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Herzfehler Klassifikation nach ICD 10Q24 9 1 Angeborene Fehlbildung des Herzens nicht näher bezeichnetICD 10 online WHO

Herzfehler

Klassifikation nach ICD-10
Q24.9 Angeborene Fehlbildung des Herzens, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung, Herzvitium, Vitium cordis) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz-Kreislauf-Systems oder des Herz-Lungen-Systems führt. Diese Funktionseinschränkungen werden allgemein als Herzschwäche oder Herzinsuffizienz bezeichnet. Maße für die Schwere einer solchen Herzinsuffizienz sind das Herzzeitvolumen und die Ejektionsfraktion.

Häufigkeit und Ursachen Bearbeiten

In Deutschland kommen im Jahr durchschnittlich 6.000 Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Das entspricht 0,7 bis 0,8 % aller Neugeborenen.

Die Ursache der meisten Herzfehler ist derzeit noch ungeklärt. Ursache eines Herzfehlers können strukturelle chromosomale Genomdefekte sein, wie Trisomie 21 (Down-Syndrom), Trisomie 13 (Pätau-Syndrom) oder Trisomie 18 (Edwards-Syndrom). Einige syndromale Erkrankungen beinhalten Fehlbildungen des Herzens, wie das Marfan-Syndrom, das DiGeorge-Syndrom (Deletion 22q11), das Noonan-Syndrom, das Cornelia-de-Lange-Syndrom, das Ellis-van-Creveld-Syndrom, das Holt-Oram-Syndrom, die Pierre-Robin-Sequenz oder das Williams-Beuren-Syndrom. Auch Giftstoffe (Noxen) und starker Alkoholkonsum in der Schwangerschaft (siehe: Fetales Alkoholsyndrom) werden mit dem Auftreten angeborener Herzfehler in Verbindung gebracht.

Außerdem können einige Arzneimittel (Phenytoin, 4-Hydroxycumarine, Lithium, Neuroleptika, Thalidomid, Folsäure-Antagonisten) oder Infektionen (Röteln) Herzfehlbildungen verursachen.

Herzfehler treten im Zusammenhang mit anderen Fehlbildungen beispielsweise im Bereich des Urogenital- oder Darmtrakts auf.

Überlebenschancen der Betroffenen Bearbeiten

Aufgrund vielfältiger medizinisch-technischer Neuerungen und guter medikamentöser Behandlungsmöglichkeiten (s. u.) erreichen mittlerweile in Ländern mit entsprechenden Interventionsmöglichkeiten 90 % aller Menschen mit einem angeborenen Herzfehler das Erwachsenenalter. Jedoch ist immer noch die Kinderkardiologie, ein Teilgebiet der Pädiatrie, vorwiegend die Fachrichtung der Medizin, die sich mit angeborenen Herzfehlbildungen beschäftigt, während die Kardiologie als Teilgebiet der Inneren Medizin sich vor allem mit den im Erwachsenenalter auftretenden Erkrankungen des Herzens beschäftigt. Das Zuständigkeitsproblem, das sich dadurch für Erwachsene mit angeborenem Herzfehler (EMAH) ergibt, wird durch interdisziplinäre Angebote angegangen. Mittlerweile existieren für diese Patientengruppe eigene Selbsthilfeorganisationen.

Die Möglichkeiten der Fehlbildungen sind vielfältig. 85 % aller Herzfehler gehen auf acht verschiedene Variationen zurück. Die Herzfehler werden nach hämodynamischen, also den Blutstrom im Herzen betreffende, Kriterien unterschieden: Fehlbildungen ohne Shunt (hier: Kurzschluss im seriell geschalteten Blutstrom), Fehlbildungen mit Rechts-links-Shunt oder mit Links-rechts-Shunt. Die Ausprägung von Herzfehlern lässt sich anhand der Embryologie des Herzens (s. Weblinks) einfacher nachvollziehen.

Einteilung Bearbeiten

Angeborene Fehlbildungen des Herzens und herznaher Gefäße Bearbeiten

  • Herz allgemein:
    • Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (= AVSD – AV-Kanal) – Fehlbildung der Herzscheidewand auf Vorhof- und Kammerebene + Fehlbildung von Trikuspidalklappe und Mitralklappe
    • Ventrikelseptumdefekt (= VSD), genannt auch Morbus Roger (ohne Zyanose)
    • Atriumseptumdefekt (= ASD) oder Vorhofseptumdefekt – Vorhofscheidewanddefekt ohne Zyanose mit den Ausprägungen persistierendes Foramen ovale (= PFO), ASD II, ASD I, Sinus-venosus-Defekt und Sinus-coronarius-Defekt (Loch in der Herzscheidewand zwischen den beiden Vorhöfen)
    • Ebstein-Anomalie – Fehlbildung der Trikuspidalklappe zwischen rechten Vorhof und rechter Kammer mit Verlagerung der Klappenebene nach unten
    • Fallotsche Tetralogie – komplexe Herzfehlbildung mit Zyanose, bestehend aus einer Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalstenose), einem Ventrikelseptumdefekt, der „reitenden Aorta“ und einer Vermehrung der Herzmuskelmasse des rechten Herzens
    • Eisenmenger-Syndrom – Ventrikelseptumdedefekt mit einer über diesem „reitenden“ Aorta, im Gegensatz zur Fallotschen Tetralogie ohne Pulmonalstenose, aber wie diese mit Zyanose
    • Fallot-Pentalogie – Fallotsche Tetralogie mit offenem Foramen ovale oder Vorhofscheidewanddefekt
    • Fallot-Trilogie – Herzfehlbildung mit Vorhofseptumdefekt, Pulmonalstenose und Rechtshypertrophie sowie wechselnder Zyanose
    • Persistierendes Foramen ovale (= PFO) (siehe auch ASD II) – verbliebene fetale Verbindung in der Vorkammerscheidewand
    • Lungenvenenfehlmündung
    • Shone-Komplex – komplexe Fehlbildung des linken Herzens
    • Single Ventricle:
      • mit funktionell wirksamem linkem Ventrikel. Die rechte Herzkammer (Lungenkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet.
      • mit funktionell wirksamem rechtem Ventrikel. Die linke Herzkammer (Körperkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet.
    • Transposition der großen Arterien (= TGA) – Lungenschlagader (Pulmonalis) und Aorta sind vertauscht an der jeweils falschen Herzkammer angeschlossen. Damit sind die normalerweise in Reihe geschalteten Kreisläufe parallel geschaltet und der Körper erhält ungesättigtes Blut. Ohne zusätzliche Fehlbildungen (Shunts) oder rasche Intervention nicht überlebensfähig.
    • korrigierte Transposition der großen Arterien (= CTGA oder ccTGA) – die Ventrikel (Herzkammern) sind vertauscht, aber es ist im Gegensatz zur TGA ein funktionierender Kreislauf vorhanden.
    • Truncus arteriosus communis (= TAC) – Aorta und Lungenarterie sind nicht vollständig getrennt, Aortenklappe fehlgebildet als „Truncusklappe“, Ventrikelseptumdefekt
    • Ventrikelseptumdefekt (= VSD) – Loch in der Hauptkammerscheidewand

Eine andere Möglichkeit der Einteilung angeborener (kongenitaler) Herzfehler besteht in der Unterscheidung von zyanotischen Fehlern (mit Zyanose und Rechts-Links-Shunt) und azyanotischen Fehlern (ohne Zyanose und unterteilt in solche mit Links-Rechts-Shunt und solche ohne Shunt).

Erkrankungen des Erregungsleitungssystems Bearbeiten

Erworbene Herz- und Herz-Lungen-Erkrankungen Bearbeiten

Therapien Bearbeiten

  • interventionelle Herzkatheter: aufgeführt sind hier Verfahren, die unabhängig vom Krankheitsbild eingesetzt werden können:
    • Coils – in der Regel Drahtgebilde, mit denen Gefäße mittels Herzkatheter verschlossen werden können.
    • Ballondilatation einer Herzklappe/ eines Gefäßes: die stenotische (verengte) Herzklappe/das Gefäß wird mit Hilfe eines Ballonkatheters aufgedehnt
    • Rashkind-Manöver = Ballonatrioseptostomie – Aufreißen des Vorhofseptums mittels Ballonkatheter, z. B. bei der TGA (Transposition der großen Arterien, hypoplastisches Linksherzsyndrom)
    • Stent-Implantation – Stents sind kleine Röhrchen aus Kunststoff oder Metall, die in ein verengtes Gefäß mittels Herzkatheter eingeführt werden. Sie halten das Gefäß offen und können z. T. mit dem Wachstum des Kindes „nachdilatiert“ (aufgedehnt) werden.
  • Operationen: Chirurgisches Vorgehen unabhängig vom Herzfehler. Die Operationsverfahren sind in der Regel bei den einzelnen Herzfehlerbeschreibungen angeführt:
    • Blalock-Taussig-Anastomose – Verbindung zwischen großer Arterie (Halsschlagader) und Lungenschlagader zur Verbesserung der Lungendurchblutung bei Rechtsherzproblemen
    • Glenn-Anastomose – Verbindung der oberen Hohlvene mit den Lungenschlagadern, erster Schritt zum Fontankreislauf
    • Fontan-Operation – OP-Technik zur Kreislauftrennung, meistens in 2 Schritten: partielle cavopulmonale Anastomose (PCPC, Glenn-Anastomose) + TCPC
    • Pulmonales Banding – Verengung der Lungenarterie durch ein Bändchen bei Links-rechts-Shunt-Herzfehlern
    • TCPC – Totale Cavo-Pulmonale Connection; vollständige Venen-Lungenarterienverbindung, nach Anschluss der unteren Hohlvene an die Lungenschlagadern. Vervollständigung des Fontankreislaufs.
    • Operation nach Ross – Ersatz einer Aortenklappe durch die patienteneigene gesunde Pulmonalklappe

Blutgerinnungshemmung (Antikoagulation) Bearbeiten

Bei manchen Herzfehlern und insbesondere nach der Korrektur mancher Herzfehler erhalten die Patienten eine dauerhafte Gabe von blutgerinnungshemmenden Medikamenten, um das Risiko von Thrombosen zu verringern. Neben der schwach wirkenden Acetylsalicylsäure (ASS) gibt es die stark wirkenden Cumarine (Marcumar, Warfarin). Diese Medikamente müssen vor Operationen rechtzeitig abgesetzt werden, da sie die Gerinnung bis zu zwei Wochen beeinflussen können. Als dritten Wirkstoff gibt es Heparin, das vor allem in der Klinik und intravenös gegeben wird. Es wirkt sofort mit kurzer Halbwertzeit.

Die Dauereinnahme von Cumarinen (Marcumar oder Warfarin) bedarf einer regelmäßigen Blut-Kontrolle, die der Patient oder beim Kind die Eltern in der Regel selber durchführen können. Der Blutgerinnungsstatus, der nach dem vermehrten Verzehr von Vitamin-K-haltigen Nahrungsmitteln oder möglicherweise infolge von Infekten schwanken kann, muss dann durch eine Anpassung der Medikamentendosis ausgeglichen werden. Diese Einschränkung besteht bei der Gabe von ASS und Heparin nicht.

Prognose Bearbeiten

Die Fortschritte der Medizin haben zu einer deutlichen Zunahme der Lebenserwartung betroffener Patienten geführt. So entstand eine zahlenmäßig für 2004 auf über 250.000 geschätzte Gruppe von jugendlichen und erwachsenen Patienten mit korrigierten, teilkorrigierten oder palliativ behandelten Herzfehlern (Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern, EMAH). Ihre gezielte Betreuung führte zu neuen Fragestellungen und Anforderungen, so dass die ärztlichen Fachgesellschaften im deutschsprachigen Raum 2008 eine entsprechende Leitlinie veröffentlichten.

Literatur Bearbeiten

  • Thomas Borth-Bruhns, Andrea Eichler: Pädiatrische Kardiologie. Springer, Berlin u. a. 2004, ISBN 3-540-40616-6.
  • Andreas Barankay (Hrsg.): Interdisziplinäre Versorgung angeborener Herzfehler. Spitta, 2002, ISBN 3-934211-29-1.
  • G. Schumacher u. a.: Klinische Kinderkardiologie. mit CD-ROM. 4., überarb. und erw. Auflage. Springer, 2008, ISBN 978-3-540-71900-7.
  • G. Hausdorf u. a.: Intensivtherapie angeborener Herzfehler. Seinkopf, 2000, ISBN 3-7985-0842-9.
  • Catherina A. Neill, Edward B. Clark, Carleen Clark: Unser Kind hat einen Herzfehler – Informationen und Rat für Eltern. TRIAS, 1997, ISBN 3-89373-406-6.
  • Thierry Carrel, Katalin Vereb, Karl-Heinz Hug: Ein kleines Herz wird stark – Die Herzoperation der vierjährigen Celina. Erfahrungsbericht. Werd-Verlag, Zürich 2003, ISBN 3-85932-457-8.
  • Clemens Bollinger: Ein Herz für Nicole – Die Geschichte einer Transplantation. Erfahrungsbericht. Krüger, Frankfurt am Main 2004, ISBN 3-8105-0460-2.
  • BVHK e.V.: Pränatale Diagnostik angeborener Herzfehler. Aachen 2002, DNB 965814416. Bezugsadresse.
  • HERZKIND e. V.: „Gezeiten“ – Herzkinder und ihre Eltern erzählen über ihr Leben mit dem angeborenen Herzfehler. Bezugsadresse.
  • Klaus Holldack, Klaus Gahl: Auskultation und Perkussion. Inspektion und Palpation. Thieme, Stuttgart 1955; 10., neubearbeitete Auflage ebenda 1986, ISBN 3-13-352410-0, S. 181–197.
  • Herbert Reindell, Helmut Klepzig: Krankheiten des Herzens und der Gefäße. In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): Lehrbuch der Inneren Medizin. Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 450–598, hier: S. 534–544 (Angeborene Mißbildungen des Herzens und der großen Gefäße).

Weblinks Bearbeiten

Wiktionary: Herzfehler – Bedeutungserklärungen, Wortherkunft, Synonyme, Übersetzungen

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 261
  2. Reinhard Larsen: Anästhesie und Intensivmedizin in Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie. (1. Auflage 1986) 5. Auflage. Springer, Berlin/Heidelberg/New York u. a. 1999, ISBN 3-540-65024-5, S. 312 f.
  3. Medizinische Leitlinie zur Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH). In: Clinical Research in Cardiology. Band 97 (Nr. 3), 2008, S. 194–214, pdf
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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10Q24 9 1 Angeborene Fehlbildung des Herzens nicht naher bezeichnetICD 10 online WHO Version 2019 Unter einem Herzfehler auch Herzfehlbildung Herzvitium Vitium cordis versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefasse die zu Funktionseinschrankungen des Herz Kreislauf Systems oder des Herz Lungen Systems fuhrt Diese Funktionseinschrankungen werden allgemein als Herzschwache oder Herzinsuffizienz bezeichnet Masse fur die Schwere einer solchen Herzinsuffizienz sind das Herzzeitvolumen und die Ejektionsfraktion Inhaltsverzeichnis 1 Haufigkeit und Ursachen 2 Uberlebenschancen der Betroffenen 3 Einteilung 3 1 Angeborene Fehlbildungen des Herzens und herznaher Gefasse 3 2 Erkrankungen des Erregungsleitungssystems 3 3 Erworbene Herz und Herz Lungen Erkrankungen 4 Therapien 5 Blutgerinnungshemmung Antikoagulation 6 Prognose 7 Literatur 8 Weblinks 9 EinzelnachweiseHaufigkeit und Ursachen BearbeitenIn Deutschland kommen im Jahr durchschnittlich 6 000 Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt Das entspricht 0 7 bis 0 8 aller Neugeborenen Die Ursache der meisten Herzfehler ist derzeit noch ungeklart Ursache eines Herzfehlers konnen strukturelle chromosomale Genomdefekte sein wie Trisomie 21 Down Syndrom Trisomie 13 Patau Syndrom oder Trisomie 18 Edwards Syndrom Einige syndromale Erkrankungen beinhalten Fehlbildungen des Herzens wie das Marfan Syndrom das DiGeorge Syndrom Deletion 22q11 das Noonan Syndrom das Cornelia de Lange Syndrom das Ellis van Creveld Syndrom das Holt Oram Syndrom die Pierre Robin Sequenz oder das Williams Beuren Syndrom Auch Giftstoffe Noxen und starker Alkoholkonsum in der Schwangerschaft siehe Fetales Alkoholsyndrom werden mit dem Auftreten angeborener Herzfehler in Verbindung gebracht Ausserdem konnen einige Arzneimittel Phenytoin 4 Hydroxycumarine Lithium Neuroleptika Thalidomid Folsaure Antagonisten oder Infektionen Roteln Herzfehlbildungen verursachen Herzfehler treten im Zusammenhang mit anderen Fehlbildungen beispielsweise im Bereich des Urogenital oder Darmtrakts auf Uberlebenschancen der Betroffenen BearbeitenAufgrund vielfaltiger medizinisch technischer Neuerungen und guter medikamentoser Behandlungsmoglichkeiten s u erreichen mittlerweile in Landern mit entsprechenden Interventionsmoglichkeiten 90 aller Menschen mit einem angeborenen Herzfehler das Erwachsenenalter Jedoch ist immer noch die Kinderkardiologie ein Teilgebiet der Padiatrie vorwiegend die Fachrichtung der Medizin die sich mit angeborenen Herzfehlbildungen beschaftigt wahrend die Kardiologie als Teilgebiet der Inneren Medizin sich vor allem mit den im Erwachsenenalter auftretenden Erkrankungen des Herzens beschaftigt Das Zustandigkeitsproblem das sich dadurch fur Erwachsene mit angeborenem Herzfehler EMAH ergibt wird durch interdisziplinare Angebote angegangen Mittlerweile existieren fur diese Patientengruppe eigene Selbsthilfeorganisationen Die Moglichkeiten der Fehlbildungen sind vielfaltig 85 aller Herzfehler gehen auf acht verschiedene Variationen zuruck Die Herzfehler werden nach hamodynamischen also den Blutstrom im Herzen betreffende Kriterien unterschieden Fehlbildungen ohne Shunt hier Kurzschluss im seriell geschalteten Blutstrom Fehlbildungen mit Rechts links Shunt oder mit Links rechts Shunt Die Auspragung von Herzfehlern lasst sich anhand der Embryologie des Herzens s Weblinks einfacher nachvollziehen Einteilung BearbeitenAngeborene Fehlbildungen des Herzens und herznaher Gefasse Bearbeiten Herz allgemein Atrio ventrikularer Septumdefekt AVSD AV Kanal Fehlbildung der Herzscheidewand auf Vorhof und Kammerebene Fehlbildung von Trikuspidalklappe und Mitralklappe Ventrikelseptumdefekt VSD genannt auch Morbus Roger ohne Zyanose Atriumseptumdefekt ASD oder Vorhofseptumdefekt Vorhofscheidewanddefekt ohne Zyanose mit den Auspragungen persistierendes Foramen ovale PFO ASD II ASD I Sinus venosus Defekt und Sinus coronarius Defekt Loch in der Herzscheidewand zwischen den beiden Vorhofen Ebstein Anomalie Fehlbildung der Trikuspidalklappe zwischen rechten Vorhof und rechter Kammer mit Verlagerung der Klappenebene nach unten Fallotsche Tetralogie komplexe Herzfehlbildung mit Zyanose bestehend aus einer Verengung der Pulmonalklappe Pulmonalstenose einem Ventrikelseptumdefekt der reitenden Aorta und einer Vermehrung der Herzmuskelmasse des rechten Herzens Eisenmenger Syndrom Ventrikelseptumdedefekt mit einer uber diesem reitenden Aorta im Gegensatz zur Fallotschen Tetralogie ohne Pulmonalstenose aber wie diese mit Zyanose Fallot Pentalogie Fallotsche Tetralogie mit offenem Foramen ovale oder Vorhofscheidewanddefekt Fallot Trilogie Herzfehlbildung mit Vorhofseptumdefekt Pulmonalstenose und Rechtshypertrophie sowie wechselnder Zyanose Persistierendes Foramen ovale PFO siehe auch ASD II verbliebene fetale Verbindung in der Vorkammerscheidewand Lungenvenenfehlmundung Shone Komplex komplexe Fehlbildung des linken Herzens Single Ventricle mit funktionell wirksamem linkem Ventrikel Die rechte Herzkammer Lungenkreislauf ist nicht ausreichend ausgebildet Pulmonalatresie Verschluss Nichtanlage der Pulmonalklappe Trikuspidalatresie Verschluss Nichtanlage der Trikuspidalklappe mit funktionell wirksamem rechtem Ventrikel Die linke Herzkammer Korperkreislauf ist nicht ausreichend ausgebildet Double outlet right ventricle DORV Fehlabgang der Aorta aus der rechten Kammer Hypoplastisches Linksherz Syndrom HLHS komplexe Herzfehlbildung mit Atresie Nichtanlage Verschluss der Mitral und Aortenklappe und der Aorta Transposition der grossen Arterien TGA Lungenschlagader Pulmonalis und Aorta sind vertauscht an der jeweils falschen Herzkammer angeschlossen Damit sind die normalerweise in Reihe geschalteten Kreislaufe parallel geschaltet und der Korper erhalt ungesattigtes Blut Ohne zusatzliche Fehlbildungen Shunts oder rasche Intervention nicht uberlebensfahig korrigierte Transposition der grossen Arterien CTGA oder ccTGA die Ventrikel Herzkammern sind vertauscht aber es ist im Gegensatz zur TGA ein funktionierender Kreislauf vorhanden Truncus arteriosus communis TAC Aorta und Lungenarterie sind nicht vollstandig getrennt Aortenklappe fehlgebildet als Truncusklappe Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt VSD Loch in der HauptkammerscheidewandGefass und Klappenfehlbildungen Aortenisthmusstenose ISTA Verengung im Aortenbogen und absteigenden Anteil der Aorta ohne Zyanose Aortenstenose Verengung Missbildung der Aortenklappe zwischen linker Kammer und Aorta Subaortenstenose Zweizipfligkeit der Aorta mit Auskultationsbefund wie bei einer erworbenen Aortenklappeninsuffizienz Aorto pulmonales Fenster Aorta und Lungenschlagader sind in ihrem Anfangsteil nicht getrennt Offener oder persistierender Ductus arteriosus Botalli PDA offen gebliebene fetale Verbindung zwischen Lungen und Korperschlagader Herzfehler ohne Zyanose Marfan Syndrom Bindegewebsschwache mit Aortenwurzelerweiterung oder Aortenaneurysma Mitralklappenfehlbildungen Lutembacher Syndrom auskultatorisch und phonokardiografisch mit allen Zeichen der Mitralstenose Mitralklappenprolaps Fehlbildung funktion der Mitralklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer Pulmonalstenose Verengung Missbildung der Pulmonalklappe zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader Herzfehlbildung ohne Zyanose Unterbrochener Aortenbogen Pulmonalklappeninsuffizienz Pulmonalatresie Pulmonalklappenaplasie Pulmonalklappenagenesie absent pulmonary valve syndromeEine andere Moglichkeit der Einteilung angeborener kongenitaler Herzfehler besteht in der Unterscheidung von zyanotischen Fehlern mit Zyanose und Rechts Links Shunt und azyanotischen Fehlern ohne Zyanose und unterteilt in solche mit Links Rechts Shunt und solche ohne Shunt 2 Erkrankungen des Erregungsleitungssystems Bearbeiten QT Syndrom LQTS Sick Sinus Syndrom Wolff Parkinson White Syndrom WPW Syndrom Erworbene Herz und Herz Lungen Erkrankungen Bearbeiten Herzklappenfehler Endokarditis Herzinnenhautentzundung Herzrhythmusstorungen u a nach Operationen im Bereich des rechten Vorhofes Kardiomyopathie Herzmuskelerkrankungen Kawasaki Syndrom Myokarditis umschriebene Herzmuskelentzundung Eiweissverlustsyndrom bei Fontan Kreislaufen auftretende Erkrankung Eiweissverlust uber die Lunge oder den Darm Lungenkrankheiten und pulmonale Folgeerkrankungen Pulmonale Hypertonie Lungenhochdruck als Folge eines angeborenen Herzfehlers mit Links rechts Shunt Eisenmenger Reaktion Shunt Umkehr als Folge fixierter pulmonaler Hypertonie bei einem angeborenen HerzfehlerBeeintrachtigung der Herzfunktion durch TrichterbrustTherapien Bearbeiteninterventionelle Herzkatheter aufgefuhrt sind hier Verfahren die unabhangig vom Krankheitsbild eingesetzt werden konnen Coils in der Regel Drahtgebilde mit denen Gefasse mittels Herzkatheter verschlossen werden konnen Ballondilatation einer Herzklappe eines Gefasses die stenotische verengte Herzklappe das Gefass wird mit Hilfe eines Ballonkatheters aufgedehnt Rashkind Manover Ballonatrioseptostomie Aufreissen des Vorhofseptums mittels Ballonkatheter z B bei der TGA Transposition der grossen Arterien hypoplastisches Linksherzsyndrom Stent Implantation Stents sind kleine Rohrchen aus Kunststoff oder Metall die in ein verengtes Gefass mittels Herzkatheter eingefuhrt werden Sie halten das Gefass offen und konnen z T mit dem Wachstum des Kindes nachdilatiert aufgedehnt werden Operationen Chirurgisches Vorgehen unabhangig vom Herzfehler Die Operationsverfahren sind in der Regel bei den einzelnen Herzfehlerbeschreibungen angefuhrt Blalock Taussig Anastomose Verbindung zwischen grosser Arterie Halsschlagader und Lungenschlagader zur Verbesserung der Lungendurchblutung bei Rechtsherzproblemen Glenn Anastomose Verbindung der oberen Hohlvene mit den Lungenschlagadern erster Schritt zum Fontankreislauf Fontan Operation OP Technik zur Kreislauftrennung meistens in 2 Schritten partielle cavopulmonale Anastomose PCPC Glenn Anastomose TCPC Pulmonales Banding Verengung der Lungenarterie durch ein Bandchen bei Links rechts Shunt Herzfehlern TCPC Totale Cavo Pulmonale Connection vollstandige Venen Lungenarterienverbindung nach Anschluss der unteren Hohlvene an die Lungenschlagadern Vervollstandigung des Fontankreislaufs Operation nach Ross Ersatz einer Aortenklappe durch die patienteneigene gesunde PulmonalklappeBlutgerinnungshemmung Antikoagulation BearbeitenBei manchen Herzfehlern und insbesondere nach der Korrektur mancher Herzfehler erhalten die Patienten eine dauerhafte Gabe von blutgerinnungshemmenden Medikamenten um das Risiko von Thrombosen zu verringern Neben der schwach wirkenden Acetylsalicylsaure ASS gibt es die stark wirkenden Cumarine Marcumar Warfarin Diese Medikamente mussen vor Operationen rechtzeitig abgesetzt werden da sie die Gerinnung bis zu zwei Wochen beeinflussen konnen Als dritten Wirkstoff gibt es Heparin das vor allem in der Klinik und intravenos gegeben wird Es wirkt sofort mit kurzer Halbwertzeit Die Dauereinnahme von Cumarinen Marcumar oder Warfarin bedarf einer regelmassigen Blut Kontrolle die der Patient oder beim Kind die Eltern in der Regel selber durchfuhren konnen Der Blutgerinnungsstatus der nach dem vermehrten Verzehr von Vitamin K haltigen Nahrungsmitteln oder moglicherweise infolge von Infekten schwanken kann muss dann durch eine Anpassung der Medikamentendosis ausgeglichen werden Diese Einschrankung besteht bei der Gabe von ASS und Heparin nicht Prognose BearbeitenDie Fortschritte der Medizin haben zu einer deutlichen Zunahme der Lebenserwartung betroffener Patienten gefuhrt So entstand eine zahlenmassig fur 2004 auf uber 250 000 geschatzte Gruppe von jugendlichen und erwachsenen Patienten mit korrigierten teilkorrigierten oder palliativ behandelten Herzfehlern Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern EMAH Ihre gezielte Betreuung fuhrte zu neuen Fragestellungen und Anforderungen so dass die arztlichen Fachgesellschaften im deutschsprachigen Raum 2008 eine entsprechende Leitlinie veroffentlichten 3 Literatur BearbeitenThomas Borth Bruhns Andrea Eichler Padiatrische Kardiologie Springer Berlin u a 2004 ISBN 3 540 40616 6 Andreas Barankay Hrsg Interdisziplinare Versorgung angeborener Herzfehler Spitta 2002 ISBN 3 934211 29 1 G Schumacher u a Klinische Kinderkardiologie mit CD ROM 4 uberarb und erw Auflage Springer 2008 ISBN 978 3 540 71900 7 G Hausdorf u a Intensivtherapie angeborener Herzfehler Seinkopf 2000 ISBN 3 7985 0842 9 Catherina A Neill Edward B Clark Carleen Clark Unser Kind hat einen Herzfehler Informationen und Rat fur Eltern TRIAS 1997 ISBN 3 89373 406 6 Thierry Carrel Katalin Vereb Karl Heinz Hug Ein kleines Herz wird stark Die Herzoperation der vierjahrigen Celina Erfahrungsbericht Werd Verlag Zurich 2003 ISBN 3 85932 457 8 Clemens Bollinger Ein Herz fur Nicole Die Geschichte einer Transplantation Erfahrungsbericht Kruger Frankfurt am Main 2004 ISBN 3 8105 0460 2 BVHK e V Pranatale Diagnostik angeborener Herzfehler Aachen 2002 DNB 965814416 Bezugsadresse HERZKIND e V Gezeiten Herzkinder und ihre Eltern erzahlen uber ihr Leben mit dem angeborenen Herzfehler Bezugsadresse Klaus Holldack Klaus Gahl Auskultation und Perkussion Inspektion und Palpation Thieme Stuttgart 1955 10 neubearbeitete Auflage ebenda 1986 ISBN 3 13 352410 0 S 181 197 Herbert Reindell Helmut Klepzig Krankheiten des Herzens und der Gefasse In Ludwig Heilmeyer Hrsg Lehrbuch der Inneren Medizin Springer Verlag Berlin Gottingen Heidelberg 1955 2 Auflage ebenda 1961 S 450 598 hier S 534 544 Angeborene Missbildungen des Herzens und der grossen Gefasse Weblinks Bearbeiten nbsp Wiktionary Herzfehler Bedeutungserklarungen Wortherkunft Synonyme Ubersetzungen Bundesverband Herzkranke Kinder e V Bundesverein JEMAH e V Jugendliche und Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern Unabhangige Informationen zu angeborenen Herzfehlern In utero Diagnose und Therapie angeborener Herzfehler Grenzen und Moglichkeiten Herzembyrologie Informationen zu dem Thema Eiweissverlustsyndrom beim FontankreislaufEinzelnachweise Bearbeiten Alphabetisches Verzeichnis zur ICD 10 WHO Version 2019 Band 3 Deutsches Institut fur Medizinische Dokumentation und Information DIMDI Koln 2019 S 261 Reinhard Larsen Anasthesie und Intensivmedizin in Herz Thorax und Gefasschirurgie 1 Auflage 1986 5 Auflage Springer Berlin Heidelberg New York u a 1999 ISBN 3 540 65024 5 S 312 f Medizinische Leitlinie zur Behandlung von Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern EMAH In Clinical Research in Cardiology Band 97 Nr 3 2008 S 194 214 pdfDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Herzfehler amp oldid 231704880