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Eisen Schwefel Cluster Gerüstprotein Das ISCU ist ein Protein in Chordatieren das Teil eines Proteinkomplexes ist der di

Eisen-Schwefel-Cluster-Gerüstprotein

Das Eisen-Schwefel-Cluster-Gerüstprotein (ISCU) ist ein Protein in Chordatieren, das Teil eines Proteinkomplexes ist, der die Herstellung von Eisen-Schwefel-Clustern bewerkstelligt. Diese Cluster sind Kofaktoren für mehrere unentbehrliche Enzyme. Außerdem dient ISCU als eigenständiges Transportprotein für die Cluster. Es gibt zwei Isoformen des Proteins, die im Zytosol und in den Mitochondrien lokalisiert sind. Im Menschen wird ISCU hauptsächlich in Herz, Leber, Skelettmuskel, Gehirn, Pankreas, Nieren, Lunge und Plazenta produziert. Mutationen am ISCU-Gen können zum Mangel am Protein, und dieser zum (seltenen) Mangel an den entsprechenden Enzymen mit Myopathie führen.

Eisen-Schwefel-Cluster-Gerüstprotein
Bändermodell des ISCU der Hausmaus (Mus musculus), nach PDB 1WFZ
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 133 Aminosäuren
Isoformen ISCU1, ISCU2
Bezeichner
Gen-Name ISCU
Externe IDs
Vorkommen
Homologie-Familie ISCU
Übergeordnetes Taxon Chordatiere

Funktion Bearbeiten

Zusammenbau der Eisen-Schwefel-Cluster Bearbeiten

ISCU ist Teil des Komplexes, der Fe-S-Cluster produziert. Dabei übernimmt ISCU die Rolle der Bindung der Eisenatome, die von ISCA herantransportiert werden, während das Enzym Cystein-Desulfurase unter Cysteinverbrauch Schwefelatome bereitstellt. Zunächst wird [2Fe-2S] zusammengestellt, das durch Dimerisierung schließlich [4Fe-4S]. Dieser Prozess kann sowohl in den Mitochondrien als auch im Zytosol stattfinden, wonach der fertige [4Fe-4S] ins Plasma transportiert wird.

Cluster-Transport Bearbeiten

Nach der Cluster-Synthese transportiert ihn ISCU aus dem Mitochondrium. Der entsprechende Membrantransporter ist der ABC7-Eisentransporter (TCDB: 3.A.1.210.4). Es muss sich dabei um den einzigen Prozess handeln, der größere Mengen Eisen aus den Mitochondrien transportiert, da sich sowohl bei ISCU-Mangel, als auch bei ABCB7-Mangel Eisen in diesen Organellen sammelt, der letztendlich zu ihrem Defekt führt.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. UniProt Q9H1K1
  2. ↑ Rouault TA, Tong WH: Iron-sulfur cluster biogenesis and human disease. In: Trends Genet. 24. Jahrgang, Nr. 8, August 2008, S. 398–407, doi:10.1016/j.tig.2008.05.008, PMID 18606475, PMC 2574672 (freier Volltext).
  3. Chandramouli K, Unciuleac MC, Naik S, Dean DR, Huynh BH, Johnson MK: Formation and properties of [4Fe-4S] clusters on the IscU scaffold protein. In: Biochemistry. 46. Jahrgang, Nr. 23, Juni 2007, S. 6804–11, doi:10.1021/bi6026659, PMID 17506525.
  4. Yang J, Bitoun JP, Ding H: Interplay of IscA and IscU in biogenesis of iron-sulfur clusters. In: J. Biol. Chem. 281. Jahrgang, Nr. 38, September 2006, S. 27956–63, doi:10.1074/jbc.M601356200, PMID 16877383.
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Veröffentlichungsdatum:
Das Eisen Schwefel Cluster Gerustprotein ISCU ist ein Protein in Chordatieren das Teil eines Proteinkomplexes ist der die Herstellung von Eisen Schwefel Clustern bewerkstelligt Diese Cluster sind Kofaktoren fur mehrere unentbehrliche Enzyme Ausserdem dient ISCU als eigenstandiges Transportprotein fur die Cluster Es gibt zwei Isoformen des Proteins die im Zytosol und in den Mitochondrien lokalisiert sind Im Menschen wird ISCU hauptsachlich in Herz Leber Skelettmuskel Gehirn Pankreas Nieren Lunge und Plazenta produziert Mutationen am ISCU Gen konnen zum Mangel am Protein und dieser zum seltenen Mangel an den entsprechenden Enzymen mit Myopathie fuhren 1 Eisen Schwefel Cluster GerustproteinBandermodell des ISCU der Hausmaus Mus musculus nach PDB 1WFZEigenschaften des menschlichen ProteinsMasse Lange Primarstruktur 133 AminosaurenIsoformen ISCU1 ISCU2BezeichnerGen Name ISCUExterne IDs OMIM 611911 UniProt Q9H1K1VorkommenHomologie Familie ISCUUbergeordnetes Taxon ChordatiereInhaltsverzeichnis 1 Funktion 1 1 Zusammenbau der Eisen Schwefel Cluster 1 2 Cluster Transport 2 EinzelnachweiseFunktion BearbeitenZusammenbau der Eisen Schwefel Cluster Bearbeiten ISCU ist Teil des Komplexes der Fe S Cluster produziert Dabei ubernimmt ISCU die Rolle der Bindung der Eisenatome die von ISCA herantransportiert werden wahrend das Enzym Cystein Desulfurase unter Cysteinverbrauch Schwefelatome bereitstellt Zunachst wird 2Fe 2S zusammengestellt das durch Dimerisierung schliesslich 4Fe 4S Dieser Prozess kann sowohl in den Mitochondrien als auch im Zytosol stattfinden wonach der fertige 4Fe 4S ins Plasma transportiert wird 2 3 4 Cluster Transport Bearbeiten Nach der Cluster Synthese transportiert ihn ISCU aus dem Mitochondrium Der entsprechende Membrantransporter ist der ABC7 Eisentransporter TCDB 3 A 1 210 4 Es muss sich dabei um den einzigen Prozess handeln der grossere Mengen Eisen aus den Mitochondrien transportiert da sich sowohl bei ISCU Mangel als auch bei ABCB7 Mangel Eisen in diesen Organellen sammelt der letztendlich zu ihrem Defekt fuhrt 2 Einzelnachweise Bearbeiten UniProt Q9H1K1 a b Rouault TA Tong WH Iron sulfur cluster biogenesis and human disease In Trends Genet 24 Jahrgang Nr 8 August 2008 S 398 407 doi 10 1016 j tig 2008 05 008 PMID 18606475 PMC 2574672 freier Volltext Chandramouli K Unciuleac MC Naik S Dean DR Huynh BH Johnson MK Formation and properties of 4Fe 4S clusters on the IscU scaffold protein In Biochemistry 46 Jahrgang Nr 23 Juni 2007 S 6804 11 doi 10 1021 bi6026659 PMID 17506525 Yang J Bitoun JP Ding H Interplay of IscA and IscU in biogenesis of iron sulfur clusters In J Biol Chem 281 Jahrgang Nr 38 September 2006 S 27956 63 doi 10 1074 jbc M601356200 PMID 16877383 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Eisen Schwefel Cluster Gerustprotein amp oldid 155702911