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Chitotriosidase auch Chitinase ist ein Enzym welches den Abbau von Chitin katalysiert Chitinasen werden von allen Organismen gebildet welche Chitin synthetisieren konnen sowie zur Erregerabwehr und zur Verdauung auch durch weitere Organismen Chitotriosidase kann bei Wirbeltieren von aktivierten Makrophagen produziert werden Chitinase 1Vorhandene Strukturdaten 1guv 1hki 1hkj 1hkk 1hkm 1lg1 1lg2 1lq0 1waw 1wb0Eigenschaften des menschlichen ProteinsMasse Lange Primarstruktur 445 AminosaurenSekundar bis Quartarstruktur MonomerIsoformen 3BezeichnerGen Namen CHIT1 CHIT CHI3Externe IDs OMIM 600031 UniProt Q13231 MGI 1919134EnzymklassifikationEC Kategorie 3 2 1 14 GlykosidaseReaktionsart Hydrolyse von N Acetyl b D Glucosamin 1 4 b Bindungen in Chitin und ChitodextrinenSubstrat Chitin ChitodextrineProdukte AbbauprodukteVorkommenHomologie Familie ChitinaseUbergeordnetes Taxon LebewesenBeim Menschen wird eine Beteiligung an der Abwehr chitinhaltiger Erreger wie Pilzen Fadenwurmern und Insekten diskutiert allerdings scheint der bei 6 der Bevolkerung vorhandene vollstandige Enzymmangel keinen Krankheitswert zu besitzen Sehr stark erhohte Werte der Chitotriosidase finden sich im Blutserum von Patienten mit Morbus Gaucher 1 bei welchen die Enzymwerte auch zur Kontrolle der Enzymersatztherapie herangezogen werden Auch bei anderen lysosomalen Speicherkrankheiten Arteriosklerose 2 Thalassamie Sarkoidose Multipler Sklerose sowie nicht alkoholischer Fettleberentzundung ist die Enzymaktivitat im Serum leicht bis stark erhoht Ebenso sind bei gesunden alten Menschen die Serumwerte hoher als bei gesunden jungen Menschen Das kodierende Gen befindet sich beim Menschen auf Chromosom 1 1q31 q32 und findet sich in homologer Form u a in Nagern und Primaten evolutionar erhalten Zur Bestimmung der Enzymaktivitat lasst man das Substrat 4 Methylumbelliferyl Triacetylchitotriosid durch die Chitotriosidase abbauen und misst anschliessend mittels Fluoreszenzspektroskopie das entstandene Produkt Methylumbelliferon Normalwerte liegen deutlich unter 200 nmol h ml Einzelnachweise Bearbeiten Guo Yufeng et al 1995 Elevated plasma chitotriosidase activity in various lysosomal storage disorders In Journal of inherited metabolic disease PMID 8750610 Marta Artieda Ana Cenarro Alberto Ganan Ivonne Jerico Carmen Gonzalvo Juan M Casado Isabel Vitoria Jose Puzo Miguel Pocovi Fernando Civeira Serum Chitotriosidase Activity Is Increased in Subjects With Atherosclerosis Disease In Arteriosclerosis Thrombosis and Vascular Biology 23 Jahrgang Nr 9 9 Januar 2003 S 1645 1652 doi 10 1161 01 ATV 0000089329 09061 07 ahajournals org abgerufen am 4 Juli 2012 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Chitotriosidase amp oldid 234687476