Als Ependymoblastom wird ein sehr seltener bosartiger Hirntumor aus der Gruppe der embryonalen Tumoren bezeichnet der insbesondere bei Neugeborenen und Kleinkindern auftritt Wie andere haufigere embryonale Tumoren wird das Ependymoblastom nach der WHO Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems nunmehr als Teil des morphologischen Spektrums des Embryonalen Tumors mit mehrreihigen Rosetten ETMR gesehen und nach der aktuellen WHO Klassifikation als ETMR eingeordnet mit einem WHO Grad IV Verlassliche Aussagen zur Prognose sind angesichts der Seltenheit des Tumors jedoch nicht moglich Histopathologie des Ependymoblastoms Charakteristisch sind zahlreiche sogenannte ependymoblastomatose Rosetten Hamatoxylin Eosin Farbung Ependymoblastomatose Rosetten Bei hoherer Vergrosserung sind die dicht gedrangten mehrreihig um ein zentrales Lumen angeordneten Tumorzellen deutlich erkennbar Hamatoxylin Eosin Farbung Inhaltsverzeichnis 1 Neuropathologie 2 Molekulargenetik 3 Literatur 4 EinzelnachweiseNeuropathologie BearbeitenNeuropathologisch ist fur den Tumor die Ausbildung mehrreihiger Rosetten die als ependymoblastomatose Rosetten bezeichnet werden charakteristisch Angesichts der Beobachtung dass ependymoblastomatose Rosetten auch in anderen embryonalen Tumoren vorkommen konnen war die Bedeutung des Ependymoblastoms als eigenstandige Entitat umstritten 1 Molekulargenetik BearbeitenDer Nachweis einer Amplifikation auf dem langen Arm von Chromosom 19 Genlocus q13 42 ist charakteristisch und ruckt das Ependymoblastom in die Nahe des sogenannten Embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes 2 Literatur BearbeitenMcLendon u a Central nervous system primitive neuroectodermal tumours in Louis u a Herausgeber WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System Lyon IARC Press 2007 ISBN 92 832 2430 2Einzelnachweise Bearbeiten A R Judkins D W Ellison Ependymoblastoma dear damned distracting diagnosis farewell In Brain Pathology 20 2010 S 133 139 PMID 19120373 A Korshunov M Remke M Gessi M Ryzhova T Hielscher H Witt V Tobias A M Buccoliero I Sardi M P Gardiman J Bonnin B Scheithauer A E Kulozik O Witt S Mork A von Deimling O D Wiestler F Giangaspero M Rosenblum T Pietsch P Lichter S M Pfister Focal genomic amplification at 19q13 42 comprises a powerful diagnostic marker for embryonal tumors with ependymoblastic rosettes In Acta Neuropathologica 120 2010 S 253 260 PMID 20407781 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten V DTumoren des Nervensystems ICD O 3 Nr 935 957 Quelle ICD O erganzt nach WHO Kl 2016Sonstige 935 937 Kraniopharyngeom Rathke Taschen Tumor Pinealom Pineozytom Pineoblastom Pigmentierter neuroektodermaler Tumor Neuroektodermaler Tumor Primitiver neuroektodermaler Tumor Askin Tumor Chordom ParachordomGlia 938 948 Gliom Gliomatosis cerebri Mischgliom Mittelliniengliom Oligoastrozytom Astrozytom Anaplastisches Astrozytom Xanthoastrozytom Subependymales Riesenzellastrozytom Gemistozytisches Astrozytom Fibrillares Astrozytom Pilozytisches Astrozytom Diffuses Astrozytom Pilomyxoides Astrozytom Pleomorphes Xanthoastrozytom Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor DNT Astroblastom Angiozentrisches Gliom Chordoides Gliom des 3 Ventrikels Glioblastom Epitheloides Glioblastom Riesenzellglioblastom Gliofibrom Gliosarkom Oligodendrogliom Anaplastisches Oligodendrogliom Embryonaler Tumor des ZNS Ependymoblastom Desmoplastisches infantiles Gangliogliom DIG Spongioblastoma polare Pituizytom Plexus choroideus Papillom Atypisches Plexuspapillom Plexus choriodeus Karzinom Papillarer Tumor der Pinealisregion Medulloblastom Medullomyoblastom Kleinhirnsarkom Primitiver neuroektodermaler Tumor PNET Neuroepithel 949 952 Neurozytom Neurolipozytom Neuroepitheliom Neuroblastom Atypischer teratoider rhabdoider Tumor ATRT Embryonaler Tumor des ZNS Papillarer glioneuronaler Tumor PGNT Lhermitte Duclos Syndrom Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor Rosettenbildender glioneuronaler Tumor RGNT Ependymom Gangliozytom Ganglioneurom Ganglioneuroblastom Medulloepitheliom Diktyom Spongioneuroblastom Glioneurom Neuroastrozytom Medullozytom Pacini Tumor Retinozytom Retinoblastom Olfaktorius Tumoren Asthesioneurozytom Asthesioneuroblastom Asthesioneuroepitheliom Hirnhaut 953 Meningeom Meningeales SarkomNervenscheiden 954 957 Neurofibrom Neurofibromatose Maligner peripherer Nervenscheidentumor MPNST Neurinom Schwannom Akustikusneurinom Triton Tumor Nervenscheidenmyxom Neurom Perineuriom Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Ependymoblastom amp oldid 208952361
