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Klassifikation nach ICD 10D73 0 Hyposplenismus Asplenie nach Splenektomie Atrophie der MilzQ89 0 Angeborene Fehlbildungen der Milz Asplenie angeboren ICD 10 online WHO Version 2019 Asplenie oder Milzlosigkeit bezeichnet in der Medizin die Funktionsunfahigkeit der Milz Dabei kann das Organ fehlen anatomische Asplenie entweder angeboren kongenitale Asplenie oder nach operativer Entfernung Splenektomie chirurgische Asplenie oder es fallt aus was als funktionelle Asplenie bezeichnet wird Die Hyposplenie bezeichnet eine verminderte aber noch vorhandene Funktion der Milz Inhaltsverzeichnis 1 Ursache 2 Diagnose 3 Gefahren 4 Vorbeugung 5 Weblinks 6 EinzelnachweiseUrsache BearbeitenEine angeborene Fehlanlage ist sehr selten und kann in Kombination mit anderen Mittelliniendefekten wie angeborenen Herzfehlern vorkommen Eine solche Kombination heisst nach ihrem Erstbeschreiber Ivemark Symptomenkomplex und zahlt zu den sogenannten Heterotaxien Die funktionelle Asplenie kann im Rahmen von Sichelzellenanamie bei systemischen Autoimmunerkrankungen bei Amyloidose oder nach der Transplantationen von Stammzellen allergische Reaktion entstehen In diesem Fall ist die Milz zwar vorhanden aber nicht mehr funktionsfahig Als Autosplenektomie 1 wird eine Asplenie infolge von i d R multiplen Milzinfarkten Blutungen Fibrosierung oder Involution bezeichnet sie entspricht einer anatomischen Asplenie Eine Splenektomie kann in Folge eines Traumas z B einer Milzruptur oder aufgrund einer hamatologischen oder onkologischen Indikation erfolgen in erster Linie bei Kugelzellenanamie Idiopathischer thrombozytopenischer Purpura Hypersplenismus oder Sichelzellanamie Bei der Sichelzellanamie kommt es etwa nach dem ersten Lebensjahr zu einer funktionellen Asplenie und mit 6 8 Jahren entwickelt sich unbehandelt eine anatomische Asplenie aufgrund der Milzinfarkte Durch eine chronische Graft versus Host Reaktion nach Stammzelltransplantation und durch eine unbehandelte HIV Infektion wird bei etwa 50 aller betroffenen Patienten eine Hyposplenie verursacht 2 Diagnose BearbeitenDie Asplenie kann durch ein Blutbild diagnostiziert werden Dabei werden die Howell Jolly Korperchen die sonst durch die Milz abgebaut werden nachgewiesen Die funktionelle Asplenie zeigt im Blutbild nicht so schwere Veranderungen wie die anatomische Asplenie Das anatomische Fehlen der Milz kann auch durch bildgebende Verfahren wie die Sonografie die Computer oder Magnetresonanztomografie festgestellt werden Gefahren BearbeitenAufgrund einer Asplenie steigt fur den Patienten die Gefahr von Infektionen Insbesondere kapseltragende Bakterien wie Pneumokokken konnen bei Asplenie eine schwer verlaufende Sepsis overwhelming post splenectomy Infection OPSI verursachen Ebenso steigt bei Asplenie das Risiko fur Pilzinfektionen Die Mortalitat fur hamatogene Infektionen nach Splenektomie belauft sich auf bis zu 46 unabhangig vom Alter der Patienten der Zeitdauer seit der Splenektomie und der ursprunglichen Indikation Ausgehend von amerikanischen Daten aus den 1980er Jahren betragt das Risiko einer todlich verlaufenden Postsplenektomie Sepsis etwa 0 29 pro 100 Patientenjahre bei Kindern und 0 10 0 13 bei Erwachsenen In Langzeitbeobachtungen der 1980er Jahre betrug das Risiko einer Postsplenektomiesepsis nach im Median 6 9 Jahren 3 2 mit einer Letalitat bis zwei Drittel der Patienten Auch das Risiko fur Hirnhautentzundungen und Lungenentzundungen war bei splenektomierten Patienten deutlich erhoht Das erhohte Risiko einer hamatogenen Infektion erklart sich bei einer Asplenie durch die verminderte Clearance Reinigung der Bakterien aus dem Blut und durch eine verminderte humorale Immunantwort Die Milz ist das effektivste Organ fur die Entfernung von Bakterien die bereits mit Immunglobulin G besetzt markiert wurden und sehr wichtig fur die Entfernung von virulenten eingekapselten Bakterien die nicht markiert opsoniert wurden Fur die Reinigung in der Leber ist eine deutlich starkere Opsonisierung notwendig Bei Asplenie Patienten finden sich auch deutlich weniger gegen Polysaccharide gerichtete IgM Antikorper im Serum und weniger B Gedachtniszellen die Immunglobulin M produzieren Da die Bildung von Polysaccharid IgM Antikorpern gestort ist ist auch die Wirkung einer Impfung verlangsamt und reduziert Eine Postsplenektomie Sepsis wird sowohl nach Splenektomie als auch bei Kindern mit Sichelzellanamie am haufigsten durch Pneumokokken ausgelost Haemophilus influenzae war bei Kindern unter 5 Jahren Hauptverursacher ist aber seit der globalen Einfuhrung der HIB Impfung nur noch selten ursachlich Auch Meningokokken Escherichia coli und Staphylococcus aureus sind fur einen kleinen Anteil der Sepsisfalle verantwortlich Asplenie ist daruber hinaus ein wichtiger Risikofaktor fur Infektionen mit Capnocytophaga canimorsus und Capnocytophaga cynodegmi besonders nach Tierbissen fur eine Babesiose nach Zeckenstich und eine Infektion durch Bordetella holmesii Vorbeugung BearbeitenAsplenie Patienten mussen geschult werden dass jedes Fieberereignis und auch jede schwere Krankheitssymptomatik ohne Fieber ein Hinweis auf eine lebensbedrohliche Infektion sein kann Bei Fieber sollte eine sofortige empirische antibiotische Behandlung erfolgen etwa mit Ceftriaxon intravenos oder intramuskular mit oder ohne Vancomycin Moglicherweise sollten Patienten bereits ein Antibiotikum vorab verschrieben bekommen das sie selbstandig direkt einnehmen konnen wie z B Amoxicillin 2 g oder Levofloxacin 750 mg Bei Kindern mit Asplenie die noch keine funf Jahre sind wird eine dauerhafte prophylaktische Antibiose etwa mit einem oralen Penicillin zweimal taglich empfohlen und sollte auch bei alteren Kindern und Erwachsenen in den ersten zwei Jahren nach Splenektomie durchgefuhrt werden In einer Placebo kontrollierten klinischen Studie bei Kindern im Alter von 3 36 Monaten mit Sichelzellanamie sank die Inzidenz einer Pneumokokken Sepsis um 84 unter oralem Penicillin V 125 mg zweimal taglich Jedoch beziehen sich alle Studien zur Nutzlichkeit einer prophylaktischen Antibiose auf die Zeit vor Einfuhrung der Pneumokokken Vakzine womit der Bedarf und Nutzen einer prophylaktischen antibiotischen Therapie heute unklar sind Eine lebenslange antibiotische Prophylaxe wird auch nach einmalig durchgestandener Postsplenektomie Sepsis empfohlen Daruber hinaus sind Impfungen erforderlich durch die das Risiko einer Postsplenektomie Sepsis erheblich reduziert werden konnen weshalb die Zahlen aus den 1980er Jahren zur Gefahrlichkeit einer Postsplenektomie Sepsis seit Einfuhrung der Impfungen nicht mehr gultig sind Bei einer elektiven Splenektomie sollten die Impfungen bereits alle vor der geplanten Operation beginnen Dringend angeraten sind Impfungen gegen Pneumokokken Hamophilus Influenza Typ B Meningokokken und auch jahrliche Grippeimpfungen Weblinks BearbeitenAsplenie Net Empfehlungen zu Impfungen Antibiotikaprophylaxe und NotfalltherapieEinzelnachweise Bearbeiten Pschyrembel Klinisches Worterbuch 259 Auflage Walter de Gruyter Berlin 2002 S 160 Lorry G Rubin William Schaffner Care of the Asplenic Patient New England Journal of Medicine 2014 Band 371 Ausgabe 4 vom 24 Juli 2014 Seiten 349 356 DOI 10 1056 NEJMcp1314291Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Asplenie amp oldid 209625999