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Steroid 11b Hydroxylase auch 11b Monooxygenase heissen Enzyme die die Hydroxylierung von Steroiden an der 11 Position katalysieren Sie sind unentbehrlich im Steroidhormon Stoffwechsel von Wirbeltieren und bei der Biotransformation Im Mensch gibt es zwei 11b Hydroxylasen CYP11B1 und CYP11B2 Die Hauptaktivitat ist in der Nebenniere adrenale Steroidsynthese 1 Steroid 11b HydroxylaseMasse Lange Primarstruktur 503 AminosaurenSekundar bis Quartarstruktur mitochondriales MembranproteinKofaktor HamBezeichnerGen Name n CYP11B1 CYP11B2Externe IDs OMIM 610613 UniProt P15538 MGI 88584EnzymklassifikationEC Kategorie 1 14 15 4 MonooxygenaseReaktionsart HydroxylierungSubstrat Steroid red adr Ferredoxin O2Produkte 11beta Hydroxysteroid oxid adr Ferredoxin H2OVorkommenHomologie Familie Cytochrom A B FamilieUbergeordnetes Taxon KiefermaulerIm Rahmen einer Enzymkaskade entstehen in der Nebennierenrinde Mineralocorticoide Glucocorticoide und Sexualhormone Enzymdefekte in dieser Kaskade fuhren zu einem Mangel an Cortisol Dabei werden je nach betroffenem Enzym unterschiedliche alternative Stoffwechselwege beschritten die zu einer vermehrten Ansammlung unterschiedlicher Steroidhormone fuhren Der relativ seltene Mangel an 11b Hydroxylase fuhrt dabei zu einer seltenen Variante des Adrenogenitalen Syndroms AGS IV der CAH durch 11 beta Hydroxylase Mangel Dieses unterscheidet sich von haufigeren Formen des Adrenogenitalen Syndroms durch das Auftreten von zu hohem Blutdruck Hypertonus und wird daher auch adrenogenitales Hypertoniesyndrom genannt Ursachlich dafur ist die gestorte Umwandlung von 11 Desoxykortisol DOC zu Aldosteron und der damit verbundene Anstieg von DOC Dieses wirkt blutdrucksteigernd Medikamente wie zum Beispiel Metopiron werden als Hemmer der Steroid 11b Hydroxylase verwendet Katalysierte Reaktion Bearbeiten nbsp Ferredoxinred O2 nbsp Ferredoxinox H2OProgesteron wird zu 11b Hydroxyprogesteron umgesetzt Andere naturliche Substrate sind 11 Desoxycortison 11 Desoxycortisol Cortison 18 Hydroxycortison und im Pilz Absidia coerulea 16 17a Epoxyprogesteron 2 Einzelnachweise Bearbeiten UniProt P15538 UniProt P19099 Eintrag bei BRENDAWeblinks Bearbeiten nbsp Wikibooks Biochemie und Pathobiochemie Steroidhormon Stoffwechsel Lern und Lehrmaterialien nbsp Wikibooks Biochemie und Pathobiochemie Biotransformation Lern und Lehrmaterialien Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Steroid 11b Hydroxylase amp oldid 232918952