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Mitochondriale Carrier bilden eine Familie von Transportproteinen die zu den Carriern Permeasen gehoren und nur in den Organell meist in Mitochondrien Membranen eukaryotischer Zellen vorkommen Sie bestehen aus ungefahr 300 Aminosauren und weisen in der Sekundarstruktur sechs a Helices auf Evolutionsbiologisch ist die Grundstruktur wahrscheinlich vor etwa zwei Milliarden Jahren durch intragenetische Gentriplikation eines Vorlaufers mit zwei a Helices entstanden 1 Die Mehrzahl dieser evolutionsbiologisch miteinander verwandten mitochondrialer Carrier katalysiert den Antiport zweier Stoffe wie Ketosauren Aminosauren Nukleotide anorganische Ionen und Cofaktoren Die Transportgleichung fur den Antiport lautet Stoff1innen Stoff2aussen displaystyle longrightarrow Stoff1aussen Stoff2innen Ausserhalb von Mitochondrien wurden mitochondriale Carrier in Peroxisomen verschiedener Tiere in Hydrogenosomen anaerob lebender Pilze und in pflanzlichen Amyloplasten gefunden Im Menschen sind etwa 50 von ihnen bekannt sie werden hauptsachlich von den SLC25 Genen codiert Mutationen in elf dieser Gene konnen fur Defekte in je einem der Proteine verantwortlich und die Ursache fur seltene Erbkrankheiten sein wie zum Beispiel Defekte in der ATP ADP Translokase im Carnitin Acylcarnitin Transporter im Phosphat Transporter und im Aspartat Glutamat Carrier 1 2 Einzelnachweise Bearbeiten a b TCDB 2 A 29 The Mitochondrial Carrier MC Family UniProt Suchergebnis Mitochondriale Carrier und Disease Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Mitochondriale Carrier amp oldid 210052417