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Paraneoplastisches Syndrom

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Klassifikation nach ICD-10
C80 Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation
Paraneoplastisches Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als paraneoplastisches Syndrom oder Paraneoplasie (von altgriechisch παρά para ‚neben‘ und Neoplasie ‚Neubildung‘) werden verschiedene Symptome bezeichnet, die im Rahmen einer Krebserkrankung (Neoplasie) auftreten können, aber nicht infolge lokaler Raumforderung oder Gewebszerstörung durch den Tumor oder dessen Metastasen entstehen.

Die klinischen Bilder paraneoplastischer Syndrome sind vielfältig. Neben allgemeinen Symptomen wie Abmagerung (Tumorkachexie), Körperüberwärmung (Hyperthermie) oder Blutgerinnungsneigung (Thrombose) können spezielle Funktionsstörungen unterschiedlicher Organe auftreten. Sie können Folge einer durch den Krebs verursachten Immunreaktion des Körpers sein, oder werden durch Botenstoffe wie Zytokine und Hormone verursacht, die das Tumorgewebe bildet und freisetzt.

Organsysteme, deren Tumoren häufiger zu paraneoplastischen Syndromen führen, sind die endokrinen Drüsen (endokrinologische Paraneoplasie), das Nervensystem (neurologische Paraneoplasie), die Haut (kutane Paraneoplasie), die Gelenke, das blutbildende System und das Gerinnungssystem. Krebserkrankungen, bei denen häufiger ein paraneoplastisches Syndrom auftritt, sind beispielsweise kleinzelliges Bronchialkarzinom, Brustkrebs, Krebserkrankungen der weiblichen Geschlechtsorgane oder Blutkrebs. Einige Paraneoplasien zeigen ein klinisches Bild, das praktisch nur bei bösartigen Tumorvarianten, Malignomen, beobachtet wird, und geben daher Anlass für eine sofortige Tumorsuche.

Geschichte Bearbeiten

Der Ausdruck paraneoplastisch wurde erstmals von Guichard und Vignon 1949 verwendet, um multiple Nervenausfälle bei einer Patientin mit Zervixkarzinom zu beschreiben.

Allgemeine paraneoplastische Symptome Bearbeiten

Spezielle Paraneoplasien Bearbeiten

Spezielle Paraneoplasien werden verursacht durch die Produktion von hormonähnlichen Substanzen durch das Tumorgewebe oder immunologische Mechanismen. Spezielle paraneoplastische Syndrome treten bei 2 bis 15 % der Karzinom-Patienten auf, am häufigsten beim kleinzelligen Bronchialkarzinom (bis 40 %).

Endokrinologische paraneoplastische Syndrome Bearbeiten

Die Produktion eines Hormons oder von Hormonvorstufen durch Tumorgewebe simuliert das Vorliegen einer endokrinologischen Erkrankung. Die genauen Ursachen sind noch unbekannt.

Beispiele für endokrinologische Paraneoplasien Bearbeiten

Antikörper-vermittelte Paraneoplasien Bearbeiten

Antikörper-vermittelte Paraneoplasien entstehen, wenn das Immunsystem Antikörper gegen den Tumor produziert, diese Antikörper aber gleichzeitig auch gesundes Gewebe angreifen (Kreuzreaktivität). Wird der Tumor entfernt, stoppt dies die Immunreaktion nicht zwangsläufig, und die weiterhin produzierten Antikörper können auch nach der Tumorresektion gesundes Gewebe schädigen. Allerdings ist die Prognose von Patienten mit antikörperassoziierten paraneoplastischen Syndromen in vielen Fällen besser als die Prognose von Patienten ohne Antikörper gegen das Tumorgewebe, weil die Antikörper zwar einen eigenen Krankheitswert entwickeln, gleichzeitig aber dazu beitragen, den Tumor zu bekämpfen. Zur Begrenzung antikörpervermittelter paraneoplastischer Syndrome und der damit verbundenen Symptome wird derzeit mit immunsuppressiven Therapien experimentiert.

Beispiele für antikörpervermittelte Paraneoplasien Bearbeiten

Blut

Haut / Muskeln

Gastrointestinal-Trakt

Gehirn / Nervensystem

Augen

  • Paraneoplastische Retinopathie (Cancer-associated-retinopathy-Syndrom, CAR)

Weitere Paraneoplasien Bearbeiten

Die Haut kann unter anderem durch Hyperpigmentierung, Hyperkeratose, Hypertrichose, Acanthosis nigricans, Erythema gyratum oder Bullöses Pemphigoid sowie Hypertrichose wie beim Herzberg-Potjan-Gebauer-Syndrom, das Herz durch „nichtbakterielle thrombotische Endokarditis“, das Gefäßsystem durch wiederholte Thrombosen (beim Pankreaskarzinom) und die Niere durch Glomerulonephritis betroffen sein. Am Skelett ist die Hypertrophe Osteoarthropathie häufig paraneoplastischer Natur.

Behandlung Bearbeiten

Die Therapie der paraneoplastischen Syndrome besteht vor allem in der Behandlung des zugrundeliegenden Tumorleidens. Es können auch, wenn keine ausreichend rasche antitumorale Therapiemöglichkeit besteht, zusätzliche oder alternative, die Symptome lindernde Behandlungsformen eingesetzt werden.

Meist verschwinden die Symptome nach der Entfernung des Tumors, wobei es auch Fälle gibt, bei denen die Antikörperaktivität anschließend noch besteht. Die Symptome von antikörperbedingten Paraneoplasien können durch medikamentöse und Immunsuppressionstherapien behandelt werden. Trotzdem ist jede Paraneoplasie individuell und benötigt dementsprechend eine spezifisch angepasste Behandlung.

Siehe auch Bearbeiten

Literatur Bearbeiten

  • S1-Leitlinie Paraneoplastische neurologische Syndrome der Deutschen Gesellschaft für Neurologie. In: AWMF online (Stand 2012)
  • Roland Kath, Irmhild Keil, Hans-Jörg Fricke, Eberhard Aulbert, Klaus Höffken: Behandlung paraneoplastischer Syndrome. In: Eberhard Aulbert, Friedemann Nauck, Lukas Radbruch (Hrsg.): Lehrbuch der Palliativmedizin. Schattauer, Stuttgart (1997). 3., aktualisierte Auflage 2012, ISBN 978-3-7945-2666-6, S. 681–690.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Lorraine C. Pelosof, David E. Gerber: Paraneoplastic syndromes: an approach to diagnosis and treatment. In: Mayo Clinic Proceedings. Band 85, Nr. 9, 1. September 2010, S. 838–854, doi:10.4065/mcp.2010.0099, PMID 20810794, PMC 2931619 (freier Volltext).
  2. Paraneoplastische Syndrome
  3. A. Guichard, G. Vignon: La polyradiculonévrite cancéreuse métastatique; paralysies multiples des nerfs craniens et rachidiens par généralisation microscopique d'un épithélioma du colutérin. In: Journal De Médecine De Lyon. Band 30, Nr. 700, 5. März 1949, S. 197–207, PMID 18115298.
  4. Roland Kath und andere: Behandlung paraneoplastischer Syndromen. 2012.
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Korpers sein oder werden durch Botenstoffe wie Zytokine und Hormone verursacht die das Tumorgewebe bildet und freisetzt Organsysteme deren Tumoren haufiger zu paraneoplastischen Syndromen fuhren sind die endokrinen Drusen endokrinologische Paraneoplasie das Nervensystem neurologische Paraneoplasie die Haut kutane Paraneoplasie die Gelenke das blutbildende System und das Gerinnungssystem Krebserkrankungen bei denen haufiger ein paraneoplastisches Syndrom auftritt sind beispielsweise kleinzelliges Bronchialkarzinom Brustkrebs Krebserkrankungen der weiblichen Geschlechtsorgane oder Blutkrebs 1 Einige Paraneoplasien zeigen ein klinisches Bild das praktisch nur bei bosartigen Tumorvarianten Malignomen beobachtet wird 2 und geben daher Anlass fur eine sofortige Tumorsuche Inhaltsverzeichnis 1 Geschichte 2 Allgemeine paraneoplastische Symptome 3 Spezielle Paraneoplasien 3 1 Endokrinologische paraneoplastische Syndrome 3 1 1 Beispiele fur endokrinologische Paraneoplasien 3 2 Antikorper vermittelte Paraneoplasien 3 2 1 Beispiele fur antikorpervermittelte Paraneoplasien 3 3 Weitere Paraneoplasien 4 Behandlung 5 Siehe auch 6 Literatur 7 EinzelnachweiseGeschichte BearbeitenDer Ausdruck paraneoplastisch wurde erstmals von Guichard und Vignon 1949 verwendet um multiple Nervenausfalle bei einer Patientin mit Zervixkarzinom zu beschreiben 3 Allgemeine paraneoplastische Symptome BearbeitenB Symptomatik Fieber Nachtschweiss Gewichtsverlust von mehr als 10 in sechs Monaten Fatigue Anorexie Tumorkachexie Hyperthermie Storungen des Geschmackempfindens Anamie Leukozytose ThromboseSpezielle Paraneoplasien BearbeitenSpezielle Paraneoplasien werden verursacht durch die Produktion von hormonahnlichen Substanzen durch das Tumorgewebe oder immunologische Mechanismen Spezielle paraneoplastische Syndrome treten bei 2 bis 15 der Karzinom Patienten auf am haufigsten beim kleinzelligen Bronchialkarzinom bis 40 Endokrinologische paraneoplastische Syndrome Bearbeiten Die Produktion eines Hormons oder von Hormonvorstufen durch Tumorgewebe simuliert das Vorliegen einer endokrinologischen Erkrankung Die genauen Ursachen sind noch unbekannt Beispiele fur endokrinologische Paraneoplasien Bearbeiten PTH Bronchialkarzinom haufigste endokrinologische Paraneoplasie ACTH Bronchialkarzinom Leberzellkarzinom Nierenkarzinom Dies kann zu einem Cushing Syndrom fuhren ADH kleinzelliges Bronchialkarzinom Pankreaskarzinom Prostatakarzinom TSH Bronchialkarzinom Hodenkarzinom Chorionkarzinom Insulin Leberzellkarzinom Pankreaskarzinom Magenkarzinom Insulinom Erythropoetin Bronchialkarzinom Uteruskarzinom Hamangioblastom Kalzitonin Bronchialkarzinom medullares Schilddrusenkarzinom Mammakarzinom Serotonin Karzinoid Ovarialkarzinom Bronchialkarzinom Antikorper vermittelte Paraneoplasien Bearbeiten Antikorper vermittelte Paraneoplasien entstehen wenn das Immunsystem Antikorper gegen den Tumor produziert diese Antikorper aber gleichzeitig auch gesundes Gewebe angreifen Kreuzreaktivitat Wird der Tumor entfernt stoppt dies die Immunreaktion nicht zwangslaufig und die weiterhin produzierten Antikorper konnen auch nach der Tumorresektion gesundes Gewebe schadigen Allerdings ist die Prognose von Patienten mit antikorperassoziierten paraneoplastischen Syndromen in vielen Fallen besser als die Prognose von Patienten ohne Antikorper gegen das Tumorgewebe weil die Antikorper zwar einen eigenen Krankheitswert entwickeln gleichzeitig aber dazu beitragen den Tumor zu bekampfen Zur Begrenzung antikorpervermittelter paraneoplastischer Syndrome und der damit verbundenen Symptome wird derzeit mit immunsuppressiven Therapien experimentiert Beispiele fur antikorpervermittelte Paraneoplasien Bearbeiten Blut Aplastische Anamie Hemmkorper Hamophilie Gerinnungsstorung Phlebitis migransHaut Muskeln Dermatomyositis Paraneoplastischer Pemphigus Subakute nekrotisierende MyopathieGastrointestinal Trakt Zollinger Ellison SyndromGehirn Nervensystem Limbische Enzephalitis Lambert Eaton Syndrom Myasthenie Subakute zerebellare Degeneration Opsoklonus Myoklonus Syndrom Rhombenzephalitis Paraneoplastische Myelitis Entzundung des Ruckenmarks Stiff Man Syndrom Subakute sensible Polyneuropathie Denny Brown Syndrom Autonome Neuropathie Neuromyotonie Isaacs Syndrom Anti NMDA Rezeptor Enzephalitis Paraneoplastische Kleinhirnatrophie bei kleinzelligem Bronchialkarzinom Mamma Ca Ovarial Ca Lymphomen Augen Paraneoplastische Retinopathie Cancer associated retinopathy Syndrom CAR Weitere Paraneoplasien Bearbeiten Die Haut kann unter anderem durch Hyperpigmentierung Hyperkeratose Hypertrichose Acanthosis nigricans Erythema gyratum oder Bulloses Pemphigoid sowie Hypertrichose wie beim Herzberg Potjan Gebauer Syndrom das Herz durch nichtbakterielle thrombotische Endokarditis das Gefasssystem durch wiederholte Thrombosen beim Pankreaskarzinom und die Niere durch Glomerulonephritis betroffen sein Am Skelett ist die Hypertrophe Osteoarthropathie haufig paraneoplastischer Natur Behandlung BearbeitenDie Therapie der paraneoplastischen Syndrome besteht vor allem in der Behandlung des zugrundeliegenden Tumorleidens Es konnen auch wenn keine ausreichend rasche antitumorale Therapiemoglichkeit besteht zusatzliche oder alternative die Symptome lindernde Behandlungsformen eingesetzt werden 4 Meist verschwinden die Symptome nach der Entfernung des Tumors wobei es auch Falle gibt bei denen die Antikorperaktivitat anschliessend noch besteht Die Symptome von antikorperbedingten Paraneoplasien konnen durch medikamentose und Immunsuppressionstherapien behandelt werden Trotzdem ist jede Paraneoplasie individuell und benotigt dementsprechend eine spezifisch angepasste Behandlung Siehe auch BearbeitenBazex SyndromLiteratur BearbeitenS1 Leitlinie Paraneoplastische neurologische Syndrome der Deutschen Gesellschaft fur Neurologie In AWMF online Stand 2012 Roland Kath Irmhild Keil Hans Jorg Fricke Eberhard Aulbert Klaus Hoffken Behandlung paraneoplastischer Syndrome In Eberhard Aulbert Friedemann Nauck Lukas Radbruch Hrsg Lehrbuch der Palliativmedizin Schattauer Stuttgart 1997 3 aktualisierte Auflage 2012 ISBN 978 3 7945 2666 6 S 681 690 Einzelnachweise Bearbeiten Lorraine C Pelosof David E Gerber Paraneoplastic syndromes an approach to diagnosis and treatment In Mayo Clinic Proceedings Band 85 Nr 9 1 September 2010 S 838 854 doi 10 4065 mcp 2010 0099 PMID 20810794 PMC 2931619 freier Volltext Paraneoplastische Syndrome A Guichard G Vignon La polyradiculonevrite cancereuse metastatique paralysies multiples des nerfs craniens et rachidiens par generalisation microscopique d un epithelioma du coluterin In Journal De Medecine De Lyon Band 30 Nr 700 5 Marz 1949 S 197 207 PMID 18115298 Roland Kath und andere Behandlung paraneoplastischer Syndromen 2012 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title 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