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Die endokrine Orbitopathie von lateinisch orbis Kreis und altgriechisch pa8os pathos deutsch Leidenschaft Sucht endokrin nach innen abgebend Synonyme endokrine Ophthalmopathie EO ist eine Erkrankung der Augenhohle Orbita Sie zahlt zu den organspezifischen Autoimmunerkrankungen und tritt meist gemeinsam mit einer Schilddrusenfehlfunktion auf endokrin wobei Frauen erheblich haufiger betroffen sind als Manner Dieser Artikel wurde aufgrund von formalen und oder inhaltlichen Mangeln auf der Qualitatssicherungsseite der Redaktion Medizin eingetragen Bitte hilf mit die Mangel dieses Artikels zu beseitigen und beteilige dich dort an der Diskussion Die Mindestanforderungen fur medizinische Artikel sollen dadurch erfullt werden wodurch eine eventuelle Loschung des Artikels oder von Artikelpassagen innerhalb von vier Wochen vermieden wird Redaktion Medizin Endokrine Orbitopathie mit Lidretraktion und ExophthalmusKlassifikation nach ICD 10H06 2 Exophthalmus bei Funktionsstorung der SchilddruseICD 10 online WHO Version 2019 Klinisch aussert sie sich mit einem deutlichen Hervortreten der Augen Exophthalmus hochgezogenen Oberlidern Lidretraktion und einer damit verbundenen Erweiterung der Lidspalten Ausloser fur dieses auffallige Krankheitszeichen sind strukturelle und grossenmassige Veranderungen des hinter dem Augapfel retrobulbar gelegenen Muskel Fett und Bindegewebes Zusammen mit Herzrasen Tachykardie und einer Vergrosserung der Schilddruse Struma bildet der Exophthalmus die sogenannte Merseburger Trias einen dreiteiligen Trias Symptomkomplex Dieser gehort zu den klassischen aber nicht zwingenden klinischen Zeichen des Morbus Basedow und wurde bereits 1840 von Carl Adolph von Basedow der seinerzeit in Merseburg tatig war beschrieben Der Krankheitsverlauf weist unterschiedliche Schwere und Aktivitatsgrade auf Wegen des auffalligen kosmetischen Erscheinungsbildes konnen sich zu den organischen und funktionellen Problemen auch starke psychosoziale Belastungen gesellen unter denen Betroffene zu leiden haben Zwar existieren eine ganze Reihe von symptomatischen Behandlungsmassnahmen eine die Ursachen behebende kausale Therapie ist bislang jedoch nicht bekannt Inhaltsverzeichnis 1 Ursache und Haufigkeit 2 Krankheitsentstehung 3 Klinische Erscheinungen 3 1 Augenhohle Orbita 3 2 Augenmuskeln 3 3 Lider 3 4 Weitere klinische Zeichen 3 5 Diagnostik 4 Therapie und Prognose 4 1 Konservative Behandlung 4 1 1 Medikamente 4 1 2 Kombinationsmoglichkeiten 4 1 3 Experimentelle Behandlungsansatze 4 1 4 Vorbeugung bei Radiojodtherapie 4 1 5 Bestrahlung 4 1 6 Botulinumtoxin 4 2 Operationen 4 2 1 Orbita 4 2 2 Augenmuskeln 4 2 3 Lider 5 Gesundheitsokonomische Aspekte 6 Literatur 7 Weblinks 8 EinzelnachweiseUrsache und Haufigkeit BearbeitenDie Ursache der endokrinen Orbitopathie ist bis heute unbekannt Als wahrscheinlich gilt eine erblich bedingte Autoimmunerkrankung die fur die Bildung von Autoantikorpern gegen Thyreotropin Rezeptoren verantwortlich ist das Hormon Thyreotropin kurz TSH beeinflusst massgeblich das Schilddrusenwachstum Diese Rezeptoren finden sich auch im Gewebe der Augenhohle 1 Die endokrine Orbitopathie kommt bei 10 aller Schilddrusenerkrankten vor und tritt in bis zu uber 90 der Falle gleichzeitig im Rahmen eines Morbus Basedow 1 2 dabei zu 60 in Verbindung mit einer Schilddrusenuberfunktion Hyperthyreose auf 3 4 Fur die Haufigkeit Pravalenz des Morbus Basedow in Deutschland gibt es allerdings keine genauen Angaben In Gebieten mit ausreichender Jodversorgung wird diese bei Frauen mit 2 bis 3 5 und bei Mannern mit ungefahr einem Zehntel davon angegeben Die jahrliche Neuerkrankungsrate des Morbus Basedow liegt bei 1 pro 1 000 Einwohner 6 Die endokrine Orbitopathie kann sich jedoch auch zeitlich vor oder erst Jahre nach der Entstehung von Schilddrusenstorungen entwickeln 7 Die endokrine Orbitopathie wird daher als ausserhalb der Schilddruse extrathyreoidal gelegene Manifestation der dem Morbus Basedow zugrundeliegenden Autoimmunprozesse interpretiert Somit werden die gleichen Ursachen angenommen Dabei spielen genetische Veranlagung Umwelteinflusse deren Bedeutungen noch nicht eindeutig geklart sind und ein komplexer immunologischer Prozess eine Rolle 8 Auch unter Radiojodtherapie kann sich eine bis dato leichte oder klinisch inapparente unauffallige endokrine Orbitopathie ausbilden oder deutlich verschlechtern 9 Nur selten findet sie sich jedoch auch bei einem Morbus Hashimoto oder ganzlich ohne Nachweis einer Schilddrusenbeteiligung 10 Ubermassiger Nikotingenuss Nikotinabusus kann den Verlauf und Schweregrad der Krankheit negativ beeinflussen 11 Die endokrine Orbitopathie tritt bei Frauen sechsmal haufiger als bei Mannern auf wobei die schweren Falle bei Mannern deutlich uberwiegen Thyreotropin Rezeptor Autoantikorper TSH Rezeptor Antikorper korrelieren mit der Aktivitat der Erkrankung und helfen die Prognose einer endokrinen Orbitopathie einzuschatzen 12 Obgleich die endokrine Orbitopathie in den allermeisten Fallen mit Schilddrusenerkrankungen einhergeht ist ein ursachlicher Zusammenhang bisher nicht bewiesen weshalb sie auch als eigenstandige Autoimmunerkrankung betrachtet wird 3 Der im angloamerikanischen Sprachraum gelaufige und synonym verwendete Begriff Graves ophthalmopathy stellt bereits einen direkten Zusammenhang zwischen dem gehauften Auftreten dieser Augenerkrankung und einem Morbus Basedow engl Graves disease her 13 Der irische Arzt Robert James Graves beschrieb bereits 1835 einen Fall von krankhafter Schilddrusenvergrosserung Struma in Kombination mit einem Exophthalmus 14 Krankheitsentstehung BearbeitenDas Auftreten einer endokrinen Orbitopathie ist die Folge von komplexen Abwehrmechanismen des Korpers gegen eigenes Gewebe Autoimmunprozesse 8 die durch bestimmte Blutzellen sogenannte B und autoreaktive T Lymphozyten ausgelost werden und mit einer vermehrten Bildung von Antikorpern Thyreotropin Rezeptor Autoantikorpern TRAK einhergehen Es gibt Hinweise darauf dass TRAK mit stimulierenden Eigenschaften thyroid stimulating antibodies TSAb die Ausbildung einer endokrinen Orbitopathie besonders begunstigen 15 der genaue Mechanismus ist jedoch bislang nicht bekannt Auch andere Rezeptor Antikorper z B die insulinahnlichen Wachstumsfaktoren konnten eine Rolle spielen 16 Im Vergleich zu anderen Bereichen des Korpers reagieren bestimmte Bindegewebszellen sogenannte Fibroblasten im retrobulbaren Gewebe besonders stark auf entzundungsartige Reize insbesondere auf eine Stimulation spezieller Antigene sogenannter CD40 Proteine was zur Bildung neuer Fettzellen fuhrt Ebenfalls begunstigend wirken eine genetische Vorbelastung sowie Tabakkonsum 16 Die so ausgeloste immunologische Entzundung fuhrt in der Augenhohle zum Anschwellen des Muskel Fett und Bindegewebes verbreitert den Abstand zwischen Orbitawand und Augapfel und fuhrt dadurch sowohl zu einem Hervortreten des Auges Exophthalmus als auch zu einem Elastizitatsverlust der Augenmuskeln mit Bewegungseinschrankungen und Doppelbildern Massgebliche Ursache fur diesen Prozess sind Durchdringungen des Gewebes mit Lymphozyten lymphozytare Infiltrationen sowie eine Zunahme der Fibroblasten Daruber hinaus kommt es zur Vermehrung eines Bindegewebsbaustoffes dem Kollagen bei gleichzeitiger Zunahme weiterer eingelagerter Glykosaminoglykane und einer ubermassigen Ansammlung von Wasser im Gewebe Eine typische Erscheinung der Augenmuskeln und seltener auch des Sehnerven ist zudem ein diffuses Fettgewebswachstum eine sogenannte Lipomatose 1 8 17 18 19 Klinische Erscheinungen BearbeitenDie endokrine Orbitopathie tritt ein oder beidseitig auf dann jedoch oft unterschiedlich stark ausgepragt 2 Andere Quellen verweisen auf ein eher bilateral symmetrisches Krankheitsbild 20 Sie besitzt eine Reihe von sich dynamisch verandernden klinischen Merkmalen die in aller Regel durch Entzundungen strukturelle Wandlung und einer Volumenzunahme von hinter dem Auge gelegenem orbitalem Fett Binde und Muskelgewebe verursacht werden siehe auch Periorbita Ist die endokrine Orbitopathie so stark ausgepragt dass ein vollstandiger Lidschluss nicht mehr moglich ist Lagophthalmus und daher Hornhautgeschwure auftreten so spricht man von einem malignen Exophthalmus 19 21 Wie auch andere Erkrankungen kann die endokrine Orbitopathie die Betroffenen psychisch stark belasten 22 Neben den allgemeinen Beschwerden den funktionellen Einschrankungen durch Doppelbilder und Kopfzwangshaltungen die in der Regel deutliche Hindernisse in vielen Lebensbereichen darstellen konnen kann der kosmetisch asthetische Aspekt zu einem sozialen Ruckzug fuhren 23 Augenhohle Orbita Bearbeiten nbsp Beidseitiger Exophthalmus als typisches Zeichen einer endokrinen Orbitopathie nbsp MRT Aufnahme der Augenhohlen Deutlich zu erkennen sind die verdickten Augenmuskeln sowie die Verdichtung von retrobulbarem GewebeDer Exophthalmus das Hervortreten eines oder beider Augen aus der Augenhohle ist das klassische Leitsymptom der endokrinen Orbitopathie und Resultat einer schmerzhaften Ausbreitung von retrobulbarem Gewebe das sich bis in die Augenlider vorwolben kann 17 In 3 der Falle kommt es daruber hinaus zu Weichteilschwellungen in der Orbitaspitze z B Odeme und in Folge zu einer Kompression und somit Schadigung des Sehnerven mit Verschlechterung der Sehscharfe und entsprechenden Gesichtsfeldausfallen 17 Das Ausmass des Exophthalmus lasst sich mit einem augenheilkundlichen Untersuchungsgerat dem sogenannten Exophthalmometer quantifizieren und erlaubt somit auch die Dokumentation von Verlauf und Status Raumfordernde Prozesse und Platzverhaltnisse in der Orbita konnen mit bildgebenden Verfahren Ultraschall CT NMR dargestellt werden Eine Untersuchung von Gesichtsfeld und Sehscharfe erfolgt mittels Perimetrie und Sehtests Augenmuskeln Bearbeiten Bewegungsstorungen entstehen durch Schwellung Infiltration oder krankhafte Gewebevermehrung Fibrosierung der Augenmuskeln wobei eine Vergrosserung bis auf das Zehnfache ihres ublichen Volumens moglich ist 20 Als Folge kommt es zu einem Elastizitatsverlust mit teils deutlich eingeschrankter Dehnbarkeit haufig einhergehend mit Schmerzen bei Blickwendungen Die Bewegungseinschrankungen treten nicht in Muskelzugrichtung als ein Ausdruck verminderter Muskelkraft auf sondern in die entgegengesetzte Richtung was sich quasi als scheinbare Lahmung Pseudoparese des gleichseitigen muskularen Gegenspielers Antagonist darstellt Klinische Zeichen zum Beispiel sind die Einschrankung der monokularen Blickfelder Schielen und Doppelbilder mit kompensatorischen Kopfzwangshaltungen 17 24 25 Ein weiteres typisches Symptom ist das sogenannte Mobius Zeichen eine teils ausgepragte Unfahigkeit beide Augen gleichzeitig zur Nase hin zu bewegen Konvergenzschwache Unterschiedliche Motilitatsuntersuchungen und die Bestimmung der Bereiche in denen doppelbildfrei mit beiden Augen einfach gesehen wird Fusionsblickfelder werden in der Regel apparativ an einem sogenannten Synoptometer oder im freien Raum an der Tangententafel nach Harms durchgefuhrt Zur Bestimmung der maximalen Bewegungsfahigkeit des rechten und linken Auges monokulare Exkursionsstrecken kann auch eine Untersuchung der Folgebewegungen am Goldmann Perimeter durchgefuhrt werden Ein Pinzettenzugtest gibt Aufschluss uber die passive Beweglichkeit des Auges 26 Da es beim Blick entgegengesetzt der Zugrichtung eines fibrosierten Muskels kurzfristig zu einem Anstieg des Augeninnendrucks kommt kann die Durchfuhrung von Augeninnendruckmessungen in unterschiedlichen Blickrichtungen Blickrichtungstonometrie sinnvoll sein Muskelstrukturen und Dimensionen lassen sich durch bildgebende Verfahren darstellen 27 Lider Bearbeiten Meist ist das Oberlid zuruckgezogen Retraktion was den Eindruck eines starren Blicks erweckt Kocher Zeichen 28 Dabei ist haufig die weisse Augenhaut Sclera oberhalb des Ubergangs Limbus zur Hornhaut sichtbar Dalrymple Zeichen 28 und das Oberlid bleibt bei Blicksenkung zuruck Graefe Zeichen 28 Ein seltener Lidschlag Stellwag Zeichen 28 fuhrt oft zu Benetzungsstorungen der Hornhaut sowie zur Austrocknung und einer Chemosis der Bindehaut 17 Zur Dokumentation von Verlauf und Status kann die Beurteilung der Lidspaltenweite Raum zwischen Ober und Unterlid und beweglichkeit mit einem einfachen Lineal erfolgen und wird in Millimeter angegeben Die Frequenz des Lidschlags druckt man in Anzahl pro Minute aus Weitere klinische Zeichen Bearbeiten Als weitere Symptome der endokrinen Orbitopathie gelten Oberlid Odem Enroth Zeichen 28 erschwertes Ektropionieren Gifford Zeichen 28 abnorme Oberlidpigmentierung Jellinek Zeichen 28 horizontale Lidfurche Pocher Zeichen 28 fehlendes Stirnrunzeln bei Blickhebung Joffroy Zeichen 28 und Lidzittern bei geschlossenen Lidern Rodenbach Zeichen 28 Diagnostik Bearbeiten Die Diagnose wird primar klinisch gestellt Im klassischen Fall tritt der Exophthalmus als Teil der sogenannten Merseburger Trias zusammen mit Schilddrusenvergrosserung und beschleunigtem Herzschlag im Rahmen eines Morbus Basedow auf Weitere diagnostische Massnahmen dienen primar der Erfassung des Schwere und Aktivitatsgrades der Krankheit sowie drohender Komplikationen 29 Insbesondere zur Abschatzung der entzundlichen Aktivitat eignet sich die Untersuchung mittels Kernspinresonanzspektroskopie NMR 30 Differentialdiagnostisch ist mittels verschiedener bildgebender Verfahren Computertomographie NMR neben einem hinter dem Auge gelegenen Tumor auch das Krankheitsbild einer okularen Myositis auszuschliessen 17 Nur schwer abzugrenzen von der endokrinen Orbitopathie Graves ophthalmopathy sind die bislang weitgehend unverstandene Idiopathic orbital inflammation und die isolierte immunogene Orbitopathie Beide sind letztlich Ausschlussdiagnosen bei fehlendem Nachweis endokriner Beteiligung 3 31 Zur Klassifikation von Krankheitsverlauf und stadium gibt es verschiedene Schemata von denen sich jedoch bislang keines endgultig als Standard etabliert hat 3 32 Seit 1969 findet das sogenannte NOSPECS Schema Anwendung eine Klassifizierung der American Thyroid Association Die Buchstabenfolge ist eine spezielle Abkurzung Akronym fur die englischen Bezeichnungen der abgefragten Symptome Es ist auch unter dem Namen seines Entwicklers des US amerikanischen Arztes Sidney C Werner als Werner Klassifizierung bekannt 33 34 Innerhalb dieser Klassifizierung erfolgt eine weitere Einteilung nach den Schweregraden 0 A B und C mit denen ein bestimmter Punktwert ermittelt werden kann Zusammen mit einem weiteren Parameter fur die Krankheitsaktivitat dem sogenannten CAS Score nach Mourits wird so der gesamte Krankheitsverlauf bewertet 12 Als eine Erweiterung des NOSPECS Schemas hat sich die sogenannte LEMO Klassifikation etabliert die eine sinnvollere und praktikablere Einteilung beinhalten soll und 1991 erstmals von Boergen und Pickardt vorgeschlagen wurde 29 Hierbei handelt es sich um eine sogenannte Facettenklassifikation 35 Die Einteilung erfolgt dabei jeweils mit dem vorangestellten Buchstaben und einer folgenden Ziffer L1E2M0O2 steht beispielsweise fur nur Lidodem Bindehautreizung morgens fehlende Muskelveranderungen und periphere Gesichtsfelddefekte Diese Schemata sind vor und wahrend der Behandlung eine wichtige Hilfe um das Fortschreiten oder auch eine therapiebedingte Besserung des Krankheitsbildes sinnvoll abschatzen zu konnen Erganzend geben sie eine klare Ubersicht uber die Wertigkeit wichtiger Symptome NOSPECS Schema im Detail Klasse klinische Merkmale englische Bezeichnung0 keine Zeichen oder Symptome No signs or symptoms1 Zeichen z B Lidretraktion keine Symptome Only signs no symptoms2 Weichteilbeteiligung Soft tissue involvement3 Exophthalmus Proptosis4 Muskelveranderungen Extraocular muscle involvement5 Hornhautkomplikationen Corneal involvement6 Visus und Gesichtsfeldeinschrankungen Sight loss LEMO Schema im Detail Symptome Klasse BefundVeranderungenan den Lidern L 0 fehlend1 nur Lidodem2 echte Retraktion beeintrachtigter Lidschluss 3 Retraktion plus Oberlidodem4 Retraktion plus Ober und UnterlidodemExophthalmus E 0 fehlend1 ohne Lidschlussinsuffizienz2 Bindehautreizung morgens3 Bindehautreizung standig4 HornhautkomplikationenVeranderungenan den Muskeln M 0 fehlend1 nur mit bildgebenden Verfahren nachweisbar2 Pseudoparese3 PseudoparalyseBeteiligungdes N Opticus O 0 fehlend1 nur im Farbsehen und in VEP2 periphere Gesichtsfelddefekte3 zentrale GesichtsfelddefekteTherapie und Prognose BearbeitenEine die Ursachen behebende kausale Therapie ist bislang nicht bekannt Es ist jedoch in vielen Fallen moglich die Symptome zu behandeln Cortisonpraparate gelten dabei als Mittel der ersten Wahl In Fallen in denen ihre Wirkung nicht zufriedenstellend ist konnen erganzende Massnahmen ergriffen werden deren Einsatz jedoch wegen noch ausstehender wissenschaftlicher Studien nicht auf der Grundlage empirisch nachgewiesener Wirksamkeit evidenzbasiert erfolgt 36 Die Effektivitat der Therapie kann durch die Zusammenarbeit mehrerer medizinischer Fachgebiete interdisziplinar Innere Medizin Strahlentherapie Augenheilkunde und spezialisiertem Operateur verbessert werden In Fallen besonderer psychischer Belastung durch die Erkrankung kann die Unterstutzung durch Psychologen hilfreich sein Trotz fachgerechter Therapie kommt es nur bei 30 der Patienten zu einer Besserung bei 60 andert sich nichts und bei 10 tritt eine Verschlechterung ein 1 8 Konservative Behandlung Bearbeiten Konservative Behandlungsmassnahmen richten sich im Allgemeinen nach Schwere und Aktivitatsgrad der Krankheit und haben in erster Hinsicht das Ziel Entzundungsprozesse zu hemmen beziehungsweise zu vermindern Angaben uber die direkte Verbesserung der Augenmotilitat durch konservative Behandlungsformen wurden in der Literatur bislang nur wenig gemacht 27 Zur uberbruckenden Behandlung der Doppelbilder konnen wenn der Schielwinkel nicht zu gross ist spezielle Prismenbrillen verwendet werden 2 27 Bei etwa der Halfte aller Patienten mit ausgepragter endokriner Orbitopathie ist eine psychosomatische Betreuung angezeigt Grundlegendes Ziel einer Behandlung ist es neben der Verbesserung der organischen und funktionellen Situation eine bestmogliche Wiederherstellung des ausseren Erscheinungsbildes der Patienten und eine Wiedereingliederung in ihr berufliches und privates Umfeld zu erreichen 23 Medikamente Bearbeiten Bei leichten Formen die lediglich mit Trockenheit der Augen oder geringen konjunktivalen Reizzustanden einhergehen kann eine lokale Behandlung mit Tranenersatzmitteln oder Salben ausreichend sein 3 In mittleren bis schweren Fallen bei denen eine vorhandene oder drohende Beeintrachtigung der Sehkraft besteht gelten Cortisonpraparate meist intravenos verabreicht als Mittel der ersten Wahl 36 Eine begleitende Behandlung der Schilddrusenfehlfunktion ist naturlich notwendig 3 37 Cortisonpraparate haben sich bei aktiven Entzundungsgeschehen wegen ihrer schnellen Wirksamkeit auf Schwellungen bewahrt Bei schweren Krankheitsverlaufen kann sich eine intravenose hochdosierte Behandlung empfehlen Jedoch gibt es eine Reihe von Nebenwirkungen Gewichtszunahme Stimmungsschwankungen Magenbeschwerden und Gegenanzeigen Diabetes mellitus Infektionskrankheiten Psychosen Magengeschwure Osteoporose 2 Kombinationsmoglichkeiten Bearbeiten In Fallen in denen die primar eingeleitete Kortisontherapie versagt besteht bislang kein Konsens uber die Art und Weise der optimalen Folgebehandlung Die Anwendung einer zweiten Kortisonbehandlung mit Bestrahlung oder Cyclosporin erscheint jedoch erfolgversprechend Die Auswahl erganzender Verfahren hangt aber von den Erfahrungen der behandelnden Arzte ab da in diesem Bereich evidenzbasierte Empfehlungen bislang fehlen 36 Experimentelle Behandlungsansatze Bearbeiten Als weitere Methoden im Experimentalstadium gelten biotechnologisch hergestellte Arzneimittel Biologika insbesondere der Wirkstoff Rituximab 36 Vorbeugung bei Radiojodtherapie Bearbeiten Praventiv wird bei Durchfuhrung einer Radiojodtherapie die Gabe von Prednisolon empfohlen Es ist jedoch umstritten was eine optimale Dosierung darstellt 9 Bestrahlung Bearbeiten Die Bestrahlung wird erganzend zusammen mit einem weiteren Kortisonschub empfohlen wenn der erste keinen ausreichenden Erfolg gebracht hat Evidenzbasierte Empfehlungen fehlen jedoch bislang Sie wird dabei in Form einer Orbitaspitzenbestrahlung mit einer befundabhangigen Dosis von 2 16 Gy durchgefuhrt Dies hat den Vorteil dass im Gegensatz zur Kortisongabe deutlich weniger Nebenwirkungen auftreten Allerdings ist die Wirkung insgesamt geringer und ihr Eintritt dauert langer 2 Neuere Untersuchungen haben ergeben dass geringere Dosierungen 1 Gy Woche gestaffelt uber ein langeres Behandlungsintervall 10 20 Wochen genauso effektiv sein konnen wie die Verwendung hoherer Dosierungen uber kurzere Zeitraume 4 mal Woche 2 Gy bis maximal 12 Gy Gesamtdosis 36 38 Botulinumtoxin Bearbeiten Als Behandlung mit beschrankter Wirkdauer kann zur Reduzierung von Doppelbildern oder einer Oberlidretraktion das Nervengift Botulinumtoxin in den betroffenen ausseren Augenmuskel oder den Musculus tarsalis Mullerscher Muskel Lidheber injiziert und so eine vorubergehende Erschlaffung dieser Muskeln erreicht werden Hierbei darf jedoch noch keine dauerhafte Schadigung der Strukturen durch Fibrosierung eingetreten sein 27 Operationen Bearbeiten Chirurgische Eingriffe werden erst in der inaktiven chronisch fibrotischen Phase der Krankheit durchgefuhrt und nachdem fur einen Zeitraum von wenigsten sechs Monaten ein konstanter Befund bestanden hat 3 Die Reihenfolge der Massnahmen nach der zuerst die Orbita dann die ausseren Augenmuskeln und zum Schluss die Augenlider operativ behandelt werden ist einzuhalten Zwischen den einzelnen Operationen sollten jeweils einige Monate liegen 11 39 Orbita Bearbeiten Operationen an der Augenhohle werden als Entlastungsmassnahme durchgefuhrt um einerseits eine drohende oder bereits eingetretene Einklemmung des Sehnerven zu behandeln Sie kommen in Betracht wenn alle konservativen Therapiemoglichkeiten ausgeschopft sind oder als Notfallversorgung bei einer akuten Sehnervenquetschung Andererseits werden sie auch aus kosmetisch asthetischen Grunden durchgefuhrt um einen auffalligen Exophthalmus zu behandeln und den Augapfel wieder zuruck in die Orbita zu positionieren Hierbei muss die Krankheit jedoch etwa sechs Monate lang einen stabilen Verlauf ohne weiteres Fortschreiten genommen haben und ohne akute entzundliche Prozesse sein 25 Es gibt verschiedene Methoden einer Druckentlastung Dekompression Entweder wird dabei direkt Fettgewebe entfernt oder man schafft durch Entfernung der seitlichen oder unteren knochernen Orbitabegrenzungen Raum in den sich das Gewebe ausbreiten kann Dabei sind Beseitigungen der Orbitadecke wegen der unmittelbaren Nahe zum Schadelinneren eher selten 25 Je nach Zugangsweg zum Operationsgebiet und Technik der angewendeten Verfahren handelt es sich bei operativen Interventionen um einen Augen und oder HNO bzw MKG chirurgischen Eingriff kann also eine interdisziplinare Behandlungsstrategie darstellen 25 Wie andere Operationen auch sind Eingriffe zur Orbitadekompression nicht risikolos In manchen Fallen kann es zu Komplikationen mit Sensibilitatsstorungen im Gesicht kommen oder zu einer verstarkten Schielstellung der Augen In sehr seltenen Fallen konnen auch Verletzungen des Auges auftreten 2 Augenmuskeln Bearbeiten nbsp Desinsertion der Sehne des linken Musculus rectus medialis Uberfahren des Bildes mit der Maus zeigt die Bezeichnungen der Elemente Das Ziel von Augenmuskeloperationen bei einer endokrinen Orbitopathie ist es eine Normalisierung der Augenbeweglichkeit mit einem moglichst grossen Feld beidaugigen Einfachsehens zu erreichen und dies ohne Einnahme einer kompensatorischen Kopfzwangshaltung 25 27 Die Erfolgsrate liegt zwischen etwa 60 80 einer Doppelbildfreiheit im normalen Gebrauchsblickfeld 27 Da Schielstellungen und Bewegungseinschrankungen auf eine mangelnde Dehnungsfahigkeit und Strukturveranderungen der Muskeln zuruckzufuhren sind konnen bei solchen Operationen die Verfahrensgrundlagen und Dosierungsrichtlinien normaler Schieloperationen nur sehr eingeschrankt verwendet werden Welche Muskeln mit welcher Technik letztlich chirurgisch versorgt werden hangt vom individuellen Krankheitsbild und den jeweiligen Befunden ab Eine vorsichtige Dosierung ist insbesondere zur Vermeidung von Uberkorrekturen notwendig Aus diesem Grund konnen gegebenenfalls mehrere Operationen auch an beiden Augen durchaus angezeigt sein In der Regel wird eine Rucklagerung des fibrotischen Muskels durchgefuhrt Dies kann mit und ohne ein festes Wiederannahen Refixation des Muskels am Bulbus erfolgen Im zweiten Fall besteht die Moglichkeit den Operationseffekt durch Nachjustieren der Faden bis zum ersten postoperativen Tag noch zu beeinflussen Als Dosierungsrichtlinie wurde vorgeschlagen bei der Operation an den vertikalen geraden Augenmuskeln eine Schielwinkelreduzierung von 2 pro Millimeter Muskelrucklagerung zugrunde zu legen bei der Operation an horizontalen geraden Augenmuskeln 1 7 pro Millimeter Rucklagerungsstrecke Die Empfehlung reiner Rucklagerungen gilt nicht bei sehr grossen Schielwinkeln 27 Lider Bearbeiten Lidoperationen stehen in der Reihe der chirurgischen Therapiemassnahmen bei einer endokrinen Orbitopathie zeitlich gesehen an letzter Stelle Sie konnen in Frage kommen wenn dies wegen einer dauerhaften Retraktion des Oberlides insbesondere auch beim Blick nach unten aus kosmetisch asthetischen Grunden sinnvoll erscheint oder wenn wegen eines unvollstandigen Lidschlusses die Gefahr einer Hornhautaustrocknung besteht 25 In der Regel wird ein schwachender Eingriff am Lidheber dem Musculus levator palpebrae superioris durchgefuhrt Weitere Verfahren sind die Ober und Unterlidverlangerung und seitliche Lidspaltenverkleinerung 2 Gesundheitsokonomische Aspekte BearbeitenObgleich konkret auf die endokrine Orbitopathie bezogene gesundheitsokonomische Daten bislang nicht vorliegen geht man davon aus dass sie sehr hohe direkte und indirekte Kosten verursacht Diese sind zum einen bedingt durch die aufwandigen und fachubergreifenden therapeutischen Massnahmen den moglicherweise sehr langen oder auch therapieresistenten Krankheitsverlaufen sowie einer entsprechend intensiven Nachsorge Zum anderen kann es durch Krankschreibungen zu langem Arbeitsausfall bis hin zu dauerhafter Arbeitsunfahigkeit kommen 23 Dabei wird die Einrichtung spezialisierter Zentren sowie die verstarkte Forschung insbesondere auch im genetischen Bereich als ein Ansatz gesehen gezieltere und effizientere Behandlungsmassnahmen zu entwickeln und so fur eine Kostenreduzierung zu sorgen ohne dem primaren Ziel der optimalen Patientenversorgung entgegenzuwirken Literatur BearbeitenHerbert Kaufmann Hrsg Strabismus Unter Mitarbeit von Wilfried de Decker u a 3 grundlegend uberarbeitete und erweiterte Auflage Georg Thieme Stuttgart u a 2004 ISBN 3 13 129723 9 Theodor Axenfeld Begr Hans Pau Hrsg Lehrbuch und Atlas der Augenheilkunde 12 vollig neu bearbeitete Auflage Unter Mitarbeit von Rudolf Sachsenweger u a Gustav Fischer Stuttgart u a 1980 ISBN 3 437 00255 4 Weblinks BearbeitenLeitlinie Nr 28 des Berufsverbandes der Augenarzte Deutschlands BVA und der Deutschen ophthalmologischen Gesellschaft DOG Orbitaerkrankungen Exophthalmus Katharina A Ponto Susanne Pitz Norbert Pfeiffer Gerhard Hommel Matthias M Weber George J Kahaly Endokrine Orbitopathie Lebensqualitat und berufliche Belastung PDF 372 kB In Deutsches Arzteblatt Jg 106 Heft 17 24 April 2009 Mitteilung der Deutschen Gesellschaft fur Endokrinologie 27 Jahrgang Heft 2 2003 PDF 1 3 MB Einzelnachweise Bearbeiten a b c d Gerd Herold Innere Medizin 2007 Eine vorlesungsorientierte Darstellung Eigenverlag Koln 2007 S 674 675 a b c d e f g Informationen zur endokrinen Orbitopathie In Forschung Arbeitsgruppe Entzundliche Orbitaerkrankungen Klinik fur Augenheilkunde des Universitatsklinikums Essen 2023 Auf UK Essen de abgerufen am 10 November 2023 a b c d e f g Albert J Augustin Augenheilkunde 3 komplett uberarbeitete und erweiterte Auflage Springer Berlin u a 2007 ISBN 978 3 540 30454 8 S 84 85 A J Dickinson Clinical manifestations In Wilmar M Wiersinga George J Kahaly Hrsg Graves orbitopathy A multidisciplinary approach Karger Basel u a 2007 ISBN 978 3 8055 8342 8 S 1 26 J Larry Jameson Anthony P Weetman fur die deutsche Ausgabe Jens Zimmermann und George Kahaly Erkrankungen der Schilddruse In Manfred Dietel Joachim Dudenhausen Norbert Suttorp Hrsg Harrisons Innere Medizin 15 Auflage deutsche Ausgabe Sonderausgabe Lehmanns Media LOB de u a Berlin u a 2003 ISBN 3 936072 10 8 Jorg Rudiger Siewert Matthias Rothmund Volker Schumpelick Hrsg Praxis der Viszeralchirurgie Endokrine Chirurgie Springer Medizin Berlin u a 2007 ISBN 978 3 540 22717 5 S 42 G B Bartley V Fatourechi E F Kadrmas S J Jacobsen D M Ilstrup J A Garrity C A Gorman Chronology of Graves 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Band 93 Nr 20 1996 S A 1336 A1342 Eberhard Kirsch Beat Hammer Georg von Arx Graves orbitopathy current imaging procedures In Swiss Medical Weekly Band 31 Nr 43 44 Nr 139 Oktober 2009 ISSN 1424 7860 S 618 623 online PDF 526 KB PDF PMID 19950023 Ward R Bijlsma Rachel Kalmann Idiopathic Orbital Inflammation and Graves Ophthalmopathy In Archives of Ophthalmology Band 128 Nr 1 2010 ISSN 0003 9950 S 131 132 doi 10 1001 archophthalmol 2009 324 K P Boergen C R Pickardt Neueinteilung der endokrinen Orbitopathie In Die Medizinische Welt Band 42 1991 ISSN 0025 8512 S 72 76 Navid Ardjomand Gertrud Esche Susanne Lindner Manuela Panzitt Reingard Aigner Andrea Berghold Andrea Langmann Die Bedeutung der Oktreotidszintigraphie bei der Diagnostik der aktiven endokrinen Orbitopathie In Spektrum der Augenheilkunde Band 15 Nr 3 2001 ISSN 0930 4282 S 113 116 doi 10 1007 BF03162928 Georg J Kahaly Peter Bumb Susanne Pitz Christoph Scheurle Katharina A Ponto Kathrin Lingl Gerhard Hommel Wibke Muller Forell 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and Experimental Ophthalmology Band 248 Nr 1 2010 ISSN 0721 832X S 103 109 doi 10 1007 s00417 009 1214 3 PMID 19865824 Chirurgische Sanierung bei endokriner Orbitopathie PDF 2 9 MB Forum Schilddruse e V Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten nbsp Dieser Artikel wurde am 3 Juni 2010 in dieser Version in die Liste der exzellenten Artikel aufgenommen Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Endokrine Orbitopathie amp oldid 238999405