www.wikidata.de-de.nina.az

Zollinger Ellison Syndrom Klassifikation nach ICD 10E16 4 Abnorme Gastrinsekretion ICD 10 online WHO Version 2019 Das is

Zollinger-Ellison-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
E16.4 Abnorme Gastrinsekretion
- Zollinger-Ellison-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist das paraneoplastische Erscheinungsbild, das auf der Bildung des Hormons Gastrin durch sogenannte Gastrinome basiert. Dieses Hormon regt den Magen zu vermehrter Salzsäureproduktion an. Benannt ist die Erkrankung nach den Erstbeschreibern, den amerikanischen Chirurgen Robert Milton Zollinger (1903–1992) und Edwin Homer Ellison (1918–1970).

Ursache Bearbeiten

Das Zollinger-Ellison-Syndrom beruht auf seltenen Tumoren in der Bauchspeicheldrüse (75 %) oder im oberen Anteil des Dünndarmes (20 %), die in 60 % der Fälle bösartig sind. Diese Tumoren produzieren das Hormon Gastrin und werden daher auch Gastrinome genannt. Gastrinome zählen zu den neuroendokrinen Tumoren (NET), sie können einzeln oder als multiple Tumoren vorkommen. Etwa die Hälfte bis zwei Drittel der einzelnen Gastrinome sind bösartige (maligne) Tumoren, die sich in Leber und Lymphknoten absiedeln können. Nahezu 25 % der Patienten mit Gastrinomen haben im Rahmen einer Multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ I mehrere Tumoren: die drei „P“ pituitary (englisch für Hypophyse), pancreas (Bauchspeicheldrüse), parathyroid (Nebenschilddrüse).

Das von einem Gastrinom produzierte Gastrin verursacht eine Überproduktion von Magensäure. Gastrin wirkt am Magen auf die Parietal-/Belegzellen und veranlasst diese, mehr Wasserstoffionen in das Magenlumen freizusetzen (Protonenpumpe). Der Säureanstieg trägt zur Entwicklung von Magengeschwüren (Ulcera ventriculi) und Zwölffingerdarm-Geschwüren (Ulcera duodeni) bei.

Symptome Bearbeiten

Multiple Ulcera des Zwölffingerdarms

Diagnose Bearbeiten

Für die Diagnose ist vor allem der erhöhte Gastrinspiegel (Hypergastrinämie) wegweisend. Werte über 1 000 ng/l sind dabei fast beweisend. Im Gegensatz zu anderen Krankheiten, bei denen der Gastrinspiegel ebenfalls erhöht sein kann, kommt es beim Zollinger-Ellison-Syndrom zusätzlich nach Provokation mit Sekretin zu einem oft 100-prozentigen Anstieg des Gastrinspiegels. Neuroendokrine Tumoren bilden typischerweise Chromogranin, das im Serum nachgewiesen wird.

Weiter können zur Diagnosesicherung die therapieresistenten, oft atypisch lokalisierten Ulcera herangezogen werden.

Die Lokalisationsdiagnostik erfolgt etwa mit Octreotid-Szintigraphie, Positronenemissionstomographie, MRT, CT sowie endoluminalem Ultraschall.

Therapie Bearbeiten

Protonenpumpenhemmer können die Säuresekretion reduzieren. Wenn möglich, sollten die Tumoren chirurgisch entfernt werden. Kurativ ist dies allerdings nur beim Fehlen von Metastasen möglich. Die Chemotherapie hat sich als wenig effektiv gezeigt. Die Hormonproduktion lässt sich durch Somatostatin hemmen.

Metastasierte neuroendokrine Tumoren können mit palliativem Ansatz mit 90Y-DOTATOC oder 177Lu-DOTATOC behandelt werden.

Vorkommen Bearbeiten

Diese Krankheit ist extrem selten und kommt nur in zirka fünf bis zehn Fällen pro Jahr und pro einer Million Menschen vor. Sie kann in jedem Alter auftreten, vorwiegend aber bei 30- bis 60-Jährigen.

Literatur Bearbeiten

  • S. J. Konturek u. a.: Case presentation of gastrinoma combined with gastric carcinoid with the longest survival record -- Zollinger-Ellison syndrome: pathophysiology, diagnosis and therapy. In: Med Sci Monit. 2002, Band 8, S. CS43-59, PMID 12070442.
  • E. C. Ellison u. a.: Forty-year appraisal of gastrinoma. Back to the future. In: Ann Surg. 1995, Band 222, S. 511–521, Discussion 521-4, PMID 7574931.
  • D. K. Andersen u. a.: Current diagnosis and management of Zollinger-Ellison syndrome. In: Ann Surg. 1989, Band 210, S. 685–703, PMID 2686566.
  • J. W. Harmon u. a.: Removal of gastrinomas for control of Zollinger-Ellison syndrome. In: Ann Surg. 1984, Band 200, S. 396–404, PMID 6148919.
  • S. Bonfils u. a.: Results of surgical management in 92 consecutive patients with Zollinger-Ellison syndrome. In: Ann Surg. 1981, Band 194, S. 692–697, PMID 7030236.
  • C. W. Deveney u. a.: The Zollinger-Ellison syndrome--23 years later. In: Ann Surg. 1978, Band 188, S. 384–393, PMID 686901.
  • E. H. Ellison u. a.: THE ZOLLINGER-ELLISON SYNDROME: RE-APPRAISAL AND EVALUATION OF 260 REGISTERED CASES. In: Ann Surg. 1964, Band 160, S. 512–530, PMID 14206854.
  • C. A. Godellas u. a.: Gastrinoma: State of the Art. In: Cancer Control. 1997, Band 4, S. 30–34, PMID 10763001.
  • M. Peracchi u. a.: Plasma chromogranin A in patients with sporadic gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors or multiple endocrine neoplasia type 1. In: Eur J Endocrinol. 2003, Band 148, S. 39–43, PMID 12534356.
  • D. Granberg u. a.: Clinical symptoms, hormone profiles, treatment, and prognosis in patients with gastric carcinoids. In: Gut. 1998, Band 43, S. 223–228, PMID 10189848.
  • G. Cadiot u. a.: Usefulness of somatostatin receptor scintigraphy in the management of patients with Zollinger-Ellison syndrome. Groupe de Recherche et d'Etude du Syndrome de Zollinger-Ellison (GRESZE). In: Gut. 1997, Band 41, S. 107–114, PMID 9274481.
  • J. M. Temperley u. a.: Zollinger-Ellison syndrome and hyperparathyroidism. In: Proc R Soc Med. 1971, Band 64, S. 1004, PMID 4329791.
  • W. Shi u. a.: Localization of neuroendocrine tumours with [111In] DTPA-octreotide scintigraphy (Octreoscan): a comparative study with CT and MR imaging. In: QJM. 1998, Band 91, S. 295–301, PMID 9666953.
  • L. F. Yee u. a.: Neuroendocrine disorders of the gut. In: West J Med. 1995, Band 163, S. 454–462, PMID 8533409.
  • P. Tomassetti u. a.: Treatment of Zollinger-Ellison syndrome. In: World J Gastroenterol. 2005, Band 11, S. 5423–5432, PMID 16222731.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. R. M. Zollinger, E. H. Ellison: Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas. In: Ann Surg. Band 142, 1955, S. 709–728. PMID 13259432.
  2. Vgl. auch S. D. Wilson, E. H. Ellison: Survival in patients with the Zollinger-Ellison-syndrome treated by total gastrectomy. In: American Journal of Surgery. Band 111, 1966, S. 787 ff.
  3. M. Hofmann, T. Krause: Therapie mit rezeptoraffinen Peptiden. In: T. Kuwert, F. Grünwald, U. Haberkorn, T. Krause: Nuklearmedizin. Stuttgart/ New York 2008, ISBN 978-3-13-118504-4.

Weblinks Bearbeiten

wikipedia, wiki, deutsches, deutschland, buch, bücher, bibliothek artikel lesen, herunterladen kostenlos kostenloser herunterladen, MP3, Video, MP4, 3GP, JPG, JPEG, GIF, PNG, Bild, Musik, Lied, Film, Buch, Spiel, Spiele
Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10E16 4 Abnorme Gastrinsekretion Zollinger Ellison SyndromICD 10 online WHO Version 2019 Das Zollinger Ellison Syndrom ist das paraneoplastische Erscheinungsbild das auf der Bildung des Hormons Gastrin durch sogenannte Gastrinome basiert Dieses Hormon regt den Magen zu vermehrter Salzsaureproduktion an Benannt ist die Erkrankung nach den Erstbeschreibern den amerikanischen Chirurgen Robert Milton Zollinger 1903 1992 und Edwin Homer Ellison 1918 1970 1 Inhaltsverzeichnis 1 Ursache 2 Symptome 3 Diagnose 4 Therapie 5 Vorkommen 6 Literatur 7 Einzelnachweise 8 WeblinksUrsache BearbeitenDas Zollinger Ellison Syndrom beruht auf seltenen Tumoren in der Bauchspeicheldruse 75 oder im oberen Anteil des Dunndarmes 20 die in 60 der Falle bosartig sind Diese Tumoren produzieren das Hormon Gastrin und werden daher auch Gastrinome genannt Gastrinome zahlen zu den neuroendokrinen Tumoren NET sie konnen einzeln oder als multiple Tumoren vorkommen Etwa die Halfte bis zwei Drittel der einzelnen Gastrinome sind bosartige maligne Tumoren die sich in Leber und Lymphknoten absiedeln konnen Nahezu 25 der Patienten mit Gastrinomen haben im Rahmen einer Multiplen endokrinen Neoplasie MEN Typ I mehrere Tumoren die drei P pituitary englisch fur Hypophyse pancreas Bauchspeicheldruse parathyroid Nebenschilddruse Das von einem Gastrinom produzierte Gastrin verursacht eine Uberproduktion von Magensaure Gastrin wirkt am Magen auf die Parietal Belegzellen und veranlasst diese mehr Wasserstoffionen in das Magenlumen freizusetzen Protonenpumpe Der Saureanstieg tragt zur Entwicklung von Magengeschwuren Ulcera ventriculi und Zwolffingerdarm Geschwuren Ulcera duodeni bei Symptome Bearbeiten nbsp Multiple Ulcera des ZwolffingerdarmsBauchschmerzen Ulcera des Magens oder Duodenums teils auch im Jejunum atypische Lokalisation gastroosophagealer Reflux gelegentliches blutiges Erbrechen Hamatemesis Durchfall in etwa der Halfte der Falle gelegentlich Fettstuhle da Salzsaure die Lipasen inaktiviert im Einzelfall hypokaliamische metabolische Alkalose sehr selten Hyperparathyreoidismus MEN unabhangig Diagnose BearbeitenFur die Diagnose ist vor allem der erhohte Gastrinspiegel Hypergastrinamie wegweisend Werte uber 1 000 ng l sind dabei fast beweisend Im Gegensatz zu anderen Krankheiten bei denen der Gastrinspiegel ebenfalls erhoht sein kann kommt es beim Zollinger Ellison Syndrom zusatzlich nach Provokation mit Sekretin zu einem oft 100 prozentigen Anstieg des Gastrinspiegels Neuroendokrine Tumoren bilden typischerweise Chromogranin das im Serum nachgewiesen wird Weiter konnen zur Diagnosesicherung die therapieresistenten oft atypisch lokalisierten Ulcera herangezogen werden Die Lokalisationsdiagnostik erfolgt etwa mit Octreotid Szintigraphie Positronenemissionstomographie MRT CT sowie endoluminalem Ultraschall Therapie BearbeitenProtonenpumpenhemmer konnen die Sauresekretion reduzieren Wenn moglich sollten die Tumoren chirurgisch entfernt werden 2 Kurativ ist dies allerdings nur beim Fehlen von Metastasen moglich Die Chemotherapie hat sich als wenig effektiv gezeigt Die Hormonproduktion lasst sich durch Somatostatin hemmen Metastasierte neuroendokrine Tumoren konnen mit palliativem Ansatz mit 90Y DOTATOC oder 177Lu DOTATOC behandelt werden 3 Vorkommen BearbeitenDiese Krankheit ist extrem selten und kommt nur in zirka funf bis zehn Fallen pro Jahr und pro einer Million Menschen vor Sie kann in jedem Alter auftreten vorwiegend aber bei 30 bis 60 Jahrigen Literatur BearbeitenS J Konturek u a Case presentation of gastrinoma combined with gastric carcinoid with the longest survival record Zollinger Ellison syndrome pathophysiology diagnosis and therapy In Med Sci Monit 2002 Band 8 S CS43 59 PMID 12070442 E C Ellison u a Forty year appraisal of gastrinoma Back to the future In Ann Surg 1995 Band 222 S 511 521 Discussion 521 4 PMID 7574931 D K Andersen u a Current diagnosis and management of Zollinger Ellison syndrome In Ann Surg 1989 Band 210 S 685 703 PMID 2686566 J W Harmon u a Removal of gastrinomas for control of Zollinger Ellison syndrome In Ann Surg 1984 Band 200 S 396 404 PMID 6148919 S Bonfils u a Results of surgical management in 92 consecutive patients with Zollinger Ellison syndrome In Ann Surg 1981 Band 194 S 692 697 PMID 7030236 C W Deveney u a The Zollinger Ellison syndrome 23 years later In Ann Surg 1978 Band 188 S 384 393 PMID 686901 E H Ellison u a THE ZOLLINGER ELLISON SYNDROME RE APPRAISAL AND EVALUATION OF 260 REGISTERED CASES In Ann Surg 1964 Band 160 S 512 530 PMID 14206854 C A Godellas u a Gastrinoma State of the Art In Cancer Control 1997 Band 4 S 30 34 PMID 10763001 M Peracchi u a Plasma chromogranin A in patients with sporadic gastro entero pancreatic neuroendocrine tumors or multiple endocrine neoplasia type 1 In Eur J Endocrinol 2003 Band 148 S 39 43 PMID 12534356 D Granberg u a Clinical symptoms hormone profiles treatment and prognosis in patients with gastric carcinoids In Gut 1998 Band 43 S 223 228 PMID 10189848 G Cadiot u a Usefulness of somatostatin receptor scintigraphy in the management of patients with Zollinger Ellison syndrome Groupe de Recherche et d Etude du Syndrome de Zollinger Ellison GRESZE In Gut 1997 Band 41 S 107 114 PMID 9274481 J M Temperley u a Zollinger Ellison syndrome and hyperparathyroidism In Proc R Soc Med 1971 Band 64 S 1004 PMID 4329791 W Shi u a Localization of neuroendocrine tumours with 111In DTPA octreotide scintigraphy Octreoscan a comparative study with CT and MR imaging In QJM 1998 Band 91 S 295 301 PMID 9666953 L F Yee u a Neuroendocrine disorders of the gut In West J Med 1995 Band 163 S 454 462 PMID 8533409 P Tomassetti u a Treatment of Zollinger Ellison syndrome In World J Gastroenterol 2005 Band 11 S 5423 5432 PMID 16222731 Einzelnachweise Bearbeiten R M Zollinger E H Ellison Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas In Ann Surg Band 142 1955 S 709 728 PMID 13259432 Vgl auch S D Wilson E H Ellison Survival in patients with the Zollinger Ellison syndrome treated by total gastrectomy In American Journal of Surgery Band 111 1966 S 787 ff M Hofmann T Krause Therapie mit rezeptoraffinen Peptiden In T Kuwert F Grunwald U Haberkorn T Krause Nuklearmedizin Stuttgart New York 2008 ISBN 978 3 13 118504 4 Weblinks BearbeitenInformationen uber das Zollinger Ellison Syndrom englisch vom NIHDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Normdaten Sachbegriff GND 4191022 9 lobid OGND AKS Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Zollinger Ellison Syndrom amp oldid 239424290