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Von Willebrand Faktor Der VWF ist ein Protein das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle b

Von-Willebrand-Faktor

Der Von-Willebrand-Faktor (VWF) ist ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt und nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949), einem finnischen Internisten, benannt wurde.

Von-Willebrand-Faktor

Vorhandene Strukturdaten: 1ao3, 1atz, 1auq, 1fe8, 1fns, 1ijb, 1ijk, 1m10, 1oak, 1sq0, 1u0n, 1uex, 2adf

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 225,7 kDa/2050 AS
Sekundär- bis Quartärstruktur Multimer
Präkursor (2813 AS; 309 kDa)
Bezeichner
Gen-Namen vWF ; F8VWF
Externe IDs
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi
Orthologe
Mensch Maus
Entrez 7450 22371
Ensembl ENSG00000110799 ENSMUSG00000001930
UniProt P04275 Q2I0J7
Refseq (mRNA) NM_000552 NM_011708
Refseq (Protein) NP_000543 NP_035838
Genlocus Chr 12: 5.93 – 6.1 Mb Chr 6: 125.51 – 125.65 Mb
PubMed-Suche 7450 22371

Der Von-Willebrand-Faktor wird sowohl von Megakaryozyten als auch von den Endothelzellen gebildet, die die Innenwand eines Blutgefäßes (die Intima) bilden. In den Blutplättchen (Thrombozyten) als Abschnürungen der Megakaryozyten ist er in den α-Granula gespeichert, das Gefäßendothel gibt ihn zur Speicherung an die subendotheliale Matrix ab. Kommt es zu einem Riss der Innenwand des Endothels, werden die darunter liegenden Proteine der Gefäßwand freigelegt, u. a. Kollagene. An diese kann der Von-Willebrand-Faktor binden. Bestimmte zelluläre Elemente des Blutes, die Blutplättchen (Thrombozyten), verfügen auf ihrer Oberfläche über eine Andockstelle, an die der Von-Willebrand-Faktor binden kann. Diese wird als Von-Willebrand-Rezeptor oder Glykoprotein Ib/V/IX bezeichnet. Der Von-Willebrand-Faktor schafft also eine Brücke zwischen den Blutplättchen und der verletzten Gefäßwand. An bereits adhärenten Thrombozyten kann der vWF mittels Glykoprotein IIb bzw. IIIa binden.

Der Von-Willebrand-Faktor hat somit eine direkte Wirkung bei der zellulären Blutstillung. Bei der plasmatischen Blutgerinnung ist er zwar nicht direkt beteiligt, da er zur Bildung des Fibrins nicht erforderlich ist. Durch seine Funktion als Träger- und Schutzprotein für den Gerinnungsfaktor VIII führt ein Mangel an Von-Willebrand-Faktor oder ein Defekt seiner Proteinstruktur durch diese unmittelbare Wechselwirkung aber dennoch zur Beeinträchtigung der plasmatischen Hämostase (s. Willebrand-Jürgens-Syndrom und Von-Willebrand-Krankheit).

Die Konzentration des Von-Willebrand-Faktors ist abhängig von der Blutgruppe; so werden bei Menschen der Blutgruppe 0 im Schnitt 25–35 % niedrigere Werte gemessen als bei den Blutgruppen A, B und AB. Möglicherweise ist dies mit ein Grund für teilweise variierende Prävalenzen von Herz-Kreislauf-Erkrankungen zwischen den Blutgruppen. So führt der Verband Deutscher Kardiologen bis zu sechs Prozent aller Herzerkrankungen auf ungünstige Blutgruppen zurück.

Siehe auch Bearbeiten

Literatur Bearbeiten

  • E. A. von Willebrand: Hereditär pseudohemofili. In: Fin Läkaresällsk Handl. 68, 1926, S. 87–112. (Reproduced in E. A. von Willebrand: Hereditary pseudohaemophilia. In: Haemophilia. 5 (3), 1999, S. 223–231; discussion S. 222. doi:10.1046/j.1365-2516.1999.00302.x. PMID 10444294)
  • J. E. Sadler: Biochemistry and genetics of von Willebrand factor. In: Annu. Rev. Biochem. 67, 1998, S. 395–424. doi:10.1146/annurev.biochem.67.1.395. PMID 9759493.
  • A. J. Jakobi, A. Mashaghi, S. J. Tans, E. G. Huizinga: Calcium modulates force sensing by the von Willebrand factor A2 domain. In: Nature Commun. 2, 2011 Jul 12, S. 385.
  • G. G. Levy, D. G. Motto, D. Ginsburg: ADAMTS13 turns 3. In: Blood. 106 (1), 2005, S. 11–17. doi:10.1182/blood-2004-10-4097. PMID 15774620.
  • J. E. Sadler, U. Budde, J. C. Eikenboom u. a.: Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor. In: J. Thromb. Haemost. 4 (10), 2006, S. 2103–2114. doi:10.1111/j.1538-7836.2006.02146.x. PMID 16889557.
  • A. Vincentelli, S. Susen, T. Le Tourneau u. a.: Acquired von Willebrand syndrome in aortic stenosis. In: N. Engl. J. Med. 349 (4), 2003, S. 343–349. doi:10.1056/NEJMoa022831. PMID 12878741.
  • J. L. Moake: von Willebrand factor, ADAMTS-13, and thrombotic thrombocytopenic purpura. In: Semin. Hematol. 41 (1), 2004, S. 4–14. doi:10.1053/j.seminhematol.2003.10.003. PMID 14727254.
  • T. Bongers, M. de Maat, M. van Goor u. a.: High von Willebrand factor levels increase the risk of first ischemic stroke: influence of ADAMTS13, inflammation, and genetic variability. In: Stroke. 37 (11), 2006, S. 2672–2677. doi:10.1161/01.STR.0000244767.39962.f7. PMID 16990571.
  • F. I. Pareti, Y. Fujimura, J. A. Dent, L. Z. Holland, T. S. Zimmerman, Z. M. Ruggeri: Isolation and characterization of a collagen binding domain in human von Willebrand factor. In: J. Biol. Chem. 261 (32), 1986, S. 15310–15315. PMID 3490481

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Von Willebrand Syndrom VWS - Gerinnungsstörung - Diagnose. Abgerufen am 31. März 2023.
  2. Eintrag zu Von-Willebrand-Faktor im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
  3. Loretta Bruhns: Prävention: Die Blutgruppe bestimmt das Krankheitsrisiko mit. In: welt.de. 23. Februar 2015, abgerufen am 7. Oktober 2018.
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Veröffentlichungsdatum:
Der Von Willebrand Faktor VWF ist ein Protein das als Tragerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt und nach Erik Adolf von Willebrand 1870 1949 einem finnischen Internisten benannt wurde Von Willebrand FaktorVorhandene Strukturdaten 1ao3 1atz 1auq 1fe8 1fns 1ijb 1ijk 1m10 1oak 1sq0 1u0n 1uex 2adfEigenschaften des menschlichen ProteinsMasse Lange Primarstruktur 225 7 kDa 2050 ASSekundar bis Quartarstruktur MultimerPrakursor 2813 AS 309 kDa BezeichnerGen Namen vWF F8VWFExterne IDs OMIM 193400 MGI 98941VorkommenUbergeordnetes Taxon EuteleostomiOrthologeMensch MausEntrez 7450 22371Ensembl ENSG00000110799 ENSMUSG00000001930UniProt P04275 Q2I0J7Refseq mRNA NM 000552 NM 011708Refseq Protein NP 000543 NP 035838Genlocus Chr 12 5 93 6 1 Mb Chr 6 125 51 125 65 MbPubMed Suche 7450 22371Der Von Willebrand Faktor wird sowohl von Megakaryozyten als auch von den Endothelzellen gebildet die die Innenwand eines Blutgefasses die Intima bilden In den Blutplattchen Thrombozyten als Abschnurungen der Megakaryozyten ist er in den a Granula gespeichert das Gefassendothel gibt ihn zur Speicherung an die subendotheliale Matrix ab Kommt es zu einem Riss der Innenwand des Endothels werden die darunter liegenden Proteine der Gefasswand freigelegt u a Kollagene An diese kann der Von Willebrand Faktor binden Bestimmte zellulare Elemente des Blutes die Blutplattchen Thrombozyten verfugen auf ihrer Oberflache uber eine Andockstelle an die der Von Willebrand Faktor binden kann Diese wird als Von Willebrand Rezeptor oder Glykoprotein Ib V IX bezeichnet Der Von Willebrand Faktor schafft also eine Brucke zwischen den Blutplattchen und der verletzten Gefasswand An bereits adharenten Thrombozyten kann der vWF mittels Glykoprotein IIb bzw IIIa binden Der Von Willebrand Faktor hat somit eine direkte Wirkung bei der zellularen Blutstillung Bei der plasmatischen Blutgerinnung ist er zwar nicht direkt beteiligt da er zur Bildung des Fibrins nicht erforderlich ist Durch seine Funktion als Trager und Schutzprotein fur den Gerinnungsfaktor VIII fuhrt ein Mangel an Von Willebrand Faktor oder ein Defekt seiner Proteinstruktur durch diese unmittelbare Wechselwirkung aber dennoch zur Beeintrachtigung der plasmatischen Hamostase s Willebrand Jurgens Syndrom und Von Willebrand Krankheit Die Konzentration des Von Willebrand Faktors ist abhangig von der Blutgruppe so werden bei Menschen der Blutgruppe 0 im Schnitt 25 35 niedrigere Werte gemessen als bei den Blutgruppen A B und AB 1 2 Moglicherweise ist dies mit ein Grund fur teilweise variierende Pravalenzen von Herz Kreislauf Erkrankungen zwischen den Blutgruppen So fuhrt der Verband Deutscher Kardiologen bis zu sechs Prozent aller Herzerkrankungen auf ungunstige Blutgruppen zuruck 3 Siehe auch BearbeitenHamostase Blutstillung Hamophilie Bluterkrankheit Antihamophiles Globulin A Weibel Palade KorperchenLiteratur BearbeitenE A von Willebrand Hereditar pseudohemofili In Fin Lakaresallsk Handl 68 1926 S 87 112 Reproduced in E A von Willebrand Hereditary pseudohaemophilia In Haemophilia 5 3 1999 S 223 231 discussion S 222 doi 10 1046 j 1365 2516 1999 00302 x PMID 10444294 J E Sadler Biochemistry and genetics of von Willebrand factor In Annu Rev Biochem 67 1998 S 395 424 doi 10 1146 annurev biochem 67 1 395 PMID 9759493 A J Jakobi A Mashaghi S J Tans E G Huizinga Calcium modulates force sensing by the von Willebrand factor A2 domain In Nature Commun 2 2011 Jul 12 S 385 G G Levy D G Motto D Ginsburg ADAMTS13 turns 3 In Blood 106 1 2005 S 11 17 doi 10 1182 blood 2004 10 4097 PMID 15774620 J E Sadler U Budde J C Eikenboom u a Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor In J Thromb Haemost 4 10 2006 S 2103 2114 doi 10 1111 j 1538 7836 2006 02146 x PMID 16889557 A Vincentelli S Susen T Le Tourneau u a Acquired von Willebrand syndrome in aortic stenosis In N Engl J Med 349 4 2003 S 343 349 doi 10 1056 NEJMoa022831 PMID 12878741 J L Moake von Willebrand factor ADAMTS 13 and thrombotic thrombocytopenic purpura In Semin Hematol 41 1 2004 S 4 14 doi 10 1053 j seminhematol 2003 10 003 PMID 14727254 T Bongers M de Maat M van Goor u a High von Willebrand factor levels increase the risk of first ischemic stroke influence of ADAMTS13 inflammation and genetic variability In Stroke 37 11 2006 S 2672 2677 doi 10 1161 01 STR 0000244767 39962 f7 PMID 16990571 F I Pareti Y Fujimura J A Dent L Z Holland T S Zimmerman Z M Ruggeri Isolation and characterization of a collagen binding domain in human von Willebrand factor In J Biol Chem 261 32 1986 S 15310 15315 PMID 3490481Einzelnachweise Bearbeiten Von Willebrand Syndrom VWS Gerinnungsstorung Diagnose Abgerufen am 31 Marz 2023 Eintrag zu Von Willebrand Faktor im Flexikon einem Wiki der Firma DocCheck Loretta Bruhns Pravention Die Blutgruppe bestimmt das Krankheitsrisiko mit In welt de 23 Februar 2015 abgerufen am 7 Oktober 2018 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Von Willebrand Faktor amp oldid 232532678