Amniotisches-Band-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
Q79.8	Sonstige angeborene Fehlbildungen des Muskel-Skelett-Systems - Amniotische Schnürfurchen
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Amniotisches-Band-Syndrom (ABS) werden angeborene (genauer: konnatale) Geburtsschäden (Fehlbildungen) genannt, die während der Schwangerschaft auf mechanischem Wege entstehen, wenn stark klebende fibröse Bänder (Schnürringe) Körperteile (Arme, Beine, Zehen oder Finger, d. h. Dysmelie) des ungeborenen Kindes abschnüren. Es handelt sich um die häufigste Ursache eines Terminalen transversalen Extremitätendefektes.

Amniotisches-Band-Syndrom bei einem Neugeborenen nach erfolgter Entfernung der Amnionbänder. Tibia- und Fibula-Knochen, Muskeln und Nerven sind vollständig durchtrennt.

Synonyme sind: amniotische Schnürfurchen oder Schnürringe; Amnionbandsyndrom; englisch amniotic deformity adhesions mutilations; ADAM; Streeter Bands; Streeter’s Syndrome; Streeter Dysplasia

Die ungebräuchliche Namensbezeichnung bezieht sich auf eine im Jahre 1930 von G. Streeter vorgeschlagene Theorie zur Ursache.

Verbreitung

Die Häufigkeit wird mit 1 zu 10.000–15.000 angegeben.

Ursachen

Die Bänder entstehen durch Einreißen der inneren Eihaut, des Amnion, während der Schwangerschaft, Ursachen sind schwer abzuklären. Als Ursachen für eine etwas häufigere Wahrscheinlichkeit des Auftretens werden diskutiert:

• Stoffwechselerkrankungen der Mutter (z. B. Diabetes mellitus)
• Ausgesetztsein von teratogenen Einflüssen während der Schwangerschaft, z. B. Röntgenstrahlenexposition oder Medikamenteneinnahme (Hinweis: Der Contergan-Wirkstoff Thalidomid wirkt nicht mechanisch durch Abschnürung von Gliedmaßen, sondern durch Hemmung des Wachstumsfaktors, sodass andere typische Missbildungen während des Wachstums von Gliedmaßen entstehen, siehe Phokomelie)
• vererbte Anfälligkeit zur Bildung von amniotischen Bändern
• mechanische Einwirkung (Unfälle während der Schwangerschaft, Abtreibungsversuche, Verletzungen des ungeborenen Kindes durch die Nadel bei der Amniozentese)

Symptome

Körperteile (Arm, Bein, Finger, Zehen usw.) werden durch die schnurähnlichen stark klebenden fibrösen Bänder umwickelt und verwachsen (z. B. Syndaktylie), werden im Wachstum behindert (z. B. Hypoplasie, Klumpfüße oder andere Formen von Dysmelie) oder werden ganz abgetrennt (Terminaler transversaler Extremitätendefekt (kongenitale Amputation), z. B. Aplasie, Acheirie). Auch Missbildungen wie Lippenspalten oder Kieferdysplasien im Gesicht, offener Rücken oder Bauch, ferner leichtere Formen wie distale Lymphödeme können durch die Bänder verursacht sein.

Diagnose

Die Bänder können im Ultraschall diagnostiziert werden. Selten sind sie auch nach der Geburt als Einschnürungen sichtbar. Manchmal muss ein abgeschnürtes Körperglied nach der Geburt amputiert werden.

Behandlung

Behandlungsmöglichkeiten sind von Fall zu Fall unterschiedlich. Sie bestehen in operativer Korrektur von Fehlbildungen (z. B. Trennung verwachsener Finger und Zehen) oder Fehlstellungen (z. B. bei Klumpfüßen) nach der Geburt, falls nötig im Einsatz von Hilfsmitteln wie Orthesen, Prothesen, in Physiotherapie und/oder in psychologischer Beratung.

In spezialisierten Zentren besteht auch die Möglichkeit, bereits vor der Geburt fetalchirurgisch die Amnionbänder zu durchtrennen und so eine weitere Beeinträchtigung der betroffenen Gliedmaßen zu vermeiden.

Klassifizierung

• ICD-9: 658.8
• ICD-10: Q65-Q79.8

Siehe auch

• Syndrom der embryonalen Disorganisation

Literatur

• P. G. Gabos: Modified technique for the surgical treatment of congenital constriction bands of the arms and legs of infants and children. Orthopedics. 2006 May;29(5):401-4 (englisch)
• T. R. Light, J. A. Ogden: Congenital constriction band syndrome. Pathophysiology and treatment. Yale J Biol Med. 1993 May-Jun;66(3):143-155 (englisch)
• J. H. Walter Jr, L. R. Goss, A. T. Lazzara: Amniotic band syndrome. J Foot Ankle Surg. 1998 Jul-Aug;37(4):325-333 (englisch)

Weblinks

• Amniotisches Band Syndrom
• ABS homepage (engl.)
• emedicine
• Rare Diseases
• Constricting Bands, Congenital. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
• medlineplus
• Schnürring-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).

Einzelnachweise

1. S. A. Boyadjiev Boyd: Kongenitale Extremitätenanomalien. 2020, MSD Manual
2. G. Streeter: Focal deficiencies in fetal tissues and their relation to intrauterine amputations. In: Contributions to Embryology Carnegie Institution, Bd. 22, 1930, S. 1–46
3. Podiatry Institute
4. K. Kawamura, K. C. Chung: Constriction band syndrome. In: Hand Clinics. Band 25, Nummer 2, Mai 2009, S. 257–264, doi:10.1016/j.hcl.2008.10.007, PMID 19380064 (Review).
5. A. Strauss: Amnionbandsyndrom. In: I. M. Heer, S. Müller-Egloff, A. Burges (Hrsg.): Ultraschallpraxis. 2004, S. 73, doi:10.1007/978-3-662-10678-5_19
6. Universitätsklinikum Mannheim: Operative Behandlung komplexer Fehlbildungen (Hand- und Fußchirurgie). Abgerufen am 8. August 2018. 
7. Deutsches Zentrum für Fetalchirurgie & minimal-invasive Therapie am Universitätsklinikum Mannheim: Vorgeburtliche Behandlung des Amnionband-Syndroms. Abgerufen am 8. August 2018. 

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!