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Markschwammniere Klassifikation nach ICD 10Q61 5 Medulläre ZystenniereSchwammniereICD 10 online WHO Version 2019 Die Syn

Markschwammniere

Klassifikation nach ICD-10
Q61.5 Medulläre Zystenniere
Schwammniere
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Markschwammniere (Synonym Schwammniere, Morbus Cacchi-Ricci; englisch Medullary sponge kidney, MSK) ist eine angeborene tubulointerstitielle meist beidseitige Nierenkrankheit. Dabei bestehen viele kleine Zysten im Nierenmark (Medulla renalis), die mit den Sammelrohren in Verbindung stehen. Es besteht oft eine vermehrte Calcium- und verminderte Säureausscheidung, was zu Steinleiden und Renal tubulärer Azidose führen kann.

Betroffene sollten Wasser trinken, um die Steinbildung (Lithogenese mit Nephrolithiasis und Urolithiasis) zu vermeiden.

Pathogenese Bearbeiten

Ursache dieser Tubuluskrankheit sind angeborene Veränderungen der Sammelrohre in den Markpyramiden und Papillen. Die Markschwammniere tritt in der Regel spontan und unvorhersagbar auf, weshalb man derzeit eher von einer Entwicklungskomplikation während der Schwangerschaft ausgeht. Außerdem wird die Möglichkeit eines autosomal-dominanten Erbgangs diskutiert, wobei die Erkrankung dann nur im Zusammenhang mit bisher unbekannten Umweltfaktoren auftritt. Die Nierenveränderungen können sowohl einseitig als auch beidseitig auftreten oder nur Teile der Niere betreffen.

In den terminalen Sammelrohren kommt es zu Erweiterungen nahe der Papillenspitze, aus denen sich im Verlauf verkalkte Zysten bilden können, die reichlich Calciumphosphat- und Calciumoxalatkonkremente enthalten. Die meisten Betroffenen weisen eine vermehrte Calciumausscheidung (Hyperkalzurie) und eine verminderte Säureausscheidung (renale Azidose) auf.

Die Nieren behalten zwar ihre normale Form, entwickeln aber ein schwammiges Aussehen und sind vergrößert. In der Niere entstehen Obstruktionen, welche sekundär das Parenchym verändern, in der Regel ohne zu einer Niereninsuffizienz zu führen. Bei beidseitiger Markschwammniere entwickeln jedoch circa 75 % aller Patienten eine Nierenfunktionsstörung.

Weil die Glomeruli nicht betroffen sind, kommt es kaum (oder „üblicherweise nur vorübergehend“) zu einem Rückgang der glomerulären Filtrationsrate und somit auch nicht zur Niereninsuffizienz und schon gar nicht zur Notwendigkeit einer Nierendialyse. Obwohl die Tubuli betroffen sind, kommt es nicht zur Polyurie. Nierensteinabgänge sind jedoch häufig.

Epidemiologie Bearbeiten

Die Häufigkeit beträgt etwa 1:10.000. Nach anderen Angaben liegt die Inzidenz zwischen 1:100.000 und 5:10.000 oder auch zwischen 0,005 und 0,02 Prozent (also zwischen 1:20.000 und 1:5.000). Beschrieben werden eine Androtropie von 2:1 und eine Beidseitigkeit (Bilateralität) in 70 oder 75 Prozent der Fälle. Klinisch üblich ist eine Einteilung in vier Schweregrade von 1 bis 4. Die seltener betroffenen Frauen leiden jedoch häufiger unter Harnwegsinfektionen und Nierensteinen als die häufiger betroffenen Männer. Zwischen 12 und 21 Prozent der Patienten und Patientinnen mit Nierensteinen haben Markschwammnieren. Klinisch manifestieren sich die Markschwammnieren meistens zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr durch das oft wiederholte Auftreten von Nierensteinen.

Geschichte Bearbeiten

„Die Markschwammniere ist pathologisch-anatomisch schon“ seit 1908 bekannt. „Sie wurde 1939 von Lenarduzzi röntgenologisch beschrieben und 1949 [gemeint: 1948] von Cacchi und Ricci als solche bezeichnet.“ „Historisch wird auch gelegentlich bei Nachweis einer Hyperkalzurie ein Versuch mit Thiaziden empfohlen.“

Klinik Bearbeiten

Mehr als die Hälfte der Betroffenen bleiben zeitlebens asymptomatisch. Erste Symptome treten entweder in der Adoleszenz oder ab dem 5. Lebensjahrzehnt auf. Häufige Symptome sind:

Die Markschwammniere „kommt häufiger zusammen mit einem Ehlers-Danlos-Syndrom, einem Curtius-Syndrom und einem Beckwith-Wiedemann-Syndrom vor,“ selten auch mit einem Caroli-Syndrom.

Diagnostik Bearbeiten

Die Diagnostik erfolgt durch Ultraschall und gegebenenfalls durch Röntgenübersichtsaufnahmen des Bauches. Es zeigen sich vielfache (röntgendichte) Verkalkungen im Papillenbereich.

Bei der intravenösen Pyelographie füllen sich zuerst die Hohlräume in den Papillen und dann erst die Bereiche der Nierenkelche.

Früher erfolgte auch eine intravenöse Urographie (Infusionsurographie).

Therapie Bearbeiten

Die Therapie erfolgt in der Regel symptomatisch (wie ausreichende Flüssigkeitsaufnahme) und zielt insbesondere auf die Prävention von Nierensteinbildungen. Bei Hyperkalziurie werden Thiaziddiuretika zur Prophylaxe eingesetzt, auch um die Calciumausscheidung über die Nieren zu vermindern.

Dehydratationen müssen vermieden werden, da die verstärkte Harnkonzentration im Rahmen eines Flüssigkeitsmangels das Ausfallen von Calciumphosphat und Calciumoxalat begünstigt.

Prognose Bearbeiten

Die Lebenserwartung ist in der Regel nicht eingeschränkt. Die Prognose ist gut.

Hinweis Bearbeiten

Die Markschwammniere darf nicht mit einer Markschwamm-Niere verwechselt werden. Unter einem Markschwamm versteht man einen bösartigen „Krebs, bei dem die Entwicklung der Krebszellen im Parenchym überwiegt. Ein Synonym ist das Carcinoma medullare“ (medulläres Karzinom zum Beispiel auch beim medullären Schilddrüsenkrebs oder beim medullären Mammakarzinom) als Gegenteil vom Carcinoma scirrhosum. Denn das „Nierenparenchym läßt zwei entwicklungsgeschichtlich und im histologischen Aufbau verschiedene Teile erkennen, die Marksubstanz und die Rindensubstanz,“ also Medulla renalis und Cortex renalis (andere Bezeichnungen: „Cortex renis et medulla renis“).

Betroffen wäre beim Nierenmarkkrebs die Medulla renalis sive renis. Dieses medulläre Nierenzellkarzinom (auch medulläres Nierenkarzinom, Ductus-Bellini-Karzinom oder Sammelrohrkarzinom) ist das seltenste und aggressivste der Nierenzellkarzinome in der Klassifikation der fünf verschiedenen Subtypen der epithelialen Neoplasien in der Niere (siehe Hypernephrom). Markschwammnieren vergrößern nicht das Risiko für ein medulläres Nierenzellkarzinom.

Quellen Bearbeiten

  • Wolfgang Piper: Innere Medizin, Springer Verlag, Heidelberg 2007, 1002 Seiten, ISBN 978-3-540-33725-6, Kapitel Hereditäre tubuläre Erkrankungen S. 309–311, Markschwammniere S. 310.

Weblinks Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

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  11. Günter Thiele (Hrsg.): Handlexikon der Medizin. Band III (L–R), Urban & Schwarzenberg, München/Wien/Baltimore ohne Jahr [1980], S. 1554.
  12. Sebastian Mehlhorn: Zufallsbefund Markschwammniere. In: Der Allgemeinarzt, 44. Jahrgang, Nummer 6/2022, 10. April 2022, S. 50 f.
  13. Hermann Beitzke: Über Zysten im Nierenmark, in: Charité-Annalen, 32. Jahrgang (1908), S. 285.
  14. Friedrich Arnholdt: Markschwammniere. In: Handbuch der inneren Medizin, herausgegeben von Herbert Schwiegk, 5. Auflage, 8. Band, 3. Teil, Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 1968, ISBN 3-540-04152-4, S. 521–523.
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  16. Roberto Cacchi, Vincenzo Ricci: Sur une rare maladie kystique multiple des pyramides rénales, le „rein en éponge“. In: Journal d'urologie medicale et chirurgicale, Paris, Jahrgang 55 (1949), S. 497–519.
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  29. Felix Sieglbauer: Lehrbuch der normalen Anatomie des Menschen. 8. Auflage, Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Berlin 1958, S. 429.
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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10Q61 5 Medullare ZystenniereSchwammniereICD 10 online WHO Version 2019 Die Markschwammniere Synonym Schwammniere 1 2 Morbus Cacchi Ricci englisch Medullary sponge kidney MSK ist eine angeborene tubulointerstitielle 3 meist beidseitige Nierenkrankheit Dabei bestehen viele kleine Zysten im Nierenmark Medulla renalis die mit den Sammelrohren in Verbindung stehen Es besteht oft eine vermehrte Calcium und verminderte Saureausscheidung was zu Steinleiden und Renal tubularer Azidose fuhren kann Betroffene sollten Wasser trinken um die Steinbildung Lithogenese mit Nephrolithiasis und Urolithiasis zu vermeiden 4 Inhaltsverzeichnis 1 Pathogenese 2 Epidemiologie 3 Geschichte 4 Klinik 5 Diagnostik 6 Therapie 7 Prognose 8 Hinweis 9 Quellen 10 Weblinks 11 EinzelnachweisePathogenese BearbeitenUrsache dieser Tubuluskrankheit sind angeborene Veranderungen der Sammelrohre in den Markpyramiden und Papillen Die Markschwammniere tritt in der Regel spontan und unvorhersagbar auf weshalb man derzeit eher von einer Entwicklungskomplikation wahrend der Schwangerschaft ausgeht Ausserdem wird die Moglichkeit eines autosomal dominanten Erbgangs diskutiert wobei die Erkrankung dann nur im Zusammenhang mit bisher unbekannten Umweltfaktoren auftritt Die Nierenveranderungen konnen sowohl einseitig als auch beidseitig auftreten oder nur Teile der Niere betreffen In den terminalen Sammelrohren kommt es zu Erweiterungen nahe der Papillenspitze aus denen sich im Verlauf verkalkte Zysten bilden konnen die reichlich Calciumphosphat und Calciumoxalatkonkremente enthalten Die meisten Betroffenen weisen eine vermehrte Calciumausscheidung Hyperkalzurie und eine verminderte Saureausscheidung renale Azidose auf Die Nieren behalten zwar ihre normale Form entwickeln aber ein schwammiges Aussehen und sind vergrossert In der Niere entstehen Obstruktionen welche sekundar das Parenchym verandern in der Regel ohne zu einer Niereninsuffizienz zu fuhren Bei beidseitiger Markschwammniere entwickeln jedoch circa 75 aller Patienten eine Nierenfunktionsstorung Weil die Glomeruli nicht betroffen sind kommt es kaum oder ublicherweise nur vorubergehend 5 zu einem Ruckgang der glomerularen Filtrationsrate 6 und somit auch nicht zur Niereninsuffizienz 7 und schon gar nicht zur Notwendigkeit einer Nierendialyse Obwohl die Tubuli betroffen sind kommt es nicht zur Polyurie 8 Nierensteinabgange sind jedoch haufig 9 Epidemiologie BearbeitenDie Haufigkeit betragt etwa 1 10 000 Nach anderen Angaben liegt die Inzidenz zwischen 1 100 000 und 5 10 000 10 oder auch zwischen 0 005 und 0 02 Prozent also zwischen 1 20 000 und 1 5 000 Beschrieben werden eine Androtropie von 2 1 und eine Beidseitigkeit Bilateralitat in 70 oder 75 Prozent der Falle 11 Klinisch ublich ist eine Einteilung in vier Schweregrade von 1 bis 4 Die seltener betroffenen Frauen leiden jedoch haufiger unter Harnwegsinfektionen und Nierensteinen als die haufiger betroffenen Manner Zwischen 12 und 21 Prozent der Patienten und Patientinnen mit Nierensteinen haben Markschwammnieren Klinisch manifestieren sich die Markschwammnieren meistens zwischen dem 30 und 50 Lebensjahr durch das oft wiederholte Auftreten von Nierensteinen 12 Geschichte Bearbeiten Die Markschwammniere ist pathologisch anatomisch schon seit 1908 bekannt 13 Sie wurde 1939 von Lenarduzzi rontgenologisch beschrieben und 1949 gemeint 1948 von Cacchi und Ricci als solche bezeichnet 14 15 16 Historisch wird auch gelegentlich bei Nachweis einer Hyperkalzurie ein Versuch mit Thiaziden empfohlen 17 Klinik BearbeitenMehr als die Halfte der Betroffenen bleiben zeitlebens asymptomatisch Erste Symptome treten entweder in der Adoleszenz oder ab dem 5 Lebensjahrzehnt auf Haufige Symptome sind Nierenkoliken infolge wiederkehrender Nierensteine Harnwegsinfektionen die durch Verengungen Obstruktionen der ableitenden Harnwege begunstigt werden Pyurie 18 Eiter im Urin Hamaturie Ausscheidung roter Blutkorperchen im Harn insbesondere als Folge wiederkehrender Nierensteine 19 chronische Nierenfunktionsstorung bei einseitiger Markschwammniere sehr selten aber auch bei bilateraler Markschwammniere selten Die Markschwammniere kommt haufiger zusammen mit einem Ehlers Danlos Syndrom einem Curtius Syndrom und einem Beckwith Wiedemann Syndrom vor 20 selten auch mit einem Caroli Syndrom 21 Diagnostik BearbeitenDie Diagnostik erfolgt durch Ultraschall und gegebenenfalls durch Rontgenubersichtsaufnahmen des Bauches Es zeigen sich vielfache rontgendichte Verkalkungen im Papillenbereich Bei der intravenosen Pyelographie fullen sich zuerst die Hohlraume in den Papillen und dann erst die Bereiche der Nierenkelche Fruher erfolgte auch eine intravenose Urographie Infusionsurographie 22 Therapie BearbeitenDie Therapie erfolgt in der Regel symptomatisch 23 wie ausreichende Flussigkeitsaufnahme und zielt insbesondere auf die Pravention von Nierensteinbildungen Bei Hyperkalziurie werden Thiaziddiuretika zur Prophylaxe eingesetzt 24 auch um die Calciumausscheidung uber die Nieren zu vermindern Dehydratationen mussen vermieden werden da die verstarkte Harnkonzentration im Rahmen eines Flussigkeitsmangels das Ausfallen von Calciumphosphat und Calciumoxalat begunstigt Prognose BearbeitenDie Lebenserwartung ist in der Regel nicht eingeschrankt Die Prognose ist gut 25 Hinweis BearbeitenDie Markschwammniere darf nicht mit einer Markschwamm Niere verwechselt werden Unter einem Markschwamm versteht man einen bosartigen Krebs bei dem die Entwicklung der Krebszellen im Parenchym uberwiegt Ein Synonym ist das Carcinoma medullare 26 27 medullares Karzinom zum Beispiel auch beim medullaren Schilddrusenkrebs oder beim medullaren Mammakarzinom als Gegenteil vom Carcinoma scirrhosum 28 Denn das Nierenparenchym lasst zwei entwicklungsgeschichtlich und im histologischen Aufbau verschiedene Teile erkennen die Marksubstanz und die Rindensubstanz 29 also Medulla renalis und Cortex renalis andere Bezeichnungen Cortex renis et medulla renis 30 Betroffen ware beim Nierenmarkkrebs die Medulla renalis sive renis Dieses medullare Nierenzellkarzinom auch medullares Nierenkarzinom Ductus Bellini Karzinom oder Sammelrohrkarzinom ist das seltenste und aggressivste der Nierenzellkarzinome in der Klassifikation der funf verschiedenen Subtypen der epithelialen Neoplasien in der Niere siehe Hypernephrom Markschwammnieren vergrossern nicht das Risiko fur ein medullares Nierenzellkarzinom Quellen BearbeitenWolfgang Piper Innere Medizin Springer Verlag Heidelberg 2007 1002 Seiten ISBN 978 3 540 33725 6 Kapitel Hereditare tubulare Erkrankungen S 309 311 Markschwammniere S 310 Weblinks BearbeitenKapitel Markschwammniere mit Rontgenbild aus Online UrologielehrbuchEinzelnachweise Bearbeiten Peter Reuter Springer Klinisches Worterbuch 2007 2008 Heidelberg 2007 ISBN 978 3 540 34601 2 S 1130 f Maxim Zetkin Herbert Schaldach Lexikon der Medizin 16 Auflage Ullstein Medical Wiesbaden 1999 ISBN 978 3 86126 126 1 S 1243 Tinsley Randolph Harrison 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Herbert Schaldach Lexikon der Medizin 16 Auflage Ullstein Medical Wiesbaden 1999 ISBN 978 3 86126 126 1 S 1243 Kurt Hoffmann Medizinische Terminologie begrundet von Walter Guttmann 35 Auflage Urban amp Schwarzenberg Munchen Berlin 1951 Spalte 602 Heinz Walter Gunter Thiele Hrsg Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete 4 Band Urban amp Schwarzenberg Munchen Berlin Wien 1971 ISBN 3 541 84004 8 S M 51 Heinz Walter Gunter Thiele Hrsg Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete 1 Band Urban amp Schwarzenberg Munchen Berlin Wien 1966 ISBN 3 541 84000 5 S C 32 Felix Sieglbauer Lehrbuch der normalen Anatomie des Menschen 8 Auflage Verlag Urban amp Schwarzenberg Munchen Berlin 1958 S 429 Alfred Benninghoff Kurt Goerttler Lehrbuch der Anatomie des Menschen 11 Auflage Verlag Urban amp Schwarzenberg Munchen Wien Baltimore 1977 Band 2 ISBN 3 541 00251 4 S 246 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt 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