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α Globin alpha Globin oder Hämoglobin alpha Kette ist ein Protein aus der Familie der Globine dessen 142 Aminosäuren lan

α-Globin

α-Globin, alpha-Globin, oder Hämoglobin alpha-Kette ist ein Protein aus der Familie der Globine, dessen 142 Aminosäuren lange Polypeptidkette ein Häm als Cofaktor bindet und das so Teil des Proteinkomplexes von Hämoglobinen in Wirbeltieren ist, die Hämoglobin-Untereinheit alpha (HBA1, HBA2).

Hämoglobin α-Untereinheit
Hb-Dimer: vorne α-Untereinheit als Cartoon-Modell mit Häm (rot, als VDW-Modell), hinten β-Untereinheit als Stäbchen, nach PDB 1GZX

Vorhandene Strukturdaten: UniProt-Eintrag

Masse/Länge Primärstruktur 16'000 Dalton, 141 Aminosäuren
Kofaktor Häm
Bezeichner
Gen-Name(n) HBA1, HBA2
Externe IDs
Vorkommen
Homologie-Familie Beta-2 Globin
Übergeordnetes Taxon Wirbeltiere

Funktion Bearbeiten

Das menschliche Hämoglobin-α1-Gencluster befindet sich auf Chromosom 16, umfasst 30 Kilobasen sowie sieben Loci: 5'- ζ - pseudo-ζ - μ - pseudo-α-1 - α-2 - α-1 - θ - 3'. Die codierenden Sequenzen für α-2 (HBA2) und α-1 (HBA1) sind identisch. Diese Gene unterscheiden sich nur wenig in der 5' nicht-translatierten Region sowie den Introns, aber sie unterscheiden sich signifikant in der 3' nicht-translatierten Region. Zwei α-Ketten plus zwei β-Ketten bilden das Hämoglobin A (HbA), welches im normalen Erwachsenenleben ungefähr 97 % des gesamten Hämoglobins umfasst; α-Ketten in Kombination mit delta-Ketten bilden das HbA-2, welches mit HbF („fetal hemoglobin“) die restlichen 3 % des Hämoglobins von Erwachsenen ausmacht. α-Thalassämie resultiert aus der Deletion eines der α-Gene ebenso wie durch Deletion von sowohl HBA2 als auch HBA1; von einigen α-Thalassämien ohne Deletion wurden bereits berichtet.

Interaktion Bearbeiten

α-Globin weist mit β-Globin Protein-Protein-Interaktion auf.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Entrez Gene: HBA1 hemoglobin, alpha 1. Abgerufen am 20. Mai 2012.
  2. Stelzl U, Worm U, Lalowski M, Haenig C, Brembeck FH, Goehler H, Stroedicke M, Zenkner M, Schoenherr A, Koeppen S, Timm J, Mintzlaff S, Abraham C, Bock N, Kietzmann S, Goedde A, Toksöz E, Droege A, Krobitsch S, Korn B, Birchmeier W, Lehrach H, Wanker EE: A human protein-protein interaction network: a resource for annotating the proteome. In: Cell. 122. Jahrgang, Nr. 6, September 2005, S. 957–68, doi:10.1016/j.cell.2005.08.029, PMID 16169070.
  3. Shaanan B: Structure of human oxyhaemoglobin at 2.1 A resolution. In: J. Mol. Biol. 171. Jahrgang, Nr. 1, November 1983, S. 31–59, doi:10.1016/S0022-2836(83)80313-1, PMID 6644819.

Weblinks Bearbeiten

Literatur Bearbeiten

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Veröffentlichungsdatum:
a Globin alpha Globin oder Hamoglobin alpha Kette ist ein Protein aus der Familie der Globine dessen 142 Aminosauren lange Polypeptidkette ein Ham als Cofaktor bindet und das so Teil des Proteinkomplexes von Hamoglobinen in Wirbeltieren ist die Hamoglobin Untereinheit alpha HBA1 HBA2 Hamoglobin a UntereinheitHb Dimer vorne a Untereinheit als Cartoon Modell mit Ham rot als VDW Modell hinten b Untereinheit als Stabchen nach PDB 1GZXVorhandene Strukturdaten UniProt EintragMasse Lange Primarstruktur 16 000 Dalton 141 AminosaurenKofaktor HamBezeichnerGen Name n HBA1 HBA2Externe IDs OMIM 141800 UniProt P69905VorkommenHomologie Familie Beta 2 GlobinUbergeordnetes Taxon Wirbeltiere Inhaltsverzeichnis 1 Funktion 2 Interaktion 3 Einzelnachweise 4 Weblinks 5 LiteraturFunktion BearbeitenDas menschliche Hamoglobin a1 Gencluster befindet sich auf Chromosom 16 umfasst 30 Kilobasen sowie sieben Loci 5 z pseudo z m pseudo a 1 a 2 a 1 8 3 Die codierenden Sequenzen fur a 2 HBA2 und a 1 HBA1 sind identisch Diese Gene unterscheiden sich nur wenig in der 5 nicht translatierten Region sowie den Introns aber sie unterscheiden sich signifikant in der 3 nicht translatierten Region Zwei a Ketten plus zwei b Ketten bilden das Hamoglobin A HbA welches im normalen Erwachsenenleben ungefahr 97 des gesamten Hamoglobins umfasst a Ketten in Kombination mit delta Ketten bilden das HbA 2 welches mit HbF fetal hemoglobin die restlichen 3 des Hamoglobins von Erwachsenen ausmacht a Thalassamie resultiert aus der Deletion eines der a Gene ebenso wie durch Deletion von sowohl HBA2 als auch HBA1 von einigen a Thalassamien ohne Deletion wurden bereits berichtet 1 Interaktion Bearbeitena Globin weist mit b Globin Protein Protein Interaktion auf 2 3 Einzelnachweise Bearbeiten Entrez Gene HBA1 hemoglobin alpha 1 Abgerufen am 20 Mai 2012 Stelzl U Worm U Lalowski M Haenig C Brembeck FH Goehler H Stroedicke M Zenkner M Schoenherr A Koeppen S Timm J Mintzlaff S Abraham C Bock N Kietzmann S Goedde A Toksoz E Droege A Krobitsch S Korn B Birchmeier W Lehrach H Wanker EE A human protein protein interaction network a resource for annotating the proteome In Cell 122 Jahrgang Nr 6 September 2005 S 957 68 doi 10 1016 j cell 2005 08 029 PMID 16169070 Shaanan B Structure of human oxyhaemoglobin at 2 1 A resolution In J Mol Biol 171 Jahrgang Nr 1 November 1983 S 31 59 doi 10 1016 S0022 2836 83 80313 1 PMID 6644819 Weblinks BearbeitenGeneReviews NCBI NIH UW Eintrag bei a Thalassemia OMIM Eintrage bei a ThalassemiaLiteratur BearbeitenTurbpaiboon C Svasti S Sawangareetakul P et al Hb Siam alpha15 A13 Gly Arg alpha1 GGT CGT is a typical alpha chain hemoglobinopathy without an alpha thalassemic effect In Hemoglobin 26 Jahrgang Nr 1 2002 S 77 81 doi 10 1081 HEM 120002944 PMID 11939517 Yalcin A Avcu F Beyan C et al A case of HB J Meerut or Hb J Birmingham alpha 120 H3 Ala Glu In Hemoglobin 18 Jahrgang Nr 6 1995 S 433 5 PMID 7713747 Giardina B Messana I Scatena R Castagnola M The multiple functions of 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