Diffuses intrinsisches Ponsgliom

Das diffuse intrinsische Ponsgliom (kurz DIPG, gemäß WHO-Klassifikation als „diffuse midline glioma, H3 K27M-mutant“ bezeichnet, deutsch auch „Mittelliniengliom“), ist ein Gehirntumor, der insbesondere im Kindesalter auftritt und im Hirnstamm, Thalamus und Rückenmark lokalisiert sein kann.

Er ist der häufigste tödliche Hirntumor im Kindesalter, obwohl er mit einem Anteil von 10–15 % aller pädiatrischen Hirntumoren (entspricht ca. 300 Fällen pro Jahr in Europa und Nordamerika) vergleichsweise selten ist. Als Gliom geht das DIPG von den Gliazellen, dem Stützgewebe der Nervenzellen aus. Durch die typische Lokalisation im Hirnstamm (Pons) und das infiltrierende Wachstum ist dieser hoch maligne Tumor inoperabel und die Heilungsaussichten zur Zeit minimal, mit einer durchschnittlichen Drei-Jahres-Überlebensrate von 3 %, bei fünf Jahren unter 1 %. Nach der Diagnose beträgt die mittlere Überlebenszeit neun Monate.

Die derzeitige Standardtherapie ist eine Bestrahlung. Bisher ist keine wirksame Chemotherapie etabliert. Neuere Studien lassen eine Wirksamkeit von Histon-Deacetylase (HDAC) Inhibitoren möglich erscheinen. Eine weitere Charakterisierung des Tumors und dessen Therapie sind noch Gegenstand der Forschung, der sich internationale Institutionen und Stiftungen, wie z. B. das Dana-Farber Cancer Institute in Boston oder die Georg-August-Universität Göttingen widmen.

Die Symptome sind vielseitig und können rasend schnell und unterschiedlich stark ausgeprägt auftauchen. Zu den häufigsten Symptomen gehören Kopf- und/oder Rückenschmerzen, Schwindelgefühle, Appetitlosigkeit, Übelkeit und Erbrechen (bei einem Hirntumor typischerweise unabhängig von der Nahrungsaufnahme [Nüchternerbrechen] und oft morgens und im Liegen), Gewichtsverlust, zunehmender Müdigkeit, Leistungsknick, Konzentrationsstörungen und Wesensveränderungen. Mental sind Betroffene nicht eingeschränkt und bei vollem Bewusstsein.

Einzelnachweise

1. WHO-Klassifikation 2016 – Die Klassifikation von Tumoren des ZNS. 1. Januar 2016, abgerufen am 6. November 2018. 
2. S. Hofer, L. Bullinger, J. Dierlamm u. a.: Gliome im Erwachsenenalter. Onkopedia Leitlinien
3. Kinderkrebsinfo – Prognose: Wie sind die Überlebensaussichten von Patienten mit einem hochmalignen Gliom. 9. Juli 2014, abgerufen am 20. Juni 2018. 
4. Contemporary survival endpoints: an International Diffuse Intrinsic Pontine Glioma Registry study. 31. Juli 2017, abgerufen am 6. November 2018. 
5. (Nicht mehr online verfügbar.) In: Presseportal. 30. März 2017, archiviert vom Original am 7. November 2018; abgerufen am 13. Juni 2022. 
6. M. Karremann, N. Krämer, M. Hoffmann, M. Wiese, A. Beilken, S. Corbacioglu, D. Dilloo, P. H. Driever, W. Scheurlen, A. Kulozik, G. H. Gielen, A. O. von Bueren, M. Dürken, C. M. Kramm: Haematological malignancies following temozolomide or paediatric high-grade glioma. In: Eur J Cancer. 81, 3. Jun 2017, S. 1–8.
7. Maria Yiallouros: Hochmaligne Gliome (Kurzinformation). Abgerufen am 4. Februar 2019. 

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

V – D

Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) ^{Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016}

Sonstige (935–937)	Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom
Glia (938–948)	Gliom • Gliomatosis cerebri • Mischgliom • Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom • Anaplastisches Astrozytom • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Gemistozytisches Astrozytom • Fibrilläres Astrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Diffuses Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Anaplastisches Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirnsarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
Neuroepithel (949–952)	Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)
Hirnhaut (953)	Meningeom • Meningeales Sarkom
Nervenscheiden (954–957)	Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom