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Kinderkardiologie Die ist die Lehre von den angeborenen und erworbenen Krankheiten des Herzens bei Kindern Sie ist ein e

Kinderkardiologie

Die Kinderkardiologie ist die Lehre von den angeborenen und erworbenen Krankheiten des Herzens bei Kindern. Sie ist ein eigenständiger Zweig der Kinderheilkunde, der eng mit der Kinderherzchirurgie (Teil der Chirurgie) verbunden ist.

Um Herzfehler so früh und so weitgehend wie möglich zu beheben, bevor Folgeschäden auftreten, ist eine enge Zusammenarbeit der „erkennenden“ Kinderkardiologie in Ambulanz und Klinik mit der invasiven Kinderkardiologie – die in Herzkatheterlaboren sowohl diagnostisch wie auch interventionell arbeiten – und der Kinderherzchirurgie nötig, um die im Einzelfall optimalen palliativen und kurativen Therapiemöglichkeiten zu definieren. Eine frühe chirurgische Behandlung von angeborenen Herzfehlbildungen ist heute (2007) sowohl technisch (Herz-Lungen-Maschine) als auch von der Erfahrung der Chirurgen her für die meisten Krankheitsbilder möglich.

Angeborene, congenitale Fehlbildungen des Herzens bzw. herznaher Gefäße Bearbeiten

  • Herz allgemein:
    • Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (=AVSD – AV-Kanal) – (Fehlbildung der Herzscheidewand auf Vorhof- und Kammerebene + Fehlbildung von Trikuspidalklappe und Mitralklappe)
    • Atriumseptumdefekt (=ASD) – Vorhofscheidewanddefekt mit den Ausprägungen Persistierendes Foramen ovale (= PFO), ASD II, ASD I und Sinus venosus-Defekt (Loch in der Herzscheidewand zwischen den Vorkammern)
    • Ebstein-Anomalie (Fehlbildung der Trikuspidalklappe zwischen rechten Vorhof und rechter Kammer mit Verlagerung der Klappenebene nach unten)
    • Fallot-Tetralogie (komplexe Herzfehlbildung, bestehend aus einer Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalstenose), einem Ventrikelseptumdefekt, der „übereitenden Aorta“ und einer Vermehrung der Herzmuskelmasse des rechten Herzens)
    • Persistierendes Foramen ovale (=PFO) (siehe auch ASD II) (verbliebene fetale Verbindung in der Vorkammerscheidewand)
    • Lungenvenenfehlmündung
    • Shone-Komplex (komplexe Fehlbildung des linken Herzens)
    • Single Ventricle:
      • mit funktionell wirksamem linkem Ventrikel. Die rechte Herzkammer (Lungenkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet.
      • mit funktionell wirksamem rechtem Ventrikel. Die linke Herzkammer (Körperkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet.
    • Transposition der großen Arterien (= TGA) – Lungenschlagader (Arteria pulmonalis) und Aorta sind vertauscht an der jeweils falschen Herzkammer angeschlossen. Damit sind die normalerweise in Reihe geschalteten Kreisläufe parallel geschaltet und der Körper erhält (wenn nicht ein zusätzlicher Shunt vorliegt) ungesättigtes Blut. Ohne zusätzliche Fehlbildungen oder rasche Intervention nicht überlebensfähig.
    • korrigierte Transposition der großen Arterien (= CTGA, cTGA oder ccTGA) – komplexe Fehlbildung, bei der die Ventrikel vertauscht sind: die Vorhöfe (Atrien) sind an die „falschen“ Ventrikel angeschlossen, die großen Arterien gehen auch von den „falschen“ Ventrikeln aus (Transposition). Durch diese doppelte Vertauschung ist ein funktionierender Blutkreislauf gegeben und das Kind ist nicht zyanotisch. Häufig mit anderen Defekten kombiniert (z. B. Klappenfehlbildungen, Pulmonalstenose, Mitralinsuffizienz). Symptome gering bis schwerwiegend.
    • Truncus arteriosus communis (= TAC) (Aorta und Lungenarterie sind nicht vollständig getrennt, Aortenklappe fehlgebildet als „Truncusklappe“, Ventrikelseptumdefekt)
    • Ventrikelseptumdefekt (=VSD) (Loch in der Hauptkammerscheidewand)
  • Gefäß- und Klappenfehlbildungen:

Erkrankungen des Erregungsleitungssystems Bearbeiten

Erworbene Herz- und Herz-Lungen-Erkrankungen Bearbeiten

Aktuelle Situation Bearbeiten

Während in den Anfängen der modernen Kinderkardiologie den Therapien enge Grenzen gesetzt waren, ergaben sich nach 1950 verschiedene einfache OP-Techniken (z. B. Blalock-Taussig-Anastomose). Nach der Einführung von Herz-Lungen-Maschinen für Kinder ging es schnell voran, so dass seit Ende der 1980er Jahre mit der Fontan-Operation sogar univentrikuläre Herzen palliativ operierbar wurden und sowohl die Ross-Operation als auch Norwood-Operation häufig vorgenommen werden kann. Durch die Entwicklung guter Ultraschallgeräte hat sich die Diagnostik angeborener Herzfehler stark verbessert und inzwischen wird auch die Magnetresonanztomographie (MRT) in zunehmendem Maße für die Diagnostik angeborener Herzfehler eingesetzt.

Auch die „modern“ operierten ehemaligen Kinder (jetzt 20–40 Jahre alt) werden weiterhin überwiegend von Kinderkardiologen in Herzzentren oder eigener Praxis medizinisch betreut. Kardiologen und Internisten sind aufgrund ihrer bisherigen Ausbildung mit angeborenen Herzfehlern gar nicht oder kaum vertraut, so dass es zu Versorgungslücken für jugendliche und erwachsene Patienten im ambulanten Bereich kommen kann. Inzwischen finden sich aber auch zunehmend Herzzentren für angeborene Herzfehler, in denen Spezialsprechstunden für die erwachsenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern angeboten werden, seit 2011 sind in Deutschland darüber hinaus auch drei Kompetenzzentren für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) zertifiziert. Dort kann durch eine neue „Zusatzqualifikation EMAH“ für die Fachärzte und durch enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit anderen Fachkliniken eine hochwertige Behandlung der Patienten sichergestellt werden.

Im experimentellen Stadium befinden sich Versuche (2004), einige Fehlanlagen des Herzens bereits im Mutterleib operativ zu beheben, um Folgeschäden zu verhindern (Beispielsweise eine Klappenatresie operativ zu öffnen, um eine Kammerhypoplasie zu vermeiden) oder auch kindliche Herzrhythmusstörungen pränatal zu behandeln.

Neben der Diagnostik und Behandlung angeborener Herzfehler beschäftigt sich die Kinderkardiologie auch mit früh erworbenen Herz- und Gefäßerkrankungen sowie mit Rhythmusstörungen. Auch die Prävention späterer Herz-Kreislauferkrankungen gehört zu den Zielen.

Bei einer normalen Untersuchung bei Kindern wird EKG, eine Auskultation und Sonographie durchgeführt.

Therapien Bearbeiten

  • interventionelle Herzkatheter:
    aufgeführt sind hier Verfahren, die nicht auf eine bestimmte Anwendung beschränkt sind:
    • Coils – in der Regel Drahtgebilde, mit denen Gefäße mittels Herzkatheter verschlossen werden können
    • Ballondilatation einer Herzklappe bzw. eines Gefäßes: die stenotische (verengte) Herzklappe bzw. das Gefäß wird mit Hilfe eines Ballonkatheters aufgedehnt
    • Rashkind-Manöver = Ballonatrioseptostomie – Aufreißen des Vorhofseptums mittels Ballonkatheter
    • Stent-Implantation – Stents sind kleine Röhrchen aus Kunststoff oder Metall, die in ein verengtes Gefäß mittels Herzkatheter eingeführt werden. Sie halten das Gefäß offen und können z. T. mit dem Wachstum des Kindes „aufdilatiert“ (aufgedehnt) werden.
  • Operationen:
    Nicht auf eine Anwendung beschränkte chirurgische Verfahren. Die speziellen Operationsverfahren sind in der Regel bei den einzelnen Herzfehlerbeschreibungen angeführt:
    • Blalock-Taussig-Anastomose – Verbindung zwischen großer Arterie (Halsschlagader) und Lungenschlagader zur Verbesserung der Lungendurchblutung bei Rechtsherzproblemen
    • Glenn-Anastomose – Verbindung der oberen Körpervene mit den Lungenschlagadern, erster Schritt zum Fontankreislauf
    • Fontan-Operation – OP-Technik zur Kreislauftrennung, meistens in zwei Schritten: Glenn + TCPC
    • Pulmonales Banding (Verengung der Lungenarterie durch ein Bändchen bei Links-Rechts-Shunt-Herzfehlern)
    • TCPC (= totale Cavo-Pulmonale Connection) (vollständige Venen-Lungenarterienverbindung, nach Anschluss der unteren Körpervenen mit den Lungenschlagadern, Vervollständigung des Fontankreislaufs.)

Medikation zur Blutgerinnungshemmung (Antikoagulation) Bearbeiten

Bei manchen Herzfehlern und besonders nach deren Korrektur erhalten die Patienten eine dauerhafte Gabe von blutgerinnungshemmenden Medikamenten um das Risiko von Thrombosen zu verringern.

Als oral zu verabreichende Medikamente stehen neben der Acetylsalicylsäure (ASS, Aspirin) die anders wirkende Gruppe der Cumarine (Marcumar, Warfarin) zur Verfügung. Alle Medikamente, die Einfluss auf die Blutgerinnung haben, müssen wegen der unterschiedlich langen Nachwirkzeit vor Operationen u. ä. rechtzeitig abgesetzt werden.

Als dritten Wirkstoff gibt es Heparin, das vor allem in der Klinik und intravenös oder subkutan gegeben wird. Es wirkt sofort mit sehr kurzer Halbwertzeit. Niedermolekulares Heparin wird ebenfalls subkutan gespritzt und hat eine längere Wirksamkeit, so dass es nur ein- bis zweimal täglich verabreicht werden muss und auch zu Hause angewandt werden kann.

Die Dauereinnahme von Cumarinen bedarf einer regelmäßigen Blutkontrolle, die der Patient oder seine Eltern in der Regel selbst vornehmen können. Der Blutgerinnungsstatus, der nach dem vermehrten Verzehr von Vitamin-K-haltigen Nahrungsmitteln oder möglicherweise infolge von Infekten schwanken kann, muss dann durch eine Anpassung der Medikamentendosis ausgeglichen werden. Dieses Problem besteht bei der Gabe von ASS und Heparin nicht.

Literatur Bearbeiten

Weblinks Bearbeiten

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Veröffentlichungsdatum:
Die Kinderkardiologie ist die Lehre von den angeborenen und erworbenen Krankheiten des Herzens bei Kindern Sie ist ein eigenstandiger Zweig der Kinderheilkunde der eng mit der Kinderherzchirurgie Teil der Chirurgie verbunden ist Um Herzfehler so fruh und so weitgehend wie moglich zu beheben bevor Folgeschaden auftreten ist eine enge Zusammenarbeit der erkennenden Kinderkardiologie in Ambulanz und Klinik mit der invasiven Kinderkardiologie die in Herzkatheterlaboren sowohl diagnostisch wie auch interventionell arbeiten und der Kinderherzchirurgie notig um die im Einzelfall optimalen palliativen und kurativen Therapiemoglichkeiten zu definieren Eine fruhe chirurgische Behandlung von angeborenen Herzfehlbildungen ist heute 2007 sowohl technisch Herz Lungen Maschine als auch von der Erfahrung der Chirurgen her fur die meisten Krankheitsbilder moglich Inhaltsverzeichnis 1 Angeborene congenitale Fehlbildungen des Herzens bzw herznaher Gefasse 2 Erkrankungen des Erregungsleitungssystems 3 Erworbene Herz und Herz Lungen Erkrankungen 4 Aktuelle Situation 5 Therapien 5 1 Medikation zur Blutgerinnungshemmung Antikoagulation 6 Literatur 7 WeblinksAngeborene congenitale Fehlbildungen des Herzens bzw herznaher Gefasse BearbeitenHerz allgemein Atrio ventrikularer Septumdefekt AVSD AV Kanal Fehlbildung der Herzscheidewand auf Vorhof und Kammerebene Fehlbildung von Trikuspidalklappe und Mitralklappe Atriumseptumdefekt ASD Vorhofscheidewanddefekt mit den Auspragungen Persistierendes Foramen ovale PFO ASD II ASD I und Sinus venosus Defekt Loch in der Herzscheidewand zwischen den Vorkammern Ebstein Anomalie Fehlbildung der Trikuspidalklappe zwischen rechten Vorhof und rechter Kammer mit Verlagerung der Klappenebene nach unten Fallot Tetralogie komplexe Herzfehlbildung bestehend aus einer Verengung der Pulmonalklappe Pulmonalstenose einem Ventrikelseptumdefekt der ubereitenden Aorta und einer Vermehrung der Herzmuskelmasse des rechten Herzens Persistierendes Foramen ovale PFO siehe auch ASD II verbliebene fetale Verbindung in der Vorkammerscheidewand Lungenvenenfehlmundung Shone Komplex komplexe Fehlbildung des linken Herzens Single Ventricle mit funktionell wirksamem linkem Ventrikel Die rechte Herzkammer Lungenkreislauf ist nicht ausreichend ausgebildet Pulmonalatresie Verschluss Nichtanlage der Pulmonalklappe Trikuspidalatresie Verschluss Nichtanlage der Trikuspidalklappe mit funktionell wirksamem rechtem Ventrikel Die linke Herzkammer Korperkreislauf ist nicht ausreichend ausgebildet Double outlet right ventricle DORV Fehlabgang der Aorta aus der rechten Kammer Hypoplastisches Linksherz Syndrom HLHS komplexe Herzfehlbildung mit Atresie Nichtanlage Verschluss der Mitral und Aortenklappe und der Aorta Transposition der grossen Arterien TGA Lungenschlagader Arteria pulmonalis und Aorta sind vertauscht an der jeweils falschen Herzkammer angeschlossen Damit sind die normalerweise in Reihe geschalteten Kreislaufe parallel geschaltet und der Korper erhalt wenn nicht ein zusatzlicher Shunt vorliegt ungesattigtes Blut Ohne zusatzliche Fehlbildungen oder rasche Intervention nicht uberlebensfahig korrigierte Transposition der grossen Arterien CTGA cTGA oder ccTGA komplexe Fehlbildung bei der die Ventrikel vertauscht sind die Vorhofe Atrien sind an die falschen Ventrikel angeschlossen die grossen Arterien gehen auch von den falschen Ventrikeln aus Transposition Durch diese doppelte Vertauschung ist ein funktionierender Blutkreislauf gegeben und das Kind ist nicht zyanotisch Haufig mit anderen Defekten kombiniert z B Klappenfehlbildungen Pulmonalstenose Mitralinsuffizienz Symptome gering bis schwerwiegend Truncus arteriosus communis TAC Aorta und Lungenarterie sind nicht vollstandig getrennt Aortenklappe fehlgebildet als Truncusklappe Ventrikelseptumdefekt Ventrikelseptumdefekt VSD Loch in der Hauptkammerscheidewand Gefass und Klappenfehlbildungen Aortenisthmusstenose ISTA Verengung im Aortenbogen und absteigenden Anteil der Aorta Angeborene Aortenstenose Verengung bzw Missbildung der Aortenklappe zwischen linker Kammer und Aorta Aorto pulmonales Fenster Aorta und A pulmonalis sind in ihrem Anfangsteil nicht getrennt Persistierender Ductus arteriosus Botalli PDA verbliebene fetale Verbindung zwischen A pulmonalis und Aorta Marfan Syndrom Bindegewebsschwache mit Aortenwurzelerweiterung oder Aortenaneurysma Mitralklappenfehlbildungen Mitralklappenprolaps Fehlbildung bzw Fehlfunktion der Mitralklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer Pulmonalstenose Verengung bzw Missbildung der Pulmonalklappe zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader Unterbrochener AortenbogenErkrankungen des Erregungsleitungssystems BearbeitenQT Syndrom LQTS Sick Sinus Syndrom Wolff Parkinson White Syndrom WPW Syndrom Erworbene Herz und Herz Lungen Erkrankungen BearbeitenEndokarditis Herzinnenhautentzundung Herzrhythmusstorungen u a nach Operationen im Bereich des rechten Vorhofes Kardiomyopathie Herzmuskelerkrankungen Kawasaki Syndrom Myokarditis umschriebene Herzmuskelentzundung Pulmonale Folgeerkrankungen Pulmonale Hypertonie Lungenhochdruck als Folge eines angeborenen Herzfehlers mit Links rechts Shunt Eisenmenger Reaktion bei manifestierter pulmonaler Hypertonie Aktuelle Situation BearbeitenWahrend in den Anfangen der modernen Kinderkardiologie den Therapien enge Grenzen gesetzt waren ergaben sich nach 1950 verschiedene einfache OP Techniken z B Blalock Taussig Anastomose Nach der Einfuhrung von Herz Lungen Maschinen fur Kinder ging es schnell voran so dass seit Ende der 1980er Jahre mit der Fontan Operation sogar univentrikulare Herzen palliativ operierbar wurden und sowohl die Ross Operation als auch Norwood Operation haufig vorgenommen werden kann Durch die Entwicklung guter Ultraschallgerate hat sich die Diagnostik angeborener Herzfehler stark verbessert und inzwischen wird auch die Magnetresonanztomographie MRT in zunehmendem Masse fur die Diagnostik angeborener Herzfehler eingesetzt Auch die modern operierten ehemaligen Kinder jetzt 20 40 Jahre alt werden weiterhin uberwiegend von Kinderkardiologen in Herzzentren oder eigener Praxis medizinisch betreut Kardiologen und Internisten sind aufgrund ihrer bisherigen Ausbildung mit angeborenen Herzfehlern gar nicht oder kaum vertraut so dass es zu Versorgungslucken fur jugendliche und erwachsene Patienten im ambulanten Bereich kommen kann Inzwischen finden sich aber auch zunehmend Herzzentren fur angeborene Herzfehler in denen Spezialsprechstunden fur die erwachsenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern angeboten werden seit 2011 sind in Deutschland daruber hinaus auch drei Kompetenzzentren fur Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern EMAH zertifiziert Dort kann durch eine neue Zusatzqualifikation EMAH fur die Facharzte und durch enge interdisziplinare Zusammenarbeit mit anderen Fachkliniken eine hochwertige Behandlung der Patienten sichergestellt werden Im experimentellen Stadium befinden sich Versuche 2004 einige Fehlanlagen des Herzens bereits im Mutterleib operativ zu beheben um Folgeschaden zu verhindern Beispielsweise eine Klappenatresie operativ zu offnen um eine Kammerhypoplasie zu vermeiden oder auch kindliche Herzrhythmusstorungen pranatal zu behandeln Neben der Diagnostik und Behandlung angeborener Herzfehler beschaftigt sich die Kinderkardiologie auch mit fruh erworbenen Herz und Gefasserkrankungen sowie mit Rhythmusstorungen Auch die Pravention spaterer Herz Kreislauferkrankungen gehort zu den Zielen Bei einer normalen Untersuchung bei Kindern wird EKG eine Auskultation und Sonographie durchgefuhrt Therapien Bearbeiteninterventionelle Herzkatheter aufgefuhrt sind hier Verfahren die nicht auf eine bestimmte Anwendung beschrankt sind Coils in der Regel Drahtgebilde mit denen Gefasse mittels Herzkatheter verschlossen werden konnen Ballondilatation einer Herzklappe bzw eines Gefasses die stenotische verengte Herzklappe bzw das Gefass wird mit Hilfe eines Ballonkatheters aufgedehnt Rashkind Manover Ballonatrioseptostomie Aufreissen des Vorhofseptums mittels Ballonkatheter Stent Implantation Stents sind kleine Rohrchen aus Kunststoff oder Metall die in ein verengtes Gefass mittels Herzkatheter eingefuhrt werden Sie halten das Gefass offen und konnen z T mit dem Wachstum des Kindes aufdilatiert aufgedehnt werden Operationen Nicht auf eine Anwendung beschrankte chirurgische Verfahren Die speziellen Operationsverfahren sind in der Regel bei den einzelnen Herzfehlerbeschreibungen angefuhrt Blalock Taussig Anastomose Verbindung zwischen grosser Arterie Halsschlagader und Lungenschlagader zur Verbesserung der Lungendurchblutung bei Rechtsherzproblemen Glenn Anastomose Verbindung der oberen Korpervene mit den Lungenschlagadern erster Schritt zum Fontankreislauf Fontan Operation OP Technik zur Kreislauftrennung meistens in zwei Schritten Glenn TCPC Pulmonales Banding Verengung der Lungenarterie durch ein Bandchen bei Links Rechts Shunt Herzfehlern TCPC totale Cavo Pulmonale Connection vollstandige Venen Lungenarterienverbindung nach Anschluss der unteren Korpervenen mit den Lungenschlagadern Vervollstandigung des Fontankreislaufs Medikation zur Blutgerinnungshemmung Antikoagulation Bearbeiten Bei manchen Herzfehlern und besonders nach deren Korrektur erhalten die Patienten eine dauerhafte Gabe von blutgerinnungshemmenden Medikamenten um das Risiko von Thrombosen zu verringern Als oral zu verabreichende Medikamente stehen neben der Acetylsalicylsaure ASS Aspirin die anders wirkende Gruppe der Cumarine Marcumar Warfarin zur Verfugung Alle Medikamente die Einfluss auf die Blutgerinnung haben mussen wegen der unterschiedlich langen Nachwirkzeit vor Operationen u a rechtzeitig abgesetzt werden Als dritten Wirkstoff gibt es Heparin das vor allem in der Klinik und intravenos oder subkutan gegeben wird Es wirkt sofort mit sehr kurzer Halbwertzeit Niedermolekulares Heparin wird ebenfalls subkutan gespritzt und hat eine langere Wirksamkeit so dass es nur ein bis zweimal taglich verabreicht werden muss und auch zu Hause angewandt werden kann Die Dauereinnahme von Cumarinen bedarf einer regelmassigen Blutkontrolle die der Patient oder seine Eltern in der Regel selbst vornehmen konnen Der Blutgerinnungsstatus der nach dem vermehrten Verzehr von Vitamin K haltigen Nahrungsmitteln oder moglicherweise infolge von Infekten schwanken kann muss dann durch eine Anpassung der Medikamentendosis ausgeglichen werden Dieses Problem besteht bei der Gabe von ASS und Heparin nicht Literatur BearbeitenThomas Borth Bruhns Andrea Eichler Padiatrische Kardiologie Springer Berlin u a 2004 ISBN 3 540 40616 6 Susanne Hahn Kinderkardiologie In Werner E Gerabek Bernhard D Haage Gundolf Keil Wolfgang Wegner Hrsg Enzyklopadie Medizingeschichte Walter de Gruyter Berlin New York 2005 ISBN 3 11 015714 4 S 749 f G Schumacher u a Hrsg Klinische Kinderkardiologie mit CD ROM Springer Berlin 2001 ISBN 3 540 64870 4 G Hausdorf Intensivtherapie angeborener Herzfehler Steinkopff Darmstadt 2000 ISBN 3 7985 0842 9 Martin A G Lewin Herzfehler bei Kindern und Jugendlichen Krankheitsbilder Ursachen Behandlung G Fischer Ulm u a 1998 ISBN 3 437 51490 3 Clark Neill Unser Kind hat einen Herzfehler Informationen und Rat fur Eltern TRIAS Stuttgart 1997 ISBN 3 89373 406 6 S2k Leitlinie Familienorientierte Rehabilitation FOR bei Herz und Kreislauferkrankungen im Kindes und Jugendalter und spezielle Rehabilitation im Jugend und jungen Erwachsenenalter JEMAH Patienten der Deutschen Gesellschaft fur Padiatrische Kardiologie DGPK In AWMF online Stand 2013 Weblinks BearbeitenSammlung von Links und Literatur zur Information betroffener Eltern Deutsche Gesellschaft fur Padiatrische Kardiologie Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Kinderkardiologie amp oldid 235608394