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Pyoderma gangraenosum Klassifikation nach ICD 10L88 Dermatitis ulcerosaICD 10 online WHO Version 2019 auf dem Rücken ein

Pyoderma gangraenosum

Klassifikation nach ICD-10
L88 Pyoderma gangraenosum
Dermatitis ulcerosa
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Pyoderma gangraenosum auf dem Rücken eines Patienten.

Das Pyoderma gangraenosum, auch Dermatitis ulcerosa genannt, ist eine schmerzhafte Erkrankung der Haut, bei der es großflächig, in der Regel an einer Stelle, zu einer Geschwürbildung (Ulzeration oder Ulkus) und zu einem Absterben (Gangrän) der Haut kommt. Die Erkrankung wird nicht durch eine Infektion verursacht, weshalb die Behandlung mit Antibiotika wirkungslos ist, sondern wahrscheinlich durch eine überschießende Reaktion des Immunsystems (Autoimmunerkrankung). Dabei kommt es zu einer Neutrophilenaktivierung, welche nicht durch Gewebe-Proteinaseinhibitoren ausreichend reguliert wird. Sie wird daher auch mit Immunsuppressiva, wie beispielsweise Glucocorticoiden, oder Cyclosporin A, behandelt, die das Immunsystem unterdrücken.

Das Pyoderma gangraenosum tritt teilweise im Rahmen anderer vorbestehender Erkrankungen auf, beispielsweise bei Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, rheumatischen Erkrankungen wie Rheumatoider Arthritis und Vaskulitiden, Leukämien oder chronischer Leberentzündung (Hepatitis). Außerdem kann ein Pyoderma gangraenosum nach Hautverletzungen in Erscheinung treten oder zur gangränösen Transformation von Operationswunden führen, so dass diese durch starke Immunsuppressiva behandelt werden müssen.

Kontraindiziert sind iodhaltige Medikamente.

Während die Krankheit sich in vielen Fällen langsam entwickelt, kann es zu massiven Ausbrüchen kommen, welche auch Amputationen erforderlich machen können.

Das Pyoderma gangraenosum kann grundsätzlich an jeder Stelle der Haut auftreten. Am häufigsten sind die Vorderseiten der Beine betroffen. In seltenen Fällen wurde auch eine Beteiligung der inneren Organe beobachtet.

Therapie Bearbeiten

Die Behandlung ist lokal mit nichthaftenden Wundauflagen und granulationsfördernden Wundverbänden möglich. Regelmäßige Kürettagen der Wunde fördern die Wundheilung. Operative Maßnahmen, wie beispielsweise eine Abtragung der Nekrosen (Wunddebridement) gelten als kontraindiziert, da sie zu einer Verschlechterung der Läsionen führen können (Pathergiephänomen).

Systemisch sind gute Ergebnisse durch Anwendung von Immunsuppressiva zu erzielen. Dazu werden vor allem Glucocorticoide, hochdosiert in Verbindung/Abfolge mit Zytostatika wie Cyclophosphamid und Azathioprin, verabreicht. Zu beachten ist, dass bei alleiniger Therapie mit Glucocorticoiden nach dem Absetzen der Medikation ein Rezidiv auftreten kann.

Extern werden bei leichten Erkrankungen Bäder mit Chlorhexidin und Kochsalz empfohlen. Bei schwereren Verlaufsformen können feuchte Umschläge mit Ethacridinlactat erfolgen. Kleinere Wunden können mit Solutio Methylrosanilini (Gentianaviolett) betupft werden, um die Bakterienbesiedelung zu verringern.

Die Patienten können und sollen sich ansonsten so normal wie möglich bewegen. Regelmäßige Spaziergänge sollen den Lymphfluss fördern und helfen Schwellungen abzubauen. Patienten berichten, dass durch regelmäßige Bewegung die Schmerzen nachlassen. Schmerzen sollten durch die Gabe von Analgetika gelindert werden.

Als ergänzende Maßnahme zu anderen Therapieoptionen kann die hyperbare Sauerstofftherapie eingesetzt werden. Es wurden auch Fälle beschrieben, in denen es unter hyperbarer Sauerstofftherapie zum Rückgang der Erkrankung kam, nachdem eine systemische immunsuppressive Therapie keine ausreichende Wirkung zeigte.

Differentialdiagnose Bearbeiten

Als Differentialdiagnose zu Pyoderma gangraenosum sind folgende Krankheiten abzuklären:

Siehe auch Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Emanual Maverakis, Angelo V. Marzano, Stephanie T. Le, Jeffrey P. Callen, Marie-Charlotte Brüggen: Pyoderma gangrenosum. In: Nature Reviews Disease Primers. Band 6, Nr. 1, 8. Oktober 2020, ISSN 2056-676X, S. 1–19, doi:10.1038/s41572-020-0213-x (nature.com [abgerufen am 4. April 2021]).
  2. Verband Deutscher Druckkammerzentren e.V.: Pyoderma gangraenosum (Dermatitis ulcerosa). Zuletzt abgerufen am 11. Januar 2020.

Literatur Bearbeiten

  • U. Wollina: Pyoderma gangrenosum - a review. In: Orphanet J Rare Dis. 2007 Apr 15;2:19. PMID 17433111, PMC 1857704 (freier Volltext)

Weblinks Bearbeiten

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Klassifikation nach ICD 10L88 Pyoderma gangraenosumDermatitis ulcerosaICD 10 online WHO Version 2019 Pyoderma gangraenosum auf dem Rucken eines Patienten Das Pyoderma gangraenosum auch Dermatitis ulcerosa genannt ist eine schmerzhafte Erkrankung der Haut bei der es grossflachig in der Regel an einer Stelle zu einer Geschwurbildung Ulzeration oder Ulkus und zu einem Absterben Gangran der Haut kommt Die Erkrankung wird nicht durch eine Infektion verursacht weshalb die Behandlung mit Antibiotika wirkungslos ist sondern wahrscheinlich durch eine uberschiessende Reaktion des Immunsystems Autoimmunerkrankung Dabei kommt es zu einer Neutrophilenaktivierung welche nicht durch Gewebe Proteinaseinhibitoren ausreichend reguliert wird Sie wird daher auch mit Immunsuppressiva wie beispielsweise Glucocorticoiden oder Cyclosporin A behandelt die das Immunsystem unterdrucken Das Pyoderma gangraenosum tritt teilweise im Rahmen anderer vorbestehender Erkrankungen auf beispielsweise bei Morbus Crohn Colitis ulcerosa rheumatischen Erkrankungen wie Rheumatoider Arthritis und Vaskulitiden Leukamien oder chronischer Leberentzundung Hepatitis Ausserdem kann ein Pyoderma gangraenosum nach Hautverletzungen in Erscheinung treten oder zur gangranosen Transformation von Operationswunden fuhren so dass diese durch starke Immunsuppressiva behandelt werden mussen Kontraindiziert sind iodhaltige Medikamente Wahrend die Krankheit sich in vielen Fallen langsam entwickelt kann es zu massiven Ausbruchen kommen welche auch Amputationen erforderlich machen konnen Das Pyoderma gangraenosum kann grundsatzlich an jeder Stelle der Haut auftreten Am haufigsten sind die Vorderseiten der Beine betroffen In seltenen Fallen wurde auch eine Beteiligung der inneren Organe beobachtet 1 Inhaltsverzeichnis 1 Therapie 2 Differentialdiagnose 3 Siehe auch 4 Einzelnachweise 5 Literatur 6 WeblinksTherapie BearbeitenDie Behandlung ist lokal mit nichthaftenden Wundauflagen und granulationsfordernden Wundverbanden moglich Regelmassige Kurettagen der Wunde fordern die Wundheilung Operative Massnahmen wie beispielsweise eine Abtragung der Nekrosen Wunddebridement gelten als kontraindiziert da sie zu einer Verschlechterung der Lasionen fuhren konnen Pathergiephanomen Systemisch sind gute Ergebnisse durch Anwendung von Immunsuppressiva zu erzielen Dazu werden vor allem Glucocorticoide hochdosiert in Verbindung Abfolge mit Zytostatika wie Cyclophosphamid und Azathioprin verabreicht Zu beachten ist dass bei alleiniger Therapie mit Glucocorticoiden nach dem Absetzen der Medikation ein Rezidiv auftreten kann Extern werden bei leichten Erkrankungen Bader mit Chlorhexidin und Kochsalz empfohlen Bei schwereren Verlaufsformen konnen feuchte Umschlage mit Ethacridinlactat erfolgen Kleinere Wunden konnen mit Solutio Methylrosanilini Gentianaviolett betupft werden um die Bakterienbesiedelung zu verringern Die Patienten konnen und sollen sich ansonsten so normal wie moglich bewegen Regelmassige Spaziergange sollen den Lymphfluss fordern und helfen Schwellungen abzubauen Patienten berichten dass durch regelmassige Bewegung die Schmerzen nachlassen Schmerzen sollten durch die Gabe von Analgetika gelindert werden Als erganzende Massnahme zu anderen Therapieoptionen kann die hyperbare Sauerstofftherapie eingesetzt werden Es wurden auch Falle beschrieben in denen es unter hyperbarer Sauerstofftherapie zum Ruckgang der Erkrankung kam nachdem eine systemische immunsuppressive Therapie keine ausreichende Wirkung zeigte 2 Differentialdiagnose BearbeitenAls Differentialdiagnose zu Pyoderma gangraenosum sind folgende Krankheiten abzuklaren Buruli Ulkus Hauttuberkulose Erythema induratum Bazin Erysipel Leishmaniose Lues III Ulcus cruris Nekrotisierende FasziitisSiehe auch BearbeitenPAPA SyndromEinzelnachweise Bearbeiten Emanual Maverakis Angelo V Marzano Stephanie T Le Jeffrey P Callen Marie Charlotte Bruggen Pyoderma gangrenosum In Nature Reviews Disease Primers Band 6 Nr 1 8 Oktober 2020 ISSN 2056 676X S 1 19 doi 10 1038 s41572 020 0213 x nature com abgerufen am 4 April 2021 Verband Deutscher Druckkammerzentren e V Pyoderma gangraenosum Dermatitis ulcerosa Zuletzt abgerufen am 11 Januar 2020 Literatur BearbeitenU Wollina Pyoderma gangrenosum a review In Orphanet J Rare Dis 2007 Apr 15 2 19 PMID 17433111 PMC 1857704 freier Volltext Weblinks BearbeitenS1 Leitlinie Pyoderma gangraenosum der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft DDG In AWMF online Stand 09 2020 Abbildungen der Erkrankung bei www dermis net Eintrag zu Pyoderma gangraenosum im Flexikon einem Wiki der Firma DocCheckDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Dieser Text basiert ganz oder teilweise auf dem Flexikon einem Wiki der Firma DocCheck und ist unter GNU FDL lizenziert Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Pyoderma gangraenosum amp oldid 235343722