Carnitin Acylcarnitin Transporter Der CACT ist dasjenige Protein das den gegenläufigen Transport von L Carnitin aus dem

Carnitin-Acylcarnitin-Transporter
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	301 Aminosäuren
Bezeichner
Gen-Namen	SLC25A20 ; CAC, CACT
Externe IDs	OMIM: 212138; UniProt: O43772;
Transporter-Klassifikation
TCDB	2.A.29.8.3
Bezeichnung	Mitochondrialer Carrier
Vorkommen
Homologie-Familie	Hovergen
Übergeordnetes Taxon	Mehrzellige Tiere

Der Carnitin-Acylcarnitin-Transporter (CACT) ist dasjenige Protein, das den gegenläufigen Transport von L-Carnitin aus dem, beziehungsweise Acylcarnitin in das Mitochondrium katalysiert. Diese Reaktion ist Teil des Fettstoffwechsels und damit kann die Verbrennung (β-Oxidation) der transportierten Fettsäuren in der mitochondrialen Matrix beginnen. Es handelt sich um einen Transporter aus der Klasse der mitochondrialen Carrier. Mutationen im SLC25A20-Gen können (seltenen) CACT-Mangel hervorrufen, der in schweren Fällen bereits kurz nach der Geburt tödlich ist.

Die Transportgleichung lautet:

Es handelt sich also um einen Antiport.

Weblinks Bearbeiten

Gopinathrao/reactome.org: Transport of palmitoyl carnitine into mitochondria
Orphanet: Carnitine-acylcarnitine translocase deficiency.

Einzelnachweise Bearbeiten

UniProt O43772
Pierre G, Macdonald A, Gray G, Hendriksz C, Preece MA, Chakrapani A: Prospective treatment in carnitine-acylcarnitine translocase deficiency. In: J. Inherit. Metab. Dis. 30. Jahrgang, Nr. 5, Oktober 2007, S. 815, doi:10.1007/s10545-007-0518-x, PMID 17508264.

[1] UniProt O43772

[2] Pierre G, Macdonald A, Gray G, Hendriksz C, Preece MA, Chakrapani A: Prospective treatment in carnitine-acylcarnitine translocase deficiency. In: J. Inherit. Metab. Dis. 30. Jahrgang, Nr. 5, Oktober 2007, S. 815, doi:10.1007/s10545-007-0518-x, PMID 17508264.