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a1 Mikroglobulin ist ein niedermolekulares Glykoprotein das bei der Identifikation von Funktionsstorungen der Nierenkanalchen sog Tubulopathien eine Rolle spielt 1 Es wird auch als Protein HC bezeichnet 2 a1 MikroglobulinMasse Lange Primarstruktur 33 KilodaltonSekundar bis Quartarstruktur monomerPrakursor Protein AMBPBezeichnerGen Name n AMBP HCP ITILExterne IDs UniProt P02760VorkommenHomologie Familie HovergenEigenschaften BearbeitenDas Protein wird vorwiegend in der Leber synthetisiert Die Funktion des Proteins besteht u a in der Bindung und dem Abbau der Ham Komponente des Hamoglobins 3 Bei einer Schadigung der Tubuli wird a1 Mikroglobulin vermehrt in den Urin ausgeschieden die Schadigung wird dadurch nachweisbar Aufgrund der niedrigen Molekulgrosse von 33 000 Dalton 4 wird das Protein in den Glomerula nicht zuruckgehalten sondern in den Primarharn ausgeschieden Biomarker BearbeitenBei einer Schadigung der Tubuli kann das Protein nicht ausreichend ruckresorbiert werden so dass es vermehrt in den Urin ausgeschieden wird Auf einem davon unabhangigen Weg kann es auch bei einer glomerularen Schadigung zu einer vermehrten Ausscheidung kommen Denn bei einer Verminderung der glomerularen Filtration steigt die Konzentration von a1 Mikroglobulin im Serum an Hierdurch wird das Protein in den Restnephronen vermehrt ausgeschieden so dass die Resorptionskapazitat der Tubuli uberschritten wird und es so zu einer Uberlauf Proteinurie kommt Die Urinkonzentration von a1 Mikroglobulin ist daher ein Biomarker der Nierenfunktion Die Urinkonzentration von a1 Mikroglobulin wird als Marker zur Erkennung von tubularen Schadigungen der Niere verwendet 5 Genauso wie das b2 Mikroglobulin spielt es eine Rolle zur Differentialdiagnose der Proteinurie Alle Erkrankungen die zu einer Dysfunktion der Nierentubuli fuhren konnen mit einer Erhohung der a1 Mikroglobulin Ausscheidung einhergehen Dazu gehoren die Entzundungen im Bereich der Tubuli wie sie bei den interstitiellen Nephritiden oder der akuten Pyelonephritis vorkommen Daneben fuhren toxische Schadigungen der Nieren wie sie z B nach der Gabe von Analgetika Zytostatika oder Aminoglykosiden vorkommen konnen uber die Tubulusschadigung zu einer Erhohung von a1 Mikroglobulin im Urin Einzelnachweise Bearbeiten J Penders J R Delanghe Alpha 1 microglobulin clinical laboratory aspects and applications In Clinica Chimica Acta Band 346 Nummer 2 August 2004 S 107 118 ISSN 0009 8981 doi 10 1016 j cccn 2004 03 037 PMID 15256311 L Tejler A O Grubb A complex forming glycoprotein heterogeneous in charge and present in human plasma urine and cerebrospinal fluid In Biochimica et Biophysica Acta Band 439 1976 S 82 94 ISSN 0006 3002 PMID 952962 W Meining A Skerra The crystal structure of human 1 microglobulin reveals a potential haem binding site In The Biochemical journal Band 445 2012 S 175 182 ISSN 1470 8728 doi 10 1042 BJ20120448 PMID 22512701 PDF T Berggard N Thelin C Falkenberg J J Enghild B Akerstrom Prothrombin albumin and immunoglobulin A form covalent complexes with alpha1 microglobulin in human plasma In European Journal of Biochemistry Band 245 1997 S 676 683 PMID 9183005 C M O Seaghdha S J Hwang M G Larson J B Meigs R S Vasan C S Fox Analysis of a Urinary Biomarker Panel for Incident Kidney Disease and Clinical Outcomes In Journal of the American Society of Nephrology 2013 24 1880 1884 doi 10 1681 ASN 2013010019 PMID 23990678 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title A1 Mikroglobulin amp oldid 236262415