UDP-Glucuronosyltransferase oder UDP-Glukuronyltransferase (UDP-GT) ist der Name für Enzyme, die Glucuronsäure von UDP-Glucuronat auf ein kleines, hydrophobes Molekül übertragen (Glucuronidierung). Sie sind wichtig beim Abbau schädlicher Stoffe im Körper. Insbesondere das Enzym UDP-GT1-A1 des Menschen wird in großen Mengen in der Leber beim Porphyrin-Abbau benötigt. Ein Mangel an funktionsfähiger UDP-GT1-A1 führt zur Hyperbilirubinämie und damit zu der (relativ ungefährlichen) Krankheit Morbus Meulengracht. Seltene Mutationen am UGT1A1-Gen, die zu (fast) völligem Defekt des Enzyms führen, verursachen die sehr schwer verlaufende Form dieser Erkrankung, das Crigler-Najjar-Syndrom.
| UDP-GT1-A1 | |
|---|---|
| Glucuronosyltransferase monomer, Xanthomonas campestris nach PDB 2Q6V | |
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | |
| Masse/Länge Primärstruktur | 508 Aminosäuren |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | single pass Membranprotein |
| Bezeichner | |
| Gen-Name | UGT1A1 |
| Externe IDs | |
| Enzymklassifikation | |
| EC, Kategorie | 2.4.1.17, Glycosyltransferase |
| Reaktionsart | Glycosylierung |
| Substrat | Bilirubin + UDP-Glucuronat |
| Produkte | Bilirubinmonoglucuronosid + UDP |
| Vorkommen | |
| Homologie-Familie | Glycosyltransferase |
| Übergeordnetes Taxon | Chordatiere |
Die UDP-GT gehören zu den UDP-Glycosyltransferasen (UGT), Enzyme, die eine Glycosyl- (Zucker-)gruppe von einem UTP-Molekül auf ein anderes kleines hydrophobes Molekül übertragen. Diese Enzyme kommen bei Viren, Bakterien, Pflanzen und Tieren vor, wo sie wichtiger Bestandteil des Stoffwechsels sind.