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Protein S Das S für Seattle ist ein Vitamin K abhängiges Plasma Glykoprotein welches u a in der Leber gebildet wird Es w

Protein S

Das Protein S (S für Seattle) ist ein Vitamin-K-abhängiges Plasma-Glykoprotein, welches u. a. in der Leber gebildet wird. Es wirkt der Entstehung von Blutgerinnseln (Thromben) entgegen und steigert zudem deren Auflösung (Fibrinolyse).

Protein S

Vorhandene Strukturdaten: 1z6c

Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 635 Aminosäuren; 70,6 kDa
Bezeichner
Gen-Namen PROS1 ; PROS
Externe IDs
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Euteleostomi
Orthologe
Mensch Maus
Entrez 5627 19128
Ensembl ENSG00000184500 ENSMUSG00000022912
UniProt P07225 Q3TR66
Refseq (mRNA) NM_000313 NM_011173
Refseq (Protein) NP_000304 NP_035303
Genlocus Chr 3: 95.07 – 95.18 Mb Chr 16: 62.8 – 62.87 Mb
PubMed-Suche 5627 19128

Biochemie Bearbeiten

Protein S ist eine Plasma-Serin-Protease, welche beim Menschen in den Leberzellen, im Endothel und anderen Gewebe gebildet wird. Dieser Vorgang ist Vitamin-K-abhängig. Das Protein S wirkt als Kofaktor von Protein C, welches die Gerinnungsfaktoren Va, sowie VIIIa inaktiviert und abbaut. Dies bremst das Ablaufen der normalen Blutgerinnung.

Des Weiteren unterstützt Protein S die Phagozytose von apoptotischen Zellen und spielt auch eine Rolle beim Ablauf von Entzündungsvorgängen.

Etwa 60 % des im menschlichen Blutplasmas vorkommenden Protein S liegt gebunden an das „C4b bindende Protein“ (C4BP) vor.

Die Blutgerinnungskaskade

Pathobiochemie Bearbeiten

Ein Protein-S-Mangel kann dementsprechend zu Thrombosen führen. Ein heterozygoter Gendefekt führt dabei zu einem erhöhten Risiko, eine venöse Thrombose zu erleiden. Ein homozygoter Gendefekt ist nicht mit dem Leben vereinbar, betroffene Patienten erleiden bereits während der Fetalperiode ernste Thrombosen oder leiden unter Störungen der Entwicklung des Gefäßsystems.

Literatur Bearbeiten

  • A. Lundwall, W. Dackowski, E. Cohen, M. Shaffer, A. Mahr, B. Dahlbäck, J. Stenflo, R. Wydro: Isolation and sequence of the cDNA for human protein S, a regulator of blood coagulation. In: Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 83 (18), Sept. 1986, S. 6716–6720. doi:10.1073/pnas.83.18.6716. PMC 386580 (freier Volltext). PMID 2944113.
  • G. L. Long, A. Marshall, J. C. Gardner, S. L. Naylor: Genes for human vitamin K-dependent plasma proteins C and S are located on chromosomes 2 and 3, respectively. In: Somat. Cell Mol. Genet. 14 (1), Jan 1988, S. 93–98. doi:10.1007/BF01535052. PMID 2829367.
  • E. Castoldi, T. M. Hackeng: Regulation of coagulation by protein S. In: Curr. Opin. Hematol. 15 (5), Sept. 2008, S. 529–536. doi:10.1097/MOH.0b013e328309ec97. PMID 18695379.
  • Eckhard Podack, William Kolb, Hans Müller-Eberhard: The SC5b-7 complex: formation, isolation, properties, and subunit composition. In: J. Immunol. 199, 1977, S. 2024–2029. PMID 410885.
  • N. J. Beauchamp, A. C. Dykes, N. Parikh, R. Campbell Tait, M. E. Daly: The prevalence of, and molecular defects underlying, inherited protein S deficiency in the general population. In: Br. J. Haematol. 125 (5), Jun 2004, S. 647–654. doi:10.1111/j.1365-2141.2004.04961.x. PMID 15147381.
  • P. García de Frutos, P. Fuentes-Prior, B. Hurtado, N. Sala: Molecular basis of protein S deficiency. In: Thromb. Haemost. 98 (3), Sept. 2007, S. 543–556. doi:10.1160/th07-03-0199. PMID 17849042.
  • M. J. Heeb, Y. Kojima, J. Rosing, G. Tans, J. H. Griffin: C-terminal residues 621-635 of protein S are essential for binding to factor Va. In: J. Biol. Chem. (UNITED STATES) 274 (51), Dez 1999, S. 36187–36192. doi:10.1074/jbc.274.51.36187. PMID 10593904.
  • M. J. Heeb, R. M. Mesters, G. Tans, J. Rosing, J. H. Griffin: Binding of protein S to factor Va associated with inhibition of prothrombinase that is independent of activated protein C. In: J. Biol. Chem. (UNITED STATES) 268 (4), Feb 1993, S. 2872–2877. PMID 8428962.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Biochemie. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2016, ISBN 978-3-13-125354-5, Hemmung der Blutgerinnung, doi:10.1055/b-003-129341.
  2. ↑ DocCheck Medical Services GmbH: Protein S. Abgerufen am 26. Oktober 2020.
  3. ↑ Ashish Gupta, Aung M. Tun, Kush Gupta, Faiz Tuma: Protein S Deficiency. In: StatPearls. StatPearls Publishing, Treasure Island (FL) 2020, PMID 31335064 (nih.gov [abgerufen am 26. Oktober 2020]).
  4. ↑ Björn Dahlbäck: Vitamin K–Dependent Protein S: Beyond the Protein C Pathway. In: Seminars in Thrombosis and Hemostasis. Band 44, Nr. 02, März 2018, S. 176–184, doi:10.1055/s-0037-1604092, PMID 28905350.
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Veröffentlichungsdatum:
Das Protein S S fur Seattle ist ein Vitamin K abhangiges Plasma Glykoprotein welches u a in der Leber gebildet wird Es wirkt der Entstehung von Blutgerinnseln Thromben entgegen 1 und steigert zudem deren Auflosung Fibrinolyse 2 Protein SVorhandene Strukturdaten 1z6cEigenschaften des menschlichen ProteinsMasse Lange Primarstruktur 635 Aminosauren 70 6 kDaBezeichnerGen Namen PROS1 PROSExterne IDs OMIM 176880 MGI 1095733VorkommenUbergeordnetes Taxon EuteleostomiOrthologeMensch MausEntrez 5627 19128Ensembl ENSG00000184500 ENSMUSG00000022912UniProt P07225 Q3TR66Refseq mRNA NM 000313 NM 011173Refseq Protein NP 000304 NP 035303Genlocus Chr 3 95 07 95 18 Mb Chr 16 62 8 62 87 MbPubMed Suche 5627 19128 Inhaltsverzeichnis 1 Biochemie 2 Pathobiochemie 3 Literatur 4 EinzelnachweiseBiochemie BearbeitenProtein S ist eine Plasma Serin Protease 3 welche beim Menschen in den Leberzellen im Endothel und anderen Gewebe gebildet wird 4 Dieser Vorgang ist Vitamin K abhangig 2 Das Protein S wirkt als Kofaktor von Protein C welches die Gerinnungsfaktoren Va sowie VIIIa inaktiviert und abbaut Dies bremst das Ablaufen der normalen Blutgerinnung Des Weiteren unterstutzt Protein S die Phagozytose von apoptotischen Zellen 4 und spielt auch eine Rolle beim Ablauf von Entzundungsvorgangen 3 Etwa 60 des im menschlichen Blutplasmas vorkommenden Protein S liegt gebunden an das C4b bindende Protein C4BP vor 4 nbsp Die BlutgerinnungskaskadePathobiochemie BearbeitenEin Protein S Mangel kann dementsprechend zu Thrombosen fuhren Ein heterozygoter Gendefekt fuhrt dabei zu einem erhohten Risiko eine venose Thrombose zu erleiden Ein homozygoter Gendefekt ist nicht mit dem Leben vereinbar betroffene Patienten erleiden bereits wahrend der Fetalperiode ernste Thrombosen oder leiden unter Storungen der Entwicklung des Gefasssystems 4 Literatur BearbeitenA Lundwall W Dackowski E Cohen M Shaffer A Mahr B Dahlback J Stenflo R Wydro Isolation and sequence of the cDNA for human protein S a regulator of blood coagulation In Proc Natl Acad Sci U S A 83 18 Sept 1986 S 6716 6720 doi 10 1073 pnas 83 18 6716 PMC 386580 freier Volltext PMID 2944113 G L Long A Marshall J C Gardner S L Naylor Genes for human vitamin K dependent plasma proteins C and S are located on chromosomes 2 and 3 respectively In Somat Cell Mol Genet 14 1 Jan 1988 S 93 98 doi 10 1007 BF01535052 PMID 2829367 E Castoldi T M Hackeng Regulation of coagulation by protein S In Curr Opin Hematol 15 5 Sept 2008 S 529 536 doi 10 1097 MOH 0b013e328309ec97 PMID 18695379 Eckhard Podack William Kolb Hans Muller Eberhard The SC5b 7 complex formation isolation properties and subunit composition In J Immunol 199 1977 S 2024 2029 PMID 410885 N J Beauchamp A C Dykes N Parikh R Campbell Tait M E Daly The prevalence of and molecular defects underlying inherited protein S deficiency in the general population In Br J Haematol 125 5 Jun 2004 S 647 654 doi 10 1111 j 1365 2141 2004 04961 x PMID 15147381 P Garcia de Frutos P Fuentes Prior B Hurtado N Sala Molecular basis of protein S deficiency In Thromb Haemost 98 3 Sept 2007 S 543 556 doi 10 1160 th07 03 0199 PMID 17849042 M J Heeb Y Kojima J Rosing G Tans J H Griffin C terminal residues 621 635 of protein S are essential for binding to factor Va In J Biol Chem UNITED STATES 274 51 Dez 1999 S 36187 36192 doi 10 1074 jbc 274 51 36187 PMID 10593904 M J Heeb R M Mesters G Tans J Rosing J H Griffin Binding of protein S to factor Va associated with inhibition of prothrombinase that is independent of activated protein C In J Biol Chem UNITED STATES 268 4 Feb 1993 S 2872 2877 PMID 8428962 Einzelnachweise Bearbeiten Biochemie 4 Auflage Georg Thieme Verlag Stuttgart 2016 ISBN 978 3 13 125354 5 Hemmung der Blutgerinnung doi 10 1055 b 003 129341 a b DocCheck Medical Services GmbH Protein S Abgerufen am 26 Oktober 2020 a b Ashish Gupta Aung M Tun Kush Gupta Faiz Tuma Protein S Deficiency In StatPearls StatPearls Publishing Treasure Island FL 2020 PMID 31335064 nih gov abgerufen am 26 Oktober 2020 a b c d Bjorn Dahlback Vitamin K Dependent Protein S Beyond the Protein C Pathway In Seminars in Thrombosis and Hemostasis Band 44 Nr 02 Marz 2018 S 176 184 doi 10 1055 s 0037 1604092 PMID 28905350 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Protein S amp oldid 231594429