Spondylitis ankylosans

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Klassifikation nach ICD-10
M45	Spondylitis ankylosans
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Spondylitis ankylosans (von altgriechisch σπόνδυλος spóndylos „Wirbel“ und ἄγκυλος ánkylos „gebogen, gebeugt“; latinisiert zu Spondylitis ankylosans „verbiegende/versteifende Wirbelentzündung“), ankylosierende Spondylitis oder Morbus Bechterew sowie Morbus Strümpell-Marie-Bechterew ist eine chronische entzündlich- rheumatische Erkrankung mit Schmerzen und Versteifung von Gelenken. Sie gehört zur Gruppe der Erkrankungen der Wirbelsäulengelenke (Spondyloarthritiden) und betrifft vorwiegend die Lenden- und Brustwirbelsäule und die Kreuz-Darmbeingelenke (Sakroiliakalgelenke). Außerdem kann es zu Entzündungen der Regenbogenhaut des Auges und selten anderer Organe kommen.

Weitere Synonyme sind Bechterewsche Krankheit (nach Wladimir Michailowitsch Bechterew, 1857–1927) oder Bechterew-Strümpell-Marie-Krankheit oder Morbus Strümpell-Bechterew-Pierre Marie, rheumatoide Spondylitis, Spondylitis ankylopoetica und Spondylarthritis ankylopoetica (in Abwandlung des von Ernst Ziegel geprägten Ausdrucks „Arthritis chronica ankylopoetica“ von Eugen Fraenkel eingeführter Name); das Wort Morbus ist die lateinische (medizinische) Bezeichnung für Krankheit. Seit 2009 ist Morbus Bechterew ein Mitglied der Krankheitsfamilie axiale Spondyloarthritis (axSpA), welche auch die frühen und weniger ausgeprägten Formen von Morbus Bechterew mit einbezieht.

Der Pathologe Carl von Rokitansky prägte im deutschsprachigen Raum den Begriff Spondylitits deformans, der sowohl einen rheumatisch-entzündlichen Prozess als auch einen degenerativen Altersvorgang meinte. Auch die Engländer William A. Sturge (1879) und Henry Hugh Clutton (1883) bezeichneten die Spondylitits ankylosans (englisch heute ankylosing spondylitis) als eine „Spondylitis deformans“.

Bechterew-Kyphose. Der eingesteifte Thorax zwingt zur „Bauchatmung“ mit dem Zwerchfell

Epidemiologie in Deutschland

Die Spondylarthropathien, zu denen die ankylosierende Spondylitis als eine der häufigsten Vertreterinnen gehört, betreffen einer Studie an Berliner Blutspendern zufolge circa 1,9 % der deutschen Bevölkerung (Prävalenz in Deutschland). Viele der mit eher milden Symptomen einhergehenden Erkrankungen werden nie diagnostiziert, so dass nur eine Minderheit der geschätzten knapp 1,6 Millionen Menschen mit Spondylarthropathien in Deutschland davon wissen dürfte. Die „Deutsche Vereinigung Morbus Bechterew e. V.“ spricht von 100.000–150.000 diagnostizierten Fällen in Deutschland. Früher dachte man, Männer seien dreimal so häufig betroffen wie Frauen. Heute weiß man, dass beide Geschlechter gleichermaßen betroffen sind. Infolge des meist viel milderen Verlaufs bei Frauen – zumindest was die Verknöcherung der Wirbelsäule betrifft – wird Morbus Bechterew bei Frauen jedoch seltener diagnostiziert. Die ersten Symptome treten bei Erkrankten in westlichen Industrienationen meist im jungen Erwachsenenalter (20–25 Jahre) auf, in fünf Prozent der Fälle liegt der Erkrankungsbeginn nach dem 40. Lebensjahr.

Ursachen

Obwohl die Ursachen der Spondylitis ankylosans nicht vollständig bekannt sind, scheinen sie in einer Störung des Immunsystems zu liegen. Da nach der therapeutischen Hemmung des Tumornekrosefaktors-α (TNF-α) eine Linderung der Symptome eintritt, liegt es nahe zu vermuten, dass dieser eine zentrale Rolle im Entstehungsprozess der Erkrankung spielt. Im entzündeten Kreuzbein-Darmbeingelenk treten T-Helferzellen (CD4⁺ T-Lymphozyten), cytotoxische T-Zellen (CD8⁺ T-Lymphozyten) und Fresszellen auf, außerdem erhöhte Konzentrationen von TNF-α, obwohl kein Auslöser hierfür feststellbar ist. Eine Ursache könnten jedoch autoimmunologische Phänomene gegen das im Knorpel vorhandene und für seine Elastizität mitverantwortliche Proteoglykan Aggrecan sein. Gemeinsamkeiten in Antigenen von Proteoglykanen könnten die Verteilung der betroffenen Stellen im Körper erklären. Bei vielen Patienten treten außerdem im Blut erhöhte Antikörper-Titer gegen Enterobakterien auf, es gibt jedoch bisher keine Hinweise, dass diese eine Rolle im Krankheitsverlauf spielen.

Eine Besonderheit ist die enge Assoziation der Erkrankung mit der Präsenz von HLA-B27, einem Histokompatibilitäts-Antigen-Subtyp von dem auf fast allen Körperzellen vorhandenen membrangebundenen Protein HLA-B (Human Leukocyte Antigen). Das HLA-B27-Gen liegt, wie die anderen Gene des MHC, auf dem kurzen Arm des sechsten Chromosoms. Das HLA-B27-Genprodukt gehört zur Klasse der MHC-Klasse-I-Proteine, welche Bruchstücke von intrazellulären Erregern (sogenannte Antigene) binden und an der Zelloberfläche präsentieren. Dessen je nach Ethnie verschieden häufiges Vorkommen steht in Beziehung zur Häufigkeit der Erkrankung. Es wird heute davon ausgegangen, dass die ankylosierende Spondylitis größtenteils genetisch bedingt ist, wobei das HLA-B27-Gen der mit Abstand am besten bekannte Marker, jedoch nicht die einzige auslösende genetische Ursache ist. Das Risiko, am Morbus Bechterew zu erkranken, ist bei HLA-B27-Trägern gegenüber der Allgemeinbevölkerung um das Neunzigfache erhöht.

Es gibt Studien, die darauf hinweisen, dass IgA-Antikörper, die gegen das Bakterium Klebsiella pneumoniae gerichtet sind, mit Komponenten des HLA-B27-Moleküls (genau: B*27-05 sowie davon abgeleitete Subtypen) kreuzreagieren, das heißt, dass Antikörper, die bei einer Abwehrreaktion gegen Klebsiella pneumoniae gebildet werden, sich nicht nur gegen dieses Bakterium, sondern aufgrund molekularer Mimikry auch gegen körpereigene Strukturen richten und damit eine Autoimmunreaktion, wie sie auch bei Spondylitis ankylosans auftritt, auslösen können.

Pathologie

Hauptvorgang bei Spondylitis ankylosans ist die Entzündung der Sehnenansätze, besonders an Becken und Wirbelsäule. Begleitet wird diese durch Ödeme und Schäden am Knochenmark, das dann verknöchert. Die Entzündung des Kreuzbein-Darmbeingelenks (Sakroiliitis) ist eine der ersten Erscheinungen. Betroffen sind dabei sowohl Sehnenansatz als auch Gelenkkapsel. Unterhalb des Gelenkknorpels bildet sich Granulationsgewebe, mit Infiltration durch Lymphozyten und Makrophagen. Die beschädigten Ränder der Gelenke werden zuerst durch Faserknorpel ersetzt, verknöchern dann aber, wodurch das Gelenk versteift wird. In der Wirbelsäule kommt es durch diesen Prozess zur Bildung von Knochenspangen (Syndesmophyten), die benachbarte Wirbel überbrücken. Dies führt zur Bildung der sogenannten Bambuswirbelsäule. Weitere Schäden an der Wirbelsäule sind Osteoporose, Abnutzung der Wirbelkörper an den Rändern und Entzündung mit anschließender Zerstörung der Übergänge zwischen Bandscheibe und Knochen.

Klinisches Bild

Veränderungen der Halswirbelsäule bei Morbus Bechterew

Die ersten Symptome treten meistens in der späten Jugend oder im frühen Erwachsenenalter auf. Zuerst äußern sie sich in stumpfem Schmerz in der Lenden- und Gesäßregion. Dazu kommt oft morgendliche Steifheit, die sich mit Bewegung lindert beziehungsweise nach Ruhephasen wiederkehrt. Innerhalb weniger Monate ist der Schmerz anhaltend und meist beidseitig.

Etwa 25 bis 35 % der Patienten klagen über durch Arthritis verursachte Schmerzen in Schulter-, Hüft- und Kreuzbein-Darmbeingelenk (Sakroiliitis). Dies tritt zumeist mit Bewegungseinschränkungen und Schmerzen auf. Arthritis in anderen Gelenken tritt bei 30 % der Patienten auf, häufig asymmetrisch. Es kommt zu schmerzhaften Entzündungen der Sehnenansätze (Enthesopathien). Besonders betroffen sind hier die Achillessehne, die Plantaraponeurose in der Fußsohle und Sehnenansätze an Oberschenkelknochen und Becken (Trochanteren, Sitzbein, Beckenkamm). Weiterhin verliert die Wirbelsäule durch knöcherne Überbauung („Verknöcherung“) der Zwischenwirbelbereiche durch Syndesmophyten an Mobilität. Die für eine ankylosierende Spondylitis pathognomonische Verknöcherung des Iliosakralgelenks wurde bereits von John Hunter und Eduard Sandifort beobachtet.

Der Krankheitsverlauf ist sehr variabel: Er reicht von leichter Steifheit bis hin zur kompletten Verschmelzung der Wirbel mit damit einhergehender Bewegungseinschränkung des Oberkörpers, beidseitiger Arthritis des Hüftgelenks, Arthritis der Gelenke in den Gliedmaßen und Manifestationen außerhalb der Gelenke. In typisch verlaufenden unbehandelten Fällen treten charakteristische Veränderungen an der Haltung des Patienten auf. Die Lendenlordose (Vorwärtskrümmung) der Wirbelsäule verschwindet, die Gesäßmuskeln verkümmern (Atrophie) und die Kyphose (Rückwärtskrümmung) der Brustwirbelsäule wird ausgeprägter.

Eine schwerwiegende Komplikation der Erkrankung ist ein Knochenbruch innerhalb der Wirbelsäule. Die porösen Knochen können schon bei leichtem Trauma brechen, womit die Gefahr der Verletzung des Rückenmarks besteht.

Eine häufige Erscheinung der Spondylitis ankylosans außerhalb der Gelenke ist eine akute anteriore Uveitis (Entzündung der mittleren Augenhaut). Sie tritt zumeist nur auf einer Seite auf und ist begleitet von Lichtscheu und erhöhter Tränenproduktion. Begleiterscheinungen sind grauer und grüner Star. Bei einem Großteil der Patienten treten außerdem Entzündungen des Dickdarms und Krummdarms auf. Diese sind üblicherweise asymptomatisch. In fünf bis zehn Prozent der Fälle schreiten sie jedoch zu chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen fort. Seltenere Begleiterscheinungen sind Schädigungen der Lunge, eine Aorteninsuffizienz und andere Funktionsstörungen im Bereich des Herzens.

Diagnostik

Der Zeitraum bis zur Diagnose beträgt nach Informationen der Deutschen Vereinigung Morbus Bechterew (DVMB) im Durchschnitt fünf bis sieben Jahre, in einigen Fällen jedoch bis zu 15 Jahre. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um bleibende Verformungen des Bewegungsapparates zu vermeiden.

Ankylosierende Spondylitis ist ein Mitglied der Krankheitsfamilie axiale Spondyloarthritis. Die Axiale Spondyloarthritis kann in zwei Klassen aufgeteilt werden:

1. Radiologische axiale Spondyloarthritis: Synonym für Morbus Bechterew
2. Nicht-radiologische axiale Spondyloarthritis: Dieser Begriff schließt sowohl weniger schwere Formen von Morbus Bechterew wie auch frühe Stadien von Morbus Bechterew ein.

Während Morbus Bechterew durch die Beschreibung der radiologischen Veränderungen in den Sakroiliakalgelenken und der Wirbelsäule diagnostiziert werden kann, gibt es derzeit keine direkten Tests (Blut oder bildgebende Verfahren), um die frühen oder weniger ausgeprägten Formen von Morbus Bechterew (nicht-radiologische axiale Spondyloarthritis) eindeutig zu diagnostizieren. Die Diagnose der nicht-radiologischen axialen Spondyloarthritis ist daher schwieriger und basiert auf den Diagnosekriterien von ASAS (Assessment of SpondyloArthritis international Society):

Diese Kriterien sind:

• Chronisch entzündliche Rückenschmerzen: Von chronischen Rückenschmerzen spricht man, wenn mindestens vier der folgenden fünf Parameter vorhanden sind: Alter unter 40 Jahren, schleichender Beginn, Besserung der Schmerzen durch Bewegung, keine Besserung der Schmerzen durch Ruhe, nächtliches Erwachen wegen Schmerzen, die sich durch Aufstehen und Bewegen verbessern
• Typische Symptome für Spondylarthritiden wie Entzündungen an Gelenken, Sehnenansätzen oder an Fingern oder Zehen
• Auftreten von axialer Spondyloarthritis in der Familie
• Bluttests für das HLA-B27-Gen
• Gutes Ansprechen auf die Behandlung mit nichtsteroidalen antirheumatischen Medikamenten (NSAR)
• Anzeichen einer erhöhten Entzündung (C-reaktives Protein und Blutsenkungsreaktion)
• Auftreten von verwandten Krankheiten wie Schuppenflechte (Psoriasis), chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa) oder Augenentzündungen (Uveitis)

Sofern diese Kriterien noch immer kein überzeugendes klinisches Bild ergeben, kann die Magnetresonanztomographie (MRT) zusätzlich mit in die Diagnosestellung einbezogen werden.

New-York-Kriterien 1984

Die modifizierten New-York-Kriterien 1984 waren lange Zeit der Goldstandard für die Diagnose von Morbus Bechterew. Hier gelten folgende Kriterien:

• Tiefsitzender Rückenschmerz und Steifheit für mehr als drei Monate, verbessert durch Bewegung
• Eingeschränkte Beweglichkeit der LWS in sagittaler und frontaler Ebene
• Limitierte Thoraxexkursion
• Bilaterale Sakroiliitis Grad 2–4
• Unilaterale Sakroiliitis Grad 3–4

Das Kreuzbein-Darmbeingelenk ist das „Schlüsselgelenk“ der Spondylitis ankylosans. Bei circa 99 Prozent der Patienten gibt sich die Erkrankung radiologisch zuerst an den Kreuzbein-Darmbeingelenken zu erkennen. Charakteristisch ist eine bilaterale Kreuzbein-Darmbeingelenk-Arthritis mit dem Nebeneinander von Knochenabbau und -anbau, subchondralen Sklerosen und beginnender Ankylose (nativradiologische Graduierung 1–4). Eine gesicherte SA besteht, wenn eine unilaterale Sakroiliitis Grad 3–4 oder bilaterale Sakroiliitis Grad 2–4 und ein klinisches Kriterium bestehen. Laboruntersuchungen sind bei der SA weniger hilfreich. Nur in circa 30–40 Prozent der Fälle finden sich Erhöhungen der Blutsenkungsreaktionen oder des C-reaktiven Proteins.

Mit der Erkrankung einhergehende Bewegungseinschränkungen können durch einfache Untersuchungen genauer bestimmt werden (Schober-Maß, Ott-Maß, Menell-Zeichen, Kinn-Brustbein-Abstand, Hinterkopf-Wand-Abstand, atemabhängige Änderung des Brustumfangs).

Differentialdiagnostisch muss Morbus Bechterew von anderen Erkrankungen des Bewegungsapparates wie Osteoporose, Bandscheibenvorfall sowie bakteriellen Entzündungen und Tumorerkrankungen der Wirbelkörper unterschieden werden.

Laborbefunde

Es gibt keinen eindeutigen Labortest für eine Spondylitis ankylosans. 90 % der Betroffenen haben das HLA-B27-Gen, allerdings kommt dieses Gen bei etwa 9 % der deutschen Bevölkerung vor. Das Vorkommen dieses Gens ist also lediglich ein Risikofaktor, der die Wahrscheinlichkeit zu erkranken erhöht, die große Mehrheit der Genträger bleibt jedoch gesund. In den Laboruntersuchungen zeigen sich Zeichen einer Entzündung, das heißt, die Erythrozytensedimentationsrate (Blutsenkungsgeschwindigkeit), die Konzentration des C-reaktiven Proteins und von Immunglobulin A sind erhöht, in schweren Fällen gelegentlich auch die Aktivität der alkalischen Phosphatase. Der Rheumafaktor ist negativ. Eine leichte Anämie kann vorhanden sein.

Bildgebende Verfahren

MRT bei Spondylitis der linken Kreuzdarmbeinfuge

In Röntgenbildern sind viele der Veränderungen des Bewegungsapparats sichtbar. Als Erstes kommt es normalerweise zu einer Sakroiliitis der Kreuzdarmbeingelenkfuge. Diese ist im Frühstadium des Morbus Bechterew auch der erste sichere Beleg zur Diagnose. Die Verknöcherung der Articulatio sacro-iliaca ist in den Jahren 1930 bis 1935 zum pathognomonischen Symptom der Spondylitis ankylosans im Frühstadium geworden.

In späteren Stadien kann es zu Knochenspangen zwischen benachbarten Wirbeln, Spondylarthritis und Verknöcherungen des Wirbelkörperbandapparates kommen. Die Verknöcherung der Wirbelsäule ist auf Röntgenbildern gut zu erkennen und wird wegen ihrer markanten Form auch als Bambuswirbelsäule bezeichnet. Im MRT (in der T2-Wichtung) ist eine Sakroiliitis schon Jahre eher erkennbar als im Röntgenbild.

Therapie

Bewegung und Physiotherapie

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Bei der Spondylitis ankylosans ist es wichtig, sich regelmäßig zu bewegen und systematisch Physiotherapie in Anspruch zu nehmen sowie Dehnübungen durchzuführen, um die Gelenke beweglich zu halten und eine Hyperkyphose zu vermeiden. Damit kann die Beweglichkeit des Körpers oft ausreichend erhalten werden.

Medikamente

Standardmäßig werden gegen die Schmerzen wie auch als kausale, antientzündliche Therapie nichtsteroidale Antirheumatika wie z. B. Indometacin oder Diclofenac eingesetzt, darüber hinaus bei bestimmten Formen Sulfasalazin. Außerdem sollen, Studien zufolge, Pamidronat, ein Bisphosphonat, Thalidomid (der Wirkstoff in Contergan, wirkt vermutlich auch durch Hemmung von TNF-α) und das radioaktive Isotop Radium-224 als Infusion wirksam sein.

Seit 2003 ist das erste und einzige Rezeptorfusionsprotein Etanercept zugelassen, das nach dem körpereigenen Wirkprinzip funktioniert. Seit 2006 ist der erste vollständig humane monoklonale Antikörper Adalimumab zugelassen. Es handelt sich bei beiden um sogenannte TNF-α-Blocker, die die durch TNF-α vermittelten Entzündungsprozesse hemmen. Mit diesen teuren Präparaten werden in vielen Fällen gute Ergebnisse erzielt, aber es ist noch nicht abzusehen, wie sich die Prognose für betroffene Patienten durch die Anti-TNF-α-Therapie ändern wird, da noch keine Erkenntnisse über einen längeren Zeitraum als sechs Jahre vorliegen. Nachteile sind die hohen jährlichen Therapiekosten (bei Behandlung mit Etanercept und Adalimumab mehr als 20.000 €) und die Nebenwirkungen, die aus der aggressiven Unterdrückung des Immunsystems resultieren. Hierzu gehören die Gefahr der (Re-)Aktivierung latenter Infektionen, z. B. einer Tuberkulose, demyelinisierende Erkrankungen, Störungen der Blutbildung und ein erhöhtes Risiko für Lymphome.

Chirurgie

Bei sehr weit fortgeschrittenen Erkrankungsstadien gibt es operative Therapieoptionen, wie die bereits versteifte Wirbelsäule in einer aufwändigen und komplikationsreichen Operation an mehreren Stellen zu „brechen“ und mit Metallplatten in einer aufrechteren Stellung zu fixieren (Spondylodese), oder aber eine Keilosteotomie.

Prognose

Der Krankheitsverlauf ist häufig schubweise und variiert zwischen verschiedenen Patienten. Einer Invalidisierung kann durch Bechterew-Gymnastik vorgebeugt werden. Bei Frauen verläuft Spondylitis ankylosans häufig milder, eine Versteifung der Wirbelsäule tritt hier seltener auf.

Der Einfluss der Spondylitis ankylosans auf die Lebenserwartung ist umstritten. Einige Studien – wenngleich nicht alle – legen nahe, dass eine Verkürzung der Lebenserwartung auftritt. Todesfälle im Zusammenhang mit Spondylitis ankylosans sind meist Folgen von Verletzungen des Rückenmarks, Ateminsuffizienz, Aorteninsuffizienz oder durch Nebenwirkungen der Behandlung wie Blutungen im oberen Verdauungstrakt bedingt.

Geschichtliche Aspekte

Wirbelsäule mit Spondylitis ankylosans aus dem frühen 6. Jahrhundert, Gegend von Heilbronn; Landesmuseum Württemberg

Leonard Trasks The Wonderful Invalid.

Die ankylosierende Spondylitis (so schon 1904 von Morris Simmonds genannt) trat bereits bei Menschen der Steinzeit (im Neolithikum) auf. Die Verknöcherung von Gelenken und Sehnenansätzen, insbesondere im axialen Skelett, als Hinweise auf eine Erkrankung an Spondylitis ankylosans wurde in Bezug auf Menschen bereits an einer 5000 Jahre alten ägyptischen Mumie entdeckt. Knochenveränderungen im Sinne einer ankylosierenden Spondylose wurden auch bei über 10.000 Jahre alten Resten von Tieren wie dem Höhlenbär (so in der sogenannten Zoolithenhöhle) gefunden und von Rudolf Virchow als „Höhlengicht“ bezeichnet. Dass die ankylosierende Spondylitis in typischer Form bei Tieren vorkommt, wurde jedoch von Jacques Forestier und Mitarbeitern bezweifelt und war auch in den 1960er Jahren noch nicht entschieden.

Der Anatom und Chirurg Realdo Colombo beschrieb 1559 eine Krankheit, deren Symptome ebenfalls auf Spondylitis ankylosans zutreffen; die erste Beschreibung der krankhaften Veränderungen an der Wirbelsäule erfolgte 1691 anhand eines in Frankreich gefundenen Skeletts durch den irischen Medizinstudenten Bernard Connor (ursprünglich O’Connor; 1666–1698) und stellte somit die erste, 1693 erstmals (in Paris auf französisch) und 1695 in der endgültigen und ausführlichsten Fassung in lateinischer Sprache veröffentlichte Publikation eines Falles von ankylosierender Spondylitis (bei Connor stupendus ossium coalitus) dar. Eine zweite, englische Fassung war in London 1694 als Band 19 der Reihe Philosophical Transactions erschienen.

Bei einem ähnlichen Patienten wurde 1818 durch den Londoner Chirurgen Benjamin Collins Brodie eine Entzündung der Regenbogenhaut dokumentiert. In Band 8 der von der Kaiserlich-Leopoldinischen Akademie der Naturforscher herausgegebenen Acta physico-medica sive Ephemerides publizierte Johann Sebastian Albrecht 1748 über die mit Verkrümmung verbundene Ankylose der Wirbelsäule. Englische Autoren lieferten klinische Beschreibungen von atypischen Formen der Erkrankung ab 1824.

Die erste eindeutige klinische Beschreibung des typischen Krankheitssbildes der Spondylitis ankylosans gab Benjamin Collins Brodie 1850 im vierten Abschnitt („über einige Krankheitsfälle, welche mit Karies der Wirbelsäule verwechselt werden können“) des zwölften Kapitels seiner in fünfter Auflage erschienenen Schrift Pathological and Surgical Oberservations on the Diseases of the Joints. Im Jahr 1858 veröffentlichte David Tucker eine Broschüre, in der er den Fall eines Patienten namens Leonard Trask beschreibt, der an einer schweren Missbildung der Wirbelsäule infolge von Spondylitis ankylosans litt. Dies war der erste dokumentierte Fall von Spondylitis ankylosans in den USA.

Der erste promovierte Mediziner, der über die ankylosierende Spondylitis schrieb, war 1877 Charles Hilton Fagge (1838–1883), ein Arzt an Guy’s Hospital in London, der die „Osteoarthritis“ deutlich gegen die Spondylose abgrenzte und mit seiner Publikation durch die von Carl Wenzel und von Brodie vergeblich angestrebte Verbindung des klinischen mit dem anatomischen das Krankheitsbild der ankylosierenden Spondylitis begründete. Erst gegen Ende des neunzehnten Jahrhunderts (1892–1899) erfolgten die ersten vollständigen Beschreibungen der Erkrankung durch Wladimir Bechterew in Russland im Jahre 1892, Adolf von Strümpell in Deutschland 1884 (erste Erwähnung in der deutschen Literatur) und genauer (mit der ersten publizierten Photographie eines an Spondylitis ankylosans erkrankten Menschen) 1897 und Pierre Marie in Frankreich 1898. Aus diesem Grund wird Spondylitis ankylosans auch als (fälschlicherweise) Morbus Bechterew oder Bechterew-Strümpell-Marie-Krankheit bezeichnet. Bechterew macht 1907 auch Vorschläge zur aus seiner Sicht erfolgversprechenden Behandlung dieser Ankylose.

Dank Maries und dessen Schülern, insbesondere André Léri, Arbeiten hat diese Erkrankung (von Marie spondylose rhizomélique – von griechisch ῥίζα „Wurzel“, und μέλος „Glied“ – genannt, da das Wirbelleiden auch die Gelenke an den Wurzeln der Glieder erfasst) um 1900 ihre Anerkennung als Krankheit eigener Prägung gefunden.

Eine Augenbeteiligung als Merkmal des Krankheitsbildes berichtete erstmals Sturge. Er nannte eine durchgemachte Iritis. Die vergleichende Forschung zeigt eine hohe Korrelation der Spondylitis ankylosans mit dem chronischen Erysipeloid (Rotlauf) des Schweins. Diese Erkrankung wird durch Erysipelothrix rhusiopathiae ausgelöst und führt bei chronischem Verlauf zu einem nahezu identischen Bild. Veterinärmedizinisch wird dies als Karpfen- oder „Fischwirbelsäule“ bezeichnet. Entsprechende Untersuchungen beim Menschen stehen noch aus. Untersuchungen an HLA-B27-positiven transgenen Versuchstieren konnten zeigen, dass diese primär im Zustand einer Gnotobiose gehaltenen Tiere erst beim Kontakt mit der überall vorkommenden Mikroflora erkranken und das Vollbild des M. Bechterew entwickelten.

Patientenorganisationen

Folgende deutschsprachigen Patientenorganisationen bieten Informationen und Hilfestellungen im Umgang mit Morbus Bechterew an und fördern den Erfahrungsaustausch mit anderen Betroffenen:

Land	Name	Webseite
Deutschland	Deutsche Vereinigung Morbus Bechterew	http://www.bechterew.de/
Österreich	Österreichische Vereinigung Morbus Bechterew	http://www.bechterew.at/
Schweiz	Schweizerische Vereinigung Morbus Bechterew	http://www.bechterew.ch/

Siehe auch

• Spondylosis deformans
• Scheuermann-Krankheit
• Morbus Forestier

Literatur

Leitlinien

• S3-Leitlinie Axiale Spondyloarthritis inklusive Morbus Bechterew und Frühformen von 2019 auf awmf.org
  • Langfassung
  • Kurzfassung
  • Version für Patienten

Fachliteratur

• M. Aufdermaur: Die pathologische Anatomie der Spondylitis ankylopoetica (= Documenta rheumatologica Geigy. Band 2). Basel 1953.
• A. Böni, G. Kaganas: Klinik und Therapie der Spondylarthritis ankylopoetica (= Documenta rheumatologica Geigy. Band 3). Basel 1954.
• Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. J. R. Geigy, Basel 1964 (= Acta rheumatologica. Nr. 22).
• Albrecht Falkenbach (Hrsg.): Morbus Bechterew. Beratung, Betreuung, Behandlung. Springer-Verlag, Wien u. a. 2005, ISBN 3-211-00808-X.
• Wolfgang Miehle: Ankylosierende Spondylitis (Morbus Bechterew). Rheumamed-Verlag, Samerberg 2006, ISBN 3-9810960-5-3.
• Tinsley R. Harrison u. a.: Harrison's Principles of Internal Medicine. 16. Auflage. Mcgraw-Hill Professional, New York NY 2005, ISBN 0-07-139140-1.

Patientenratgeber

• Paul Schmied, Heinz Baumberger: Morbus Bechterew. Der entzündliche Wirbelsäulen-Rheumatismus. Ein Leitfaden für Patienten und deren Angehörige, für Ärzte, Physiotherapeuten, Pflegepersonal und Sozialarbeiter. 3. Auflage. Urban & Fischer, München u. a. 2003, ISBN 3-437-45706-3.
• Wolfgang Miehle: Spondylitis ankylosans – Morbus Bechterew. Informationen über Bewährtes und Neues für Diagnose und Therapie. Rheumamed-Verlag, Samerberg 2004, ISBN 3-9806607-2-9.

Weblinks

Commons: Spondylitis ankylosans – Sammlung von Bildern, Videos und Audiodateien

• Engelhardt: Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie – Spondylarthritis

Einzelnachweise

1. Vgl. etwa Eugen Fraenkel: Über chronische ankylosierende Wirbelsäulenversteifung. In: Fortschr. Röntgenstr. Band 7, 1903/1904, S. 62 ff., und Band 11, 1907/1908, S. 171 ff.
2. M Rudwaleit, D van der Heijde, R Landewe, J Listing, N Akkoc, J Brandt, J Braun, C T Chou, E Collantes-Estevez, M Dougados, F Huang, J Gu, M A Khan, Y Kirazli, W P Maksymowych, H Mielants, I J Sorensen, S Ozgocmen, E Roussou, R Valle-Onate, U Weber, J Wei, J Sieper: The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II): validation and final selection. In: Annals of the Rheumatic Diseases. 68. Jahrgang, Nr. 6, 2009, ISSN 0003-4967, S. 777–783, doi:10.1136/ard.2009.108233. 
3. William A. Sturge: A case of spondylitis deformans. In: Trans. clin. Soc. Lond. Band 12, 1879, S. 204 ff.
4. Vgl. auch D. O’Connell: Ankylosing spondylitis; the literature up to the close of the nineteenth century. In: Ann. rheum. Dis. Band 15, 1956, S. 119 ff.; sowie P. A. Zorab: The historical and prehistorical background of ankylosing spondylitis. In: Proceedings of the Royal Society of Medicine. Band 54, 1961, S. 415 ff.
5. Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. J. R. Geigy, Basel 1964 (= Acta rheumatologica. Nr. 22), S. 60, 64 und 79.
6. J. Braun, M. Bollow, G. Remlinger u. a.: Prevalence of Spondylarthropathies in HLA-B27 positive and negative blood donors. In: Arthritis & Rheumatism. Band 41, 1998, S. 58–67. PMID 9433870
7. Morbus Bechterew e. V.
8. J. Braun, J. Sieper: Therapy of ankylosing spondylitis and other spondyloarthritides: established medical treatment, anti-TNF-alpha therapy and other novel approaches. In: Arthritis Res. 2002;4 (5): S. 307–321. PMID 12223105.
9. J. Zou, Y. Zhang, A. Thiel, M. Rudwaleit, S. L. Shi, A. Radbruch, R. Poole, J. Braun, J. Sieper: Predominant cellular immune response to the cartilage autoantigenic G1 aggrecan in ankylosing spondylitis and rheumatoid arthritis. In: Rheumatology. Band 42, Nr. 7, Juli 2003, S. 846–855. PMID 12730543
10. C. G. van Bohemen, A. J. Nabbe, H. S. Goei The, A. J. Dekker-Saeys, H. C. Zanen: Antibodies to Enterobacteriaceae in ankylosing spondylitis. In: Scand J Rheumatol. Band 15, Nr. 2, 1986, S. 143–147. PMID 3092349.
11. Mehr zu HLA-B27 (engl.): P. Bowness: HLA B27 in health and disease: a double-edged sword? In: Rheumatology. Band 41, Nr. 8, August 2002, S. 857–868, PMID 12154202 (Review).
12. Abul K. Abbas: Diseases of Immunity. In: Vinay Kumar, Abul K. Abbas, Nelson Fausto: Robbins and Cotran – Pathologic Basis of Disease. 7. Auflage. Philadelphia, 2005, S. 205.
13. Mehr zu Klebsiella pneumoniae vs. HLA-B27: M. Ogasawara, D. H. Kono, D. T. Yu: Mimicry of human histocompatibility HLA-B27 antigens by Klebsiella pneumoniae. In: Infection and Immunity. Band 51, Nr. 3, März 1986, S. 901–908. PMID 3512439. PMC 260984 (freier Volltext).
14. T. Rashid, A. Ebringer: Anklyosing spondylitis is linked to Klebsiella-the evidence Springer, In: Clin Rheumatol. Band 26, 2007 S. 858–864.
15. A. Ebringer, T. Rashid, C. Wilson u. a.: Ankylosing spondylitis, HLA B27 and Klebsiella-an overview: proposal for eraly diagnosis and treatment. In: Curr. Rheumatol. Rev. 2, 2006, S. 55–68.
16. Denis Poddubnyy, Astrid van Tubergen, Robert Landewé, Joachim Sieper, Désirée van der Heijde: Development of an ASAS-endorsed recommendation for the early referral of patients with a suspicion of axial spondyloarthritis. In: Annals of the Rheumatic Diseases. 74. Jahrgang, Nr. 8, 2015, ISSN 0003-4967, S. 1483–1487, doi:10.1136/annrheumdis-2014-207151. 
17. Vgl. Victor Rudolf Ott, H. Wurm: Spondylitis ankylopoetica (Morbus Strümpell-Marie-Bechterew). 2. Auflage. Steinkopff, Darmstadt 1957.
18. Dennis L. Kasper u. a.: Harrison's Principles of Internal Medicine. 16. Ausgabe. 2005, S. 1995 f.
19. Wirkstoff aktuell 04/2006, eine Publikation der Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft (PDF; 82 kB).
20. M. Ruf, R. Wagner, H. Merk, J. Harms: Präoperative Planung und navigationsgestützte Keilosteotomie bei Morbus Bechterew. In: Zeitschrift für Orthopädie und ihre Grenzgebiete. Band 144, 2006, S. 52, doi:10.1055/s-2006-921484.
21. Vgl. Morris Simmonds: Über Spondylitis deformans und ankylosierende Spondylitis. In: Fortschr. Rontgenstr. Band 7, 1903/1904, S. 51 ff.
22. A. Calin: Ankylosing spondilitis. In: Clinics in Rheumatic Diseases. Band 11, 1985, S. 41–60. 
23. Vgl. Jacques Forestier, F. Jacqueline, Jaume Rotes-Querol: La spondylarthrite ankylosante. Masson, Paris 1951.
24. Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. J. R. Geigy, Basel 1964 (= Acta rheumatologica. Nr. 22), S. 13–27 (Paläopathologie der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose), hier: S. 13–23, 26 und 78.
25. Pierre Marie: Benoist M. – Historical Perspective. In: Spine. Band 20, 1995, S. 849–852. 
26. Wolfgang Miehle: Gelenk- und Wirbelsäulenrheuma. Eular Verlag, Basel 1987, ISBN 3-7177-0133-9, S. 55.
27. Baruch S. Blumberg: ? In: Arch Rheum. Band 1, 1958, S. 553. 
28. Baruch Samuel Blumberg, J. L. Blumberg: Bernard Connor (1666–1698) and his contribution to the pathology of ankylosing spondylitis. In: Journal of the History of Medicine. Band 13, 1958, S. 349 ff.
29. Bernard Connor: Lettre écrite à Monsieur le chevalier Guillaume de Waldegrave, premier médecin de sa Majesté Britannique. Paris 1694.
30. Bernard Connor: De stupendo ossium coalitu. Dissertatio medico-physica. Ex Gallico Idiomate in Latinum conversa et Novis Animadversionibus aucta. Theatrum Sheldonianum, Oxford 1695.
31. Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. J. R. Geigy, Basel 1964 (= Acta rheumatologica. Nr. 22), S. 13–27 (Paläopathologie der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose), hier: S. 34, Abb. 25, S. 35–36 (Erste pathologisch-anatomische Beschreibung der ankylosierenden Spondylitis (O’Connor, 1693)), 36–37, 40 und 78.
32. Bernard Connor: An extract of a letter to Sir Charles Walgrave, published in French at Paris: Giving an account of an extraordinary humane sceleton, whose vertebrae of the back, the ribs, and several bones down to the os sacrum, were all firmly united into one solid bone, without joynting or cartilage. In: Phil. Trans. Band 19, 1694, S. 21 ff.
33. Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. J. R. Geigy, Basel 1964 (= Acta rheumatologica. Nr. 22), S. 36–38, 58–60 und 78.
34. A Brief historical sketch of the life and sufferings of Leonard Trask, the wonderful invalid (1858). Abgerufen am 19. Februar 2013. 
35. Charles Hilton Fagge: A case of simple synostosis of the ribs to the vertebrae, and of the arches and the articular processes of the vertebrae themselves, and also of one hip-joint. In: Transactions of the pathological Society of London. Band 28, 1877, S. 201–206.
36. Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. 1964, S. 60–64 (mit der ins Deutsche übersetzten, die Klinik und die pathologische Anatomie zugleich umfassenden Erstbeschreibung der ankylosierenden Spondylitis von Fagge) und 65.
37. Auf russisch in der Zeitschrift Wratsch. 1892. Deutsch: Wladimir Bechterew: Steifigkeit der Wirbelsäule und ihre Verkrümmung als besondere Erkrankungsform. In: Neurologisches Centralblatt. Band 12, 1893, S. 426–434. 
38. Wladimir von Bechterew: Neue Beobachtungen und pathologisch-anatomische Untersuchungen über die Steifigkeit der Wirbelsäule. In: Deutsche Zeitschrift für Nervenheilkunde. Band 15, 1899, S. 45 ff.
39. Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. J. R. Geigy, Basel 1964 (= Acta rheumatologica. Nr. 22), S. 64–65 und 78.
40. A. Strümpell: Bemerkung über die chronische ankylosierende Entzündung der Wirbelsäule und der Huftgelenke. In: Dtsch Z Nervenheilkd. Band 11, 1897, S. 338–342. 
41. P. Marie: Sur la spondylose rhizomelique. In: Rev Med. Band 18, 1898, S. 285–315. 
42. Vgl. hierzu Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. 1964, 66–67 (Verwischung des Krankheitsbilds durch Bechterew), S. 67 („Die Bezeichnung der ankylosierenden Spondylitis als Morbus Bechterew konnte sich also nur in doppelter Unkenntnis der historischen Quellen einbürgern: Unkenntnis der früheren, besseren Beschreibungen und Unkenntnis von Bechterews Auffassungen zugleich!“) und 78 („Bechterew glaubte, eine eigene Form von Verkrümmung und Versteifung der Wirbelsäule ohne obligate Ankylose, aber mit ausgeprägten Reizerscheinungen der Spinalnerven sowie mit degenerativen Veränderungen des Rückenmarks, der Nervenwurzeln und der Spinalganglien entdeckt zu haben“).
43. Wladimirt von Bechterew: Über die klinischen und pathologisch-anatomischen Besonderheiten der nervösen Form der Steifigkeit und der Ankylose der Wirbelsäule und ihre Behandlung. In: Monatsschrift für Psychiatrie und Neurologie. Band 21, 1907 S. 527 ff.
44. Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. J. R. Geigy, Basel 1964 (= Acta rheumatologica. Nr. 22), S. 67–74 (Die ankylosierende Spondylitis als Morbus sui generis (Marie, 1898, 1906) und 78).
45. Heinrich Buess, Huldrych M. Koelbing: Kurze Geschichte der ankylosierenden Spondylitis und Spondylose. J. R. Geigy, Basel 1964 (= Acta rheumatologica. Nr. 22), S. 64.

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Dieser Artikel wurde am 28. Mai 2007 in dieser Version in die Liste der exzellenten Artikel aufgenommen.