Histiozytose

Klassifikation nach ICD-10
C96.0	Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans-Zell-Histiozytose [Abt-Letterer-Siwe-Krankheit] – Histiozytose X, multisystemisch
C96.5	Multifokale und unisystemische Langerhans-Zell-Histiozytose – Hand-Schüller-Christian-Krankheit – Histiozytose X, multifokal
C96.6	Unifokale Langerhans-Zell-Histiozytose – Eosinophiles Granulom – Histiozytose X, unifokal – Histiozytose X o.n.A. – Langerhans-Zell-Histiozytose o.n.A.
D76.3	Sonstige Histiozytose-Syndrome
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Mikrofoto von Langerhans-Zell-Histiozytose, eine Histiozytose. HE-Färbung.

Mikrofoto eines juvenilen Xanthogranuloms, einer Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. HE-Färbung.

Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.

Vorkommen und Häufigkeit

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert. Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.

Einteilung

Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:

• I Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) Bestimmte Formen wurden bezeichnet als
  • Eosinophiles Granulom, Synonym: chronische und lokalisierte Langerhans-Zell-Histiozytose
  • Hand-Schüller-Christian-Syndrom, Synonyme: chronische und multifokale Langerhans-Zell-Histiozytose; Granulom, eosinophiles multifokales
  • "Letterer-Siwe Krankheit", Synonym: akute und disseminierte Langerhans-Zell-Histiozytose

• II
  • Juveniles Xanthogranulom (JXG)
  • Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH)
  • Niemann-Pick-Krankheit
  • Seeblaue Histiozytose
  • Erdheim-Chester-Erkrankung

• III
  • Akute monozytische Leukämie
  • Maligne Histiozytose

Weitere Formen sind:

• Rosai-Dorfman-Erkrankung, Synonym: Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie
• Hashimoto-Pritzker-Syndrom, Synonym: kongenitale Langerhans-Zell-Histiozytose
• Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose des Erwachsenen, Synonym: Pulmonale Histiozytose X

• Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen
  • Histiozytose der indeterminierten Zelle
  • Benigne zephale Histiozytose
  • Generalisierte eruptive Histiozytose
  • Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose
  • Noduläre progressive Histiozytose
  • Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Synonym: Regressive atypische Histiozytose
  • Multizentrische Retikulohistiozytose

Tiermedizin

Beim Hund spielt die Maligne Histiozytose eine Rolle.

Einzelnachweise

1. Emedicine.Medscape
2. Histiocytosis Association of America
3. N. L. Harris, E. S. Jaffe, J. Diebold, G. Flandrin, H. K. Muller-Hermelink, J. Vardiman, T. A. Lister, C. D. Bloomfield: The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory Committee meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997. In: Annals of Oncology. Band 10, Nummer 12, Dezember 1999, S. 1419–1432, PMID 10643532.
4. Langerhans-Zell-Histiozytose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
5. Granulom, eosinophiles. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
6. Letterer-Siwe-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
7. Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
8. Histiozytose, seeblaue. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
9. Rosaï-Dorfman-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
10. Hashimoto-Pritzker-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
11. Langerhans-Zell-Histiozytose, pulmonale, des Erwachsenen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
12. Histiozytose der indeterminierten Zelle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
13. Histiozytose, benigne zephale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
14. Histiozytose, eruptive generalisierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
15. Histiozytose, progressive, muzinöse, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
16. Histiozytose, progressive, noduläre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
17. Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
18. Retikulohistiozytose, multizentrische. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

Weblinks

• www.histio.net Die offizielle Seite der europäischen Referenz- und Expertenzentren für Histiozytose.
• Leitlinie Histiozytose

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

V

Onkologische Krankheiten, topographisch nach ICD-O-3 Nr. C00–C80, ^{Quelle: [1]} mit morphologischen Einträgen ergänzt

C00–C14: Lippe, Mundhöhle und Pharynx	Lippenkarzinom • Mundhöhlenkarzinom • Zungengrundkarzinom • Zungenkarzinom • Zahnfleischkarzinom • Mundbodenkarzinom • Nasopharynxkarzinom • Pharynxkarzinom • Oropharynxkarzinom • Hypopharynxkarzinom • Maligner Parotistumor • Speicheldrüsenkrebs
C15–C26: Verdauungsorgane	Speiseröhrenkrebs • Magenkarzinom • Dünndarmkrebs • Kolorektales Karzinom • Gastrointestinaler Stromatumor • Leberzellkarzinom • Lebermetastase • Gallengangskarzinom • Gallenblasenkarzinom • Bauchspeicheldrüsenkrebs
C30–C39: Atemwege und Organe im Brustkorb	Nasenhöhlenkarzinom • Nasennebenhöhlenkarzinom • Mittelohrkarzinom • Kehlkopfkrebs • Luftröhrenkrebs • Bronchialkarzinom • Thymuskarzinom • Maligner Herztumor • Pleuramesotheliom • Lungenmetastase
C40–C41: Knochen, Gelenke und Gelenkknorpel	Osteosarkom • Osteoblastom • Chondrosarkom • Chondroblastom • Maligner Riesenzelltumor • Synovialsarkom • Knochenmetastase
C42: Blut und Immunsystem	Plasmozytom • Multiples Myelom • Mastzellsarkom • Leukämie • Langerhans-Zell-Histiozytose • Maligne Histiozytose • Erdheim-Chester-Erkrankung • Monoklonale Gammopathie • Morbus Waldenström • Mittelmeer-Lymphom • Schwerketten-Krankheit • Leichtketten-Krankheit • Polycythaemia vera • Osteomyelofibrose • Essentielle Thrombozythämie • Myelodysplastisches Syndrom
C44: Haut	Hautkrebs • Plattenepithelkarzinom • Spinaliom • Basaliom • Malignes Melanom • Schweißdrüsenkarzinom • Lentigo maligna • Morbus Bowen • Leukoplakie • Dysplastischer Nävus
C47: Periphere Nerven und autonomes Nervensystem	siehe {{Vorlage:Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}
C48: Bauchfell und Retroperitoneum	Peritonealkarzinose • Retroperitoneales Sarkom • Retroperitonealfibrose • Desmoid-Tumor
C49: Bindegewebe, Subkutangewebe und sonstige Weichteile	Sarkom • Angiosarkom • Fibrosarkom • Ewing-Sarkom • Kaposi-Sarkom • Leiomyosarkom • Rhabdomyosarkom • Liposarkom • Pleomorphes undifferenziertes Sarkom • Neurofibrosarkom
C50: Brust (Mamma)	Brustkrebs • Paget-Karzinom • Atypische duktale Hyperplasie • Cystosarcoma phylloides
C51–C58: Weibliche Geschlechtsorgane	Vulvakrebs • Vaginalkarzinom • Bartholin-Drüsen-Karzinom • Zervixkarzinom • Uteruskarzinom • Blasenmole • Ovarialkarzinom
C60–C63: Männliche Geschlechtsorgane	Peniskarzinom • Prostatakrebs • Hodenkrebs • Nebenhodenkarzinom • Samenstrangkarzinom
C64–C68: Harntrakt	Nierenkrebs • Nierenbeckenkarzinom • Ureterkarzinom • Blasenkrebs • Urachuskarzinom • Harnröhrenkarzinom
C69–C72: Auge und Zentralnervensystem	Tränendrüsenkarzinom • Lidkarzinom • Aderhautmelanom • Uvealkarzinom • Hirnmetastase • weitere siehe {{Vorlage:Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}
C73–C75: Schilddrüse und sonstige endokrine Drüsen	Schilddrüsenkrebs • C-Zell-Karzinom • Nebennierenkarzinom • Hypophysenkarzinom • Pineoblastom • Malignes Paragangliom
C76–C80: Andere	Malignes Lymphom • Hodgkin-Lymphom • Metastase • Lymphknotenmetastase • CUP-Syndrom