www.wikidata.de-de.nina.az

Zerebrale Vaskulitis Bei den zerebralen Vaskulitiden handelt es sich um sehr seltene immunologisch bedingte Entzündungen

Zerebrale Vaskulitis

Bei den zerebralen Vaskulitiden handelt es sich um sehr seltene immunologisch bedingte Entzündungen der Gefäßwände im Gehirn und seltener im Rückenmark. Die Symptome sind je nach Lokalisation und Art des Befalls unterschiedlich und reichen von Kopfschmerzen bis zu Schlaganfällen. Bei manchen Vaskulitiden kommt es auch zu nicht-neurologischen Symptomen wie Gelenkschmerz, Abgeschlagenheit oder Fieber. Die zerebrale Vaskulitis kann sich als primäre Angiitis des ZNS (Zentralnervensystems) oder als sekundäre Entzündung der Gefäßwände im ZNS bei einer systemischen, also den ganzen Körper betreffenden, Vaskulitis manifestieren. Die zerebralen Vaskulitiden gehören zu den Autoimmunentzündungen.

Ursachen Bearbeiten

Bei der primären Angiitis des ZNS (häufig nach dem englischen primary angiitis of the CNS PACNS abgekürzt) ist die Ursache unklar. Man weiß aus histologischen Untersuchungen, dass die Gefäßwände kleiner und mittlerer Arterien sich granulomatös sich in einer gegen den eigenen Körper gerichteten Aktion des Immunsystems entzünden. Was die Entzündung auslöst, ist unbekannt.

Andererseits kann eine systemische Vaskulitis oder eine Infektionserkrankung eine Mitbeteiligung des Gehirns und damit eine sekundäre zerebrale Vaskulitis verursachen. Zu den möglichen Erkrankungen gehören:

Symptome und Diagnostik Bearbeiten

Leitsymptome sind Kopfschmerzen, kognitive Störungen (Enzephalopathie), neurologische Ausfälle und Wesensänderungen sowie Schlaganfälle. Charakteristisch für systemische Vaskulitiden sind akute Entzündungszeichen und die Kombination mit peripher neurologischen Manifestationen (oft schmerzhafte Nervenentzündungen) sowie Manifestationen an anderen Organen (Gelenke, Haut, Augen, Nieren, Lunge, Herz). Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust (sog. B-Symptomatik) tritt bei einer primären Angiitis des ZNS selten auf. Bei jüngeren Patienten mit Schlaganfällen sollte nach einer Vaskulitis als mögliche Ursache gefahndet werden.

Die Symptome sind letztlich unspezifisch und somit benötigt es eine breite Diagnostik, um die Diagnose einer Vaskulitis zu sichern und die Vielzahl an möglichen Differenzialdiagnosen auszuschließen. Um die Vaskulitis definitiv zu diagnostizieren, bedarf es einer Biopsie, wo dann die Entzündung der Gefäßwände nachgewiesen werden kann. Die deutsche Gesellschaft für Neurologie vermutet, dass die Vaskulitis zu häufig und falsch diagnostiziert wird, weil keine Biopsie erfolgt, und empfiehlt daher diese invasive Maßnahme bei allen Patienten mit begründeten Verdacht auf eine primäre Angiitis des ZNS. Einen hohen Stellwert in der Diagnostik hat die konstrastmittel-gestützte Magnetresonanztomographie, wo sich eine Vielzahl von Veränderungen darstellen können, die jedoch nicht spezifisch für eine Vaskulitis sind, schwierig ist hierbei insbesondere die Abgrenzung vom reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom. Weiter hilft eine Angiographie und die Analyse von Nervenwasser (Liquor cerebrospinalis), wo sich in 90 % der Fälle vermehrt Entzündungszellen findet. In Blutuntersuchungen finden sich bei einer primären Angiitis des ZNS typischerweise keine systemischen Entzündungsmarker, jedoch sind diese Untersuchungen zielführend zur Diagnostik einer systemischen Vaskulitis.

Therapie Bearbeiten

Die Therapie sollte erst nach eingegrenzter Diagnose erfolgen, da die bei einer primären Angiitis des ZNS notwendige immunsuppressive Therapie bei einer dann doch vorliegenden anderen Erkrankung zu schweren Komplikationen führen kann.

Therapeutisch wird je nach Ursache meist immunsuppressiv mit Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Rituximab) behandelt. Zu Beginn steht typischerweise eine Hochdosisgabe von Methylprednisolon, was dann langsam über Monate ausgeschlichen wird. Bei einem Wiederaufflammen der Entzündung muss entsprechend die Dosis erhöht werden. Auch kann bei entsprechender tumorartiger Läsion ein neurochirurgischer Eingriff erforderlich sein. Gegen das erhöhte Schlaganfallrisiko wird eine Thrombozytenaggregationshemmung wie ASS gegeben.

Bei zwei Drittel der Patienten kann eine weitgehende Stabilisierung (Remission) und bei 80 % der Patienten ist ein positives Ergebnis nach zwei Jahren zu verzeichnen.

Weblinks Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Dylan V. Miller, Carlo Salvarani, Gene G. Hunder, Robert D. Brown, Joseph E. Parisi, Teresa J. Christianson, Caterina Giannini: Biopsy Findings in Primary Angiitis of the Central Nervous System. In: American Journal of Surgical Pathology. Band 33, Nr. 1, Januar 2009, ISSN 0147-5185, S. 35–43, doi:10.1097/PAS.0b013e318181e097 (lww.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).
  2. ↑ Berlit Peter, Krämer Markus, et al.: Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen, S1-Leitlinie. In: Deutsche Gesellschaft für Neurologie (Hrsg.): Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie. 2018 (www.dgn.org/leitlinien).
  3. C. Salvarani, R. D. Brown, K. T. Calamia, T. J. H. Christianson, J. Huston, J. F. Meschia, C. Giannini, D. V. Miller, G. G. Hunder: Rapidly progressive primary central nervous system vasculitis. In: Rheumatology. Band 50, Nr. 2, 1. Februar 2011, ISSN 1462-0324, S. 349–358, doi:10.1093/rheumatology/keq303 (oup.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).
  4. Hubert de Boysson, Jean-Jacques Parienti, Jérôme Mawet, Caroline Arquizan, Grégoire Boulouis, Cécilia Burcin, Olivier Naggara, Mathieu Zuber, Emmanuel Touzé, Achille Aouba, Marie-Germaine Bousser, Christian Pagnoux, Anne Ducros: Primary angiitis of the CNS and reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A comparative study. In: Neurology. Band 91, Nr. 16, 16. Oktober 2018, ISSN 0028-3878, S. e1468–e1478, doi:10.1212/WNL.0000000000006367 (neurology.org [abgerufen am 26. Februar 2023]).
  5. P Berlit, M Kraemer: Cerebral vasculitis in adults: what are the steps in order to establish the diagnosis? Red flags and pitfalls. In: Clinical and Experimental Immunology. Band 175, Nr. 3, 4. Februar 2014, ISSN 1365-2249, S. 419–424, doi:10.1111/cei.12221, PMID 24117125, PMC 3927902 (freier Volltext) – (oup.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).
  6. Markus Kraemer, Peter Berlit: Primary central nervous system vasculitis – An update on diagnosis, differential diagnosis and treatment. In: Journal of the Neurological Sciences. Band 424, Mai 2021, S. 117422, doi:10.1016/j.jns.2021.117422 (elsevier.com [abgerufen am 26. Februar 2023]).
  7. Simon Schuster, Ann-Kathrin Ozga, Jan-Patrick Stellmann, Milani Deb-Chatterji, Vivien Häußler, Jakob Matschke, Christian Gerloff, Götz Thomalla, Tim Magnus: Relapse rates and long-term outcome in primary angiitis of the central nervous system. In: Journal of Neurology. Band 266, Nr. 6, 1. Juni 2019, ISSN 1432-1459, S. 1481–1489, doi:10.1007/s00415-019-09285-1 (DOI=10.1007/s00415-019-09285-1 [abgerufen am 26. Februar 2023]).
wikipedia, wiki, deutsches, deutschland, buch, bücher, bibliothek artikel lesen, herunterladen kostenlos kostenloser herunterladen, MP3, Video, MP4, 3GP, JPG, JPEG, GIF, PNG, Bild, Musik, Lied, Film, Buch, Spiel, Spiele
Veröffentlichungsdatum:
Bei den zerebralen Vaskulitiden handelt es sich um sehr seltene immunologisch bedingte Entzundungen der Gefasswande im Gehirn und seltener im Ruckenmark Die Symptome sind je nach Lokalisation und Art des Befalls unterschiedlich und reichen von Kopfschmerzen bis zu Schlaganfallen Bei manchen Vaskulitiden kommt es auch zu nicht neurologischen Symptomen wie Gelenkschmerz Abgeschlagenheit oder Fieber Die zerebrale Vaskulitis kann sich als primare Angiitis des ZNS Zentralnervensystems oder als sekundare Entzundung der Gefasswande im ZNS bei einer systemischen also den ganzen Korper betreffenden Vaskulitis manifestieren Die zerebralen Vaskulitiden gehoren zu den Autoimmunentzundungen Inhaltsverzeichnis 1 Ursachen 2 Symptome und Diagnostik 3 Therapie 4 Weblinks 5 EinzelnachweiseUrsachen BearbeitenBei der primaren Angiitis des ZNS haufig nach dem englischen primary angiitis of the CNS PACNS abgekurzt ist die Ursache unklar Man weiss aus histologischen Untersuchungen dass die Gefasswande kleiner und mittlerer Arterien sich granulomatos sich in einer gegen den eigenen Korper gerichteten Aktion des Immunsystems entzunden Was die Entzundung auslost ist unbekannt 1 Andererseits kann eine systemische Vaskulitis oder eine Infektionserkrankung eine Mitbeteiligung des Gehirns und damit eine sekundare zerebrale Vaskulitis verursachen Zu den moglichen Erkrankungen gehoren 2 Riesenzellarteriitis Takayasu Arteriitis Polyarteriitis nodosa Kawasaki Syndrom Granulomatose mit Polyangiitis mikroskopische Polyangiitis eosinophile Granuomatose mit Polyangiitis kryoglobulinamische Vaskulitis Behcet Syndrom Kollagenosen postinfektios bei Borreliose Varizella Zoster Virus Enzephalitis oder Zytomegalie Virus Infektion chronische Hepatitis HIV bei lymphoproliferativer Erkrankungen paraneoplastisch bei einer Krebs ErkrankungSymptome und Diagnostik BearbeitenLeitsymptome sind Kopfschmerzen kognitive Storungen Enzephalopathie neurologische Ausfalle und Wesensanderungen sowie Schlaganfalle Charakteristisch fur systemische Vaskulitiden sind akute Entzundungszeichen und die Kombination mit peripher neurologischen Manifestationen oft schmerzhafte Nervenentzundungen sowie Manifestationen an anderen Organen Gelenke Haut Augen Nieren Lunge Herz Fieber Nachtschweiss und Gewichtsverlust sog B Symptomatik tritt bei einer primaren Angiitis des ZNS selten auf 3 Bei jungeren Patienten mit Schlaganfallen sollte nach einer Vaskulitis als mogliche Ursache gefahndet werden Die Symptome sind letztlich unspezifisch und somit benotigt es eine breite Diagnostik um die Diagnose einer Vaskulitis zu sichern und die Vielzahl an moglichen Differenzialdiagnosen auszuschliessen 2 Um die Vaskulitis definitiv zu diagnostizieren bedarf es einer Biopsie wo dann die Entzundung der Gefasswande nachgewiesen werden kann Die deutsche Gesellschaft fur Neurologie vermutet dass die Vaskulitis zu haufig und falsch diagnostiziert wird weil keine Biopsie erfolgt und empfiehlt daher diese invasive Massnahme bei allen Patienten mit begrundeten Verdacht auf eine primare Angiitis des ZNS 2 Einen hohen Stellwert in der Diagnostik hat die konstrastmittel gestutzte Magnetresonanztomographie wo sich eine Vielzahl von Veranderungen darstellen konnen die jedoch nicht spezifisch fur eine Vaskulitis sind schwierig ist hierbei insbesondere die Abgrenzung vom reversiblen zerebralen Vasokonstriktionssyndrom 4 Weiter hilft eine Angiographie und die Analyse von Nervenwasser Liquor cerebrospinalis wo sich in 90 der Falle vermehrt Entzundungszellen findet 5 In Blutuntersuchungen finden sich bei einer primaren Angiitis des ZNS typischerweise keine systemischen Entzundungsmarker jedoch sind diese Untersuchungen zielfuhrend zur Diagnostik einer systemischen Vaskulitis 2 Therapie BearbeitenDie Therapie sollte erst nach eingegrenzter Diagnose erfolgen da die bei einer primaren Angiitis des ZNS notwendige immunsuppressive Therapie bei einer dann doch vorliegenden anderen Erkrankung zu schweren Komplikationen fuhren kann Therapeutisch wird je nach Ursache meist immunsuppressiv mit Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva Cyclophosphamid Rituximab behandelt 6 Zu Beginn steht typischerweise eine Hochdosisgabe von Methylprednisolon was dann langsam uber Monate ausgeschlichen wird Bei einem Wiederaufflammen der Entzundung muss entsprechend die Dosis erhoht werden Auch kann bei entsprechender tumorartiger Lasion ein neurochirurgischer Eingriff erforderlich sein Gegen das erhohte Schlaganfallrisiko wird eine Thrombozytenaggregationshemmung wie ASS gegeben Bei zwei Drittel der Patienten kann eine weitgehende Stabilisierung Remission und bei 80 der Patienten ist ein positives Ergebnis nach zwei Jahren zu verzeichnen 7 Weblinks BearbeitenS1 Leitlinie Zerebrale Vaskulitis der Deutschen Gesellschaft fur Neurologie DGN In AWMF online Stand 2018 Thomas Skripuletz amp Tabea Seeliger Informationen uber die Krankheit bei der deutschen Hirnstiftung Online Einzelnachweise Bearbeiten Dylan V Miller Carlo Salvarani Gene G Hunder Robert D Brown Joseph E Parisi Teresa J Christianson Caterina Giannini Biopsy Findings in Primary Angiitis of the Central Nervous System In American Journal of Surgical Pathology Band 33 Nr 1 Januar 2009 ISSN 0147 5185 S 35 43 doi 10 1097 PAS 0b013e318181e097 lww com abgerufen am 26 Februar 2023 a b c d Berlit Peter Kramer Markus et al Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen S1 Leitlinie In Deutsche Gesellschaft fur Neurologie Hrsg Leitlinien fur Diagnostik und Therapie in der Neurologie 2018 www dgn org leitlinien C Salvarani R D Brown K T Calamia T J H Christianson J Huston J F Meschia C Giannini D V Miller G G Hunder Rapidly progressive primary central nervous system vasculitis In Rheumatology Band 50 Nr 2 1 Februar 2011 ISSN 1462 0324 S 349 358 doi 10 1093 rheumatology keq303 oup com abgerufen am 26 Februar 2023 Hubert de Boysson Jean Jacques Parienti Jerome Mawet Caroline Arquizan Gregoire Boulouis Cecilia Burcin Olivier Naggara Mathieu Zuber Emmanuel Touze Achille Aouba Marie Germaine Bousser Christian Pagnoux Anne Ducros Primary angiitis of the CNS and reversible cerebral vasoconstriction syndrome A comparative study In Neurology Band 91 Nr 16 16 Oktober 2018 ISSN 0028 3878 S e1468 e1478 doi 10 1212 WNL 0000000000006367 neurology org abgerufen am 26 Februar 2023 P Berlit M Kraemer Cerebral vasculitis in adults what are the steps in order to establish the diagnosis Red flags and pitfalls In Clinical and Experimental Immunology Band 175 Nr 3 4 Februar 2014 ISSN 1365 2249 S 419 424 doi 10 1111 cei 12221 PMID 24117125 PMC 3927902 freier Volltext oup com abgerufen am 26 Februar 2023 Markus Kraemer Peter Berlit Primary central nervous system vasculitis An update on diagnosis differential diagnosis and treatment In Journal of the Neurological Sciences Band 424 Mai 2021 S 117422 doi 10 1016 j jns 2021 117422 elsevier com abgerufen am 26 Februar 2023 Simon Schuster Ann Kathrin Ozga Jan Patrick Stellmann Milani Deb Chatterji Vivien Haussler Jakob Matschke Christian Gerloff Gotz Thomalla Tim Magnus Relapse rates and long term outcome in primary angiitis of the central nervous system In Journal of Neurology Band 266 Nr 6 1 Juni 2019 ISSN 1432 1459 S 1481 1489 doi 10 1007 s00415 019 09285 1 DOI 10 1007 s00415 019 09285 1 abgerufen am 26 Februar 2023 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Zerebrale Vaskulitis amp oldid 233212992