Pineozytom

Klassifikation nach ICD-10
D44.5	Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens der endokrinen Drüsen – Epiphyse [Glandula pinealis] [Zirbeldrüse]
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9361/1	Pineozytom
ICD-O-3 erste Revision online (2014)

Mikrofotografie eines Pineozytomes in Hämatoxylin-Phloxin-Saffron (HPS)-Färbung

Das Pineozytom ist eine seltene Form eines Pinealoms, eines Tumors der Zirbeldrüse, und entsteht aus den sekretorischen Nervenzellen Pinealozyten.

Im Gegensatz zum Pineoblastom handelt es sich beim Pineozytom um einen gutartigen Tumor (Grad I WHO). Er ahmt die Grundstruktur der Zirbeldrüse nach und wächst langsam und verdrängend, nicht infiltrierend.

Synonyme sind: Pinealocytoma; Pinealoma

Verbreitung

Pineozytome machen 5–30 % aller Pinealistumoren aus. Sie treten bevorzugt zwischen dem 2. und 6. Lebensjahrzehnt auf und sind im Gegensatz zu Germinomen im weiblichen Geschlecht etwas häufiger.

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:

• Manifestation meist im Erwachsenenalter
• langsames, verdrängendes Wachstum
• häufigstes Symptom ist der obstruktive Hydrocephalus durch Entwicklung einer Verlegung in Höhe des Aquäduktes oder der Vierhügelplatte mit möglichem Parinaud-Syndrom, Kopfschmerz, Gleichgewichtsstörung, Harninkontinenz oder Stimmungsschwankungen

Diagnose

Die Diagnose stützt sich auf Bildgebung durch Magnetresonanztomographie oder Computertomographie und wird durch Biopsie gesichert.

Differentialdiagnose

Abzugrenzen sind:

• Pinealiszyste, andere Pinealome, Pineoblastom, Papillärer Tumor der Pinealisregion
• Keimzelltumoren
• Astrozytome der Zirbeldrüse
• Metastasen

Therapie und Prognose

Die Behandlung erfolgt operativ. Die Aussichten gelten als gut.

Literatur

• A. J. Clark, M. E. Sughrue, M. E. Ivan, D. Aranda, M. J. Rutkowski, A. J. Kane, S. Chang, A. T. Parsa: Factors influencing overall survival rates for patients with pineocytoma. In: Journal of neuro-oncology, Band 100, Nummer 2, November 2010, S. 255–260, doi:10.1007/s11060-010-0189-6, PMID 20461445, PMC 2995321 (freier Volltext).
• S. Fakhran, E.J. Escott: Pineocytoma Mimicking a Pineal Cyst on Imaging: True Diagnostic Dilemma or a Case of Incomplete Imaging?: Fig 1. In: American Journal of Neuroradiology, 29, 2008, S. 159, doi:10.3174/ajnr.A0750.
• E. Schindler: Die Pinealis und die Pinealisregion. In: Die Tumoren der Pinealisregion. 1985. Print ISBN 978-3-642-93298-4, Online ISBN 978-3-642-93297-7
• A. J. Barkovich: Pediatric Neuroimaging. 2. Auflage. Raven 1995, S. 403, ISBN 0-7817-0179-1

Weblinks

• Rare Diseases

Einzelnachweise

1. emedicine
2. Pineozytom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
3. Eintrag zu Pinealom im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
4. Pschyrembel online
5. D. N. Louis, H. Ohgaki, O. D. Wiestler, W. K. Cavenee: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4. revidierte Auflage. Band 1. 2016, ISBN 978-92-832-4492-9
6. Radiopaedia

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V – D

Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) ^{Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016}

Sonstige (935–937)	Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom
Glia (938–948)	Gliom • Gliomatosis cerebri • Mischgliom • Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom • Anaplastisches Astrozytom • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Gemistozytisches Astrozytom • Fibrilläres Astrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Diffuses Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Anaplastisches Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirnsarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
Neuroepithel (949–952)	Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)
Hirnhaut (953)	Meningeom • Meningeales Sarkom
Nervenscheiden (954–957)	Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom