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Skelettdysplasie Klassifikation nach ICD 10Q77 Osteochondrodysplasie mit Wachstumsstörungen der Röhrenknochen und der Wi

Skelettdysplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q77 Osteochondrodysplasie mit Wachstumsstörungen der Röhrenknochen und der Wirbelsäule Exkl.: Mukopolysaccharidose (E76.0-E76.3)
Q78 Sonstige Osteochondrodysplasien
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine Skelettdysplasie ist eine angeborene Störung (Dysplasie) des Knochen- und Knorpelgewebes, Osteodysplasie bzw. Osteochondrodysplasie (von altgriechisch χόνδρος chondros, deutsch ‚Knorpel‘). Betroffen sind keine einzelnen Organe, sondern der Knochen und Knorpel, ein Gewebsdefekt.

Einteilung nach ICD10 Bearbeiten

Zu den Skelettdysplasien gehören eine Vielzahl von Erkrankungen. Nachstehende Aufzählung beruht auf der Auflistung des DIMDI-Institutes für die ICD-10:

Letale Formen Bearbeiten

Erkrankungen, die zu Totgeburt oder Versterben im frühen Säuglingsalter führen:

Früh manifeste Formen Bearbeiten

Nachstehende Einteilung beruht auf den radiologischen Leitkriterien.

Überwiegend Epiphysäre Formen Bearbeiten

Überwiegend Metaphysäre Formen Bearbeiten

Bei diesen Formen ist vor allem die Metaphyse und damit das Längenwachstum bestimmter Knochen betroffen:

s. a. Metaphysäre Dysplasie

Überwiegend Spondyläre Formen Bearbeiten

Die folgenden Formen weisen hauptsächlich eine Veränderung der Wirbel auf

Formen mit anarchischer Gewebsentwicklung Bearbeiten

Formen mit verminderter Knochendichte Bearbeiten

Formen mit vermehrter Knochendichte Bearbeiten

Segmental betonte Formen Bearbeiten

Akromele Formen Bearbeiten

Akromesomele Formen Bearbeiten

Mesomele Formen Bearbeiten

Literatur Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Lexikon-Orthopädie
  2. (Memento des Originals vom 15. Juni 2017 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.dimdi.de
  3. K. Ebel, E. Willich, E. Richter (Hrsg.): Differentialdiagnostik in der Pädiatrischen Radiologie. Thieme 1995, ISBN 3-13-128101-4.
  4. W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
  5. Schwerhörigkeit - epiphysäre Dysplasie - Kleinwuchs. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  6. Dyschondrosteose – Nephritis. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, S. 661, ISBN 3-540-61480-X.
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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10Q77 Osteochondrodysplasie mit Wachstumsstorungen der Rohrenknochen und der Wirbelsaule Exkl Mukopolysaccharidose E76 0 E76 3 Q78 Sonstige OsteochondrodysplasienICD 10 online WHO Version 2019 Eine Skelettdysplasie ist eine angeborene Storung Dysplasie des Knochen und Knorpelgewebes Osteodysplasie bzw Osteochondrodysplasie von altgriechisch xondros chondros deutsch Knorpel Betroffen sind keine einzelnen Organe sondern der Knochen und Knorpel ein Gewebsdefekt 1 Inhaltsverzeichnis 1 Einteilung nach ICD10 2 Letale Formen 3 Fruh manifeste Formen 4 Uberwiegend Epiphysare Formen 5 Uberwiegend Metaphysare Formen 6 Uberwiegend Spondylare Formen 7 Formen mit anarchischer Gewebsentwicklung 8 Formen mit verminderter Knochendichte 9 Formen mit vermehrter Knochendichte 10 Segmental betonte Formen 11 Akromele Formen 12 Akromesomele Formen 13 Mesomele Formen 14 Literatur 15 EinzelnachweiseEinteilung nach ICD10 BearbeitenZu den Skelettdysplasien gehoren eine Vielzahl von Erkrankungen Nachstehende Aufzahlung beruht auf der Auflistung des DIMDI Institutes fur die ICD 10 2 Q77 0 Achondrogenesie Hypochondrogenesie Q77 1 Thanatophore Dysplasie Q77 2 Kurzripp Polydaktylie Syndrome Asphyxierende Thoraxdysplasie Jeune Q77 3 Chondrodysplasia punctata Syndrome Q77 4 Achondroplasie Hypochondroplasie Q77 5 Diastrophische Dysplasie Q77 6 Chondroektodermale Dysplasie Ellis van Creveld Syndrom Q77 7 Spondyloepiphysare Dysplasie Dysplasia spondyloepiphysaria Oto spondylo megaepiphysare Dysplasie Spondyloepimetaphysare Dysplasie Q77 8 Sonstige Osteochondrodysplasien mit Wachstumsstorungen der Rohrenknochen und der Wirbelsaule Akromikrische Dysplasie Dyschondrosteose Leri Weill Spondylometaphysare Dysplasie Platyspondylitische Dysplasie Typ Torrance Q77 9 Osteochondrodysplasie mit Wachstumsstorungen der Rohrenknochen und der Wirbelsaule nicht naher bezeichnet Q78 0 Osteogenesis imperfecta Fragilitas ossium Osteopsathyrosis Q78 1 Polyostotische fibrose Dysplasie Jaffe Lichtenstein Syndrom McCune Albright Syndrom Q78 2 Marmorknochenkrankheit Albers Schonberg Syndrom Q78 3 Progrediente diaphysare Dysplasie Camurati Engelmann Syndrom Q78 4 Enchondromatose Maffucci Syndrom Ollier Krankheit Q78 5 Metaphysare Dysplasie Pyle Syndrom Metaphysare Chondrodysplasie Typ Jansen Q78 6 Angeborene multiple Exostosen Multiple kartilaginare Exostosen Q78 8 Sonstige naher bezeichnete Osteochondrodysplasien Osteopoikilie Mesomele Dysplasie Stuve Wiedemann Syndrom Q78 9 Osteochondrodysplasie nicht naher bezeichnet Chondrodystrophie o n A Osteodystrophie o n A Letale Formen BearbeitenErkrankungen die zu Totgeburt oder Versterben im fruhen Sauglingsalter fuhren 3 Achondrogenesie alle Formen Hypochondrogenesie Achondroplasie homozygote Form Asphyxierende Thoraxdysplasie Jeune Atelosteogenesis Bumerang Dysplasie Chondrodyplasia punctata rhizomeler Typ Dyssegmentale Dysplasie Fibrochondrogenesie Greenberg Dysplasie Hypophosphatasie letale Form Kampomele Dysplasie Kurzripp Polydaktylie Syndrom VI Typ Majewski Metatrope Dysplasie nicht zwingend letal Osteogenesis imperfecta OI Typ II Otozephalie Raine Syndrom Kurzripp Polydaktylie Syndrom I Typ Saldino Noonan Schneckenbecken Dysplasie Spondylokostale Dysostose autosomal rezessive Form Stuve Wiedemann Syndrom Thanatophore Dysplasie Kurzripp Polydaktylie Syndrom II Typ Verma NaumoffFruh manifeste Formen BearbeitenNachstehende Einteilung beruht auf den radiologischen Leitkriterien 4 Chondrodysplasia punctata rhizomele Form Chondrodysplasia punctata Typ Conradi Hunermann Conradi Hunermann Syndrom Uberwiegend Epiphysare Formen BearbeitenMultiple epiphysare Dysplasie Stickler Syndrom Arthro Ophthalmopathie Larsen Syndrom Chitty Hall Baraitser Syndrom 5 Uberwiegend Metaphysare Formen BearbeitenBei diesen Formen ist vor allem die Metaphyse und damit das Langenwachstum bestimmter Knochen betroffen Achondroplasie Hypochondroplasie Metaphysare Chondrodysplasie Metaphysare Chondrodysplasie Typ Jansen Asphyxierende Thoraxdysplasie Ellis van Creveld Syndrom Osteoglophone Dysplasies a Metaphysare DysplasieUberwiegend Spondylare Formen BearbeitenDie folgenden Formen weisen hauptsachlich eine Veranderung der Wirbel auf Kongenitale Spondyloepiphysare Dysplasie Spondyloepiphysare Dysplasie Tarda Pseudoachondroplasie Kniest Dysplasie Metatrope Dysplasie Progressive Pseudorheumatoide Chondroplasie Dyggve Melchior Clausen Syndrom Brachyolmie nur den Rumpf betreffend Formen mit anarchischer Gewebsentwicklung BearbeitenMultiple kartilaginare Exostosen Enchondromatose Fibrose Dysplasie SpondyloenchondrodysplasieFormen mit verminderter Knochendichte BearbeitenOsteogenesis imperfecta Achondrogenesie Juvenile Idiopathische OsteoporoseFormen mit vermehrter Knochendichte BearbeitenOsteopetrose Pyknodysostose Kraniometaphysare Dysplasie Diaphysare Dysplasie Primare Knochendysplasie mit erhohter Knochendichte Frontometaphysare Dysplasie Dysosteosklerose Osteoektasie mit Hyperphosphatasie Osteopathia striataSegmental betonte Formen BearbeitenKleidokraniale Dysplasie Trichorhinophalangeales Syndrom Osteoonychodysplasie Dyschondrosteosen Dyschondrosteose Leri Weill Dyschondrosteose Nephritis Syndrom 6 Akromele Formen BearbeitenAkromikrische Dysplasie Brachydaktylie Geleophysischer Kleinwuchs Tricho rhino phalangeale Dysplasie 7 Weill Marchesani SyndromAkromesomele Formen BearbeitenAkromesomele DysplasieMesomele Formen BearbeitenDyschondrosteose Leri WeillLiteratur BearbeitenRuth Wynne Davies Christine M Hall und Alan Graham Apley Atlas of skeletal dysplasias Churchill Livingstone Edinburgh 1985 ISBN 0 443 03047 2 J W Spranger Bone Dysplasias Urban amp Fischer 2002 ISBN 3 437 21430 6 Einzelnachweise Bearbeiten Lexikon Orthopadie DIMDI Memento des Originals vom 15 Juni 2017 im Internet Archive nbsp Info Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht gepruft Bitte prufe Original und Archivlink gemass Anleitung und entferne dann diesen Hinweis 1 2 Vorlage Webachiv IABot www dimdi de K Ebel E Willich E Richter Hrsg Differentialdiagnostik in der Padiatrischen Radiologie Thieme 1995 ISBN 3 13 128101 4 W Schuster D Farber Herausgeber Kinderradiologie Bildgebende Diagnostik Springer 1996 ISBN 3 540 60224 0 Schwerhorigkeit epiphysare Dysplasie Kleinwuchs In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Dyschondrosteose Nephritis In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten F Hefti Kinderorthopadie in der Praxis Springer 1998 S 661 ISBN 3 540 61480 X Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Skelettdysplasie amp oldid 238162281