Chordome sind langsam und destruktiv wachsende Tumoren der Wirbelsaule und der Schadelbasis die in etwa 10 der Falle metastasieren Histopathologie eines Chordoms mit strangartig angeordneten Tumorzellen vor einer mukoiden Matrix Hamatoxylin Eosin Farbung Vergrosserung 200xChordom am Steissbein im axialen Computertomographiebild Chordom am Steissbein im sagittalen Computertomographiebild Chordome werden manchmal zu den Knochentumoren gezahlt obwohl sie nicht aus Knochengewebe stammen sondern aus Resten der Chorda dorsalis Notochordoa an den Enden der Wirbelsaule Damit lassen sich auch ihre Hauptlokalisationen namlich Schadelbasis und Steissbein erklaren Die ICD O 3 klassifiziert sie unter die Sonstigen Tumoren des Nervensystems Nr 937 Inhaltsverzeichnis 1 Epidemiologie 2 Symptome 3 Therapie 4 Prognose 5 Literatur 6 Einzelnachweise 7 WeblinksEpidemiologie BearbeitenChordome machen etwa 1 aller Knochentumoren aus und treten in der Regel erst jenseits des 30 Lebensjahres auf Manner und Frauen sind ungefahr gleich haufig betroffen 1 Symptome BearbeitenSymptome entstehen besonders durch Druck auf Nerven durch den Tumor was allgemein zu Schmerzen und Nervenausfallen fuhren kann Chordome im Bereich der Schadelbasis fuhren so zu Kopf und Nackenschmerzen Diplopie und weiteren Hirnnervenausfallen 1 Therapie BearbeitenDie Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung Da diese nur in 30 der Falle vollstandig gelingt folgt in der Regel eine Strahlentherapie um die Rezidiv Rate weiter zu verringern 1 Trotzdem kommt es in zwei Drittel der Falle zu einem Lokalrezidiv des Tumors 1 Chordome sind chemotherapieresistent 1 Studien legen eine Wirksamkeit einer adjuvanten Therapie mit Imatinib und Lapatinib 2 nahe Gen Analysen an elf Patienten denen keine Standardtherapie mehr half ergaben bei drei Patienten eine gestorte DNA Reparatur Ein bei anderen Krebsarten mit mangelnder homologer Rekombination zugelassener PARP Inhibitor stoppte in einer experimentellen Behandlung das Tumorwachstum zehn Monate bis eine neue Resistenzmutation die Wirkung der Arznei aufhob 3 Prognose BearbeitenDie 5 Jahres Uberlebensrate betragt 63 78 die 10 Jahres Uberlebensrate 16 32 Literatur BearbeitenHeuck Wortler Vestring Radiologie der Knochen und Gelenkerkrankungen Primare und sekundare Knochentumoren Thieme Verlag 1997 ISBN 3 13 107071 4Einzelnachweise Bearbeiten a b c d e Jason K Wasserman Denis Gravel Bibianna Purgina Chordoma of the Head and Neck A Review In Head and Neck Pathology 4 Oktober 2017 ISSN 1936 0568 doi 10 1007 s12105 017 0860 8 PMID 28980142 Phase II study on lapatinib in advanced EGFR positive chordoma Annals of Oncology 00 1 6 2013 doi 10 1093 annonc mdt117 Stefan Groschel Daniel Hubschmann Francesco Raimondi et al 2019 Defective homologous recombination DNA repair as therapeutic target in advanced chordoma Nature Communications doi 10 1038 s41467 019 09633 9Weblinks BearbeitenChordoma Foundation Organisation zur Koordination der Entwicklung neuer Behandlungsformen fur Chordomen Chordom Patientenbeispiele Diagnostik und Therapie V DTumoren des Nervensystems ICD O 3 Nr 935 957 Quelle ICD O erganzt nach WHO Kl 2016Sonstige 935 937 Kraniopharyngeom Rathke Taschen Tumor Pinealom Pineozytom Pineoblastom Pigmentierter neuroektodermaler Tumor Neuroektodermaler Tumor Primitiver neuroektodermaler Tumor Askin Tumor Chordom ParachordomGlia 938 948 Gliom Gliomatosis cerebri Mischgliom Mittelliniengliom Oligoastrozytom Astrozytom Anaplastisches Astrozytom Xanthoastrozytom Subependymales Riesenzellastrozytom Gemistozytisches Astrozytom Fibrillares Astrozytom Pilozytisches Astrozytom Diffuses Astrozytom Pilomyxoides Astrozytom Pleomorphes Xanthoastrozytom Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor DNT Astroblastom Angiozentrisches Gliom Chordoides Gliom des 3 Ventrikels Glioblastom Epitheloides Glioblastom Riesenzellglioblastom Gliofibrom Gliosarkom Oligodendrogliom Anaplastisches Oligodendrogliom Embryonaler Tumor des ZNS Ependymoblastom Desmoplastisches infantiles Gangliogliom DIG Spongioblastoma polare Pituizytom Plexus choroideus Papillom Atypisches Plexuspapillom Plexus choriodeus Karzinom Papillarer Tumor der Pinealisregion Medulloblastom Medullomyoblastom Kleinhirnsarkom Primitiver neuroektodermaler Tumor PNET Neuroepithel 949 952 Neurozytom Neurolipozytom Neuroepitheliom Neuroblastom Atypischer teratoider rhabdoider Tumor ATRT Embryonaler Tumor des ZNS Papillarer glioneuronaler Tumor PGNT Lhermitte Duclos Syndrom Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor Rosettenbildender glioneuronaler Tumor RGNT Ependymom Gangliozytom Ganglioneurom Ganglioneuroblastom Medulloepitheliom Diktyom Spongioneuroblastom Glioneurom Neuroastrozytom Medullozytom Pacini Tumor Retinozytom Retinoblastom Olfaktorius Tumoren Asthesioneurozytom Asthesioneuroblastom Asthesioneuroepitheliom Hirnhaut 953 Meningeom Meningeales SarkomNervenscheiden 954 957 Neurofibrom Neurofibromatose Maligner peripherer Nervenscheidentumor MPNST Neurinom Schwannom Akustikusneurinom Triton Tumor Nervenscheidenmyxom Neurom Perineuriom Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Chordom amp oldid 233515623
