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Angeborene Katarakt Klassifikation nach ICD 10Q12 0 Cataracta congenitaICD 10 online WHO Version 2019 Beidseitige Katara

Angeborene Katarakt

Klassifikation nach ICD-10
Q12.0 Cataracta congenita
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Beidseitige Katarakt bei einem Kleinkind mit Rötelnembryofetopathie

Die angeborene Katarakt (auch angeborener Grauer Star genannt) ist eine angeborene Fehlbildung mit einer bereits bei Geburt bestehenden Linsentrübung (Katarakt). Sie kann ein- oder beidseits auftreten und gilt als gut behandelbar. Unbehandelt führt sie meist zu einer zusätzlichen funktionalen Sehschwäche, einer Stimulus-Deprivations-Amblyopie.

Synonyme sind: Kongenitale Katarakt; lateinisch Cataracta congenita

Die Erstbeschreibung stammt wohl vom britischen Augenarzt N. B. Harman aus dem Jahre 1909.

Verbreitung Bearbeiten

Die Häufigkeit wird mit etwa 1–6 pro 10.000 Menschen angegeben. die angeborene Katarakt gilt als Ursache für nahezu 10 % aller Erblindungen bei Kindern weltweit. In mehr als 60 % liegen Stoffwechsel- oder Systemerkrankungen zugrunde.

Häufige Ursachen Bearbeiten

Häufige mögliche Ursachen sind:

Im Rahmen von Syndromen Bearbeiten

Eine Katarakt kann im Rahmen von – teilweise sehr seltenen – Syndromen wesentliches Merkmal sein:

Einteilung Bearbeiten

Je nach Art und Lokalisation der pathologischen Veränderungen ist folgende Einteilung möglich: (vgl. auch Katarakt (Medizin)#Einteilung)

  • Kongenitale anteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende anteriore polare Katarakt
  • Kongenitale Katarakt Typ Volkmann, Synonym: Früh-beginnende partielle Katarakt* Kongenitale lamelläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende lamelläre Katarakt
  • Kongenitale nukleäre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende nukleäre Katarakt
  • Kongenitale posteriore polare Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore polare Katarakt
  • Kongenitale posteriore subkapsuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende posteriore subkapsuläre Katarakt
  • Kongenitale suturale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende suturale Katarakt
  • Kongenitale zonuläre Katarakt, Synonym: Früh-beginnende zonuläre Katarakt
  • Nicht-syndromale kongenitale Katarakt
  • Totale kongenitale Katarakt, Synonym: Früh-beginnende totale Katarakt

Einfacher ist die Unterscheidung nach einseitig oder beidseitig:

Sonographie des fetalen Kopfes transversal mit Augenbewegungen und einer einseitigen Linsentrübung, 20. Schwangerschaftswoche

Klinische Erscheinungen und Behandlungsoptionen Bearbeiten

Seit 2017 ist eine ophthalmoskopische Untersuchung mit einem vereinfachten Brückner-Test zur Identifikation einer Leukokorie Bestandteil der Kindervorsorgeuntersuchung U2.

Klinische Erscheinungen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten unterscheiden sich – abgesehen vom Alter – nicht wesentlich von dem im Hauptartikel Katarakt ausgeführten Maßnahmen. Der Zeitpunkt einer operativen Entfernung der trüben Linse sollte wegen der drohenden Amblyopie befundabhängig ab der 6. – 8. Lebenswoche erfolgen. Ob eine weitere Behandlung mit weichen Kontaktlinsen oder die Implantation einer künstlichen Intraokularlinse durchgeführt werden sollte, hängt ebenfalls von den Befunden ab.

Literatur Bearbeiten

  • C. Kuhli-Hattenbach, M. Fronius, T. Kohnen: Bilaterale kongenitale Katarakt: Klinische und funktionelle Ergebnisse in Abhängigkeit vom Operationszeitpunkt. In: Der Ophthalmologe. 114, 2017, S. 252, doi:10.1007/s00347-016-0326-5.
  • R. D. Gerste: Kongenitale Katarakt: Verzicht auf Kunstlinse schiebt Komplikationen nur auf. In: Deutsches Ärzteblatt, Bd. 109, Nr. 8, 24. Februar 2012

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ emedicine Congenital Cataract
  2. ↑ Medlineplus
  3. Leitlinie 26 a Amblyopie des Berufsverband der Augenärzte Deutschlands e.V. und der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft e.V.
  4. Christopher M. Fecarotta und Wendy W. Huang: Angeborene Katarakt. Msd Manual - Ausgabe für medizinische Fachkreise, Oktober 2018
  5. N. B. Harman: Congenital cataract, a pedigree of five generations. In: Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom, Bd. 29, S. 101–108, 1909.
  6. Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  7. Orphanetsuche
  8. Muskeldystrophie, kongenitale - infantile Katarakt - Hyogonadismus. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  9. Kongenitale Katarakt-Gesichtsdysmorphie-Neuropathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  10. Katarakt-Nephropathie-Enzephalopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  11. EDICT-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  12. Familiäre progressive Netzhautdystrophie-Iriskolobom-kongenitale Katarakt-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  13. Goldmann-Favre-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  14. Hypomyelinisierung - kongenitale Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  15. Katarakt-kongenitale Kardiopathie-Neuralrohrdefekt-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  16. Katarakt-Mikrokornea-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  17. Kongenitale Katarakt-progressive Muskelhypotonie-Hörverlust-Entwicklungsverzögerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  18. Kongenitale Katarakt-schwere neonatale Hepatopathie-allgemeine Entwicklungsverzögerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  19. Kongenitale Katarakt-Schwerhörigkeit-Entwicklungsverzögerung-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  20. Radikulomegalie der Eckzähne - kongenitale Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  21. Mevalonatkinase-Mangel. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  22. Mikrozephalie-kongenitale Katarakt-psoriasiforme Dermatose-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  23. Nance-Horan-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  24. Osteoporose-Pseudoglioma-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  25. Peters-Anomalie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  26. Porenzephalie-Mikrozephalie-bilaterale kongenitale Katarakte-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  27. Kongenitale Katarakt-hypertrophe Kardiomyopathie-mitochondriale Myopathie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  28. Wagner-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  29. Katarakt, anteriore polare, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  30. Katarakt, partielle, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  31. Katarakt, lamelläre, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  32. Katarakt, nukleäre, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  33. Katarakt, posteriore polare, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  34. Früh beginnende posteriore subkapsuläre Katarakt. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  35. Katarakt, suturale, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  36. Katarakt, zonuläre, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  37. Katarakt, nicht-syndromale, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  38. Katarakt, totale, früh-beginnende. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  39. L Degener: Kindervorsorge: Das hat sich geändert. in: Der Hausarzt.digital, März 2017, aktualisiert 18. März 2019, [1]

Weblinks Bearbeiten

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Klassifikation nach ICD 10Q12 0 Cataracta congenitaICD 10 online WHO Version 2019 Beidseitige Katarakt bei einem Kleinkind mit RotelnembryofetopathieDie angeborene Katarakt auch angeborener Grauer Star genannt ist eine angeborene Fehlbildung mit einer bereits bei Geburt bestehenden Linsentrubung Katarakt Sie kann ein oder beidseits auftreten und gilt als gut behandelbar 1 2 Unbehandelt fuhrt sie meist zu einer zusatzlichen funktionalen Sehschwache einer Stimulus Deprivations Amblyopie 3 4 Synonyme sind Kongenitale Katarakt lateinisch Cataracta congenitaDie Erstbeschreibung stammt wohl vom britischen Augenarzt N B Harman aus dem Jahre 1909 5 Inhaltsverzeichnis 1 Verbreitung 2 Haufige Ursachen 3 Im Rahmen von Syndromen 4 Einteilung 5 Klinische Erscheinungen und Behandlungsoptionen 6 Literatur 7 Einzelnachweise 8 WeblinksVerbreitung BearbeitenDie Haufigkeit wird mit etwa 1 6 pro 10 000 Menschen angegeben die angeborene Katarakt gilt als Ursache fur nahezu 10 aller Erblindungen bei Kindern weltweit In mehr als 60 liegen Stoffwechsel oder Systemerkrankungen zugrunde 1 Haufige Ursachen BearbeitenHaufige mogliche Ursachen sind 2 Chondrodysplasia punctata durch X chromosomale Deletion Chondrodyplasia punctata rhizomeler Typ Conradi Hunermann Syndrom X chromosomal dominant erbliche Chrondrodysplasia punctata Ektodermale Dysplasie Familiare kongenitale Katarakt Galaktosamie I amp II Hallermann Streiff Syndrom Lowe Syndrom Marinescu Sjogren Syndrom Typ I Pierre Robin Sequenz Rotelnembryofetopathie Trisomie 13 Trisomie 21Im Rahmen von Syndromen BearbeitenEine Katarakt kann im Rahmen von teilweise sehr seltenen Syndromen wesentliches Merkmal sein 6 7 Akromikrische Dysplasie Okulo arthro skeletales Syndrom Moore Federman Syndrom Atrophia gyrata der Chorioidea und Retina Ornithinamie mit Gyratatrophie Basel Vanagaite Smirin Yosef Syndrom Synonyme Kongenitale Katarakt Microzephalie Naevus flammeus simplex schwere Intelligenzminderung Syndrom Kongenitale Katarakt Microzephalie Naevus flammeus simplex schwere geistige Retardierung Syndrom Bassoe Syndrom Synonym Muskeldystrophie kongenitale infantile Katarakt Hyogonadismus 8 Cataracta dermatogenes Androgsky Cataracta syndermatotica CCFDN Syndrom Synonym Kongenitale Katarakt Gesichtsdysmorphie Neuropathie Syndrom 9 CCMCO Syndrom Cerebrotendinose Xanthomatose COFS Syndrom Crome Syndrom Katarakt Nephropathie Enzephalopathie Syndrom 10 De Barsy Syndrom EDICT Syndrom Synonym Endotheldystrophie Irishypoplasie kongenitale Katarakt Stroma Ausdunnung Syndrom 11 Familiare progressive Netzhautdystrophie Iriskolobom kongenitale Katarakt Syndrom 12 Flynn Aird Syndrom Goldmann Favre Syndrom 13 Hyperferritinamie Katarakt Syndrom Hypomyelinisierung kongenitale Katarakt 14 Katarakt kongenitale Kardiopathie Neuralrohrdefekt Syndrom 15 Katarakt Mikrokornea Syndrom 16 Kongenitale Katarakt progressive Muskelhypotonie Horverlust Entwicklungsverzogerung Syndrom 17 Kongenitale Katarakt schwere neonatale Hepatopathie allgemeine Entwicklungsverzogerung Syndrom 18 Kongenitale Katarakt Schwerhorigkeit Entwicklungsverzogerung Syndrom 19 Lebersche Kongenitale Amaurose Alstrom Olson Syndrom Marashi Gorlin Syndrom Synonym Radikulomegalie der Eckzahne kongenitale Katarakt 20 Marshall Syndrom Meckel Gruber Syndrom Mevalonatkinase Mangel 21 Mikrozephalie kongenitale Katarakt psoriasiforme Dermatose Syndrom Synonyme SMO Mangel SC4MOL Mangel Mikrozephalie kongenitale Katarakt ichthyosiforme Dermatitis Syndrom 22 Mukoepitheliale hereditare Dysplasie Nance Horan Syndrom 23 Nathalie Syndrom Nephronophthise Norrie Syndrom Osteoporose Pseudoglioma Syndrom 24 Pachyonychia congenita Peters Anomalie 25 Porenzephalie Mikrozephalie bilaterale kongenitale Katarakte Syndrom 26 Rothmund Thomson Syndrom Rotelnembryopathie Sengers Syndrom Synonym Kongenitale Katarakt hypertrophe Kardiomyopathie mitochondriale Myopathie Syndrom 27 Sjogren Syndrom Tay Syndrom Trichothiodystrophie WAGR Syndrom Wagner Krankheit Hyaloide retinale Dysplasie 28 Walker Warburg Syndrom Hard E Syndrom Werner SyndromEinteilung BearbeitenJe nach Art und Lokalisation der pathologischen Veranderungen ist folgende Einteilung moglich vgl auch Katarakt Medizin Einteilung Kongenitale anteriore polare Katarakt Synonym Fruh beginnende anteriore polare Katarakt 29 Kongenitale Katarakt Typ Volkmann Synonym Fruh beginnende partielle Katarakt 30 Kongenitale lamellare Katarakt Synonym Fruh beginnende lamellare Katarakt 31 Kongenitale nukleare Katarakt Synonym Fruh beginnende nukleare Katarakt 32 Kongenitale posteriore polare Katarakt Synonym Fruh beginnende posteriore polare Katarakt 33 Kongenitale posteriore subkapsulare Katarakt Synonym Fruh beginnende posteriore subkapsulare Katarakt 34 Kongenitale suturale Katarakt Synonym Fruh beginnende suturale Katarakt 35 Kongenitale zonulare Katarakt Synonym Fruh beginnende zonulare Katarakt 36 Nicht syndromale kongenitale Katarakt 37 Totale kongenitale Katarakt Synonym Fruh beginnende totale Katarakt 38 Einfacher ist die Unterscheidung nach einseitig oder beidseitig 1 unilaterale Katarakt tritt ublicherweise sporadisch als Einzelfall auf Es besteht eine Assoziation mit weiteren Augenfehlbildungen wie Lenticonus posterior Persistierender hyperplastischer primarer Vitreus Anteriore Segmentdysgenesie Tumoren des posterioren Poles Trauma oder intrauterine Infektion wie Roteln bilaterale Katarakt ist oft vererbt und mit anderen Krankheiten assoziiert Haufig liegt auch eine Hypoglykamie Trisomie Myotone Dystrophie Typ 1 Curschmann Steinert intrauterine Infektion wie Herpes simplex Roteln Toxoplasmose Zytomegalie STORCH oder Fruhgeburtlichkeit zugrunde source source source source source source Sonographie des fetalen Kopfes transversal mit Augenbewegungen und einer einseitigen Linsentrubung 20 SchwangerschaftswocheKlinische Erscheinungen und Behandlungsoptionen BearbeitenSeit 2017 ist eine ophthalmoskopische Untersuchung mit einem vereinfachten Bruckner Test zur Identifikation einer Leukokorie Bestandteil der Kindervorsorgeuntersuchung U2 39 Klinische Erscheinungen Diagnose und Behandlungsmoglichkeiten unterscheiden sich abgesehen vom Alter nicht wesentlich von dem im Hauptartikel Katarakt ausgefuhrten Massnahmen Der Zeitpunkt einer operativen Entfernung der truben Linse sollte wegen der drohenden Amblyopie befundabhangig ab der 6 8 Lebenswoche erfolgen Ob eine weitere Behandlung mit weichen Kontaktlinsen oder die Implantation einer kunstlichen Intraokularlinse durchgefuhrt werden sollte hangt ebenfalls von den Befunden ab Literatur BearbeitenC Kuhli Hattenbach M Fronius T Kohnen Bilaterale kongenitale Katarakt Klinische und funktionelle Ergebnisse in Abhangigkeit vom Operationszeitpunkt In Der Ophthalmologe 114 2017 S 252 doi 10 1007 s00347 016 0326 5 R D Gerste Kongenitale Katarakt Verzicht auf Kunstlinse schiebt Komplikationen nur auf In Deutsches Arzteblatt Bd 109 Nr 8 24 Februar 2012Einzelnachweise Bearbeiten a b c emedicine Congenital Cataract a b Medlineplus Leitlinie 26 a Amblyopie des Berufsverband der Augenarzte Deutschlands e V und der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft e V Christopher M Fecarotta und Wendy W Huang Angeborene Katarakt Msd Manual Ausgabe fur medizinische Fachkreise Oktober 2018 N B Harman Congenital cataract a pedigree of five generations In Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom Bd 29 S 101 108 1909 Bernfried Leiber Begrunder Die klinischen Syndrome Syndrome Sequenzen und Symptomenkomplexe Hrsg G Burg J Kunze D Pongratz P G Scheurlen A Schinzel J Spranger 7 vollig neu bearb Auflage Band 2 Symptome Urban amp Schwarzenberg Munchen u a 1990 ISBN 3 541 01727 9 Orphanetsuche Muskeldystrophie kongenitale infantile Katarakt Hyogonadismus In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Kongenitale Katarakt Gesichtsdysmorphie Neuropathie Syndrom In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Katarakt Nephropathie Enzephalopathie Syndrom In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten EDICT Syndrom In 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