Klassifikation nach ICD 10C49 Bosartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer WeichteilgewebeICD 10 online WHO Version 2019 Das Synovialsarkom oder Synovialom 1 ist ein bosartiger Tumor der vom Bindegewebe ausgeht und zu den Weichteilsarkomen gehort Mikroskopisch ahnelt das Gewebe der Synovialmembran obwohl man davon ausgeht dass es sich nicht davon ableitet sondern aus primitiven mesenchymalen Zellen entsteht Inhaltsverzeichnis 1 Epidemiologie 2 Histologie 3 Genetik 4 Klinik 5 Weblinks 6 EinzelnachweiseEpidemiologie BearbeitenInsgesamt sind Synovialsarkome sehr selten Unter Kindern und Jugendlichen stellen sie aber nach dem Rhabdomyosarkom die haufigste Sarkomart dar Uber alle Altersgruppen gerechnet machen sie etwa 8 aller Weichteilsarkome aus Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 20 und 30 Jahren Manner sind etwas haufiger betroffen als Frauen Grundsatzlich konnen Synovialsarkome uberall im Korper auftreten bevorzugt sind aber die untere Extremitat und hier vor allem die Umgebung der grossen Gelenke Histologie Bearbeiten nbsp Histologische Abbildung eines biphasischen SynovialsarkomsEs existieren zwei unterscheidbare gewebliche Typen zum einen ein biphasisch genanntes Synovialsarkom das aus drusenartig angeordneten Epithelzellen in einem Spindelzellverband besteht und dem monophysisch genannten Typus der nur aus Spindelzellen aufgebaut ist Genetik BearbeitenSynovialsarkome sind ganz uberwiegend durch eine Translokation des X Chromosoms und des Chromosoms 18 gekennzeichnet Aus der Fusion zweier normaler Gene zum einen SYT und zum anderen eines von zwei weitgehend homologen Genen SSX1 oder SSX2 entsteht ein Fusionsgen das dann abgelesen wird und ein pathologisches Fusionsprotein codiert Auf welche Weise dies zur Entstehung des Tumors fuhrt ist noch nicht vollstandig verstanden Allerdings korreliert der Typ des Fusionsgens mit dem histologischen Subtyp und dem biologischen Verhalten des Sarkoms 2 Klinik BearbeitenDie langsam wachsenden Tumoren sind meist gut abgegrenzt und enthalten oft zystische Anteile weswegen sie leicht mit gutartigen Veranderungen verwechselt werden Schmerzen fehlen zu Beginn meist konnen aber im Verlauf durch die Kompression von umgebenden Strukturen entstehen Zwischen den ersten Anzeichen und der Diagnosestellung konnen Monate manchmal Jahre vergehen Massgeblich fur die Diagnosestellung ist eine histologische Untersuchung Die Grosse des Tumors ist ein wichtiger Risikofaktor fur eine Metastasierung diese erfolgt meist in die Lungen Die Behandlung erfolgt durch Operation zusatzlich lokale Bestrahlung und gegebenenfalls Chemotherapie Die Prognose ist gunstig bei kleinen nicht metastasierten Sarkomen mit hoher Zelldifferenzierung Grosse nicht komplett zu entfernende und metastasierte Synovialsarkome gehen mit einer schlechten Prognose einher Weblinks Bearbeiten nbsp Commons Synovialsarkom Sammlung von Bildern Videos und AudiodateienEinzelnachweise Bearbeiten duden de Synovialom Kawai et al SYT SSX Gene Fusion as a Determinant of Morphology and Prognosis in Synovial Sarcoma N Engl J Med 1998 338 153 160 doi 10 1056 NEJM199801153380303Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten VOnkologische Krankheiten topographisch nach ICD O 3 Nr C00 C80 Quelle 1 mit morphologischen Eintragen erganztC00 C14 Lippe Mundhohle und Pharynx Lippenkarzinom Mundhohlenkarzinom Zungengrundkarzinom Zungenkarzinom Zahnfleischkarzinom Mundbodenkarzinom Nasopharynxkarzinom Pharynxkarzinom Oropharynxkarzinom Hypopharynxkarzinom Maligner Parotistumor SpeicheldrusenkrebsC15 C26 Verdauungsorgane Speiserohrenkrebs Magenkarzinom Dunndarmkrebs Kolorektales Karzinom Gastrointestinaler Stromatumor Leberzellkarzinom Lebermetastase Gallengangskarzinom Gallenblasenkarzinom BauchspeicheldrusenkrebsC30 C39 Atemwege und Organe im Brustkorb Nasenhohlenkarzinom Nasennebenhohlenkarzinom Mittelohrkarzinom Kehlkopfkrebs Luftrohrenkrebs Bronchialkarzinom Thymuskarzinom Maligner Herztumor Pleuramesotheliom LungenmetastaseC40 C41 Knochen Gelenke und Gelenkknorpel Osteosarkom Osteoblastom Chondrosarkom Chondroblastom Maligner Riesenzelltumor Synovialsarkom KnochenmetastaseC42 Blut und Immunsystem Plasmozytom Multiples Myelom Mastzellsarkom Leukamie Langerhans Zell Histiozytose Maligne Histiozytose Erdheim Chester Erkrankung Monoklonale Gammopathie Morbus Waldenstrom Mittelmeer Lymphom Schwerketten Krankheit Leichtketten Krankheit Polycythaemia vera Osteomyelofibrose Essentielle Thrombozythamie Myelodysplastisches SyndromC44 Haut Hautkrebs Plattenepithelkarzinom Spinaliom Basaliom Malignes Melanom Schweissdrusenkarzinom Lentigo maligna Morbus Bowen Leukoplakie Dysplastischer NavusC47 Periphere Nerven und autonomes Nervensystem siehe Vorlage Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems C48 Bauchfell und Retroperitoneum Peritonealkarzinose Retroperitoneales Sarkom Retroperitonealfibrose Desmoid TumorC49 Bindegewebe Subkutangewebe und sonstige Weichteile Sarkom Angiosarkom Fibrosarkom Ewing Sarkom Kaposi Sarkom Leiomyosarkom Rhabdomyosarkom Liposarkom Pleomorphes undifferenziertes Sarkom NeurofibrosarkomC50 Brust Mamma Brustkrebs Paget Karzinom Atypische duktale Hyperplasie Cystosarcoma phylloidesC51 C58 Weibliche Geschlechtsorgane Vulvakrebs Vaginalkarzinom Bartholin Drusen Karzinom Zervixkarzinom Uteruskarzinom Blasenmole OvarialkarzinomC60 C63 Mannliche Geschlechtsorgane Peniskarzinom Prostatakrebs Hodenkrebs Nebenhodenkarzinom SamenstrangkarzinomC64 C68 Harntrakt Nierenkrebs Nierenbeckenkarzinom Ureterkarzinom Blasenkrebs Urachuskarzinom HarnrohrenkarzinomC69 C72 Auge und Zentralnervensystem Tranendrusenkarzinom Lidkarzinom Aderhautmelanom Uvealkarzinom Hirnmetastase weitere siehe Vorlage Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems C73 C75 Schilddruse und sonstige endokrine Drusen Schilddrusenkrebs C Zell Karzinom Nebennierenkarzinom Hypophysenkarzinom Pineoblastom Malignes ParagangliomC76 C80 Andere Malignes Lymphom Hodgkin Lymphom Metastase Lymphknotenmetastase CUP Syndrom Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Synovialsarkom amp oldid 216946037
