Als angiozentrisches Gliom wird ein seltener gutartiger Hirntumor bezeichnet, der im Jahre 2007 in die WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems aufgenommen und als Grad I eingeordnet wurde.
Epidemiologie und Klinik Bearbeiten
Angiozentrische Gliome sind selten: weltweit wurden bislang weniger als 50 Fälle berichtet. Sie treten insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen auf, das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 17 Jahre. Die Tumoren sind typischerweise oberflächlich im Bereich der Großhirnrinde lokalisiert und machen sich klinisch vor allem durch epileptische Anfälle bemerkbar. In der Kernspintomographie stellen sich angiozentrische Gliome in der FLAIR-Wichtung als gut abgegrenzte hyperintense Tumoren ohne Kontrastmittelaufnahme dar.
Neuropathologie Bearbeiten
Histopathologisch sind für angiozentrische Gliome monomorphe Tumorzellen mit bipolaren Fortsätzen und mit einem angiozentrischen Wachstumsmuster charakteristisch. Immunhistochemisch exprimieren die Tumorzellen das Epitheliale Membranantigen (EMA) und GFAP, aber keine neuronalen Antigene. Die mitotische Aktivität ist niedrig.
Behandlung und Prognose Bearbeiten
Die operative Entfernung des Tumors wirkt sich in der Regel günstig auf die Anfallshäufigkeit aus. Rezidive sind außerordentlich selten.
Literatur Bearbeiten
- Angiocentric glioma. In: Louis, D.D., Ohgaki, H., Wiestler, O., Cavenee, eds. World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon, IARC Press; 2007
- D. N. Louis, H. Ohgaki, O. D. Wiestler, W. K. Cavenee, P. C. Burger, A. Jouvet, B. W. Scheithauer, P. Kleihues: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. In: Acta neuropathologica. Band 114, Nummer 2, August 2007, S. 97–109, doi:10.1007/s00401-007-0243-4, PMID 17618441, PMC 1929165 (freier Volltext) (Review, mit Abbildung der Histopathologie des angiozentrischen Glioms).
Einzelnachweise Bearbeiten
- Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. In: Acta Neuropathol. 114. Jahrgang, Nr. 2, August 2007, S. 97–109, doi:10.1007/s00401-007-0243-4, PMID 17618441, PMC 1929165 (freier Volltext).
- Preusser M, Hoischen A, Novak K, et al.: Angiocentric glioma: report of clinico-pathologic and genetic findings in 8 cases. In: Am. J. Surg. Pathol. 31. Jahrgang, Nr. 11, November 2007, S. 1709–18, doi:10.1097/PAS.0b013e31804a7ebb, PMID 18059228.
- Wang M, Tihan T, Rojiani AM, et al.: Monomorphous angiocentric glioma: a distinctive epileptogenic neoplasm with features of infiltrating astrocytoma and ependymoma. In: J. Neuropathol. Exp. Neurol. 64. Jahrgang, Nr. 10, Oktober 2005, S. 875–81, PMID 16215459.
- Lellouch-Tubiana A, Boddaert N, Bourgeois M, et al.: Angiocentric neuroepithelial tumor (ANET): a new epilepsy-related clinicopathological entity with distinctive MRI. In: Brain Pathol. 15. Jahrgang, Nr. 4, Oktober 2005, S. 281–6, PMID 16389940.