Leukenzephalopathie

Klassifikation nach ICD-10
G93.4	Enzephalopathie, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Leukenzephalopathie (von griechisch λευκός leukós, deutsch ‚weiß‘, griechisch ἐγκέφαλος enképhalos, deutsch ‚Gehirn‘ und altgriechisch πάθεια pátheia, deutsch ‚Leiden‘) ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen der weißen Substanz des Gehirns. Im Gegensatz zur Leukodystrophie mit jeweils definierten Krankheitsbildern umfasst dieser übergeordnete Begriff alle Erkrankungen der weißen Substanz welcher Ursache und Art auch immer.

Häufig wird der Begriff verwendet bei:

• Progressive multifokale Leukenzephalopathie
• Hereditäre diffuse Leukenzephalopathie mit axonalen Sphäroiden
• reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS)
• Megalenzephale Leukodystrophie, Synonyme: MLC; Megalenzephalie – zystische Leukodystrophie; Vakuolisierende Myelinonopathie mit subkortikalen Zysten; Van der Knapp-Syndrom

Mit Leukoaraiose wird eine subkortikale oder mikroangiopathische Form der Leukenzephalopathie bezeichnet.

Ursache

Verursacht werden kann eine Leukoenzephalopathie durch

• entzündliche Erkrankungen wie Multiple Sklerose, ZNS-Vaskulitis
• infektiöse Erkrankungen wie eine JC-Virus-Infektion bei starker Immundefizienz
• metabolische Erkrankungen wie der Morbus Fabry
• angeborene Erkrankungen wie Leukodystrophien
• Hypoxisch-ischämische Schädigungen (Hypoxisch ischämische Enzephalopathie) wie bei der Leukomalazie
• toxische Einflüsse wie bei der Toxischen Leukenzephalopathie z. B. nach Radiotherapie oder Chemotherapie
• vaskuläre Erkrankungen wie bei der Hypertensiven Leukenzephalopathie

Im Rahmen von Syndromen

Bei verschiedenen Syndromen kann eine Leukenzephalopathie als Merkmal mit vorliegen:

• Autosomal-rezessive Leukoenzephalopathie-ischämischer Schlaganfall-Retinitis pigmentosa-Syndrom
• ARSAL, Synonyme: Ataxie, spastische, autosomal-rezessive, Typ 3; SPAX3
• Hypomyelinisierte Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte, Synonyme: Hypomyelinisierte Leukodystrophie durch Hikeshi-Mangel; Hypomyelinisierte Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte
• CACH-Syndrom, Synonyme: Infantile Ataxie mit diffuser Hypomyelinisierung des ZNS; Leukoenzephalopathie mit Verlust der weißen Hirnsubstanz; Myelinosis centralis diffusa; Cree-Leukoenzephalopathie; englisch Leukoencephalopathy with vanishing white matter
• CADASIL (zerebrale autosomal-dominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie)
• CARASIL, Synonyme: Maeda-Syndrom; Zerebrale Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie, autosomal-rezessiv
• Leukenzephalopathie, familiäre vaskuläre, COL4A1-assoziierte, Synonyme: COL4A1-assoziierte zerebrale Mikroangiopathie mit Hämorrhagie; COL4A1-assoziiertes Syndrom der gewundenen Netzhautarteriolen mit infantiler Hemiparese und Leukoenzephalopathie
• Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie
• Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten
• Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung – Laktaterhöhung (LBSL)
• Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz
• Leukoenzephalopathie – Dystonie – motorische Neuropathie
• Leukoenzephalopathie - metaphysäre Chondrodysplasie
• Leukoenzephalopathie – Palmoplantarkeratose
• COXPD12, Synonyme: Leukoenzephalopathie-Thalamus und Hirnstamm-Anomalien-Hoher Laktatwert-Syndrom; Kombinierter Defekt der oxidativen Phosphorylierung Typ 12; LTBL
• MNGIE-Syndrom
• Nasu-Hakola-Krankheit
• Non-progressive vorwiegend posteriore kavitierende Leukenzephalopathie mit peripherer Neuropathie
• Odontoleukodystrophie, Synonyme: Dento-Leukoenzephalopathie; Dentoleukoenzephalopathie; Leukodystrophie mit Oligodontie
• PYCR2-abhängige Mikrozephalie-progressive Leukoenzephalopathie
• PADMAL, Synonym: Pontine autosomal-dominante Mikroangiopathie mit Leukoenzephalopathie
• Leukoenzephalopathie, kavitierende progressive
• Leukoenzephalopathie, multifokale progressive (PML)
• Retinale Vaskulopathie und zerebrale Leukoenzephalopathie (RVCL)
• VPS11-assoziierte autosomal-rezessive hypomyelinisierte Leukodystrophie

Diagnose

Die Veränderungen im Gehirn werden durch medizinische Bildgebung, meist durch Kernspintomographie oder Computertomographie erfasst.

Literatur

• T. Strunk, S. Gottschalk, W. Goepel, P. Bucsky, C. Schultz: Subacute leukencephalopathy after low-dose intrathecal methotrexate in an adolescent heterozygous for the MTHFR C677T polymorphism. In: Medical and pediatric oncology. Band 40, Nummer 1, Januar 2003, S. 48–50, doi:10.1002/mpo.10192, PMID 12426687.
• J. G. Heckmann, C. J. Lang, B. Neundörfer: Diagnostik der Leukenzephalopathie. In: Deutsche Medizinische Wochenschrift. Band 127, Nummer 16, April 2002, S. 855–858, doi:10.1055/s-2002-25180, PMID 11961703 (Review).

Einzelnachweise

1. Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort Leukenzephalopathie
2. G. Lyon, A. Fattal-Valevski, E. H. Kolodny: Leukodystrophies: clinical and genetic aspects. In: Topics in magnetic resonance imaging : TMRI. Band 17, Nummer 4, August 2006, S. 219–242, doi:10.1097/RMR.0b013e31804c99d4, PMID 17414998 (Review).
3. P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Herausgeber): Clinical MR Imaging. A Practical Approach. Springer, 2. Auflage 2006, ISBN 3-540-31530-6
4. W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.Bd 1, S. 494
5. Ch. M. Filley, B.K. Kleinschmidt-DeMasters: Toxic Leukoencephalopathy. In: New England Journal of Medicine. 345, 2001, S. 425, doi:10.1056/NEJM200108093450606.
6. Autosomal-rezessive Leukoenzephalopathie-ischämischer Schlaganfall-Retinitis pigmentosa-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
7. Hypomyelinisierte Leukodystrophie, autosomal-rezessive, C11ORF73-assoziierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
8. Leukenzephalopathie, familiäre vaskuläre, COL4A1-assoziierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
9. Zystische Leukoenzephalopathie ohne Megalenzephalie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
10. Leukoenzephalopathie mit beiderseitigen vorderen Temporallappen-Zysten. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
11. Leukoenzephalopathie mit Hirnstamm- und Rückenmarkbeteiligung - Laktaterhöhung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
12. Leukoenzephalopathie mit milder zerebellärer Ataxie und Ödem der weißen Substanz. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
13. Leukoenzephalopathie - Dystonie - motorische Neuropathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
14. Leukoenzephalopathie - metaphysäre Chondrodysplasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
15. Leukoenzephalopathie - Palmoplantarkeratose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
16. Leukoenzephalopathie-Thalamus und Hirnstamm-Anomalien-Hoher Laktatwert-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
17. Non-progressive vorwiegend posteriore kavitierende Leukenzephalopathie mit peripherer Neuropathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
18. Odontoleukodystrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
19. PYCR2-abhängige Mikrozephalie-progressive Leukoenzephalopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
20. Pontine autosomal-dominante Mikroangiopathie mit Leukoenzephalopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
21. Leukoenzephalopathie, kavitierende progressive. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
22. Leukoenzephalopathie, multifokale progressive. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
23. Retinale Vaskulopathie und zerebrale Leukoenzephalopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
24. Hypomyelinisierte Leukodystrophie, VPS11-abhängige, autosomal-rezessive. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

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