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Stuart Prower Faktor auch Thrombokinase oder Faktor X ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym Deshalb wird es zur Gruppe der Gerinnungsfaktoren gezahlt Faktor XaBander Oberflachenmodell von Faktor Xa blau rot mit Faktor VIIa dunkelgrun grau und Thromboplastin hellgrun nach PDB 1NL8 Vorhandene Strukturdaten s UniProtEigenschaften des menschlichen ProteinsMasse Lange Primarstruktur 447 139 306 AminosaurenKofaktor Faktor Va Ca2 PhospholipidBezeichnerGen Namen F10 FX FXAExterne IDs OMIM 227600 UniProt P00742 MGI 103107EnzymklassifikationEC Kategorie 3 4 21 6 SerinproteaseMEROPS S01 216Substrat Arg Thr und Arg Ile in ProthrombinProdukte ThrombinVorkommenHomologie Familie TrypsinUbergeordnetes Taxon LebewesenOrthologeMensch HausmausEntrez 2159 14058Ensembl ENSG00000126218 ENSMUSG00000031444UniProt P00742 O88947Refseq mRNA NM 000504 NM 001242368Refseq Protein NP 000495 NP 001229297Genlocus Chr 13 113 12 113 15 Mb Chr 8 13 04 13 06 MbPubMed Suche 2159 14058 Inhaltsverzeichnis 1 Physiologie 2 Erkrankungen 3 Verwendung 4 Forschungsgeschichte 5 Siehe auch 6 Weblinks 7 EinzelnachweisePhysiologie BearbeitenDer Stuart Prower Faktor ist ein Gerinnungsfaktor des Menschen Er wird in der Leber synthetisiert dazu wird Vitamin K benotigt Er gehort zur Gruppe der a Globuline und besteht aus einer schweren und einer leichten Kette Er hat eine Molekulmasse von 59 kDa und gehort zu den Serinproteasen mit einer EC Nummer von 3 4 21 6 Seine Halbwertszeit im Blut betragt 40 bis 45 Stunden seine Plasmakonzentration 7 10 mg l Bei der Aktivierung des Stuart Prower Faktors wird eine Peptidbindung innerhalb der schweren Kette die das aktive Zentrum tragt gespalten Dies kann auf zwei verschiedenen Wegen aktiviert werden Beim extrinsischen Pfad der eintritt wenn Blutgefasse beschadigt werden aktiviert ein Komplex aus aktiviertem Proconvertin Faktor VIIa und Gewebefaktor Faktor III den Stuart Prower Faktor Faktor Xa Im Gegensatz dazu wird er beim intrinsischen Pfad der eintritt falls Teile der Gerinnungskaskade auf negativ geladene Teilchen wie zum Beispiel Kollagen unter dem Endothel treffen durch einen Komplex aus dem aktivierten Christmas Faktor Faktor IXa und antihamophilem Globulin A Faktor VIIIa aktiviert Ausserdem kann er durch das Verdauungsenzym Trypsin und das Gift der Russel Viper aktiviert werden Faktor Xa ist deshalb der erste Schritt der Gerinnungsphase alles davor gehort zur Aktivierungsphase Er spaltet Prothrombin Faktor II an zwei Stellen zwischen einer Arg Thr Bindung und zwischen einer Arg Ile Bindung Dies wandelt Prothrombin in Thrombin um Fur diesen Prozess benotigt der Stuart Prower Faktor aktiviertes Proaccelerin Faktor Va als Kofaktor Faktor Xa wird durch eine von Protein Z abhangige Serinproteinase inaktiviert Die Affinitat dieses Enzyms fur Faktor Xa wird durch Protein Z vertausendfacht Defektes Protein Z fuhrt zu einer erhohten Aktivitat des Stuart Prower Faktors und einem Hang zur Bildung von Thrombosen Erkrankungen BearbeitenFaktor X Defekte treten in Verbindung mit Nasenbluten Epistaxis Gelenksblutungen Hamarthrose und Blutverlust im Verdauungstrakt gastrointestinale Blutungen auf Faktor X Defekte konnen angeboren oder erworben sein Der angeborene Defekt ist selten 1 500 000 Das Gen des Stuart Prower Faktors liegt beim Menschen auf Chromosom 13 Genlocus q34 Ein vermindertes Vorkommen des Stuart Prower Faktors kann bei verschiedenen Krankheiten erworben auftreten wie z B Amyloidose Ein Mangel an Vitamin K fuhrt zur Bildung von inaktivem Faktor X Bei einer Vitamin K Hemmung durch Warfarin Therapie oder ahnliche Antagonisten ist dieser Effekt zur Vermeidung von Thrombosen erwunscht Verwendung BearbeitenFaktor X ist als Konzentrat in gefrorenem Blutplasma und im Prothrombin Komplex enthalten 2012 war das einzige zugelassene Faktor X Konzentrat ist Faktor X P Behring hergestellt von CSL Behring 1 Ein hochreines aus Plasma gewonnenes Faktor X Konzentrat pdFX ist in den Vereinigten Staaten und in der Europaischen Union als Ersatztherapie fur FXD zugelassen Daten zur Verwendung von pdFX zur Prophylaxe der Blutung bei Kindern unter 12 Jahren wurden 2018 veroffentlicht 2 Andexanet alfa ist ein rekombinantes Analogon von Faktor Xa Forschungsgeschichte BearbeitenDer Faktor X Mangel wurde von britischen C Hougie et al deutschen M Horder und schweizerischen K D Bachmann et al Forschern unabhangig voneinander entdeckt und in den Jahren 1957 und 1958 beschrieben 3 Wie andere Gerinnungsfaktoren wurde der Faktor X nach jenen Patienten benannt bei denen ein Mangel erstmals beschrieben wurde Die Nomenklatur stammt von der schweizerischen Arbeitsgruppe um K D Bachmann 4 Siehe auch BearbeitenFaktor Xa InhibitorWeblinks BearbeitenStuart Prower Faktor In Online Mendelian Inheritance in Man englisch Factor X Emedicine engl Factor X Mangel engl Einzelnachweise Bearbeiten Mark Brooker Registry of Clotting Factor Concentrates 9 Ausgabe World Federation of Hemophilia 2012 R Liesner C Akanezi u a Prophylactic treatment of bleeding episodes in children lt 12 years with moderate to severe hereditary factor X deficiency FXD Efficacy and safety of a high purity plasma derived factor X pdFX concentrate In Haemophilia 24 2018 S 941 PMID 29707881 doi 10 1111 hae 13500 Ludwig Heilmeyer Referat uber die Habilitationsschrift von M H Horder Experimentelle und klinische Untersuchungen uber den V Blutgerinnungsfaktor 1959 Max Hermann Horder Experimentelle und klinische Untersuchungen uber den funften Blutgerinnungsfaktor Habilitationsschrift 1959 S 69 DNB 480023476 Gerinnungsfaktoren I Fibrinogen II Prothrombin III Gewebefaktor IV Calcium V Proaccelerin VI Nicht vergeben VII Proconvertin VIII Blutgerinnungsfaktor VIII IX Christmas Faktor X Stuart Prower Faktor XI PTA Plasma Thromboplastin Antecedent XII Hageman Faktor XIII Fibrinstabilisierender Faktor Weitere Gerinnungsfaktoren Prakallikrein Hochmolekulares Kininogen Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Stuart Prower Faktor amp oldid 214868774