Malrotation

Klassifikation nach ICD-10
Q43.3	Angeborene Fehlbildungen, die die Darmfixation betreffen
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Als Malrotation (lateinisch malus ‚schlecht‘, ‚schädlich‘, ‚bösartig‘ und rotatio ‚Drehung‘) wird eine Störung der Drehung des Dünn- und Dickdarmes in der Embryonalentwicklung bezeichnet.

Diese Lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben, aber auch z. B. zu einer (intermittierenden) Kompression des Duodenums (Duodenalstenose, Arteria-mesenterica-superior-Syndrom) führen.

Vorkommen

Die Häufigkeit wird mit 1:500 Lebendgeburten angegeben, doppelt so häufig bei Jungen vorkommend.

Im Rahmen von Syndromen:

• Apple-peel-Syndrom
• De-Grouchy-Syndrom
• Familiäre intestinale Malrotation
• Ivemark-Symptomenkomplex
• Kapur-Toriello-Syndrom, Synonym: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Kardiopathie – intestinale Malrotation
• Martínez-Frías-Syndrom
• McKusick-Kaufman-Syndrom
• Mcpherson-Clemens-Syndrom, Synonym: Duodenale und extrahepatische Gallengangatresie – hypoplastisches Pankreas – intestinale Malrotation
• Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom
• Pätau-Syndrom
• Prune-Belly-Syndrom

Bei etwa der Hälfte besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen:

• Duodenalatresie, Duodenalstenose
• angeborene Zwerchfellhernie
• Gastroschisis, Omphalozele
• Heterotaxie
• Choanalatresie

Einteilung

Formen nach Grob:

• Nonrotation = 90°-Rotation (Ausbleiben der 2. und 3. Drehung)
• Malrotation I = 180°-Rotation (Ausbleiben der 3. Drehung)
• Malrotation II = inverse (lat. inversio ‚Umstellung‘, ‚Umkehrung‘ / ‚umkehrbare‘, ‚umgekehrte‘) 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung

Symptome

Akute bzw. immer wiederkehrende Bauchschmerzen im Kleinkindes- und Kindesalter mit beginnendem oder unvollständigem Darmverschluss durch Volvulus (lat. volvere ‚drehen‘) des Darmes.

Mitunter treten Beschwerden erst beim Erwachsenen auf.

Therapie

Chirurgische Lösung von störenden Bändern und Verwachsungen, sowie Fixierung des Darmes in der „Prozedur nach Ladd“.

Literatur

• M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 1982, ISBN 3-13-338102-4.
• W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, Berlin u. a. 1996, ISBN 3-540-60224-0.

Weblinks

• emedicine

Einzelnachweise

1. S. Aslanabadi, A. Ghalehgolab-Behbahan, M. Jamshidi, P. Veisi, S. Zarrintan: Intestinal malrotations. A review and report of thirty cases. In: Folia Morphol. Band 66, Warschau 2007, S. 277–282.
2. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9. 
3. Familiäre intestinale Malrotation. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
4. Kapur-Toriello-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
5. Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Malrotation – Kardiopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
6. Radiopaedia
7. D. Perez, T. Frick, A. Schierz: Intestinale Malrotation mit Dünndarmileus beim Erwachsenen. In: Viszeralchirurgie. Band 40, 2005, S. 141, doi:10.1055/s-2005-836398.
8. K. D. Bass, S. S. Rothenberg, J. H. Chang: Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. In: Journal of Pediatric Surgery. Band 33, Nr. 2, 1998, S. 279–281 (doi:10.1016/S0022-3468(98)90447-X, PMID 9498402).

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