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HLA B27 ist eine Variante des humanen Proteinkomplexes Human Leukocyte Antigen B HLA B HLA B gehört zur Gruppe der MHC K

HLA-B27

HLA-B27 ist eine Variante des humanen Proteinkomplexes Human Leukocyte Antigen-B (HLA-B). HLA-B gehört zur Gruppe der MHC-Klasse-I-Proteinkomplexe, die sich auf der Oberfläche nahezu aller Zellen des Organismus befinden und wichtige Funktionen des Immunsystems regulieren. MHC-Komplexe präsentieren kurze Proteinabschnitte (Antigene) an der Zelloberfläche, wo sie von T-Lymphozyten gebunden werden können. Mutationen im HLA-B-Gen werden mit bestimmten Autoimmunerkrankungen (Spondyloarthritiden) in Verbindung gebracht.

HLA-B27, α-Kette

Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 338 Aminosäuren
Kofaktor β2-Microglobulin
Bezeichner
Gen-Name HLA-B
Externe IDs

Lage der humanen Leukozyten-Antigene auf dem Chromosom 6 mit seinen Genorten HLA-A, -B, -C, -DR, -DQ und -DP.

Allgemein Bearbeiten

Für das Gen von HLA-B, welches auf Chromosom 6p21.33 liegt, wurden mehrere hundert Allele mit teilweise dutzenden Subtypen beschrieben, wobei die Subtypen des HLA-B27 Allels aktuell von HLA-B*27:01 bis HLA-B*27:106 reichen. Die Häufigkeit von HLA-B27 in der europäischen Bevölkerung beträgt etwa 8 %, kann aber in bestimmten Regionen wie Finnland bis zu 14 % betragen.

Medizinische Bedeutung Bearbeiten

Sehr stark assoziiert ist HLA-B27 mit der Gruppe der Spondyloarthritiden und besitzt dort prognostische Bedeutung. Aus diesem Grund ist die Unterscheidung in HLA-B27-positive und -negative Patienten in der Rheumatologie ein wichtiges Kriterium bei der Differentialdiagnose.

In seiner Funktion für das Immunsystem scheint HLA-B27 im Vergleich zu anderen HLA-Proteinen der Klasse 1 besonders effektiv bestimmte virale Antigene zu binden. Es konnte gezeigt werden, dass mit HIV infizierte Träger von HLA-B27 einen deutlich verspäteten Ausbruch von AIDS zeigen. Auch Bestandteile von Influenza-A-Viren werden von HLA-B27 besonders gut gebunden. Die Kehrseite dieser Eigenschaft von HLA-B27 könnte jedoch ebendiese Assoziation mit den oben erwähnten Autoimmunerkrankungen darstellen.

Assoziierte Erkrankungen Bearbeiten

Der Nachweis von HLA-B27 bei einer gesunden Person bedeutet nicht, dass sie eine der folgenden Krankheiten hat oder erkranken wird. Beispielsweise tragen über 90 % der Patienten mit Morbus Bechterew diese MHC-I-Eigenschaft, die Prävalenz dieser Krankheit in Europa liegt jedoch bei 0,5 bis 1 %. Dagegen macht der Nachweis dieses Markers bei einem Patienten mit bestimmten Wirbelsäulenbeschwerden die Diagnose wahrscheinlich.

Folgende Erkrankungen werden bislang mit HLA-B27 assoziiert:

Seit der ersten Entdeckung der Assoziation von HLA-B27 mit Morbus Bechterew im Jahr 1973 wurden unterschiedliche Hypothesen zu der Ursache dieses Zusammenhangs mit bestimmten Autoimmunerkrankungen aufgestellt. Diese Hypothesen reichen von Genkopplung mit einem Krankheitsgen über die Bindung von Autoimmun-Antigenen bis hin zu Fehlfunktionen von HLA-B27 selber und konnte noch nicht abschließend geklärt werden. Inzwischen geht man von einer direkten Beteiligung an den Erkrankungen von HLA-B27 aus, da transgene Tiere mit dem HLA-B27-Gen ähnliche Symptome aufweisen. Zusätzlich wurden in der Zwischenzeit weitere Gene entdeckt, die unmittelbar an bestimmten Erkrankungen zusammenhängen, wie beispielsweise einer Variante des Interleukin-23-Rezeptors bei Morbus Bechterew.

Streckmittel Levamisol in Kokain Bearbeiten

Bei Menschen, die Träger des HLA-B27 sind, kann die oft tödlich verlaufende Agranulozytose auftreten, weswegen das Anthelminthikum Levamisol in der Humanmedizin im Gegensatz zur Veterinärmedizin nicht verwendet wird. Die gefährlichsten Nebenwirkungen sind dabei die aplastische Anämie und die Vaskulitis, ferner durch den Abbau von Levamisol zu Aminorex, die pulmonale Hypertonie. Zunehmend wird die Beimischung von Levamisol zu Kokain als Streckmittel beobachtet, das gegenwärtig in ca. 60 % der Proben mit einem mittleren Anteil von 7,7 % gefunden wird.

Weblinks Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Muhammad Asim Khan: Polymorphism of HLA-B27: 105 subtypes currently known. In: Current Rheumatology Reports. Band 15, Nr. 10, Oktober 2013, ISSN 1534-6307, S. 362, doi:10.1007/s11926-013-0362-y, PMID 23990399.
  2. Paul Bowness: Hla-b27. In: Annual Review of Immunology. Band 33, Nr. 1, 21. März 2015, ISSN 0732-0582, S. 29–48, doi:10.1146/annurev-immunol-032414-112110.
  3. M.A. Khan et al. The pathogenetic role of HLA-B27 and its subtypes. In: Autoimmun Rev. 2007; 6: 183–189. PMID 17289555.
  4. ↑ A. McMichael, P. Bowness. HLA-B27: natural function and pathogenic role in spondyloarthritis. In: Arthritis Res. 2002; 4 Suppl 3: S153–158. PMID 12110134.
  5. M. Huhtinen, A. Karma. HLA-B27 typing in the categorisation of uveitis in a HLA-B27 rich population. In: Br J Ophthalmol. 2000 Apr; 84(4): 413–416. PMID 10729301
  6. ↑ P. Bowness: HLA B27 in health and disease: a double-edged sword? In: Rheumatology 2002; 41: pp. 857–868 PMID 12154202 PDF.
  7. ↑ J.C. Edwards et al. Jekyll and Hyde: the transformation of HLA-B27. In: Immunol Today. 2000 Jun; 21(6): 256–260. PMID 10825736.
  8. Gerd Herold: Innere Medizin. Köln 2005.
  9. Rheumatology (Oxford). 2002 Oct; 41(10): 1183–1189 PMID 12364641, Rheumatology (Oxford). 2006 Sep; 45(9): 1129–1132 PMID 16522678
  10. WO Dobbins 3rd.: HLA antigens in Whipple’s disease. 30. Januar 1987, PMID 2434104
  11. M. Marcilla, J.A. López de Castro: Peptides: the cornerstone of HLA-B27 biology and pathogenetic role in spondyloarthritis. In: Tissue Antigens, 2008 Jun; 71(6), S. 495–506. PMID 18489433.
  12. Bernhard Manger, Klaus L. Schmidt, Renate Häfner: Checkliste XXL Rheumatologie. Georg Thieme Verlag, 2005, ISBN 978-3-13-151683-1, S. 7– (google.com).
  13. Levamisol – Gefährliches Streckmittel in Kokain. STIZ, Tox-Zentrum
wikipedia, wiki, deutsches, deutschland, buch, bücher, bibliothek artikel lesen, herunterladen kostenlos kostenloser herunterladen, MP3, Video, MP4, 3GP, JPG, JPEG, GIF, PNG, Bild, Musik, Lied, Film, Buch, Spiel, Spiele
Veröffentlichungsdatum:
HLA B27 ist eine Variante des humanen Proteinkomplexes Human Leukocyte Antigen B HLA B HLA B gehort zur Gruppe der MHC Klasse I Proteinkomplexe die sich auf der Oberflache nahezu aller Zellen des Organismus befinden und wichtige Funktionen des Immunsystems regulieren MHC Komplexe prasentieren kurze Proteinabschnitte Antigene an der Zelloberflache wo sie von T Lymphozyten gebunden werden konnen Mutationen im HLA B Gen werden mit bestimmten Autoimmunerkrankungen Spondyloarthritiden in Verbindung gebracht HLA B27 a KetteVorhandene Strukturdaten s UniProtEigenschaften des menschlichen ProteinsMasse Lange Primarstruktur 338 AminosaurenKofaktor b2 MicroglobulinBezeichnerGen Name HLA BExterne IDs OMIM 142830 UniProt P03989Lage der humanen Leukozyten Antigene auf dem Chromosom 6 mit seinen Genorten HLA A B C DR DQ und DP Inhaltsverzeichnis 1 Allgemein 2 Medizinische Bedeutung 3 Assoziierte Erkrankungen 3 1 Streckmittel Levamisol in Kokain 4 Weblinks 5 EinzelnachweiseAllgemein BearbeitenFur das Gen von HLA B welches auf Chromosom 6p21 33 liegt wurden mehrere hundert Allele mit teilweise dutzenden Subtypen beschrieben wobei die Subtypen des HLA B27 Allels aktuell von HLA B 27 01 bis HLA B 27 106 reichen 1 Die Haufigkeit von HLA B27 in der europaischen Bevolkerung betragt etwa 8 kann aber in bestimmten Regionen wie Finnland bis zu 14 betragen 2 3 4 5 Medizinische Bedeutung BearbeitenSehr stark assoziiert ist HLA B27 mit der Gruppe der Spondyloarthritiden und besitzt dort prognostische Bedeutung Aus diesem Grund ist die Unterscheidung in HLA B27 positive und negative Patienten in der Rheumatologie ein wichtiges Kriterium bei der Differentialdiagnose 6 In seiner Funktion fur das Immunsystem scheint HLA B27 im Vergleich zu anderen HLA Proteinen der Klasse 1 besonders effektiv bestimmte virale Antigene zu binden Es konnte gezeigt werden dass mit HIV infizierte Trager von HLA B27 einen deutlich verspateten Ausbruch von AIDS zeigen Auch Bestandteile von Influenza A Viren werden von HLA B27 besonders gut gebunden Die Kehrseite dieser Eigenschaft von HLA B27 konnte jedoch ebendiese Assoziation mit den oben erwahnten Autoimmunerkrankungen darstellen 4 6 7 Assoziierte Erkrankungen BearbeitenDer Nachweis von HLA B27 bei einer gesunden Person bedeutet nicht dass sie eine der folgenden Krankheiten hat oder erkranken wird Beispielsweise tragen uber 90 der Patienten mit Morbus Bechterew diese MHC I Eigenschaft die Pravalenz dieser Krankheit in Europa liegt jedoch bei 0 5 bis 1 Dagegen macht der Nachweis dieses Markers bei einem Patienten mit bestimmten Wirbelsaulenbeschwerden die Diagnose wahrscheinlich Folgende Erkrankungen werden bislang mit HLA B27 assoziiert 6 8 Spondylitis ankylosans Morbus Bechterew 90 Reaktive Arthritis fruher auch Morbus Reiter 70 80 Psoriasis Arthritis 60 70 juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis 75 9 Rheumatoide Arthritis etwa 10 Entzundung des vorderen Bereichs des Auges Akute anteriore Uveitis Iritis oder Iridozyklitis etwa 50 Morbus Whipple 28 10 Seit der ersten Entdeckung der Assoziation von HLA B27 mit Morbus Bechterew im Jahr 1973 wurden unterschiedliche Hypothesen zu der Ursache dieses Zusammenhangs mit bestimmten Autoimmunerkrankungen aufgestellt Diese Hypothesen reichen von Genkopplung mit einem Krankheitsgen uber die Bindung von Autoimmun Antigenen bis hin zu Fehlfunktionen von HLA B27 selber und konnte noch nicht abschliessend geklart werden Inzwischen geht man von einer direkten Beteiligung an den Erkrankungen von HLA B27 aus da transgene Tiere mit dem HLA B27 Gen ahnliche Symptome aufweisen Zusatzlich wurden in der Zwischenzeit weitere Gene entdeckt die unmittelbar an bestimmten Erkrankungen zusammenhangen wie beispielsweise einer Variante des Interleukin 23 Rezeptors bei Morbus Bechterew 6 7 11 Streckmittel Levamisol in Kokain Bearbeiten Bei Menschen die Trager des HLA B27 sind kann die oft todlich verlaufende Agranulozytose auftreten weswegen das Anthelminthikum Levamisol in der Humanmedizin im Gegensatz zur Veterinarmedizin nicht verwendet wird 12 Die gefahrlichsten Nebenwirkungen sind dabei die aplastische Anamie und die Vaskulitis ferner durch den Abbau von Levamisol zu Aminorex die pulmonale Hypertonie Zunehmend wird die Beimischung von Levamisol zu Kokain als Streckmittel beobachtet das gegenwartig in ca 60 der Proben mit einem mittleren Anteil von 7 7 gefunden wird 13 Weblinks BearbeitenHLA B27 Syndromes in der eMedicine Datenbank HLA B27 In Online Mendelian Inheritance in Man englisch IMGT HLA Allel Datenbank des EBI HLA B27 positiv Was heisst das fur mich In Rheuma OnlineEinzelnachweise Bearbeiten Muhammad Asim Khan Polymorphism of HLA B27 105 subtypes currently known In Current Rheumatology Reports Band 15 Nr 10 Oktober 2013 ISSN 1534 6307 S 362 doi 10 1007 s11926 013 0362 y PMID 23990399 Paul Bowness Hla b27 In Annual Review of Immunology Band 33 Nr 1 21 Marz 2015 ISSN 0732 0582 S 29 48 doi 10 1146 annurev immunol 032414 112110 M A Khan et al The pathogenetic role of HLA B27 and its subtypes In Autoimmun Rev 2007 6 183 189 PMID 17289555 a b A McMichael P Bowness HLA B27 natural function and pathogenic role in spondyloarthritis In Arthritis Res 2002 4 Suppl 3 S153 158 PMID 12110134 M Huhtinen A Karma HLA B27 typing in the categorisation of uveitis in a HLA B27 rich population In Br J Ophthalmol 2000 Apr 84 4 413 416 PMID 10729301 a b c d P Bowness HLA B27 in health and disease a double edged sword In Rheumatology 2002 41 pp 857 868 PMID 12154202 PDF a b J C Edwards et al Jekyll and Hyde the transformation of HLA B27 In Immunol Today 2000 Jun 21 6 256 260 PMID 10825736 Gerd Herold Innere Medizin Koln 2005 Rheumatology Oxford 2002 Oct 41 10 1183 1189 PMID 12364641 Rheumatology Oxford 2006 Sep 45 9 1129 1132 PMID 16522678 WO Dobbins 3rd HLA antigens in Whipple s disease 30 Januar 1987 PMID 2434104 M Marcilla J A Lopez de Castro Peptides the cornerstone of HLA B27 biology and pathogenetic role in spondyloarthritis In Tissue Antigens 2008 Jun 71 6 S 495 506 PMID 18489433 Bernhard Manger Klaus L Schmidt Renate Hafner Checkliste XXL Rheumatologie Georg Thieme Verlag 2005 ISBN 978 3 13 151683 1 S 7 google com Levamisol Gefahrliches Streckmittel in Kokain STIZ Tox ZentrumDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title HLA B27 amp oldid 234777624