| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| L85.1 | Erworbene Keratosis palmoplantaris [Erworbenes Keratoma palmoplantare] |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Das Bazex-Syndrom ist eine seltene paraneoplastische Hauterkrankung mit Akrokeratosen (Verhornungsstörungen) bei Karzinomen der oberen Luft- und Speisewege oder zervikalen Lymphknotenmetastasen.
Synonyme sind: Akrokeratose Typ Bazex; Paraneopastische Akrokeratose; lateinisch Akrokeratosis paraneopastica
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1965 durch den französischen Dermatologen André Bazex (1911–1944) und Mitarbeiter.
Das Syndrom ist nicht zu verwechseln mit dem mitunter auch als Bazex-Syndrom verkürzt bezeichneten Bazex-Dupre-Christol-Syndrom.
Verbreitung Bearbeiten
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben. Bislang wurde über etwa 150 Patienten berichtet, meist Männer über 40 Jahren, mittleres Erkrankungsalter bei 61 Jahren.
Klinische Erscheinungen Bearbeiten
Klinische Kriterien sind:
- symmetrisch an den Akren (meist Ohren, Nägel, Nase, Finger, Hände und Füße) lokal schuppende psoriasisartige Erytheme, die sich auf Arme, Beine und Rumpf ausbreiten können
- typischer Beginn isoliert an den Ohrmuscheln
- Erythem mit pityriasiformen Veränderungen auf dem Nasenrücken
- in 18 % besteht Juckreiz
- subunguale Hyperkeratose, Onychodystrophie (Nagelfehlbildungen)
- palmare plantare Hyperkeratose
- obligate Assoziation mit Karzinom oder LK-Metastasen
- evtl. Erstsymptom des Karzinoms
- Besserung der Hautveränderungen bei Behandlung des Karzinoms
Diagnose Bearbeiten
Die Diagnose erfordert eine eingehende Untersuchung der oberen Atem- und Verdauungswege mit Suche des Malignoms.
Differentialdiagnose Bearbeiten
Abzugrenzen sind:
Therapie Bearbeiten
Die Hautveränderungen sprechen auf die Karzinombehandlung an und weisen auch auf ein Rezidiv hin.
Literatur Bearbeiten
- K. E. Douwes, T. Burgdorff, R. M. Szeimies, H. Messmann, T. Vogt, M. Landthaler: Paraneoplastische Akrokeratose Bazex bei Adenokarzinom des Magens. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift (1946). Bd. 126, Nr. 8, Februar 2001, S. 203–206, doi:10.1055/s-2001-11311, PMID 11256024.
- J. G. Zarzour, S. Singh, A. Andea, J. A. Cafardi: Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): report of a case associated with small cell lung carcinoma and review of the literature. In: Journal of radiology case reports. Bd. 5, Nr. 7, 2011, S. 1–6, doi:10.3941/jrcr.v5i7.663, PMID 22470801, PMC 3303451 (freier Volltext) (Review).
- V. Sharma, N. L. Sharma, N. Ranjan, G. R. Tegta, S. Sarin: Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome): case report and review of literature. In: Dermatology online journal. Bd. 12, Nr. 1, 2006, S. 11, PMID 16638379 (Review).
Einzelnachweise Bearbeiten
- ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ Bazex-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- Who named it
- Syndrome paranéoplastique à type d'hyperkératose des extrémités. Guérison après le traitement de l'épithélioma laryngé. In: Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, Bd. 72, 1965, S. 182