Die Mitochondrialen Ornithin-Transporter (ORNT) sind zwei Proteine in der Mitochondrien-Membran von Tieren, die den Transport von Ornithin im Austausch mit Citrullin durch die Membran katalysieren. Diese Reaktion ist Teil des Harnstoffzyklus. Beide Proteine enthalten 301 Aminosäuren und sind zu 88 Prozent identisch. Von ORNT2 weiß man, dass es in Leber, Nieren und Pankreas exprimiert wird. Mutationen im SLC25A15-Gen sind bekannt und können zu Transportermangel und zur Hyperammonämie (HHH-Syndrom) führen.
| Mitochondrieller Ornithin-Transporter 1 | |
|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | |
| Masse/Länge Primärstruktur | 301 Aminosäuren |
| Bezeichner | |
| Gen-Name | SLC25A15 |
| Externe IDs | |
| Transporter-Klassifikation | |
| TCDB | 2.A.29 |
| Bezeichnung | Mitochondrialer Carrier |
| Vorkommen | |
| Homologie-Familie | Hovergen |
| Übergeordnetes Taxon | vielzellige Tiere |
| Mitochondrieller Ornithin-Transporter 2 | |
|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | |
| Masse/Länge Primärstruktur | 301 Aminosäuren |
| Bezeichner | |
| Gen-Name | SLC25A2 |
| Externe IDs | |
| Transporter-Klassifikation | |
| TCDB | 2.A.29.19.1 |
| Bezeichnung | Mitochondrialer Carrier |
| Vorkommen | |
| Homologie-Familie | Hovergen |
Die Transportgleichung lautet:
Es handelt sich also um einen Antiport.
Weblinks Bearbeiten
Wikibooks: Harnstoffzyklus – Lern- und Lehrmaterialien
- reactome: ornithine (cytosolic) + citrulline (mitochondrial) ⇒ ornithine (mitochondrial) + citrulline (cytosolic)
- OrphaNet: HHH-Syndrom
Einzelnachweise Bearbeiten
- Homologe bei OMA
- UniProt Q9Y619, UniProt Q9BXI2
- Camacho JA, Rioseco-Camacho N, Andrade D, Porter J, Kong J: Cloning and characterization of human ORNT2: a second mitochondrial ornithine transporter that can rescue a defective ORNT1 in patients with the hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome, a urea cycle disorder. In: Mol. Genet. Metab. 79. Jahrgang, Nr. 4, August 2003, S. 257–71, PMID 12948741.
- Al-Hassnan ZN, Rashed MS, Al-Dirbashi OY, Patay Z, Rahbeeni Z, Abu-Amero KK: Hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome with stroke-like imaging presentation: clinical, biochemical and molecular analysis. In: J. Neurol. Sci. 264. Jahrgang, Nr. 1–2, Januar 2008, S. 187–94, doi:10.1016/j.jns.2007.08.003, PMID 17825324.
- TCDB: 2.A.29