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Larynxspalt Klassifikation nach ICD 10Q32 1 Sonstige angeborene Fehlbildungen der TracheaICD 10 online WHO Version 2019

Larynxspalt

Klassifikation nach ICD-10
Q32.1 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trachea
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Larynxspalt ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit unvollständiger Trennung von Kehlkopf und Speiseröhre.

Synonyme sind: Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte; LC; LTEC; Laryngo-tracheo-oesophageale Diastema

Verbreitung Bearbeiten

Die Häufigkeit wird mit 1 bis 2 auf 20.000 Lebendgeborene angegeben, aufgrund schwieriger Diagnostizierbarkeit dürfte die Prävalenz tatsächlich höher liegen. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.

Häufig besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen oder Funktionsstörungen wie Laryngomalazie, Tracheomalazie oder Gastroösophagealer Reflux. Bei einem Viertel liegt zusätzlich eine Tracheo-ösophageale Fistel vor, bei etwa 6 % dieser Fisteln findet sich auch ein Larynxspalt.

Weiter treten gehäuft kardiovaskuläre, gastrointestinale und urogenitale Fehlbildungen auf. Larynxspalte kommen auch im Rahmen von Syndromen vor:

Ursache Bearbeiten

Die Ursache ist nicht bekannt, neben überwiegend sporadischem wurde auch über familiär gehäuftes Auftreten berichtet, Autosomal-dominanter Erbgang wird dann vermutet.

Pathologisch liegt ein unvollständiger Verschluss der hinteren Anteile des Kehlkopfringes vor. Während der 7. bis 10. Schwangerschaftswoche verschmelzen die paarigen Kehlkopfanlagen aus dem 4. und 6. Kiemenbogen (der späteren Stellknorpel) dorsal und bilden das Tracheoösophageale Septum als Trennung zwischen Luft- und Speiseröhre.

Einteilung Bearbeiten

Je nach Ausdehnung der Spaltverbindung können folgende Formen unterschieden werden:

  • LTEC0, Spalte submukös, symptomlos oder symptomarm
  • LTEC1, Spalte oberhalb der Glottis zwischen den Stellknorpeln, oberhalb der Stimmbänder, leicht gestörte Atmung
  • LTEC2, Spalte unterhalb der Stimmbänder und im Kehlknopfknorpel, Schluckstörungen und Lungeninfektionen
  • LTEC3, Spalte durch den Kehlkopfknorpel hindurch, eventuell bis in den Halsteil der Trachea, schwere Schluckstörungen, Lungeninfektionen
  • LTEC4, Spalte bis in den Brustbereich der Trachea, Atemstörungen

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

Je nach Schweregrad der Fehlbildung kann es zu Stridor, heiserem Schreien, Schluckschwierigkeiten, Aspirationen, Husten, Dyspnoe und Atemstörung mit Zyanose kommen.

Diagnose Bearbeiten

Bei geringer Ausprägung der Veränderungen und entsprechend der klinischen Auffälligkeiten kann die Diagnose erst verzögert erfolgen. Als diagnostische Methoden kommen Röntgen mit Darstellung des Schluckaktes (Ösophagusbreischluck) unter Durchleuchtung und Endoskopie infrage.

Differentialdiagnose Bearbeiten

Abzugrenzen sind Tracheo-ösophageale Fistel, Gastroösophagealer Reflux, Laryngomalazie, Kehlkopflähmung mit Schluckkoordinationsstörung, unvollständiger Epiglottisschluss beim Neugeborenen

Therapie Bearbeiten

Die Behandlung erfolgt in spezialisierten Zentren chirurgisch.

Aussichten Bearbeiten

Die Prognose hängt vom Schweregrad, eventuell weiterer Fehlbildungen, dem Zeitpunkt der Erfassung und Behandlung ab.

Geschichte Bearbeiten

Die Erstbeschreibung wird dem Arzt Richter 1792 zugeschrieben. Eine neuzeitliche Beschreibung als „Familiärer congenitaler Stridor“ stammt aus dem Jahre 1949 durch Harry V. L. Finlay, eine weitere aus dem Jahre 1954 durch den Londoner Arzt James Crooks. Die genauere Definition als Spaltbildung erfolgte durch R. B. Zachary und J. L. Emery im Jahre 1961.

Literatur Bearbeiten

  • K. Balakrishnan, K. A. Krein: Laryngeal Cleft. In: J. McMurray, M. Hoffman, M. Braden (Hrsg.): Multidisciplinary Management of Pediatric Voice and Swallowing Disorders. S. 269–283, 2020, doi:10.1007/978-3-030-26191-7_27.
  • K. Watters,·L. Ferrari, R. Rahbar: Laryngeal Cleft. In: C. J. Hartnick, M. C. Hansen, T. Q. Gallagher (Hrsg.): Pediatric Airway Surgery. Advances in Oto-Rhino-Laryngology, Bd. 73, S. 95–100, 2012 doi:10.1159/000334452.
  • B. Ure, A. Holschneider, J. Holzki, K. Ebel: Zur Problematik der kongenitalen laryngotracheoösophagealen Spalte. In: European Journal of Pediatric Surgery. Bd. 44, 1989, S. 237, doi:10.1055/s-2008-1043242.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. ↑ D. Reinhardt, Th. Nicolai, K.-P. Zimmer: Erkrankungen des Kehlkopfs. In: D. Reinhardt, Th. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.): Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. 2014 :S. 709–715. doi:10.1007/978-3-642-41814-3 80
  3. C. D. Bluestone: Pediatric otolaryngology. Bd. 2, S. 1468, 2003. ISBN 0-7216-9197-8.
  4. M. A. England: Color Atlas of Life Before Birth. Normal Fetal Development. Mosby, 1983, ISBN 0-8151-3119-4
  5. Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 0. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  6. Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 1. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 2. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 3. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  9. Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 4. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  10. ↑ Reza Rahbar, Isabelle Rouillon u. a.: The Presentation and Management of Laryngeal Cleft. In: Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery. 132, 2006, S. 1335, doi:10.1001/archotol.132.12.1335.
  11. A. Lacquet, G. Fransen: Cleft Larynx Laryngotracheoesophageal Cleft Persistent Esophagotrachea. In: G. R. Vantrappen, J. J. Hellemans (Hrsg.): Diseases of the Esophagus. Handbuch der inneren Medizin (Verdauungsorgane), Bd. 3, S. 646–648, 1974, doi:10.1007/978-3-642-86429-2_40
  12. H. V. Finlay: Familial congenital stridor. In: Archives of disease in childhood. Band 24, Nummer 119, September 1949, S. 219–223, doi:10.1136/adc.24.119.219, PMID 18149234, PMC 1988251 (freier Volltext).
  13. J. Crooks: Non-inflammatory laryngeal stridor in infants. In: Archives of disease in childhood. Band 29, Nummer 143, Februar 1954, S. 12–17, doi:10.1136/adc.29.143.12, PMID 13149192, PMC 2011548 (freier Volltext).
  14. R. B. Zachary, J. L. Emery: Failure of separation of larynx and trachea from the esophagus: persistent esophagotrachea. In: Surgery. Band 49, April 1961, S. 525–529, PMID 13787605.

Weblinks Bearbeiten

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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10Q32 1 Sonstige angeborene Fehlbildungen der TracheaICD 10 online WHO Version 2019 Der Larynxspalt ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit unvollstandiger Trennung von Kehlkopf und Speiserohre 1 2 Synonyme sind Laryngo tracheo osophageale Spalte LC LTEC Laryngo tracheo oesophageale Diastema Inhaltsverzeichnis 1 Verbreitung 2 Ursache 3 Einteilung 4 Klinische Erscheinungen 5 Diagnose 6 Differentialdiagnose 7 Therapie 8 Aussichten 9 Geschichte 10 Literatur 11 Einzelnachweise 12 WeblinksVerbreitung BearbeitenDie Haufigkeit wird mit 1 bis 2 auf 20 000 Lebendgeborene angegeben aufgrund schwieriger Diagnostizierbarkeit durfte die Pravalenz tatsachlich hoher liegen Das mannliche Geschlecht ist etwas haufiger betroffen 1 Haufig besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen oder Funktionsstorungen wie Laryngomalazie Tracheomalazie oder Gastroosophagealer Reflux Bei einem Viertel liegt zusatzlich eine Tracheo osophageale Fistel vor bei etwa 6 dieser Fisteln findet sich auch ein Larynxspalt 3 Weiter treten gehauft kardiovaskulare gastrointestinale und urogenitale Fehlbildungen auf Larynxspalte kommen auch im Rahmen von Syndromen vor Hypertelorismus Hypospadie Syndrom Pallister Hall Syndrom VACTERL Assoziation CHARGE SyndromUrsache BearbeitenDie Ursache ist nicht bekannt neben uberwiegend sporadischem wurde auch uber familiar gehauftes Auftreten berichtet Autosomal dominanter Erbgang wird dann vermutet 1 Pathologisch liegt ein unvollstandiger Verschluss der hinteren Anteile des Kehlkopfringes vor Wahrend der 7 bis 10 Schwangerschaftswoche verschmelzen die paarigen Kehlkopfanlagen aus dem 4 und 6 Kiemenbogen der spateren Stellknorpel dorsal und bilden das Tracheoosophageale Septum als Trennung zwischen Luft und Speiserohre 4 Einteilung BearbeitenJe nach Ausdehnung der Spaltverbindung konnen folgende Formen unterschieden werden 1 LTEC0 Spalte submukos symptomlos oder symptomarm 5 LTEC1 Spalte oberhalb der Glottis zwischen den Stellknorpeln oberhalb der Stimmbander leicht gestorte Atmung 6 LTEC2 Spalte unterhalb der Stimmbander und im Kehlknopfknorpel Schluckstorungen und Lungeninfektionen 7 LTEC3 Spalte durch den Kehlkopfknorpel hindurch eventuell bis in den Halsteil der Trachea schwere Schluckstorungen Lungeninfektionen 8 LTEC4 Spalte bis in den Brustbereich der Trachea Atemstorungen 9 Klinische Erscheinungen BearbeitenJe nach Schweregrad der Fehlbildung kann es zu Stridor heiserem Schreien Schluckschwierigkeiten Aspirationen Husten Dyspnoe und Atemstorung mit Zyanose kommen 1 10 Diagnose BearbeitenBei geringer Auspragung der Veranderungen und entsprechend der klinischen Auffalligkeiten kann die Diagnose erst verzogert erfolgen Als diagnostische Methoden kommen Rontgen mit Darstellung des Schluckaktes Osophagusbreischluck unter Durchleuchtung und Endoskopie infrage 2 10 Differentialdiagnose BearbeitenAbzugrenzen sind Tracheo osophageale Fistel Gastroosophagealer Reflux Laryngomalazie Kehlkopflahmung mit Schluckkoordinationsstorung unvollstandiger Epiglottisschluss beim Neugeborenen 1 Therapie BearbeitenDie Behandlung erfolgt in spezialisierten Zentren chirurgisch 2 10 Aussichten BearbeitenDie Prognose hangt vom Schweregrad eventuell weiterer Fehlbildungen dem Zeitpunkt der Erfassung und Behandlung ab 1 Geschichte BearbeitenDie Erstbeschreibung wird dem Arzt Richter 1792 zugeschrieben 11 Eine neuzeitliche Beschreibung als Familiarer congenitaler Stridor stammt aus dem Jahre 1949 durch Harry V L Finlay 12 eine weitere aus dem Jahre 1954 durch den Londoner Arzt James Crooks 13 Die genauere Definition als Spaltbildung erfolgte durch R B Zachary und J L Emery im Jahre 1961 14 Literatur BearbeitenK Balakrishnan K A Krein Laryngeal Cleft In J McMurray M Hoffman M Braden Hrsg Multidisciplinary Management of Pediatric Voice and Swallowing Disorders S 269 283 2020 doi 10 1007 978 3 030 26191 7 27 K Watters L Ferrari R Rahbar Laryngeal Cleft In C J Hartnick M C Hansen T Q Gallagher Hrsg Pediatric Airway Surgery Advances in Oto Rhino Laryngology Bd 73 S 95 100 2012 doi 10 1159 000334452 B Ure A Holschneider J Holzki K Ebel Zur Problematik der kongenitalen laryngotracheoosophagealen Spalte In European Journal of Pediatric Surgery Bd 44 1989 S 237 doi 10 1055 s 2008 1043242 Einzelnachweise Bearbeiten a b c d e f g Laryngo tracheo osophageale Spalte In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten a b c D Reinhardt Th Nicolai K P Zimmer Erkrankungen des Kehlkopfs In D Reinhardt Th Nicolai K P Zimmer Hrsg Therapie der Krankheiten im Kindes und Jugendalter 2014 S 709 715 doi 10 1007 978 3 642 41814 3 80 C D Bluestone Pediatric otolaryngology Bd 2 S 1468 2003 ISBN 0 7216 9197 8 M A England Color Atlas of Life Before Birth Normal Fetal Development Mosby 1983 ISBN 0 8151 3119 4 Laryngo tracheo osophageale Spalte Typ 0 In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Laryngo tracheo osophageale Spalte Typ 1 In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Laryngo tracheo osophageale Spalte Typ 2 In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Laryngo tracheo osophageale Spalte Typ 3 In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Laryngo tracheo osophageale Spalte Typ 4 In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten a b c Reza Rahbar Isabelle Rouillon u a The Presentation and Management of Laryngeal Cleft In Archives of Otolaryngology Head amp Neck Surgery 132 2006 S 1335 doi 10 1001 archotol 132 12 1335 A Lacquet G Fransen Cleft Larynx Laryngotracheoesophageal Cleft Persistent Esophagotrachea In G R Vantrappen J J Hellemans Hrsg Diseases of the Esophagus Handbuch der inneren Medizin Verdauungsorgane Bd 3 S 646 648 1974 doi 10 1007 978 3 642 86429 2 40 H V Finlay Familial congenital stridor In Archives of disease in childhood Band 24 Nummer 119 September 1949 S 219 223 doi 10 1136 adc 24 119 219 PMID 18149234 PMC 1988251 freier Volltext J Crooks Non inflammatory laryngeal stridor in infants In Archives of disease in childhood Band 29 Nummer 143 Februar 1954 S 12 17 doi 10 1136 adc 29 143 12 PMID 13149192 PMC 2011548 freier Volltext R B Zachary J L Emery Failure of separation of larynx and trachea from the esophagus persistent esophagotrachea In Surgery Band 49 April 1961 S 525 529 PMID 13787605 Weblinks BearbeitenCleft Larynx posterior In Online Mendelian Inheritance in Man englisch Rare DiseasesDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Larynxspalt amp oldid 228000578