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Ovarialinsuffizienz Klassifikation nach ICD 10E28 3 Primäre E23 0 HypopituitarismusE89 4 nach medizinischen MaßnahmenICD

Ovarialinsuffizienz

Klassifikation nach ICD-10
E28.3 Primäre Ovarialinsuffizienz
E23.0 Hypopituitarismus
E89.4 Ovarialinsuffizienz nach medizinischen Maßnahmen
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Bei der Ovarialinsuffizienz (engl. ovarian insufficiency oder ovarian failure) können die Eierstöcke der Frau, die in der Fachsprache Ovarien genannt werden, aus unterschiedlichen Gründen nur ungenügend oder überhaupt nicht mehr ihren Aufgaben nachkommen. Die Aufgaben der Eierstöcke bestehen aus der Ausreifung von Eizellen zur Fortpflanzung und aus der Produktion der weiblichen Sexualhormone wie des Progesterons und des Estrogens, zur Fortpflanzung, zur Regelung des Menstruationszyklus und zur Beeinflussung zahlreicher anderer Prozesse im weiblichen Körper. Die Funktion und die Produktionsmenge der Eierstöcke werden normalerweise vom Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) mithilfe des Gonadoliberins (GnRH) und der zwei Gonadotropine luteinisierendes Hormon (LH) und follikelstimulierendes Hormon (FSH) überwacht und fein eingestellt. Ein Fehler auf einer dieser drei Ebenen, das heißt auf der Ebene des Hypothalamus, der Ebene der Hirnanhangsdrüse oder der Ebene der Eierstöcke, führt zu einer Störung der Funktion der Eierstöcke, einer Ovarialinsuffizienz. Abhängig von der Störungsebene wird zwischen unterschiedlichen Formen der Ovarialinsuffizienz unterschieden, die auf verschiedenen Ursachen beruhen. Das Hauptsymptom der Ovarialinsuffizienz ist eine Unregelmäßigkeit des Menstruationszyklus bis zum Ausbleiben der Menstruation mit einer Verminderung der Fruchtbarkeit der betroffenen Frau bis zur Unfruchtbarkeit. Je nach Form und Ursache der Ovarialinsuffizienz können weitere Beschwerden hinzutreten. Zur Diagnose einer Ovarialinsuffizienz werden Gespräch, körperliche Untersuchung, Blutuntersuchungen, bildgebende Verfahren und/oder eine Analyse der Erbinformation verwendet. Die Behandlung bei einer Ovarialinsuffizienz wird durch deren Form und Ursache bestimmt. Es müssen insbesondere die fehlenden weiblichen Sexualhormone ersetzt werden.

Formen Bearbeiten

Bei der Ovarialinsuffizienz ist ein Fehler im Regelkreislauf zwischen dem Hypothalamus, der Hirnanhangsdrüse und den Eierstöcken aufgetreten, sodass die Eierstöcke ihren Aufgaben nur noch ungenügend nachkommen, was sich bei den betroffenen Frauen meist in Form eines unregelmäßigen Menstruationszyklus zeigt. Je nachdem, wo der Fehler aufgetreten ist, wird zwischen einer primären und einer sekundären Ovarialinsuffizienz unterschieden. Die sekundäre Ovarialinsuffizienz kann weiter in eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz, eine hypophysäre Ovarialinsuffizienz und eine hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz unterteilt werden.

Die primäre Ovarialinsuffizienz beruht auf einer Veränderung der Eierstöcke selbst. Es kann sich dabei um eine Fehlbildung oder um eine Funktionsstörung der Eierstöcke handeln, die angeboren sind oder im Laufe des Lebens erworben wurden. Es wird bei der primären Ovarialinsuffizienz auch von einem hypergonadotropen Hypogonadismus gesprochen. Denn die Eierstöcke, die die weiblichen Gonaden sind, werden bei der primären Ovarialinsuffizienz zwar ausreichend vom Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse mithilfe einer erhöhten Menge des Releasing-Hormons GnRH und der Gonadotropine LH und FSH zur Hormonproduktion und zur Eizellreifung angetrieben, deshalb hypergonadotrop, aber sie können wegen einer Veränderung ihren Aufgaben nicht nachkommen, deshalb Hypogonadismus. Normalerweise ist bei weiblichen Neugeborenen in den Eierstöcken ein Vorrat von Eizellen vorhanden, der von der Pubertät bis etwa zum 50. Lebensjahr für einen monatlichen Eisprung ausreicht. Anschließend sind in den Eierstöcken keine Eizellen mehr vorhanden, die reifen könnten, und die Hormonproduktion in den Eierstöcken wird deutlich reduziert. Damit wechselt die Frau von der fruchtbaren in die unfruchtbare Phase. Dieser Übergang wird als Klimakterium oder Wechseljahre bezeichnet. Tritt dieser Übergang bereits vor dem 40. Lebensjahr auf, das heißt, wurden die Eierstöcke entfernt oder sind die Eizellen in den Eierstöcken frühzeitig aufgebraucht, oder sind die Eierstöcke nicht in der Lage, regelmäßig Eizellen ausreifen zu lassen, tritt eine primäre Ovarialinsuffizienz auf, wobei von einem Klimakterium praecox oder vorzeitigen Wechseljahren gesprochen wird. Weitere mögliche Bezeichnungen für diesen zu frühen Übergang sind vorzeitige Ovarialinsuffizienz oder prämature Ovarialinsuffizienz (POI) und im englischen Sprachraum primary ovarian insufficiency oder premature ovarian failure (POF).

Bei der sekundären Ovarialinsuffizienz sind die Eierstöcke vollkommen funktionstüchtig. Die sekundäre Ovarialinsuffizienz entsteht als Folge einer Veränderung eines anderen Organs oder Gewebes im Körper, beispielsweise einer Veränderung im Bereich der Hirnanhangsdrüse oder des Hypothalamus. Dazu gehören auch psychische Veränderungen. Es wird bei der sekundären Ovarialinsuffizienz auch von einem hypogonadotropen Hypogonadismus gesprochen. Denn die Eierstöcke, die weiblichen Gonaden, werden bei der sekundären Ovarialinsuffizienz nicht mehr genügend vom Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse zur Hormonproduktion und zur Eizellreifung angetrieben, deshalb hypogonadotrop, sodass die Eierstöcke ihren Aufgaben nicht mehr nachkommen, deshalb Hypogonadismus. Die sekundäre Ovarialinsuffizienz kann, in eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz, eine hypophysäre Ovarialinsuffizienz und eine hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz unterteilt werden. Bei der hypothalamischen Ovarialinsuffizienz wird der Hypothalamus in seiner Aufgabe als Steuerorgan der Eierstöcke gestört. Bei der hypophysären Ovarialinsuffizienz kann die Hirnanhangsdrüse durch eine Veränderung nicht mehr zwischen dem Hypothalamus und den Eierstöcken vermitteln. Bei der hyperandrogenämischen Ovarialinsuffizienz beeinträchtigen unterschiedliche Erkrankungen, bei denen im Blut die Menge an männlichen Sexualhormonen, den sogenannten Androgenen, vermehrt ist, die Funktion der Eierstöcke.

Bei einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz ist im Hypothalamus, einem bestimmten Areal des Gehirns, ein Fehler aufgetreten. Der Hypothalamus misst dauernd die Menge an Sexualhormonen im Blut. Je nachdem, ob die Menge an Sexualhormonen im Blut zu gering, ausreichend oder zu groß ist, produziert der Hypothalamus mehr, gleich viel oder weniger von dem Hormon GnRH. Das produzierte GnRH gibt er mit einem Intervall von 90 Minuten ins Blut ab, mit welchem es zur Hirnanhangsdrüse transportiert und dort für die Eierstöcke übersetzt wird. Kann der Hypothalamus die Menge an Sexualhormon im Blut nicht mehr messen oder nicht mehr ausreichend beziehungsweise gar kein GnRH mehr produzieren oder wird der Rhythmus gestört, mit dem der Hypothalamus das GnRH ans Blut abgibt, kann der Hypothalamus den Eierstöcken nicht mehr mitteilen, dass sie Sexualhormone herstellen und die Eizellen ausreifen lassen sollen. Somit stellen die Eierstöcke ihren Betrieb ein und es entsteht eine Ovarialinsuffizienz, obwohl die Eierstöcke vollkommen normal ausgebildet sowie funktionsfähig sind und über ausreichend Eizellen verfügen.

Bei der hypophysären Ovarialinsuffizienz ist die Hirnanhangsdrüse in ihren Aufgaben eingeschränkt. Normalerweise erhält sie vom Hypothalamus in Form des GnRH die Anweisung, den Eierstöcken in Form der Gonadotropine LH und FSH mitzuteilen, was sie zu tun haben. Durch eine Veränderung im Bereich der Hirnanhangsdrüse kann die Hirnanhangsdrüse die Eierstöcke nicht mehr zum Funktionieren antreiben. Deshalb stellen die Eierstöcke ihren Betrieb ein und eine Ovarialinsuffizienz entsteht, obwohl die Eierstöcke vollkommen normal ausgebildet sowie funktionsfähig sind und über genügend Eizellen verfügen. Kann nicht eindeutig unterschieden werden, ob eine sekundäre Ovarialinsuffizienz auf einer Störung des Hypothalamus oder auf einer Störung der Hirnanhangsdrüse beruht, wird von einer hypothalamisch-hypophysären Ovarialinsuffizienz gesprochen. Zur hyperandrogenämischen Ovarialinsuffizienz werden drei Krankheiten gezählt, die in bestimmten Familien gehäuft auftreten. Es handelt sich dabei um das polyzystische Ovarialsyndrom (PCOS), die Hyperthecosis ovarii und das adrenogenitale Syndrom (AGS). Bei allen drei werden die Funktion der Eierstöcke bis zum Auftreten einer Ovarialinsuffizienz gestört und vermehrt männliche Sexualhormone produziert. Zu den männlichen Sexualhormonen, den Androgenen zählen das Testosteron, das Androstendion, das Dehydroepiandrosteron (DHEA) und das Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS). Die vermehrte Menge an männlichen Sexualhormonen im Blut verursacht bei den betroffenen Mädchen, Jugendlichen und Frauen unterschiedlich ausgeprägte Vermännlichungserscheinungen, in der Fachsprache Virilisierungserscheinungen genannt.

Ursachen Bearbeiten

Primäre Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Mehrere Vorgänge können zu einer primären Ovarialinsuffizienz führen. Erstens können die Eierstöcke während der Entwicklung in der Schwangerschaft nicht vollständig ausgebildet worden sein und gar keine Eizellen besitzen. Zweitens kann der Vorrat an Eizellen in den Eierstöcken frühzeitig, das heißt vor Erreichen des 40. Lebensjahres, aufgebraucht sein oder die Eierstöcke werden vor Erreichen des 40. Lebensjahres operativ entfernt. Drittens können die Eierstöcke nicht richtig funktionieren und bei der Hormonproduktion sowie beim regelmäßigen Ausreifen der vorhandenen Eizellen versagen. In allen drei Fällen können die Eierstöcke ihre Aufgaben, das Ausreifen der Eizellen für die Fortpflanzung und die Produktion der weiblichen Sexualhormone Östrogen und Progesteron, nicht mehr erfüllen.

Eine primäre Ovarialinsuffizienz kann im Rahmen unterschiedlicher angeborener Störungen der Erbinformation auftreten, bei denen keine funktionstüchtigen Eizellen in den Eierstöcken und an Stelle der normalen Eierstöcke lediglich bindegewebige Leisten, sogenannte Streak-Gonaden, vorhanden sind. Diese Erkrankungen werden mit dem Begriff Gonadendysgenesie bezeichnet. Beispiele für solche angeborenen Erkrankungen sind das Turner-Syndrom, die reine XX-Gonadendysgenesie und das Swyer-Syndrom.

Eine primäre Ovarialinsuffizienz kann aber auch bei Frauen mit normal angelegten Eierstöcken und Eizellen auftreten, wenn ihr Vorrat an Eizellen bereits vor dem 40. Lebensjahr aufgebraucht ist. Es wird von Klimakterium praecox, einer prämaturen Ovarialinsuffizienz (POI) oder vorzeitigen Wechseljahren gesprochen. Mögliche Gründe für ein solches vorzeitiges Versiegen der Eizellen in den Eierstöcken sind schädliche Einflüsse von außen oder Veränderungen im Körper. Zu den äußeren schädlichen Einflüssen gehören Strahlenbehandlungen, Chemotherapien, Operationen im Bereich der Eierstöcke, operative Entfernungen der Eierstöcke, schwere Infektionen und das Rauchen. Zu den eine primäre Ovarialinsuffizienz verursachenden Veränderungen im Körper können Tumoren der Eierstöcke, Enzymdefekte mit Veränderungen im Stoffwechsel oder sogenannte Autoimmunerkrankungen gerechnet werden. Mögliche Enzymdefekte mit Veränderungen im Stoffwechsel sind eine Galaktosämie, eine Thalassaemia major und eine Hämochromatose. Zu den eine Ovarialinsuffizienz verursachenden Autoimmunerkrankungen zählen gewisse Funktionsstörungen der Schilddrüse, eine polyglanduläre Insuffizienz vom Typ I oder II, eine Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus), eine rheumatoide Arthritis, eine idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), die Blutzuckerkrankheit Diabetes mellitus Typ 1, eine perniziöse Anämie, eine Nebennierenrindeninsuffizienz, eine Vitiligo oder ein systemischer Lupus erythematodes (SLE). Bei Autoimmunerkrankungen begeht das Abwehrsystem des Körpers, das sogenannte Immunsystem, einen Fehler und greift deshalb Gewebe des eigenen Körpers an.

In verschiedenen Studien zur Erforschung des genetischen Hintergrunds der primären Ovarialinsuffizienz wurden unterschiedliche Veränderungen der Erbinformation entdeckt, die in Zusammenhang mit der Entstehung der primären Ovarialinsuffizienz stehen könnten. Bei etwa zehn Prozent der Frauen, die an einer prämaturen Ovarialinsuffizienz mit einem Übergang der fruchtbaren in die unfruchtbare Phase vor dem 40. Lebensjahr leiden, wurde eine Verlängerung eines Triplett-Repeats im FMR1-Gen (Fragiles-X-Mentales Retardierung-Gen) entdeckt. Das FMR1-Gen liegt auf dem langen Arm des X-Chromosoms und ist an der Prozessierung der mRNA beteiligt. In der Normalbevölkerung liegen bis zu 40 Wiederholungen des Tripletts vor. Durch die Verlängerung des FMR1-Gens kann kein funktionstüchtiges FMR-Protein mehr hergestellt werden. Die Verlängerung des Triplett-Repeats (Trinukleotid-Repeat-Erkrankung) im FMR1-Gen verursacht außerdem das Fragiles-X-Syndrom (FXS) und das Fragiles-X-assoziierte Tremor-/Ataxie-Syndrom (FXTAS). So können Betroffene dieser Erkrankungen auch an einer prämaturen Ovarialinsuffizienz leiden beziehungsweise Betroffene einer primären Ovarialinsuffizienz Kinder mit einem Fragiles-X-Syndrom oder einem Fragiles-X-assoziierten Tremor-/Ataxie-Syndrom gebären, wenn sie den Kindern die Veränderung des Gens vererben. Neben dem FMR1-Gen wurde bei etwa 4,7 Prozent der Frauen, die an einer prämaturen Ovarialinsuffizienz leiden, eine Mutation des BMP15-Gens (Human Bone Morphogenetic Protein 15-Gen) gefunden, das auf dem kurzen Arm des X-Chromosoms liegt. Das Gen wird in den Eierstöcken für die Eizellreifung benötigt. Daneben sind weitere Gene bekannt, die bei den Trägerinnen eine Disposition für eine prämature Ovarialinsuffizienz bewirken. Dazu gehören das POF2 (DIAPH2) und das POF5 (AFF2) auf dem langen Arm des X-Chromosoms, das POF4 (LHCGR) und das POF6 (FSHR) auf dem kurzen Arm des Chromosoms 2 sowie das POF3 (FOXL2) auf dem langen Arm des Chromosoms 3. Eine seltene Spezialform der prämaturen Ovarialinsuffizienz stellt das sogenannte Resistant-Ovary-Syndrom dar. Dabei verfügen die Eierstöcke über ausreichend Eizellen und sind vollkommen funktionstüchtig, jedoch ist bei diesem Syndrom der FSH-Rezeptor defekt. Deshalb verstehen die Eierstöcke die durch das Gonadotropin FSH übermittelten Befehle des Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse zur Hormonproduktion und Eizellreifung nicht und stellen ihre Funktion ein. In sehr vielen Fällen kann die genaue Ursache für eine primäre Ovarialinsuffizienz nicht bestimmt werden. Es wird dann von einer idiopathischen hypergonadotropen Ovarialinsuffizienz gesprochen.

Hypothalamische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz ist eine tertiäre Ovarialinsuffizienz. Denn die Ursache der Ovarialinsuffizienz liegt nicht in den Eierstöcken, sondern im Bereich des Hypothalamus, der die Eierstöcke zur Produktion von Sexualhormonen und zur Eizellreifung antreibt. Treibt der Hypothalamus wegen einer Veränderung die Eierstöcke nicht mehr an, beenden die Eierstöcke in der Folge die Produktion der weiblichen Sexualhormone und der Ausreifung der Eizellen. Mögliche Ursachen für eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz sind psychische Belastungen, Essstörungen mit deutlichem Gewichtsverlust, wie eine Magersucht (Anorexia nervosa) oder eine Ess-Brech-Sucht (Bulimie), eine Unterernährung, exzessiv betriebener Leistungssport oder die Einnahme von bestimmten Medikamenten. Sie alle stören im Hypothalamus die Produktion und die rhythmische Ausschüttung von GnRH, mit welchem der Hypothalamus die Eierstöcke antreibt. Aber auch Tumoren, wie ein Kraniopharyngeom, Verletzungen, Schlaganfälle, Entzündungen, infiltrative Prozesse, wie eine Sarkoidose, Bestrahlungen oder Operationen im Bereich des Hypothalamus oder eine Unterfunktion der Schilddrüse können eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz verursachen. Eine seltene Ursache für eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz ist das sogenannte Kallmann-Syndrom, wegen der Symptome auch olfaktogenitales Syndrom genannt. Dabei handelt es sich um eine Veränderung der Erbinformation, die von einer Generation an die nächste weitergegeben werden kann. Die Veränderung der Erbinformation äußert sich mit einem verminderten bis fehlenden Geruchssinn und einer Unterfunktion der Eierstöcke wegen eines Ausfalls der rhythmischen Ausschüttung des GnRH aus dem Hypothalamus, das heißt einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz.

Hypophysäre Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Bei der hypophysären Ovarialinsuffizienz handelt es sich ebenfalls um eine sekundäre Ovarialinsuffizienz. Hier liegt die Ursache der Ovarialinsuffizienz im Bereich der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse), die die Produktionsbefehle des Hypothalamus nicht mehr für die Eierstöcke übersetzt, sodass die Eierstöcke nicht mehr zur Produktion der weiblichen Sexualhormone und zur Ausreifung der Eizellen angetrieben werden und in der Folge ihre Arbeit einstellen. Mögliche Ursachen für eine hypophysäre Ovarialinsuffizienz sind Entzündungen, Tumoren inklusive das Kraniopharyngeom, Verletzungen oder Schlaganfälle im Bereich der Hirnanhangsdrüse, durch welche das Gewebe der Hirnanhangsdrüse dermaßen stark beschädigt wird, dass es nicht mehr in der Lage ist, ausreichend Gonadotropine herzustellen und damit die Funktion der Eierstöcke zu steuern. Aber auch ein Prolaktinüberschuss, ein im Überfluss Adrenocorticotropin (ACTH) oder Wachstumshormon (GH) produzierender gutartiger Tumor der Hirnanhangsdrüse, das seltene Sheehan-Syndrom oder das seltene Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom können eine hypophysäre Ovarialinsuffizienz verursachen. Prolaktin ist ein Hormon, das wie die Gonadotropine in der Hirnanhangsdrüse hergestellt wird und während der Schwangerschaft für das Wachstum der weiblichen Brust und nach der Schwangerschaft während der Stillzeit für die Produktion der Muttermilch verantwortlich ist. Ein Überschuss an Prolaktin im Blut, in der Fachsprache Hyperprolaktinämie genannt, hemmt in der Hirnanhangsdrüse die Produktion der Gonadotropine LH und FSH und führt dadurch zu einer sekundären Ovarialinsuffizienz, die in diesem Fall auch als hyperprolaktinämische Ovarialinsuffizienz bezeichnet wird. Während Schwangerschaft und Stillzeit ist ein solcher Prolaktinüberschuss vollkommen natürlich. Ursachen für einen Prolaktinüberschuss außerhalb von Schwangerschaft und Stillzeit sind unter anderem die Einnahme bestimmter Medikamente, wie gewisse Psychopharmaka, ein Prolaktinom, eine Unterfunktion der Schilddrüse und Stress. Ein Prolaktinom ist ein gutartiger Tumor der Hirnanhangsdrüse, dessen Gewebe so viel Prolaktin herstellt, wie es möchte, und nicht so viel, wie der Körper benötigt. Durch einen gutartigen Tumor der Hirnanhangsdrüse, der im Überschuss ACTH respektive Wachstumshormon (GH) herstellt, entsteht ein sogenanntes Cushing-Syndrom, auch Morbus Cushing genannt, respektive eine Akromegalie, die ebenfalls die Produktion der Gonadotropine hemmen und damit eine sekundäre Ovarialinsuffizienz zur Folge haben. Beim seltenen Sheehan-Syndrom wird bei einer Gebärenden wegen eines großen Blutverlustes während der Geburt die Hirnanhangsdrüse nicht mehr ausreichend durchblutet und mit Sauerstoff sowie Nährstoffen versorgt, sodass das Gewebe der Hirnanhangsdrüse abstirbt und die Hirnanhangsdrüse nicht mehr ausreichend Gonadotropine LH und FSH herstellen kann. Dies führt wiederum dazu, dass die Eierstöcke ihre Aufgaben nicht mehr erfüllen und eine sekundäre Ovarialinsuffizienz auftritt. Bei den Betroffenen des Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndroms ist eine Veränderung der Gene vorhanden, die zu einer Insuffizienz des Vorderlappens der Hirnanhangsdrüse und damit ebenfalls zu einer ungenügenden Produktion der Gonadotropine LH und FSH führt, sodass die Eierstöcke nicht mehr ausreichend ihren Pflichten nachkommen, was sich wiederum mit einer sekundären Ovarialinsuffizienz zeigt.

Hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Bei der hyperandrogenämischen Ovarialinsuffizienz handelt es sich wiederum um eine sekundäre Ovarialinsuffizienz. Die hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz kann im Rahmen eines polyzystischen Ovarialsyndroms, einer Hyperthecosis ovarii oder eines adrenogenitalen Syndroms auftreten. Beim polyzystischen Ovarialsyndrom (PCOS) und bei der Hyperthecosis ovarii ist die Ursache für die Störung in den Eierstöcken mit vermehrter Bildung von Androgenen, den männlichen Sexualhormonen, bisher nicht vollständig geklärt. Beim adrenogenitalen Syndrom sind unterschiedliche Fehler in der Erbinformation aufgetreten, die autosomal-rezessiv von einer Generation an die nächste vererbt werden können und die durch Störung der Enzyme in den Nebennierenrinden unter anderem zu einer vermehrten Produktion männlicher Sexualhormone mit einer hyperandrogenämischen Ovarialinsuffizienz führen.

Häufigkeit Bearbeiten

Bei etwa ein bis zwei Prozent der weiblichen Bevölkerung zeigt sich eine primäre Ovarialinsuffizienz mit einem vorzeitigen Versiegen der Eizellen in den Eierstöcken und einem vorzeitigen Übergang von der fruchtbaren in die unfruchtbare Lebensphase vor dem 40. Lebensjahr. Bis zum Alter von 20 Jahren ist etwa eine von 10.000 Frauen betroffen, bis zum Alter von 30 Jahren etwa eine von 1000 Frauen und bis zum Alter von 40 Jahren etwa eine von 100 Frauen. Die Häufigkeit der sekundären Ovarialinsuffizienz in der weiblichen Bevölkerung wird durch die Häufigkeit der verursachenden Erkrankung bestimmt.

Symptome Bearbeiten

Am häufigsten äußert sich eine Ovarialinsuffizienz mit einem unregelmäßigen Menstruationszyklus. Dabei kann die Ovarialinsuffizienz verschieden stark ausgeprägt sein. In der leichtesten Ausprägung äußert sich dies mit einer sogenannten Gelbkörperschwäche, in der Fachsprache Corpus luteum-Insuffizienz genannt. Bei einer Gelbkörperschwäche reifen die Eizellen in den Eierstöcken aus und es kommt in der Mitte des Menstruationszyklus zu einem Eisprung. Nach dem Eisprung bildet sich der Gelbkörper aber nur ungenügend aus und kann während der zweiten Hälfte des Menstruationszyklus nicht genug von dem Hormon Progesteron herstellen, das für einen qualitativ guten Aufbau des Endometriums und das Eintreten einer Schwangerschaft notwendig ist. Eine solche Gelbkörperschwäche zeigt sich den Betroffenen häufig in Form von Schmierblutungen, die vor der eigentlichen Menstruationsblutung eintreten. Neben den Schmierblutungen leiden einige Betroffene während der zweiten Hälfte des Menstruationszyklus außerdem an Brustspannen, depressiven Verstimmungen oder Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe. Die Fruchtbarkeit der betroffenen Frauen ist vermindert, eine Empfängnis somit erschwert.

Bei stärkerer Ausprägung der Ovarialinsuffizienz reifen die Eizellen unvollständig aus, weshalb der Eisprung ausbleibt, wobei in der Fachsprache von einer Anovulation gesprochen wird. Menstruationen können bei den Frauen trotz fehlendem Eisprung auftreten. Ohne vollständige Eizellreifung und ohne Eisprung ist eine Empfängnis jedoch nicht möglich. Betroffene Frauen leiden deshalb an einer Unfruchtbarkeit, sodass ihr Kinderwunsch nicht erfüllt werden kann, was bei den Betroffenen zu psychischen Veränderungen, wie dem Auftreten von Depressionen oder Versagensängsten, und zu einer starken Belastung der Partnerschaft führen kann. Die schwerste Form der Ovarialinsuffizienz äußert sich mit dem Ausbleiben der Menstruation, in der Fachsprache wird von einer Amenorrhoe gesprochen. Bei einer primären Amenorrhoe tritt bei Mädchen bis zur Vollendung des 15. Lebensjahres keine Menstruation auf. Bei einer sekundären Amenorrhoe ist bei einer Frau oder einem Mädchen mit monatlichen Menstruationen plötzlich die Menstruation seit mindestens drei Monaten ausgeblieben, ohne dass eine Schwangerschaft eingetreten ist. Bei diesen Betroffenen findet gar keine Eizellreifung mehr statt und die Produktion von Östrogen, dem wichtigsten weiblichen Sexualhormon, wird in den Eierstöcken eingestellt, sodass die Schleimhaut in der Gebärmutter, das Endometrium, nicht mehr ausreift und die Menstruation ausbleibt. Neben der Unfruchtbarkeit leiden diese Betroffenen an den Folgen des Östrogenmangels, dazu gehören eine Abnahme der Knochenstabilität, eine sogenannte Osteoporose, ein vermehrter Ausprägungsgrad der Verkalkung der Blutgefäße (Arteriosklerose) mit Zunahme der Wahrscheinlichkeit, an einer Herz-Kreislauf-Krankheit zu erkranken, und das Auftreten von Beschwerden, wie sie in den Wechseljahren typisch sind. Für die Wechseljahre typische Beschwerden sind Hitzewallungen, Gemütsverstimmungen, Schlafstörungen, Müdigkeit bis zur Erschöpfung, Verminderung der Konzentrationsfähigkeit, Rückbildung der Schleimhaut der Scheide und der Blase mit Scheidentrockenheit, Beschwerden beim Geschlechtsverkehr sowie abnehmender Kontrolle der Blasenentleerung und Abnahme des sexuellen Verlangens. Die genauen Beschwerden eines betroffenen Mädchens beziehungsweise einer betroffenen Frau hängen von der Form und der Ursache der Ovarialinsuffizienz ab.

Primäre Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Bei der primären Ovarialinsuffizienz tritt die Menstruation entweder gar nie ein (primäre Amenorrhoe) oder bleibt plötzlich aus (sekundäre Amenorrhoe) und die Fruchtbarkeit betroffener Frauen ist deutlich vermindert oder die Frauen sind beispielsweise nach Entfernung der Eierstöcke oder bei Vorliegen einer Gonadendysgenesie unfruchtbar. Es können Beschwerden hinzukommen, wie sie bei den Wechseljahren beschrieben werden. Dazu gehören Hitzewallungen, nächtliche Schweißausbrüche, Schlafstörungen, Müdigkeit, Erschöpfungszustände, Gemütsverstimmungen, Scheidentrockenheit, verminderte Blasenkontrolle und Abnahme des sexuellen Verlangens. Je nach Ursache der primären Ovarialinsuffizienz sind weitere Beschwerden und Veränderungen möglich. So können bei einer primären Ovarialinsuffizienz, die im Rahmen einer Gonadendysgenesie wegen eines Fehlers in der Erbinformation auftritt, neben einer primären Amenorrhoe und Unfruchtbarkeit das Ausbleiben der Pubertätsentwicklung sowie weitere Beschwerden und Auffälligkeiten beobachtet werden. Bei Betroffenen eines Turner-Syndroms sind Minderwuchs, mangelnde Entwicklung der weiblichen Brust und der Schambehaarung, Hautfalten am Hals, Pterygium colli genannt, und ein Schildthorax typisch. Herzfehler und andere Fehlbildungen können hinzutreten. Bei der reinen XX-Gonadendysgenesie ist die weibliche Brust unterentwickelt, während die Schambehaarung normal ist. Fehlbildungen sind möglich. Beim Swyer-Syndrom bleibt die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale während der Pubertät aus. Die sekundären weiblichen Geschlechtsmerkmale sind die weiblichen Brüste, das weibliche Verteilungsmuster der Körperbehaarung, beispielsweise der Schamhaare, und die weibliche Körperfettverteilung.

Hypothalamische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz äußert sich bei Betroffenen auch mit Unregelmäßigkeiten des Menstruationszyklus bis zum Ausbleiben oder gar nicht erst Eintreten der Menstruation mit Verminderung der Fruchtbarkeit bis zur Unfruchtbarkeit. Je nach Ursache der hypothalamischen Ovarialinsuffizienz können weitere Beschwerden hinzutreten. Dazu zählen beispielsweise bei einer Essstörung, wie einer Magersucht, Untergewicht und psychische Auffälligkeiten, bei einem Tumor im Bereich des Hypothalamus Kopfschmerzen, Schwindel, Sehstörungen und/oder Beschwerden durch einen Ausfall anderer Hormone, die vom Hypothalamus neben dem GnRH produziert werden und in Zusammenarbeit mit der Hirnanhangsdrüse für die Steuerung zahlreicher Aufgaben im Körper, wie die Produktion der Schilddrüsenhormone, notwendig sind.

Hypophysäre Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Eine hypophysäre Ovarialinsuffizienz äußert sich bei Betroffenen ebenfalls mit Unregelmäßigkeiten im Menstruationszyklus bis zum Ausbleiben oder gar nicht erst Eintreten der Menstruation mit Verminderung der Fruchtbarkeit bis zur Unfruchtbarkeit. Wie bei der hypothalamischen Ovarialinsuffizienz können je nach Ursache der hypophysären Ovarialinsuffizienz weitere Beschwerden hinzutreten. So ist bei einer Hyperprolaktinämie als Ursache für die hypophysäre Ovarialinsuffizienz eine Galactorrhoe mit Absonderung einer milchigen Flüssigkeit aus den Brustwarzen möglich. Außerdem nehmen das sexuelle Verlangen und die Knochenstabilität ab. Tumoren, Verletzungen, Infektionen oder Schlaganfälle im Bereich der Hirnanhangsdrüse können zu Kopfschmerzen, Sehstörungen und/oder Beschwerden durch einen Ausfall anderer Hormone führen, die von der Hirnanhangsdrüse neben den Gonadotropinen LF und FSH hergestellt werden und in Zusammenarbeit mit dem Hypothalamus für die Steuerung zahlreicher Aufgaben im Körper, wie die Produktion der Schilddrüsenhormone, notwendig sind. Beim Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom können Betroffene zusätzlich an einer Verzögerung der geistigen Entwicklung, einer Adipositas, einer Retinopathia pigmentosa, einer Polydaktylie oder an anderen Anomalien leiden.

Hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Die Beschwerden bei der hyperandrogenämischen Ovarialinsuffizienz werden durch die Krankheit bestimmt, die die Ovarialinsuffizienz verursacht, das heißt durch das polyzystische Ovarialsyndrom, die Hyperthecosis ovarii oder das adrenogenitale Syndrom. Bei allen drei Krankheiten sind neben den Unregelmäßigkeiten im Menstruationszyklus bis zum Ausbleiben oder gar nicht erst Eintreten der Menstruation wegen der übermäßigen Produktion von männlichen Sexualhormonen weitere Beschwerden, wie unterschiedlich ausgeprägte Virilisierungserscheinungen oder vermehrte Akne, möglich. Zu den Virilisierungserscheinungen zählen ein Vermännlichung der Körperbehaarung, Hirsutismus genannt, eine tiefere Stimmlage, eine Klitorishypertrophie, Haarausfall, männliche Körperproportionen durch Zunahme der Muskelmasse und/oder eine Rückbildung der weiblichen Brust. Beim adrenogenitalen Syndrom kann das äußere Genitale bei der Geburt von Mädchen vermännlicht sein. Außerdem sind durch den Ausfall der Produktion von Glucocorticoiden in den Nebennierenrinden beim adrenogenitalen Syndrom Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Unterzuckerungen (Hypoglykämien), tiefer Blutdruck (Hypotonie) mit Schwindel und Ohnmachtsanfällen (Synkopen), Schwäche, rasche Ermüdung, Verwirrungszustände und Psychosen möglich. Und es kann bei den Betroffenen eines adrenogenitalen Syndroms ein lebensbedrohliches Salzverlustsyndrom auftreten, wenn durch die Veränderung der Erbinformation auch die Produktion des Mineralocorticoids Aldosteron in den Nebennierenrinden gestört wird.

Diagnostik Bearbeiten

Bleiben bei einer Frau frühzeitig, das heißt noch vor dem 40. Lebensjahr, die Menstruationen aus beziehungsweise werden unregelmäßig oder setzt die Menstruation bei Mädchen nicht bis zum 16. Lebensjahr ein oder entwickeln sich bei einem Mädchen die Pubertätszeichen nicht bis zum 14. Lebensjahr, sollte ein Frauenarzt aufgesucht werden. Der Arzt wird sich in einem ausführlichen Gespräch nach Beschwerden, Veränderungen, Entwicklung, Menstruationszyklus, bisherigen Erkrankungen und Behandlungen erkundigen. Anschließend wird der Arzt die Betroffene sorgfältig untersuchen, wozu auch eine Bestimmung des äußeren Erscheinungsbildes inklusive der weiblichen Brust und der Schambehaarung sowie eine Untersuchung der Scheide mit Abtasten der Gebärmutter und der Eierstöcke gehören. Es kann zudem zur Beurteilung der Eierstöcke ein Ultraschall durchgeführt werden. Bei jeder Betroffenen wird der Arzt einen Schwangerschaftstest durchführen, da eine der häufigsten Gründe für das Ausbleiben der Menstruation eine Schwangerschaft ist. Ist das Vorliegen einer Schwangerschaft ausgeschlossen, wird der Arzt anschließend mit einer Blutentnahme die Menge des weiblichen Sexualhormons Estradiol und der Hormone FSH und LH im Blut bestimmen. Die Bestimmung des FSH sollte am dritten Tag des Menstruationszyklus stattfinden, wobei der erste Tag des Menstruationszyklus dem ersten Tag der Menstruation entspricht. Die Durchführung ist folglich nur dann am dritten Tag des Menstruationszyklus möglich, wenn eine Menstruation vorhanden ist. Die Menge an Estradiol im Blut ist bei Vorliegen einer Ovarialinsuffizienz vermindert. Ist die Menge an FSH und LH im Blut in zwei Blutentnahmen, die in einem Abstand von mindestens einem Monat durchgeführt werden, deutlich erhöht, leidet die Betroffene an einer primären Ovarialinsuffizienz. Ist die Menge an FSH und LH im Blut normal oder deutlich vermindert, handelt es sich um eine sekundäre Ovarialinsuffizienz. Mittels eines GnRH-Tests, bei dem den Betroffenen GnRH verabreicht und anschließend erneut die Menge an FSH und LH gemessen wird, kann zwischen einer hypothalamischen und einer hypophysären Ovarialinsuffizienz unterschieden werden. Denn bei einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz nimmt nach Gabe von GnRH die Menge an FSH und LH im Blut in einer zweiten Blutentnahme zu, während sie bei der hypophysären Ovarialinsuffizienz unbeeinflusst bleibt. Bei der hypothalamischen und der hypophysären Ovarialinsuffizienz können neben dem LH und dem FSH noch die Mengen anderer Hormone im Blut verändert sein. So beweist beispielsweise eine Zunahme des Hormons Prolaktin im Blut eine Hyperprolaktinämie, die eine mögliche Ursache für eine hypophysäre Ovarialinsuffizienz ist. Ein Überschuss an männlichen Sexualhormonen, wie dem Testosteron, dem Androstendion, dem Dehydroepiandrosteron (DHEA) oder dem Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS), im Blut deutet auf eine hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz hin. Dabei kann insbesondere beim polyzystischen Ovarialsyndrom neben den Androgenen auch das Prolaktin im Blut erhöht sein. Es sollte außerdem bei Vorliegen einer primären Ovarialinsuffizienz die Funktion der Schilddrüse und der Nebennierenrinde überprüft werden, da bei Vorliegen einer primären Ovarialinsuffizienz gehäuft eine Schilddrüsenunterfunktion und/oder eine Nebennierenrindeninsuffizienz auftreten. Mithilfe einer Analyse der Erbinformation kann bei Betroffenen einer primären Ovarialinsuffizienz das Vorliegen beispielsweise eines Turner-Syndroms ausgeschlossen oder bestätigt werden. Mithilfe bildgebender Untersuchungen, wie einer Computertomographie (CT) oder einer Magnetresonanztomographie (MRT), können Veränderungen im Bereich des Hypothalamus oder der Hirnanhangsdrüse dargestellt werden. Mithilfe einer Knochendichtemessung, wie einer dual energy x-ray absorptiometry (DEXA), kann festgestellt werden, wie sehr sich der Mangel an weiblichen Sexualhormonen auf die Struktur des Knochens ausgewirkt hat. Ist die Ursache für eine primäre Ovarialinsuffizienz eine Gonadendysgenesie, soll außerdem das Herz-Kreislaufsystem, der Urogenitaltrakt, das Skelettsystem sowie die Seh- und Hörfunktion untersucht werden, da eine Gonadendysgenesie von weiteren Fehlbildungen begleitet werden kann. Zur Diagnose einer Ovarialinsuffizienz kann auch das Führen eines Tagebuchs, in das täglich die am Morgen beim Aufstehen gemessene Körpertemperatur eingetragen wird, helfen. Denn beim Vorliegen einer Ovarialinsuffizienz fehlt es an Eizellen, die ausreifen könnten, weshalb kein Eisprung stattfindet, sodass auch die normalerweise in der Mitte des Menstruationszyklus parallel zum Eisprung beobachtbare Zunahme der Körpertemperatur nicht stattfindet.

Therapie Bearbeiten

Die Behandlung bei Vorliegen einer Ovarialinsuffizienz hängt von der Form und der Ursache der Ovarialinsuffizienz ab.

Primäre Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Eine primäre Ovarialinsuffizienz kann nicht rückgängig gemacht werden, sodass die Möglichkeit einer auf natürlichem Wege eintretenden Schwangerschaft deutlich erniedrigt ist beziehungsweise nach einer Entfernung der Eierstöcke oder bei einer Gonadendysgenesie eine Unfruchtbarkeit besteht. Etwa zehn Prozent der betroffenen Frauen werden trotz primärer Ovarialinsuffizienz in einem Zeitraum von zehn Jahren schwanger. Die Wahrscheinlichkeit einer Schwangerschaft kann lediglich mit einer Eizellspende von einer anderen Frau vergrößert werden. Dabei ist die gesetzliche Regelung zur Durchführung einer Eizellspende weltweit unterschiedlich. In einigen Ländern ist sie gesetzlich verboten, in anderen ist sie erlaubt. Tritt eine primäre Ovarialinsuffizienz vor dem 40. Lebensjahr auf, sollte bei allen Betroffenen das Ersetzen der fehlenden weiblichen Sexualhormone bis zum Erreichen des 50. Lebensjahres, wann die natürliche Menopause auftreten würde, in Betracht gezogen werden. Denn die weiblichen Sexualhormone sind nicht nur für eine Schwangerschaft notwendig, sondern übernehmen noch weitere Funktionen im weiblichen Körper, beispielsweise die Stabilisierung der Knochen. Die fehlenden weiblichen Sexualhormone, bevorzugt in Form des künstlich hergestellten Ethinylestradiols, können dabei mit Pflastern oder Tabletten ersetzt werden. Dabei wird die Gabe in Form von Pflastern allgemein bevorzugt, da dadurch der Körper stets gleichmäßig viel Estradiol erhält und kleinere Mengen verschrieben werden können, da das Estradiol nicht wie bei den Tabletten nach Aufnahme aus dem Darm in den Körper zuerst in der Leber verarbeitet und dabei teilweise funktionsunfähig gemacht wird. Durch die Gabe von weiblichen Sexualhormonen wird eine vorzeitige Abnahme der Knochenstabilität mit Auftreten einer Osteoporose verhindert und bei betroffenen Mädchen zudem eine normale weibliche Entwicklung ermöglicht. Die Gabe von Estrogenen sollte stets durch die Gabe von Gestagenen ergänzt werden, um einem übermäßigen Wachstum der Schleimhaut in der Gebärmutter, einer sogenannten Endometriumhyperproliferation, mit möglicher Gewebeentartung und einer Mastopathie mit Knotenbildung in der Brust vorzubeugen. Die Betroffenen müssen vor Beginn der Hormonersatzbehandlung darüber informiert werden, dass die Ovarialinsuffizienz und die Menopause nicht identisch sind und deshalb ihre Hormonersatzbehandlung nicht mit der Hormonersatzbehandlung und deren Nebenwirkungen bei Frauen in der Menopause identisch ist. Neben dem Ersatz der weiblichen Geschlechtshormone sollen die Betroffenen zur Stabilisation der Knochen ausreichend Calcium und Vitamin D mit der Nahrung oder in Form von Nahrungsergänzungsprodukten zu sich nehmen. Außerdem wird den Betroffenen eine regelmäßige körperliche Betätigung ebenfalls zur Stärkung der Knochen und zur Förderung des Herz-Kreislauf-Systems empfohlen. Eine primäre Ovarialinsuffizienz stellt eine große psychische Belastung dar. Bei der Bewältigung dieser Belastung können verschiedene Maßnahmen helfen. In jedem Fall ist es wichtig, den betroffenen Mädchen, Jugendlichen und Frauen ausreichend Informationen über ihre Diagnose, deren Bedeutung und deren therapeutische Möglichkeiten zu liefern. Neben der Betroffenen sollen die Angehörigen, insbesondere die Lebenspartner, in die Aufklärung über die Erkrankung und die Behandlung einbezogen werden. Außerdem sollen die behandelnden Ärzte ausreichend Zeit und Verständnis für die Information und das Gespräch über die Erkrankung und deren Folgen einplanen. Daneben sind zahlreiche Selbsthilfegruppen vorhanden, deren Mitglieder die gleichen Ängste und Sorgen erlebt haben wie die Patientin. Auch psychotherapeutische Unterstützung kann in gewissen Fällen notwendig sein. Ist die Ursache für die primäre Ovarialinsuffizienz wie bei einem Swyer-Syndrom eine Gonadendysgenesie mit einem männlichen Karyotyp, das heißt mit einem X- und einem Y-Chromosom, sollten außerdem die bindegewebigen Gonaden operativ entfernt werden, da ein deutlich erhöhtes Risiko besteht, dass dieses Gewebe entartet und ein bösartiger Tumor entsteht.

Hypothalamische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Die Therapie einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz hängt von ihrer Ursache ab. Ist ein Tumor für die hypothalamische Ovarialinsuffizienz verantwortlich, muss der Tumor mittels Operation, Bestrahlung und/oder Chemotherapie behandelt werden. Sind Stress, Essstörungen oder andere psychische Belastungen für die hypothalamische Ovarialinsuffizienz verantwortlich, sollte eine psychotherapeutische Behandlung neben der Behandlung der körperlichen Beschwerden in die Behandlung der hypothalamischen Ovarialinsuffizienz einfließen. Ist eine Schilddrüsenunterfunktion die Ursache einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz, muss diese unter anderem durch den Ersatz der Schilddrüsenhormone behandelt werden.

Bis zur vollständigen Behebung der Ursache der Ovarialinsuffizienz oder langfristig, wenn die Ursache der Ovarialinsuffizienz nur unvollständig oder gar nicht behandelt werden kann, sollen die Beschwerden der betroffenen Mädchen, Jugendlichen und Frauen mit dem Ersatz der fehlenden weiblichen Sexualhormone bei im Moment nicht bestehendem Kinderwunsch oder der Gonadotropine LH und FSH bei vorliegendem Kinderwunsch gelindert werden. Die fehlenden weiblichen Sexualhormone werden mit Estrogenen in Tablettenform oder in Form von Pflastern ersetzt, die bei vorhandener Gebärmutter durch Gestagene ergänzt werden. Bei vorliegendem Kinderwunsch ist der alleinige Ersatz der weiblichen Sexualhormone nicht ausreichend, da dadurch der normale Menstruationszyklus, der für eine Schwangerschaft unabdingbar ist, nicht in Gang gebracht wird. Diese Frauen müssen zur Erfüllung ihres Kinderwunsches die Gonadotropine LH und FSH in dem Rhythmus in Form von Spritzen oder einer Pumpe ersetzen, in dem sie normalerweise von der Hirnanhangsdrüse ins Blut ausgeschüttet werden.

Führt eine Veränderung im Bereiche des Hypothalamus nicht nur zu einem GnRH-Mangel mit einer Ovarialinsuffizienz, sondern noch zu einem Mangel eines, mehrerer oder aller Hormone, die neben dem GnRH vom Hypothalamus hergestellt werden, müssen auch diese ersetzt werden.

Hypophysäre Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Die Therapie einer hypophysären Ovarialinsuffizienz hängt ebenfalls von ihrer Ursache ab. Ist ein Prolaktinüberschuss für die hypophysäre Ovarialinsuffizienz verantwortlich, so muss diese behoben werden. Bei einem Prolaktinom können dazu bestimmte Medikamente, sogenannte Dopaminagonisten, auch Prolaktinhemmer genannt, eingenommen oder bei schnellem Wachstum des Tumors, Unverträglichkeit der Medikamente oder neurologischen Ausfallerscheinungen eine Operation durchgeführt werden. Zu den Dopaminagonisten gehören unter anderem Bromocriptin, Lisuridmaleat, Cabergolin oder Quinagolid. Sind Medikamente für den Prolaktinüberschuss verantwortlich sollen diese, wenn dies möglich ist, reduziert, abgesetzt oder durch andere ersetzt werden. Sind Tumoren oder Infektionen für die hypophysäre Ovarialinsuffizienz verantwortlich, muss ein Tumor mit Operation, Bestrahlung und/oder Chemotherapie behandelt werden, eine Infektion mit Medikamenten.

Bis zur vollständigen Behebung der Ursache der Ovarialinsuffizienz oder langfristig, wenn die Ursache der Ovarialinsuffizienz nur unvollständig oder gar nicht behandelt werden kann, sollen die Beschwerden der betroffenen Mädchen, Jugendlichen und Frauen mit dem Ersatz der fehlenden weiblichen Sexualhormone bei im Moment nicht bestehendem Kinderwunsch oder der Gonadotropine LH und FSH bei vorliegendem Kinderwunsch gelindert werden. Die fehlenden weiblichen Sexualhormone werden mit Estrogenen in Tablettenform oder in Form von Pflastern ersetzt, die bei vorhandener Gebärmutter durch Gestagene ergänzt werden. Bei vorliegendem Kinderwunsch ist der alleinige Ersatz der weiblichen Sexualhormone nicht ausreichend, da dadurch der normale Menstruationszyklus, der für eine Schwangerschaft unabdingbar ist, nicht in Gang gebracht wird. Diese Frauen müssen zur Erfüllung ihres Kinderwunsches die Gonadotropine LH und FSH in dem Rhythmus in Form von Spritzen oder einer Pumpe ersetzen, in dem sie normalerweise von der Hirnanhangsdrüse ins Blut ausgeschüttet werden.

Führt eine Veränderung im Bereiche der Hirnanhangsdrüse nicht nur zu einem Gonadotropin-Mangel mit einer Ovarialinsuffizienz, sondern noch zu einem Mangel eines, mehrerer oder aller Hormone, die neben den Gonadotropinen LH und FSH von der Hirnanhangsdrüse hergestellt werden, müssen auch diese ersetzt werden.

Hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten

Die Behandlung besteht in der Behandlung der die hyperandrogenämische Ovarialinsuffizienz verursachenden Erkrankung. Bisher können diese Erkrankungen aber nicht geheilt werden. Zur Linderung der Beschwerden können Betroffene unterschiedliche Medikamente einnehmen. Ist die Ursache der hyperandrogenämischen Ovarialinsuffizienz beispielsweise ein adrenogenitales Syndrom müssen die Betroffenen Glucocorticoide und bei Störung der Aldosteronproduktion in der Nebennierenrinde zudem Mineralocorticoide einnehmen, wodurch die Überproduktion männlicher Sexualhormone gedrosselt und den Betroffenen die Beschwerden genommen werden. Weibliche Betroffene ohne Kinderwunsch können zudem Verhütungsmittel einnehmen, die antiandrogen wirkende Substanzen, wie das Chlormadinonacetat oder das Cyproteronacetat, enthalten. Frauen mit einem adrenogenitalen Syndrom können schwanger werden und Kinder gebären, sie geben die Veränderung der Erbinformation aber an ihre Kinder weiter, sodass diese Überträger des adrenogenitalen Syndroms sind.

Beim polyzystischen Ovarialsyndrom mit Übergewicht führt oft bereits eine Verringerung des Körpergewichts durch eine Umstellung der Ernährung und vermehrte körperliche Betätigung zu regelmäßigen Menstruationszyklen mit Erfüllung des Kinderwunsches. Reicht dies nicht aus, können Medikamente eingesetzt werden, die den Androgenen entgegenwirken. Dazu gehören die antiandrogenen Substanzen Chlormadinonacetat oder das Cyproteronacetat, die in gewissen Pillen zur Schwangerschaftsverhütung enthalten sind. Aber auch niedrig dosierte Gonadotropinstimulationen oder bei Vorliegen einer pathologischen Insulinresistenz die Anwendung von antidiabetisch wirksamen Substanzen, wie Metformin, sind möglich. Reichen alle diese Maßnahmen nicht aus, um einen Kinderwunsch zu erfüllen, kann eine sogenannte In-vitro-Fertilisation (IVF), eine intrazytoplasmatische Spermieninjektion (ICSI) oder eine Adoption in Betracht gezogen werden.

Bei der Hyperthecosis ovarii ist eine Behandlung sehr schwierig. Mittels Gabe langwirksamer GnRH-Analoga, dem Hormon, mit dem der Hypothalamus die Eierstöcke antreibt, kann die Menge an Testosteron und Androstendion im Blut deutlich vermindert werden, die Produktion von Dehydroepiandrosteronsulfat (DHEAS) in den Eierstöcken wird dadurch aber nicht beeinflusst.

Prognose Bearbeiten

Die Prognose bei Vorliegen einer Ovarialinsuffizienz hängt von der Form und der Ursache der Ovarialinsuffizienz ab. Bei der primären Ovarialinsuffizienz aufgrund einer vorzeitigen Menopause sollen die Betroffenen darüber informiert werden, dass spontane Heilungen auftreten und dass trotz primärer Ovarialinsuffizienz bei zehn Prozent der Betroffenen innerhalb eines Zeitraums von zehn Jahren ohne Behandlung eine Schwangerschaft auftritt. Die Wahrscheinlichkeit für eine Schwangerschaft kann bei ihnen mittels einer Eizellspende vergrößert werden, wobei die Gesetze zur Durchführung einer Eizellspende weltweit variieren. Bei einer primären Ovarialinsuffizienz wegen einer Gonadendysgenesie oder nach operativer Entfernung der Eierstöcke ist keine natürliche Empfängnis mehr möglich. In diesen Fällen kann allein eine Eizellspende oder eine Adoption zur Erfüllung eines Kinderwunsches verhelfen.

Bei der sekundären Ovarialinsuffizienz kann mittels einer Behandlung der Ursache und eines Ersatzes der fehlenden Gonadotropine, wenn sich diese nicht durch die Behandlung der Ursache normalisieren, oder eine künstliche Befruchtung, wie eine In-vitro-Fertilisation (IVF) oder eine intrazytoplasmatische Spermieninjektion (ICSI), eine Schwangerschaft ermöglicht werden.

Literatur Bearbeiten

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  • L. M. Nelson: What’s the best approach to spontaneous premature ovarian failure? In: Contemporary OB/GYN. Nov 2004, S. 46–45.
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Weblinks Bearbeiten

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Klassifikation nach ICD 10E28 3 Primare OvarialinsuffizienzE23 0 HypopituitarismusE89 4 Ovarialinsuffizienz nach medizinischen MassnahmenICD 10 online WHO Version 2019 Bei der Ovarialinsuffizienz engl ovarian insufficiency oder ovarian failure konnen die Eierstocke der Frau die in der Fachsprache Ovarien genannt werden aus unterschiedlichen Grunden nur ungenugend oder uberhaupt nicht mehr ihren Aufgaben nachkommen Die Aufgaben der Eierstocke bestehen aus der Ausreifung von Eizellen zur Fortpflanzung und aus der Produktion der weiblichen Sexualhormone wie des Progesterons und des Estrogens zur Fortpflanzung zur Regelung des Menstruationszyklus und zur Beeinflussung zahlreicher anderer Prozesse im weiblichen Korper Die Funktion und die Produktionsmenge der Eierstocke werden normalerweise vom Hypothalamus und der Hirnanhangsdruse Hypophyse mithilfe des Gonadoliberins GnRH und der zwei Gonadotropine luteinisierendes Hormon LH und follikelstimulierendes Hormon FSH uberwacht und fein eingestellt Ein Fehler auf einer dieser drei Ebenen das heisst auf der Ebene des Hypothalamus der Ebene der Hirnanhangsdruse oder der Ebene der Eierstocke fuhrt zu einer Storung der Funktion der Eierstocke einer Ovarialinsuffizienz Abhangig von der Storungsebene wird zwischen unterschiedlichen Formen der Ovarialinsuffizienz unterschieden die auf verschiedenen Ursachen beruhen Das Hauptsymptom der Ovarialinsuffizienz ist eine Unregelmassigkeit des Menstruationszyklus bis zum Ausbleiben der Menstruation mit einer Verminderung der Fruchtbarkeit der betroffenen Frau bis zur Unfruchtbarkeit Je nach Form und Ursache der Ovarialinsuffizienz konnen weitere Beschwerden hinzutreten Zur Diagnose einer Ovarialinsuffizienz werden Gesprach korperliche Untersuchung Blutuntersuchungen bildgebende Verfahren und oder eine Analyse der Erbinformation verwendet Die Behandlung bei einer Ovarialinsuffizienz wird durch deren Form und Ursache bestimmt Es mussen insbesondere die fehlenden weiblichen Sexualhormone ersetzt werden Inhaltsverzeichnis 1 Formen 2 Ursachen 2 1 Primare Ovarialinsuffizienz 2 2 Hypothalamische Ovarialinsuffizienz 2 3 Hypophysare Ovarialinsuffizienz 2 4 Hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz 3 Haufigkeit 4 Symptome 4 1 Primare Ovarialinsuffizienz 4 2 Hypothalamische Ovarialinsuffizienz 4 3 Hypophysare Ovarialinsuffizienz 4 4 Hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz 5 Diagnostik 6 Therapie 6 1 Primare Ovarialinsuffizienz 6 2 Hypothalamische Ovarialinsuffizienz 6 3 Hypophysare Ovarialinsuffizienz 6 4 Hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz 7 Prognose 8 Literatur 9 WeblinksFormen BearbeitenBei der Ovarialinsuffizienz ist ein Fehler im Regelkreislauf zwischen dem Hypothalamus der Hirnanhangsdruse und den Eierstocken aufgetreten sodass die Eierstocke ihren Aufgaben nur noch ungenugend nachkommen was sich bei den betroffenen Frauen meist in Form eines unregelmassigen Menstruationszyklus zeigt Je nachdem wo der Fehler aufgetreten ist wird zwischen einer primaren und einer sekundaren Ovarialinsuffizienz unterschieden Die sekundare Ovarialinsuffizienz kann weiter in eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz eine hypophysare Ovarialinsuffizienz und eine hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz unterteilt werden Die primare Ovarialinsuffizienz beruht auf einer Veranderung der Eierstocke selbst Es kann sich dabei um eine Fehlbildung oder um eine Funktionsstorung der Eierstocke handeln die angeboren sind oder im Laufe des Lebens erworben wurden Es wird bei der primaren Ovarialinsuffizienz auch von einem hypergonadotropen Hypogonadismus gesprochen Denn die Eierstocke die die weiblichen Gonaden sind werden bei der primaren Ovarialinsuffizienz zwar ausreichend vom Hypothalamus und der Hirnanhangsdruse mithilfe einer erhohten Menge des Releasing Hormons GnRH und der Gonadotropine LH und FSH zur Hormonproduktion und zur Eizellreifung angetrieben deshalb hypergonadotrop aber sie konnen wegen einer Veranderung ihren Aufgaben nicht nachkommen deshalb Hypogonadismus Normalerweise ist bei weiblichen Neugeborenen in den Eierstocken ein Vorrat von Eizellen vorhanden der von der Pubertat bis etwa zum 50 Lebensjahr fur einen monatlichen Eisprung ausreicht Anschliessend sind in den Eierstocken keine Eizellen mehr vorhanden die reifen konnten und die Hormonproduktion in den Eierstocken wird deutlich reduziert Damit wechselt die Frau von der fruchtbaren in die unfruchtbare Phase Dieser Ubergang wird als Klimakterium oder Wechseljahre bezeichnet Tritt dieser Ubergang bereits vor dem 40 Lebensjahr auf das heisst wurden die Eierstocke entfernt oder sind die Eizellen in den Eierstocken fruhzeitig aufgebraucht oder sind die Eierstocke nicht in der Lage regelmassig Eizellen ausreifen zu lassen tritt eine primare Ovarialinsuffizienz auf wobei von einem Klimakterium praecox oder vorzeitigen Wechseljahren gesprochen wird Weitere mogliche Bezeichnungen fur diesen zu fruhen Ubergang sind vorzeitige Ovarialinsuffizienz oder pramature Ovarialinsuffizienz POI und im englischen Sprachraum primary ovarian insufficiency oder premature ovarian failure POF Bei der sekundaren Ovarialinsuffizienz sind die Eierstocke vollkommen funktionstuchtig Die sekundare Ovarialinsuffizienz entsteht als Folge einer Veranderung eines anderen Organs oder Gewebes im Korper beispielsweise einer Veranderung im Bereich der Hirnanhangsdruse oder des Hypothalamus Dazu gehoren auch psychische Veranderungen Es wird bei der sekundaren Ovarialinsuffizienz auch von einem hypogonadotropen Hypogonadismus gesprochen Denn die Eierstocke die weiblichen Gonaden werden bei der sekundaren Ovarialinsuffizienz nicht mehr genugend vom Hypothalamus und der Hirnanhangsdruse zur Hormonproduktion und zur Eizellreifung angetrieben deshalb hypogonadotrop sodass die Eierstocke ihren Aufgaben nicht mehr nachkommen deshalb Hypogonadismus Die sekundare Ovarialinsuffizienz kann in eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz eine hypophysare Ovarialinsuffizienz und eine hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz unterteilt werden Bei der hypothalamischen Ovarialinsuffizienz wird der Hypothalamus in seiner Aufgabe als Steuerorgan der Eierstocke gestort Bei der hypophysaren Ovarialinsuffizienz kann die Hirnanhangsdruse durch eine Veranderung nicht mehr zwischen dem Hypothalamus und den Eierstocken vermitteln Bei der hyperandrogenamischen Ovarialinsuffizienz beeintrachtigen unterschiedliche Erkrankungen bei denen im Blut die Menge an mannlichen Sexualhormonen den sogenannten Androgenen vermehrt ist die Funktion der Eierstocke Bei einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz ist im Hypothalamus einem bestimmten Areal des Gehirns ein Fehler aufgetreten Der Hypothalamus misst dauernd die Menge an Sexualhormonen im Blut Je nachdem ob die Menge an Sexualhormonen im Blut zu gering ausreichend oder zu gross ist produziert der Hypothalamus mehr gleich viel oder weniger von dem Hormon GnRH Das produzierte GnRH gibt er mit einem Intervall von 90 Minuten ins Blut ab mit welchem es zur Hirnanhangsdruse transportiert und dort fur die Eierstocke ubersetzt wird Kann der Hypothalamus die Menge an Sexualhormon im Blut nicht mehr messen oder nicht mehr ausreichend beziehungsweise gar kein GnRH mehr produzieren oder wird der Rhythmus gestort mit dem der Hypothalamus das GnRH ans Blut abgibt kann der Hypothalamus den Eierstocken nicht mehr mitteilen dass sie Sexualhormone herstellen und die Eizellen ausreifen lassen sollen Somit stellen die Eierstocke ihren Betrieb ein und es entsteht eine Ovarialinsuffizienz obwohl die Eierstocke vollkommen normal ausgebildet sowie funktionsfahig sind und uber ausreichend Eizellen verfugen Bei der hypophysaren Ovarialinsuffizienz ist die Hirnanhangsdruse in ihren Aufgaben eingeschrankt Normalerweise erhalt sie vom Hypothalamus in Form des GnRH die Anweisung den Eierstocken in Form der Gonadotropine LH und FSH mitzuteilen was sie zu tun haben Durch eine Veranderung im Bereich der Hirnanhangsdruse kann die Hirnanhangsdruse die Eierstocke nicht mehr zum Funktionieren antreiben Deshalb stellen die Eierstocke ihren Betrieb ein und eine Ovarialinsuffizienz entsteht obwohl die Eierstocke vollkommen normal ausgebildet sowie funktionsfahig sind und uber genugend Eizellen verfugen Kann nicht eindeutig unterschieden werden ob eine sekundare Ovarialinsuffizienz auf einer Storung des Hypothalamus oder auf einer Storung der Hirnanhangsdruse beruht wird von einer hypothalamisch hypophysaren Ovarialinsuffizienz gesprochen Zur hyperandrogenamischen Ovarialinsuffizienz werden drei Krankheiten gezahlt die in bestimmten Familien gehauft auftreten Es handelt sich dabei um das polyzystische Ovarialsyndrom PCOS die Hyperthecosis ovarii und das adrenogenitale Syndrom AGS Bei allen drei werden die Funktion der Eierstocke bis zum Auftreten einer Ovarialinsuffizienz gestort und vermehrt mannliche Sexualhormone produziert Zu den mannlichen Sexualhormonen den Androgenen zahlen das Testosteron das Androstendion das Dehydroepiandrosteron DHEA und das Dehydroepiandrosteronsulfat DHEAS Die vermehrte Menge an mannlichen Sexualhormonen im Blut verursacht bei den betroffenen Madchen Jugendlichen und Frauen unterschiedlich ausgepragte Vermannlichungserscheinungen in der Fachsprache Virilisierungserscheinungen genannt Ursachen BearbeitenPrimare Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Mehrere Vorgange konnen zu einer primaren Ovarialinsuffizienz fuhren Erstens konnen die Eierstocke wahrend der Entwicklung in der Schwangerschaft nicht vollstandig ausgebildet worden sein und gar keine Eizellen besitzen Zweitens kann der Vorrat an Eizellen in den Eierstocken fruhzeitig das heisst vor Erreichen des 40 Lebensjahres aufgebraucht sein oder die Eierstocke werden vor Erreichen des 40 Lebensjahres operativ entfernt Drittens konnen die Eierstocke nicht richtig funktionieren und bei der Hormonproduktion sowie beim regelmassigen Ausreifen der vorhandenen Eizellen versagen In allen drei Fallen konnen die Eierstocke ihre Aufgaben das Ausreifen der Eizellen fur die Fortpflanzung und die Produktion der weiblichen Sexualhormone Ostrogen und Progesteron nicht mehr erfullen Eine primare Ovarialinsuffizienz kann im Rahmen unterschiedlicher angeborener Storungen der Erbinformation auftreten bei denen keine funktionstuchtigen Eizellen in den Eierstocken und an Stelle der normalen Eierstocke lediglich bindegewebige Leisten sogenannte Streak Gonaden vorhanden sind Diese Erkrankungen werden mit dem Begriff Gonadendysgenesie bezeichnet Beispiele fur solche angeborenen Erkrankungen sind das Turner Syndrom die reine XX Gonadendysgenesie und das Swyer Syndrom Eine primare Ovarialinsuffizienz kann aber auch bei Frauen mit normal angelegten Eierstocken und Eizellen auftreten wenn ihr Vorrat an Eizellen bereits vor dem 40 Lebensjahr aufgebraucht ist Es wird von Klimakterium praecox einer pramaturen Ovarialinsuffizienz POI oder vorzeitigen Wechseljahren gesprochen Mogliche Grunde fur ein solches vorzeitiges Versiegen der Eizellen in den Eierstocken sind schadliche Einflusse von aussen oder Veranderungen im Korper Zu den ausseren schadlichen Einflussen gehoren Strahlenbehandlungen Chemotherapien Operationen im Bereich der Eierstocke operative Entfernungen der Eierstocke schwere Infektionen und das Rauchen Zu den eine primare Ovarialinsuffizienz verursachenden Veranderungen im Korper konnen Tumoren der Eierstocke Enzymdefekte mit Veranderungen im Stoffwechsel oder sogenannte Autoimmunerkrankungen gerechnet werden Mogliche Enzymdefekte mit Veranderungen im Stoffwechsel sind eine Galaktosamie eine Thalassaemia major und eine Hamochromatose Zu den eine Ovarialinsuffizienz verursachenden Autoimmunerkrankungen zahlen gewisse Funktionsstorungen der Schilddruse eine polyglandulare Insuffizienz vom Typ I oder II eine Nebenschilddrusenunterfunktion Hypoparathyreoidismus eine rheumatoide Arthritis eine idiopathische thrombozytopenische Purpura ITP die Blutzuckerkrankheit Diabetes mellitus Typ 1 eine perniziose Anamie eine Nebennierenrindeninsuffizienz eine Vitiligo oder ein systemischer Lupus erythematodes SLE Bei Autoimmunerkrankungen begeht das Abwehrsystem des Korpers das sogenannte Immunsystem einen Fehler und greift deshalb Gewebe des eigenen Korpers an In verschiedenen Studien zur Erforschung des genetischen Hintergrunds der primaren Ovarialinsuffizienz wurden unterschiedliche Veranderungen der Erbinformation entdeckt die in Zusammenhang mit der Entstehung der primaren Ovarialinsuffizienz stehen konnten Bei etwa zehn Prozent der Frauen die an einer pramaturen Ovarialinsuffizienz mit einem Ubergang der fruchtbaren in die unfruchtbare Phase vor dem 40 Lebensjahr leiden wurde eine Verlangerung eines Triplett Repeats im FMR1 Gen Fragiles X Mentales Retardierung Gen entdeckt Das FMR1 Gen liegt auf dem langen Arm des X Chromosoms und ist an der Prozessierung der mRNA beteiligt In der Normalbevolkerung liegen bis zu 40 Wiederholungen des Tripletts vor Durch die Verlangerung des FMR1 Gens kann kein funktionstuchtiges FMR Protein mehr hergestellt werden Die Verlangerung des Triplett Repeats Trinukleotid Repeat Erkrankung im FMR1 Gen verursacht ausserdem das Fragiles X Syndrom FXS und das Fragiles X assoziierte Tremor Ataxie Syndrom FXTAS So konnen Betroffene dieser Erkrankungen auch an einer pramaturen Ovarialinsuffizienz leiden beziehungsweise Betroffene einer primaren Ovarialinsuffizienz Kinder mit einem Fragiles X Syndrom oder einem Fragiles X assoziierten Tremor Ataxie Syndrom gebaren wenn sie den Kindern die Veranderung des Gens vererben Neben dem FMR1 Gen wurde bei etwa 4 7 Prozent der Frauen die an einer pramaturen Ovarialinsuffizienz leiden eine Mutation des BMP15 Gens Human Bone Morphogenetic Protein 15 Gen gefunden das auf dem kurzen Arm des X Chromosoms liegt Das Gen wird in den Eierstocken fur die Eizellreifung benotigt Daneben sind weitere Gene bekannt die bei den Tragerinnen eine Disposition fur eine pramature Ovarialinsuffizienz bewirken Dazu gehoren das POF2 DIAPH2 und das POF5 AFF2 auf dem langen Arm des X Chromosoms das POF4 LHCGR und das POF6 FSHR auf dem kurzen Arm des Chromosoms 2 sowie das POF3 FOXL2 auf dem langen Arm des Chromosoms 3 Eine seltene Spezialform der pramaturen Ovarialinsuffizienz stellt das sogenannte Resistant Ovary Syndrom dar Dabei verfugen die Eierstocke uber ausreichend Eizellen und sind vollkommen funktionstuchtig jedoch ist bei diesem Syndrom der FSH Rezeptor defekt Deshalb verstehen die Eierstocke die durch das Gonadotropin FSH ubermittelten Befehle des Hypothalamus und der Hirnanhangsdruse zur Hormonproduktion und Eizellreifung nicht und stellen ihre Funktion ein In sehr vielen Fallen kann die genaue Ursache fur eine primare Ovarialinsuffizienz nicht bestimmt werden Es wird dann von einer idiopathischen hypergonadotropen Ovarialinsuffizienz gesprochen Hypothalamische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz ist eine tertiare Ovarialinsuffizienz Denn die Ursache der Ovarialinsuffizienz liegt nicht in den Eierstocken sondern im Bereich des Hypothalamus der die Eierstocke zur Produktion von Sexualhormonen und zur Eizellreifung antreibt Treibt der Hypothalamus wegen einer Veranderung die Eierstocke nicht mehr an beenden die Eierstocke in der Folge die Produktion der weiblichen Sexualhormone und der Ausreifung der Eizellen Mogliche Ursachen fur eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz sind psychische Belastungen Essstorungen mit deutlichem Gewichtsverlust wie eine Magersucht Anorexia nervosa oder eine Ess Brech Sucht Bulimie eine Unterernahrung exzessiv betriebener Leistungssport oder die Einnahme von bestimmten Medikamenten Sie alle storen im Hypothalamus die Produktion und die rhythmische Ausschuttung von GnRH mit welchem der Hypothalamus die Eierstocke antreibt Aber auch Tumoren wie ein Kraniopharyngeom Verletzungen Schlaganfalle Entzundungen infiltrative Prozesse wie eine Sarkoidose Bestrahlungen oder Operationen im Bereich des Hypothalamus oder eine Unterfunktion der Schilddruse konnen eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz verursachen Eine seltene Ursache fur eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz ist das sogenannte Kallmann Syndrom wegen der Symptome auch olfaktogenitales Syndrom genannt Dabei handelt es sich um eine Veranderung der Erbinformation die von einer Generation an die nachste weitergegeben werden kann Die Veranderung der Erbinformation aussert sich mit einem verminderten bis fehlenden Geruchssinn und einer Unterfunktion der Eierstocke wegen eines Ausfalls der rhythmischen Ausschuttung des GnRH aus dem Hypothalamus das heisst einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz Hypophysare Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Bei der hypophysaren Ovarialinsuffizienz handelt es sich ebenfalls um eine sekundare Ovarialinsuffizienz Hier liegt die Ursache der Ovarialinsuffizienz im Bereich der Hirnanhangsdruse Hypophyse die die Produktionsbefehle des Hypothalamus nicht mehr fur die Eierstocke ubersetzt sodass die Eierstocke nicht mehr zur Produktion der weiblichen Sexualhormone und zur Ausreifung der Eizellen angetrieben werden und in der Folge ihre Arbeit einstellen Mogliche Ursachen fur eine hypophysare Ovarialinsuffizienz sind Entzundungen Tumoren inklusive das Kraniopharyngeom Verletzungen oder Schlaganfalle im Bereich der Hirnanhangsdruse durch welche das Gewebe der Hirnanhangsdruse dermassen stark beschadigt wird dass es nicht mehr in der Lage ist ausreichend Gonadotropine herzustellen und damit die Funktion der Eierstocke zu steuern Aber auch ein Prolaktinuberschuss ein im Uberfluss Adrenocorticotropin ACTH oder Wachstumshormon GH produzierender gutartiger Tumor der Hirnanhangsdruse das seltene Sheehan Syndrom oder das seltene Laurence Moon Biedl Bardet Syndrom konnen eine hypophysare Ovarialinsuffizienz verursachen Prolaktin ist ein Hormon das wie die Gonadotropine in der Hirnanhangsdruse hergestellt wird und wahrend der Schwangerschaft fur das Wachstum der weiblichen Brust und nach der Schwangerschaft wahrend der Stillzeit fur die Produktion der Muttermilch verantwortlich ist Ein Uberschuss an Prolaktin im Blut in der Fachsprache Hyperprolaktinamie genannt hemmt in der Hirnanhangsdruse die Produktion der Gonadotropine LH und FSH und fuhrt dadurch zu einer sekundaren Ovarialinsuffizienz die in diesem Fall auch als hyperprolaktinamische Ovarialinsuffizienz bezeichnet wird Wahrend Schwangerschaft und Stillzeit ist ein solcher Prolaktinuberschuss vollkommen naturlich Ursachen fur einen Prolaktinuberschuss ausserhalb von Schwangerschaft und Stillzeit sind unter anderem die Einnahme bestimmter Medikamente wie gewisse Psychopharmaka ein Prolaktinom eine Unterfunktion der Schilddruse und Stress Ein Prolaktinom ist ein gutartiger Tumor der Hirnanhangsdruse dessen Gewebe so viel Prolaktin herstellt wie es mochte und nicht so viel wie der Korper benotigt Durch einen gutartigen Tumor der Hirnanhangsdruse der im Uberschuss ACTH respektive Wachstumshormon GH herstellt entsteht ein sogenanntes Cushing Syndrom auch Morbus Cushing genannt respektive eine Akromegalie die ebenfalls die Produktion der Gonadotropine hemmen und damit eine sekundare Ovarialinsuffizienz zur Folge haben Beim seltenen Sheehan Syndrom wird bei einer Gebarenden wegen eines grossen Blutverlustes wahrend der Geburt die Hirnanhangsdruse nicht mehr ausreichend durchblutet und mit Sauerstoff sowie Nahrstoffen versorgt sodass das Gewebe der Hirnanhangsdruse abstirbt und die Hirnanhangsdruse nicht mehr ausreichend Gonadotropine LH und FSH herstellen kann Dies fuhrt wiederum dazu dass die Eierstocke ihre Aufgaben nicht mehr erfullen und eine sekundare Ovarialinsuffizienz auftritt Bei den Betroffenen des Laurence Moon Biedl Bardet Syndroms ist eine Veranderung der Gene vorhanden die zu einer Insuffizienz des Vorderlappens der Hirnanhangsdruse und damit ebenfalls zu einer ungenugenden Produktion der Gonadotropine LH und FSH fuhrt sodass die Eierstocke nicht mehr ausreichend ihren Pflichten nachkommen was sich wiederum mit einer sekundaren Ovarialinsuffizienz zeigt Hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Bei der hyperandrogenamischen Ovarialinsuffizienz handelt es sich wiederum um eine sekundare Ovarialinsuffizienz Die hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz kann im Rahmen eines polyzystischen Ovarialsyndroms einer Hyperthecosis ovarii oder eines adrenogenitalen Syndroms auftreten Beim polyzystischen Ovarialsyndrom PCOS und bei der Hyperthecosis ovarii ist die Ursache fur die Storung in den Eierstocken mit vermehrter Bildung von Androgenen den mannlichen Sexualhormonen bisher nicht vollstandig geklart Beim adrenogenitalen Syndrom sind unterschiedliche Fehler in der Erbinformation aufgetreten die autosomal rezessiv von einer Generation an die nachste vererbt werden konnen und die durch Storung der Enzyme in den Nebennierenrinden unter anderem zu einer vermehrten Produktion mannlicher Sexualhormone mit einer hyperandrogenamischen Ovarialinsuffizienz fuhren Haufigkeit BearbeitenBei etwa ein bis zwei Prozent der weiblichen Bevolkerung zeigt sich eine primare Ovarialinsuffizienz mit einem vorzeitigen Versiegen der Eizellen in den Eierstocken und einem vorzeitigen Ubergang von der fruchtbaren in die unfruchtbare Lebensphase vor dem 40 Lebensjahr Bis zum Alter von 20 Jahren ist etwa eine von 10 000 Frauen betroffen bis zum Alter von 30 Jahren etwa eine von 1000 Frauen und bis zum Alter von 40 Jahren etwa eine von 100 Frauen Die Haufigkeit der sekundaren Ovarialinsuffizienz in der weiblichen Bevolkerung wird durch die Haufigkeit der verursachenden Erkrankung bestimmt Symptome BearbeitenAm haufigsten aussert sich eine Ovarialinsuffizienz mit einem unregelmassigen Menstruationszyklus Dabei kann die Ovarialinsuffizienz verschieden stark ausgepragt sein In der leichtesten Auspragung aussert sich dies mit einer sogenannten Gelbkorperschwache in der Fachsprache Corpus luteum Insuffizienz genannt Bei einer Gelbkorperschwache reifen die Eizellen in den Eierstocken aus und es kommt in der Mitte des Menstruationszyklus zu einem Eisprung Nach dem Eisprung bildet sich der Gelbkorper aber nur ungenugend aus und kann wahrend der zweiten Halfte des Menstruationszyklus nicht genug von dem Hormon Progesteron herstellen das fur einen qualitativ guten Aufbau des Endometriums und das Eintreten einer Schwangerschaft notwendig ist Eine solche Gelbkorperschwache zeigt sich den Betroffenen haufig in Form von Schmierblutungen die vor der eigentlichen Menstruationsblutung eintreten Neben den Schmierblutungen leiden einige Betroffene wahrend der zweiten Halfte des Menstruationszyklus ausserdem an Brustspannen depressiven Verstimmungen oder Flussigkeitseinlagerungen im Gewebe Die Fruchtbarkeit der betroffenen Frauen ist vermindert eine Empfangnis somit erschwert Bei starkerer Auspragung der Ovarialinsuffizienz reifen die Eizellen unvollstandig aus weshalb der Eisprung ausbleibt wobei in der Fachsprache von einer Anovulation gesprochen wird Menstruationen konnen bei den Frauen trotz fehlendem Eisprung auftreten Ohne vollstandige Eizellreifung und ohne Eisprung ist eine Empfangnis jedoch nicht moglich Betroffene Frauen leiden deshalb an einer Unfruchtbarkeit sodass ihr Kinderwunsch nicht erfullt werden kann was bei den Betroffenen zu psychischen Veranderungen wie dem Auftreten von Depressionen oder Versagensangsten und zu einer starken Belastung der Partnerschaft fuhren kann Die schwerste Form der Ovarialinsuffizienz aussert sich mit dem Ausbleiben der Menstruation in der Fachsprache wird von einer Amenorrhoe gesprochen Bei einer primaren Amenorrhoe tritt bei Madchen bis zur Vollendung des 15 Lebensjahres keine Menstruation auf Bei einer sekundaren Amenorrhoe ist bei einer Frau oder einem Madchen mit monatlichen Menstruationen plotzlich die Menstruation seit mindestens drei Monaten ausgeblieben ohne dass eine Schwangerschaft eingetreten ist Bei diesen Betroffenen findet gar keine Eizellreifung mehr statt und die Produktion von Ostrogen dem wichtigsten weiblichen Sexualhormon wird in den Eierstocken eingestellt sodass die Schleimhaut in der Gebarmutter das Endometrium nicht mehr ausreift und die Menstruation ausbleibt Neben der Unfruchtbarkeit leiden diese Betroffenen an den Folgen des Ostrogenmangels dazu gehoren eine Abnahme der Knochenstabilitat eine sogenannte Osteoporose ein vermehrter Auspragungsgrad der Verkalkung der Blutgefasse Arteriosklerose mit Zunahme der Wahrscheinlichkeit an einer Herz Kreislauf Krankheit zu erkranken und das Auftreten von Beschwerden wie sie in den Wechseljahren typisch sind Fur die Wechseljahre typische Beschwerden sind Hitzewallungen Gemutsverstimmungen Schlafstorungen Mudigkeit bis zur Erschopfung Verminderung der Konzentrationsfahigkeit Ruckbildung der Schleimhaut der Scheide und der Blase mit Scheidentrockenheit Beschwerden beim Geschlechtsverkehr sowie abnehmender Kontrolle der Blasenentleerung und Abnahme des sexuellen Verlangens Die genauen Beschwerden eines betroffenen Madchens beziehungsweise einer betroffenen Frau hangen von der Form und der Ursache der Ovarialinsuffizienz ab Primare Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Bei der primaren Ovarialinsuffizienz tritt die Menstruation entweder gar nie ein primare Amenorrhoe oder bleibt plotzlich aus sekundare Amenorrhoe und die Fruchtbarkeit betroffener Frauen ist deutlich vermindert oder die Frauen sind beispielsweise nach Entfernung der Eierstocke oder bei Vorliegen einer Gonadendysgenesie unfruchtbar Es konnen Beschwerden hinzukommen wie sie bei den Wechseljahren beschrieben werden Dazu gehoren Hitzewallungen nachtliche Schweissausbruche Schlafstorungen Mudigkeit Erschopfungszustande Gemutsverstimmungen Scheidentrockenheit verminderte Blasenkontrolle und Abnahme des sexuellen Verlangens Je nach Ursache der primaren Ovarialinsuffizienz sind weitere Beschwerden und Veranderungen moglich So konnen bei einer primaren Ovarialinsuffizienz die im Rahmen einer Gonadendysgenesie wegen eines Fehlers in der Erbinformation auftritt neben einer primaren Amenorrhoe und Unfruchtbarkeit das Ausbleiben der Pubertatsentwicklung sowie weitere Beschwerden und Auffalligkeiten beobachtet werden Bei Betroffenen eines Turner Syndroms sind Minderwuchs mangelnde Entwicklung der weiblichen Brust und der Schambehaarung Hautfalten am Hals Pterygium colli genannt und ein Schildthorax typisch Herzfehler und andere Fehlbildungen konnen hinzutreten Bei der reinen XX Gonadendysgenesie ist die weibliche Brust unterentwickelt wahrend die Schambehaarung normal ist Fehlbildungen sind moglich Beim Swyer Syndrom bleibt die Entwicklung der sekundaren Geschlechtsmerkmale wahrend der Pubertat aus Die sekundaren weiblichen Geschlechtsmerkmale sind die weiblichen Bruste das weibliche Verteilungsmuster der Korperbehaarung beispielsweise der Schamhaare und die weibliche Korperfettverteilung Hypothalamische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Eine hypothalamische Ovarialinsuffizienz aussert sich bei Betroffenen auch mit Unregelmassigkeiten des Menstruationszyklus bis zum Ausbleiben oder gar nicht erst Eintreten der Menstruation mit Verminderung der Fruchtbarkeit bis zur Unfruchtbarkeit Je nach Ursache der hypothalamischen Ovarialinsuffizienz konnen weitere Beschwerden hinzutreten Dazu zahlen beispielsweise bei einer Essstorung wie einer Magersucht Untergewicht und psychische Auffalligkeiten bei einem Tumor im Bereich des Hypothalamus Kopfschmerzen Schwindel Sehstorungen und oder Beschwerden durch einen Ausfall anderer Hormone die vom Hypothalamus neben dem GnRH produziert werden und in Zusammenarbeit mit der Hirnanhangsdruse fur die Steuerung zahlreicher Aufgaben im Korper wie die Produktion der Schilddrusenhormone notwendig sind Hypophysare Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Eine hypophysare Ovarialinsuffizienz aussert sich bei Betroffenen ebenfalls mit Unregelmassigkeiten im Menstruationszyklus bis zum Ausbleiben oder gar nicht erst Eintreten der Menstruation mit Verminderung der Fruchtbarkeit bis zur Unfruchtbarkeit Wie bei der hypothalamischen Ovarialinsuffizienz konnen je nach Ursache der hypophysaren Ovarialinsuffizienz weitere Beschwerden hinzutreten So ist bei einer Hyperprolaktinamie als Ursache fur die hypophysare Ovarialinsuffizienz eine Galactorrhoe mit Absonderung einer milchigen Flussigkeit aus den Brustwarzen moglich Ausserdem nehmen das sexuelle Verlangen und die Knochenstabilitat ab Tumoren Verletzungen Infektionen oder Schlaganfalle im Bereich der Hirnanhangsdruse konnen zu Kopfschmerzen Sehstorungen und oder Beschwerden durch einen Ausfall anderer Hormone fuhren die von der Hirnanhangsdruse neben den Gonadotropinen LF und FSH hergestellt werden und in Zusammenarbeit mit dem Hypothalamus fur die Steuerung zahlreicher Aufgaben im Korper wie die Produktion der Schilddrusenhormone notwendig sind Beim Laurence Moon Biedl Bardet Syndrom konnen Betroffene zusatzlich an einer Verzogerung der geistigen Entwicklung einer Adipositas einer Retinopathia pigmentosa einer Polydaktylie oder an anderen Anomalien leiden Hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Die Beschwerden bei der hyperandrogenamischen Ovarialinsuffizienz werden durch die Krankheit bestimmt die die Ovarialinsuffizienz verursacht das heisst durch das polyzystische Ovarialsyndrom die Hyperthecosis ovarii oder das adrenogenitale Syndrom Bei allen drei Krankheiten sind neben den Unregelmassigkeiten im Menstruationszyklus bis zum Ausbleiben oder gar nicht erst Eintreten der Menstruation wegen der ubermassigen Produktion von mannlichen Sexualhormonen weitere Beschwerden wie unterschiedlich ausgepragte Virilisierungserscheinungen oder vermehrte Akne moglich Zu den Virilisierungserscheinungen zahlen ein Vermannlichung der Korperbehaarung Hirsutismus genannt eine tiefere Stimmlage eine Klitorishypertrophie Haarausfall mannliche Korperproportionen durch Zunahme der Muskelmasse und oder eine Ruckbildung der weiblichen Brust Beim adrenogenitalen Syndrom kann das aussere Genitale bei der Geburt von Madchen vermannlicht sein Ausserdem sind durch den Ausfall der Produktion von Glucocorticoiden in den Nebennierenrinden beim adrenogenitalen Syndrom Appetitlosigkeit Gewichtsverlust Unterzuckerungen Hypoglykamien tiefer Blutdruck Hypotonie mit Schwindel und Ohnmachtsanfallen Synkopen Schwache rasche Ermudung Verwirrungszustande und Psychosen moglich Und es kann bei den Betroffenen eines adrenogenitalen Syndroms ein lebensbedrohliches Salzverlustsyndrom auftreten wenn durch die Veranderung der Erbinformation auch die Produktion des Mineralocorticoids Aldosteron in den Nebennierenrinden gestort wird Diagnostik BearbeitenBleiben bei einer Frau fruhzeitig das heisst noch vor dem 40 Lebensjahr die Menstruationen aus beziehungsweise werden unregelmassig oder setzt die Menstruation bei Madchen nicht bis zum 16 Lebensjahr ein oder entwickeln sich bei einem Madchen die Pubertatszeichen nicht bis zum 14 Lebensjahr sollte ein Frauenarzt aufgesucht werden Der Arzt wird sich in einem ausfuhrlichen Gesprach nach Beschwerden Veranderungen Entwicklung Menstruationszyklus bisherigen Erkrankungen und Behandlungen erkundigen Anschliessend wird der Arzt die Betroffene sorgfaltig untersuchen wozu auch eine Bestimmung des ausseren Erscheinungsbildes inklusive der weiblichen Brust und der Schambehaarung sowie eine Untersuchung der Scheide mit Abtasten der Gebarmutter und der Eierstocke gehoren Es kann zudem zur Beurteilung der Eierstocke ein Ultraschall durchgefuhrt werden Bei jeder Betroffenen wird der Arzt einen Schwangerschaftstest durchfuhren da eine der haufigsten Grunde fur das Ausbleiben der Menstruation eine Schwangerschaft ist Ist das Vorliegen einer Schwangerschaft ausgeschlossen wird der Arzt anschliessend mit einer Blutentnahme die Menge des weiblichen Sexualhormons Estradiol und der Hormone FSH und LH im Blut bestimmen Die Bestimmung des FSH sollte am dritten Tag des Menstruationszyklus stattfinden wobei der erste Tag des Menstruationszyklus dem ersten Tag der Menstruation entspricht Die Durchfuhrung ist folglich nur dann am dritten Tag des Menstruationszyklus moglich wenn eine Menstruation vorhanden ist Die Menge an Estradiol im Blut ist bei Vorliegen einer Ovarialinsuffizienz vermindert Ist die Menge an FSH und LH im Blut in zwei Blutentnahmen die in einem Abstand von mindestens einem Monat durchgefuhrt werden deutlich erhoht leidet die Betroffene an einer primaren Ovarialinsuffizienz Ist die Menge an FSH und LH im Blut normal oder deutlich vermindert handelt es sich um eine sekundare Ovarialinsuffizienz Mittels eines GnRH Tests bei dem den Betroffenen GnRH verabreicht und anschliessend erneut die Menge an FSH und LH gemessen wird kann zwischen einer hypothalamischen und einer hypophysaren Ovarialinsuffizienz unterschieden werden Denn bei einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz nimmt nach Gabe von GnRH die Menge an FSH und LH im Blut in einer zweiten Blutentnahme zu wahrend sie bei der hypophysaren Ovarialinsuffizienz unbeeinflusst bleibt Bei der hypothalamischen und der hypophysaren Ovarialinsuffizienz konnen neben dem LH und dem FSH noch die Mengen anderer Hormone im Blut verandert sein So beweist beispielsweise eine Zunahme des Hormons Prolaktin im Blut eine Hyperprolaktinamie die eine mogliche Ursache fur eine hypophysare Ovarialinsuffizienz ist Ein Uberschuss an mannlichen Sexualhormonen wie dem Testosteron dem Androstendion dem Dehydroepiandrosteron DHEA oder dem Dehydroepiandrosteronsulfat DHEAS im Blut deutet auf eine hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz hin Dabei kann insbesondere beim polyzystischen Ovarialsyndrom neben den Androgenen auch das Prolaktin im Blut erhoht sein Es sollte ausserdem bei Vorliegen einer primaren Ovarialinsuffizienz die Funktion der Schilddruse und der Nebennierenrinde uberpruft werden da bei Vorliegen einer primaren Ovarialinsuffizienz gehauft eine Schilddrusenunterfunktion und oder eine Nebennierenrindeninsuffizienz auftreten Mithilfe einer Analyse der Erbinformation kann bei Betroffenen einer primaren Ovarialinsuffizienz das Vorliegen beispielsweise eines Turner Syndroms ausgeschlossen oder bestatigt werden Mithilfe bildgebender Untersuchungen wie einer Computertomographie CT oder einer Magnetresonanztomographie MRT konnen Veranderungen im Bereich des Hypothalamus oder der Hirnanhangsdruse dargestellt werden Mithilfe einer Knochendichtemessung wie einer dual energy x ray absorptiometry DEXA kann festgestellt werden wie sehr sich der Mangel an weiblichen Sexualhormonen auf die Struktur des Knochens ausgewirkt hat Ist die Ursache fur eine primare Ovarialinsuffizienz eine Gonadendysgenesie soll ausserdem das Herz Kreislaufsystem der Urogenitaltrakt das Skelettsystem sowie die Seh und Horfunktion untersucht werden da eine Gonadendysgenesie von weiteren Fehlbildungen begleitet werden kann Zur Diagnose einer Ovarialinsuffizienz kann auch das Fuhren eines Tagebuchs in das taglich die am Morgen beim Aufstehen gemessene Korpertemperatur eingetragen wird helfen Denn beim Vorliegen einer Ovarialinsuffizienz fehlt es an Eizellen die ausreifen konnten weshalb kein Eisprung stattfindet sodass auch die normalerweise in der Mitte des Menstruationszyklus parallel zum Eisprung beobachtbare Zunahme der Korpertemperatur nicht stattfindet Therapie BearbeitenDie Behandlung bei Vorliegen einer Ovarialinsuffizienz hangt von der Form und der Ursache der Ovarialinsuffizienz ab Primare Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Eine primare Ovarialinsuffizienz kann nicht ruckgangig gemacht werden sodass die Moglichkeit einer auf naturlichem Wege eintretenden Schwangerschaft deutlich erniedrigt ist beziehungsweise nach einer Entfernung der Eierstocke oder bei einer Gonadendysgenesie eine Unfruchtbarkeit besteht Etwa zehn Prozent der betroffenen Frauen werden trotz primarer Ovarialinsuffizienz in einem Zeitraum von zehn Jahren schwanger Die Wahrscheinlichkeit einer Schwangerschaft kann lediglich mit einer Eizellspende von einer anderen Frau vergrossert werden Dabei ist die gesetzliche Regelung zur Durchfuhrung einer Eizellspende weltweit unterschiedlich In einigen Landern ist sie gesetzlich verboten in anderen ist sie erlaubt Tritt eine primare Ovarialinsuffizienz vor dem 40 Lebensjahr auf sollte bei allen Betroffenen das Ersetzen der fehlenden weiblichen Sexualhormone bis zum Erreichen des 50 Lebensjahres wann die naturliche Menopause auftreten wurde in Betracht gezogen werden Denn die weiblichen Sexualhormone sind nicht nur fur eine Schwangerschaft notwendig sondern ubernehmen noch weitere Funktionen im weiblichen Korper beispielsweise die Stabilisierung der Knochen Die fehlenden weiblichen Sexualhormone bevorzugt in Form des kunstlich hergestellten Ethinylestradiols konnen dabei mit Pflastern oder Tabletten ersetzt werden Dabei wird die Gabe in Form von Pflastern allgemein bevorzugt da dadurch der Korper stets gleichmassig viel Estradiol erhalt und kleinere Mengen verschrieben werden konnen da das Estradiol nicht wie bei den Tabletten nach Aufnahme aus dem Darm in den Korper zuerst in der Leber verarbeitet und dabei teilweise funktionsunfahig gemacht wird Durch die Gabe von weiblichen Sexualhormonen wird eine vorzeitige Abnahme der Knochenstabilitat mit Auftreten einer Osteoporose verhindert und bei betroffenen Madchen zudem eine normale weibliche Entwicklung ermoglicht Die Gabe von Estrogenen sollte stets durch die Gabe von Gestagenen erganzt werden um einem ubermassigen Wachstum der Schleimhaut in der Gebarmutter einer sogenannten Endometriumhyperproliferation mit moglicher Gewebeentartung und einer Mastopathie mit Knotenbildung in der Brust vorzubeugen Die Betroffenen mussen vor Beginn der Hormonersatzbehandlung daruber informiert werden dass die Ovarialinsuffizienz und die Menopause nicht identisch sind und deshalb ihre Hormonersatzbehandlung nicht mit der Hormonersatzbehandlung und deren Nebenwirkungen bei Frauen in der Menopause identisch ist Neben dem Ersatz der weiblichen Geschlechtshormone sollen die Betroffenen zur Stabilisation der Knochen ausreichend Calcium und Vitamin D mit der Nahrung oder in Form von Nahrungserganzungsprodukten zu sich nehmen Ausserdem wird den Betroffenen eine regelmassige korperliche Betatigung ebenfalls zur Starkung der Knochen und zur Forderung des Herz Kreislauf Systems empfohlen Eine primare Ovarialinsuffizienz stellt eine grosse psychische Belastung dar Bei der Bewaltigung dieser Belastung konnen verschiedene Massnahmen helfen In jedem Fall ist es wichtig den betroffenen Madchen Jugendlichen und Frauen ausreichend Informationen uber ihre Diagnose deren Bedeutung und deren therapeutische Moglichkeiten zu liefern Neben der Betroffenen sollen die Angehorigen insbesondere die Lebenspartner in die Aufklarung uber die Erkrankung und die Behandlung einbezogen werden Ausserdem sollen die behandelnden Arzte ausreichend Zeit und Verstandnis fur die Information und das Gesprach uber die Erkrankung und deren Folgen einplanen Daneben sind zahlreiche Selbsthilfegruppen vorhanden deren Mitglieder die gleichen Angste und Sorgen erlebt haben wie die Patientin Auch psychotherapeutische Unterstutzung kann in gewissen Fallen notwendig sein Ist die Ursache fur die primare Ovarialinsuffizienz wie bei einem Swyer Syndrom eine Gonadendysgenesie mit einem mannlichen Karyotyp das heisst mit einem X und einem Y Chromosom sollten ausserdem die bindegewebigen Gonaden operativ entfernt werden da ein deutlich erhohtes Risiko besteht dass dieses Gewebe entartet und ein bosartiger Tumor entsteht Hypothalamische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Die Therapie einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz hangt von ihrer Ursache ab Ist ein Tumor fur die hypothalamische Ovarialinsuffizienz verantwortlich muss der Tumor mittels Operation Bestrahlung und oder Chemotherapie behandelt werden Sind Stress Essstorungen oder andere psychische Belastungen fur die hypothalamische Ovarialinsuffizienz verantwortlich sollte eine psychotherapeutische Behandlung neben der Behandlung der korperlichen Beschwerden in die Behandlung der hypothalamischen Ovarialinsuffizienz einfliessen Ist eine Schilddrusenunterfunktion die Ursache einer hypothalamischen Ovarialinsuffizienz muss diese unter anderem durch den Ersatz der Schilddrusenhormone behandelt werden Bis zur vollstandigen Behebung der Ursache der Ovarialinsuffizienz oder langfristig wenn die Ursache der Ovarialinsuffizienz nur unvollstandig oder gar nicht behandelt werden kann sollen die Beschwerden der betroffenen Madchen Jugendlichen und Frauen mit dem Ersatz der fehlenden weiblichen Sexualhormone bei im Moment nicht bestehendem Kinderwunsch oder der Gonadotropine LH und FSH bei vorliegendem Kinderwunsch gelindert werden Die fehlenden weiblichen Sexualhormone werden mit Estrogenen in Tablettenform oder in Form von Pflastern ersetzt die bei vorhandener Gebarmutter durch Gestagene erganzt werden Bei vorliegendem Kinderwunsch ist der alleinige Ersatz der weiblichen Sexualhormone nicht ausreichend da dadurch der normale Menstruationszyklus der fur eine Schwangerschaft unabdingbar ist nicht in Gang gebracht wird Diese Frauen mussen zur Erfullung ihres Kinderwunsches die Gonadotropine LH und FSH in dem Rhythmus in Form von Spritzen oder einer Pumpe ersetzen in dem sie normalerweise von der Hirnanhangsdruse ins Blut ausgeschuttet werden Fuhrt eine Veranderung im Bereiche des Hypothalamus nicht nur zu einem GnRH Mangel mit einer Ovarialinsuffizienz sondern noch zu einem Mangel eines mehrerer oder aller Hormone die neben dem GnRH vom Hypothalamus hergestellt werden mussen auch diese ersetzt werden Hypophysare Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Die Therapie einer hypophysaren Ovarialinsuffizienz hangt ebenfalls von ihrer Ursache ab Ist ein Prolaktinuberschuss fur die hypophysare Ovarialinsuffizienz verantwortlich so muss diese behoben werden Bei einem Prolaktinom konnen dazu bestimmte Medikamente sogenannte Dopaminagonisten auch Prolaktinhemmer genannt eingenommen oder bei schnellem Wachstum des Tumors Unvertraglichkeit der Medikamente oder neurologischen Ausfallerscheinungen eine Operation durchgefuhrt werden Zu den Dopaminagonisten gehoren unter anderem Bromocriptin Lisuridmaleat Cabergolin oder Quinagolid Sind Medikamente fur den Prolaktinuberschuss verantwortlich sollen diese wenn dies moglich ist reduziert abgesetzt oder durch andere ersetzt werden Sind Tumoren oder Infektionen fur die hypophysare Ovarialinsuffizienz verantwortlich muss ein Tumor mit Operation Bestrahlung und oder Chemotherapie behandelt werden eine Infektion mit Medikamenten Bis zur vollstandigen Behebung der Ursache der Ovarialinsuffizienz oder langfristig wenn die Ursache der Ovarialinsuffizienz nur unvollstandig oder gar nicht behandelt werden kann sollen die Beschwerden der betroffenen Madchen Jugendlichen und Frauen mit dem Ersatz der fehlenden weiblichen Sexualhormone bei im Moment nicht bestehendem Kinderwunsch oder der Gonadotropine LH und FSH bei vorliegendem Kinderwunsch gelindert werden Die fehlenden weiblichen Sexualhormone werden mit Estrogenen in Tablettenform oder in Form von Pflastern ersetzt die bei vorhandener Gebarmutter durch Gestagene erganzt werden Bei vorliegendem Kinderwunsch ist der alleinige Ersatz der weiblichen Sexualhormone nicht ausreichend da dadurch der normale Menstruationszyklus der fur eine Schwangerschaft unabdingbar ist nicht in Gang gebracht wird Diese Frauen mussen zur Erfullung ihres Kinderwunsches die Gonadotropine LH und FSH in dem Rhythmus in Form von Spritzen oder einer Pumpe ersetzen in dem sie normalerweise von der Hirnanhangsdruse ins Blut ausgeschuttet werden Fuhrt eine Veranderung im Bereiche der Hirnanhangsdruse nicht nur zu einem Gonadotropin Mangel mit einer Ovarialinsuffizienz sondern noch zu einem Mangel eines mehrerer oder aller Hormone die neben den Gonadotropinen LH und FSH von der Hirnanhangsdruse hergestellt werden mussen auch diese ersetzt werden Hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz Bearbeiten Die Behandlung besteht in der Behandlung der die hyperandrogenamische Ovarialinsuffizienz verursachenden Erkrankung Bisher konnen diese Erkrankungen aber nicht geheilt werden Zur Linderung der Beschwerden konnen Betroffene unterschiedliche Medikamente einnehmen Ist die Ursache der hyperandrogenamischen Ovarialinsuffizienz beispielsweise ein adrenogenitales Syndrom mussen die Betroffenen Glucocorticoide und bei Storung der Aldosteronproduktion in der Nebennierenrinde zudem Mineralocorticoide einnehmen wodurch die Uberproduktion mannlicher Sexualhormone gedrosselt und den Betroffenen die Beschwerden genommen werden Weibliche Betroffene ohne Kinderwunsch konnen zudem Verhutungsmittel einnehmen die antiandrogen wirkende Substanzen wie das Chlormadinonacetat oder das Cyproteronacetat enthalten Frauen mit einem adrenogenitalen Syndrom konnen schwanger werden und Kinder gebaren sie geben die Veranderung der Erbinformation aber an ihre Kinder weiter sodass diese Ubertrager des adrenogenitalen Syndroms sind Beim polyzystischen Ovarialsyndrom mit Ubergewicht fuhrt oft bereits eine Verringerung des Korpergewichts durch eine Umstellung der Ernahrung und vermehrte korperliche Betatigung zu regelmassigen Menstruationszyklen mit Erfullung des Kinderwunsches Reicht dies nicht aus konnen Medikamente eingesetzt werden die den Androgenen entgegenwirken Dazu gehoren die antiandrogenen Substanzen Chlormadinonacetat oder das Cyproteronacetat die in gewissen Pillen zur Schwangerschaftsverhutung enthalten sind Aber auch niedrig dosierte Gonadotropinstimulationen oder bei Vorliegen einer pathologischen Insulinresistenz die Anwendung von antidiabetisch wirksamen Substanzen wie Metformin sind moglich Reichen alle diese Massnahmen nicht aus um einen Kinderwunsch zu erfullen kann eine sogenannte In vitro Fertilisation IVF eine intrazytoplasmatische Spermieninjektion ICSI oder eine Adoption in Betracht gezogen werden Bei der Hyperthecosis ovarii ist eine Behandlung sehr schwierig Mittels Gabe langwirksamer GnRH Analoga dem Hormon mit dem der Hypothalamus die Eierstocke antreibt kann die Menge an Testosteron und Androstendion im Blut deutlich vermindert werden die Produktion von Dehydroepiandrosteronsulfat DHEAS in den Eierstocken wird dadurch aber nicht beeinflusst Prognose BearbeitenDie Prognose bei Vorliegen einer Ovarialinsuffizienz hangt von der Form und der Ursache der Ovarialinsuffizienz ab Bei der primaren Ovarialinsuffizienz aufgrund einer vorzeitigen Menopause sollen die Betroffenen daruber informiert werden dass spontane Heilungen auftreten und dass trotz primarer Ovarialinsuffizienz bei zehn Prozent der Betroffenen innerhalb eines Zeitraums von zehn Jahren ohne Behandlung eine Schwangerschaft auftritt Die Wahrscheinlichkeit fur eine Schwangerschaft kann bei ihnen mittels einer Eizellspende vergrossert werden wobei die Gesetze zur Durchfuhrung einer Eizellspende weltweit variieren Bei einer primaren Ovarialinsuffizienz wegen einer Gonadendysgenesie oder nach operativer Entfernung der Eierstocke ist keine naturliche Empfangnis mehr moglich In diesen Fallen kann allein eine Eizellspende oder eine Adoption zur Erfullung eines Kinderwunsches verhelfen Bei der sekundaren Ovarialinsuffizienz kann mittels einer Behandlung der Ursache und eines Ersatzes der fehlenden Gonadotropine wenn sich diese nicht durch die Behandlung der Ursache normalisieren oder eine kunstliche Befruchtung wie eine In vitro Fertilisation IVF oder eine intrazytoplasmatische Spermieninjektion ICSI eine Schwangerschaft ermoglicht werden Literatur BearbeitenL M Nelson V Bakalov C Pastor Ovarian Insufficiency eMedicine Journal M Stauber T Weyerstahl Gynakologie und Geburtshilfe Duale Reihe Georg Thieme Verlag 2001 S 33 36 47 80 108 109 115 136 426 427 435 439 ISBN 3 13 125341 X C De Geyter Therapeutische Strategien bei relativer hypergonadotroper Ovarialinsuffizienz In Journal fur Fertilitat und Reproduktion 2003 13 2 Ausgabe fur Schweiz S 7 14 L M Nelson Spontaneous Premature Ovarian Failure Young Women Special Needs In Menopause Management Magazine 2001 Band 10 Nummer 4 L M Nelson What s the best approach to spontaneous premature ovarian failure In Contemporary OB GYN Nov 2004 S 46 45 P Beck Peccoz L Persani Premature ovarian failure In Orphanet Journal of Rare Diseases Band 1 2006 S 9 ISSN 1750 1172 doi 10 1186 1750 1172 1 9 PMID 16722528 PMC 1502130 freier Volltext Review Victoria Hamelmann Ovarialinsuffizienz bei Radiotherapie im Beckenbereich an der Klinik und Poliklinik fur Strahlentherapie Radioonkologie des Universitatsklinikums Munster in den Jahren 1970 bis 1998 DissertationWeblinks BearbeitenStorungen der Eierstockfunktion bei Frauenarzte im Netz vorzeitige Ovarialinsuffizienz Zentrum fur Humangenetik und LaboratoriumsmedizinDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Normdaten Sachbegriff GND 4328045 6 lobid OGND AKS Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Ovarialinsuffizienz amp oldid 235179186