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Nephroblastom Klassifikation nach ICD 10C64 Bösartige Neubildung der Niere ausgenommen NierenbeckenICD 10 online WHO Ver

Nephroblastom

Klassifikation nach ICD-10
C64 Bösartige Neubildung der Niere, ausgenommen Nierenbecken
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Nephroblastom (auch Wilms-Tumor, nach Max Wilms, deutscher Chirurg, 1867–1918) ist der am häufigsten auftretende bösartige Nierentumor im Kindesalter. Er geht von embryonalen Geweberesten der Niere, dem sogenannten metanephrogenen Blastem, aus. Im Normalfall verschwindet dieses Gewebe spätestens bis zur 36. Schwangerschaftswoche.

Epidemiologie Bearbeiten

Die Inzidenz der Erkrankung beträgt 1 von 100.000 Kindern mit einem Alter unter 15 Lebensjahren. Der Häufigkeitsgipfel befindet sich zwischen dem zweiten und dritten Lebensjahr, das mediale Erkrankungsalter liegt bei 3,5 Jahren. Je nach Quelle sind Mädchen häufiger betroffen, oder beide Geschlechter in etwa gleich häufig betroffen.

Von Bedeutung sind unter anderem das Wilms-Tumor-Gen WT-1 auf Chromosom 11p13, WT-2 auf 11p15 sowie der Wnt-Signalweg. Zudem kann die Mutation des p53-Gens zur Entstehung beitragen.

Das WT-1-Genprodukt reguliert die Expression verschiedener Gene in der embryonalen Nierenentwicklung und spielt vermutlich auch bei der Entwicklung des Herzens eine Rolle.

Ein beidseitiges Tumorauftreten wird in 5 % der Fälle beobachtet und kann auf eine familiäre Tumorerkrankung zurückzuführen sein. Es wird vermutet, dass dabei v. a. ein Ausfall von Tumorsuppressorgenen zur Tumorentstehung führt. Aufgrund des diploiden Chromosomensatzes müssen somit beide Genkopien betroffen sein. Bei familiärer Häufung erfolgt die Vererbung einer Mutation, wodurch dann bereits eine weitere Mutation des zweiten Chromosoms zum kompletten Funktionsverlust des Genproduktes führen kann.

Auftreten im Rahmen von Syndromen und anderen Erkrankungen Bearbeiten

Bei einigen Syndromen kommt es vermehrt zu Nephroblastomen, z. B. bei Folgenden:

Tumorstadien nach SIOP (Société Internationale d'Oncologie Pédiatrique) Bearbeiten

Stadieneinteilung nach SIOP (S1-Leitlinie, Stand 06/2016, nächste Überarbeitung 06/2021)
Stadium Ausbreitung des Tumors Bemerkung
I Der Tumor ist auf die Niere begrenzt. Der Tumor kann vollständig entfernt werden.
II Der Tumor hat die Nierenkapsel durchbrochen. Lymphknoten sind nicht befallen. Der Tumor kann vollständig entfernt werden. Z.B. auch Zustand nach Biopsie.
III Befall regionaler Lymphknoten, aber keine hämatogene Metastasierung.
IV Fernmetastasen vorhanden (v. a. Lunge, Leber, Knochen, Gehirn)
V Bilaterales Nephroblastom

Symptome Bearbeiten

Das Hauptsymptom stellt eine schmerzlose Schwellung dar. Selten können auch Hämaturie (blutiger Urin), Schmerzen oder ein Hypertonus auftreten. 10 % der betroffenen Kinder sind bei Diagnosestellung symptomlos (Zufallsbefund). Mit dem Nephroblastom assoziierte Anomalien sind des Weiteren die Aniridie (eine Hypoplasie der Regenbogenhaut), eine Hemihypertrophie (Vergrößerung einer Körperhälfte) und urogenitale Fehlbildungen. Hämaturie wird nur in 5–10 % der Fälle beobachtet.

Diagnostik Bearbeiten

Wilms Tumor CTScan.OGG CT Scan eines 11 cm Wilms' tumor, rechte Niere, 13 Monate alter Patient.

Es sind keine spezifischen Tumormarker bekannt. Eine Bestimmung des WT-1-Keimbahnstatus kann erfolgen.

Es wird die primäre Diagnostik mittels Sonografie empfohlen. Je nach Situation kann u. a. weiterhin erfolgen: MR-Angiografie, CT zur Detektion von Lungenmetastasen, Dopplersonografie abführender Venen, Echokardiografie.

Differenzialdiagnosen Bearbeiten

Histopathologie Bearbeiten

In der Regel bestehen Nephroblastome aus weichem Tumorgewebe, welches bis zur Entdeckung schon 500 Gramm bis ein Kilogramm wiegen kann. Nicht selten wächst der Tumor zapfenförmig innerhalb der Nierenvenen. Metastasen finden sich vorwiegend in den regionalen Lymphknoten und in der Lunge. Unter dem Mikroskop finden sich kleine blastäre Zellen mit geringem Anteil von Zytoplasma. Daneben können aber auch epitheliale und stromale Ausdifferenzierungen auftreten.

Pathologisches Präparat eines Nephroblastoms.

Therapie Bearbeiten

Die Therapie besteht aus kombinierter chirurgischer Entfernung des Tumors, Chemotherapie und Bestrahlung. Das genaue Therapieschema ist vom Tumorstadium (Staging) und der Tumorhistologie (Grading) abhängig. Die Deutsche Krebsgesellschaft und die Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie geben zu den aktuellen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen eine Leitlinie entsprechend dem allgemein anerkannten Stand der Wissenschaft heraus.

Prognose Bearbeiten

Die Prognose der Erkrankung ist bei leitliniengerechter Therapie gut. Sie ist abhängig vom Stadium der Erkrankung und der histologischen Subtypisierung, 90 % der Patienten werden langfristig geheilt. Es sollte sowohl eine Verlaufsdiagnostik als auch eine strukturierte Nachsorge erfolgen.

Siehe auch Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. M. Wilms: Die Mischgeschwülste. Leipzig 1899.
  2. ↑ S1-Leitlinie 025/004: Nephroblastom (Wilms-Tumor). AWMF, Juni 2016, abgerufen am 10. Oktober 2020.
  3. ↑ Wilms-Tumor oder Nephroblastom – Urologielehrbuch.de. Abgerufen am 10. Oktober 2020.
  4. M. S. Kim, S. K. Yoon, F. Bollig, J. Kitagaki, W. Hur, N. J. Whye, Y. P. Wu, M. N. Rivera, J. Y. Park, H. S. Kim, K. Malik, D. W. Bell, C. Englert, A. O. Perantoni, S. B. Lee: A novel Wilms tumor 1 (WT1) target gene negatively regulates the WNT signaling pathway. In: J Biol Chem. 2010 May 7;285(19), S. 14585–14593. doi:10.1074/jbc.M109.094334. Epub 2010 Mar 10.
  5. P. Reimer, P. M. Parizel, F.-A. Stichnoth (Herausgeber): Clinical MR Imaging. A Practical Approach. Springer, 2. Auflage 2006, ISBN 3-540-31530-6, S. 542

Literatur Bearbeiten

Weblinks Bearbeiten

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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10C64 Bosartige Neubildung der Niere ausgenommen NierenbeckenICD 10 online WHO Version 2019 Das Nephroblastom auch Wilms Tumor nach Max Wilms deutscher Chirurg 1867 1918 1 ist der am haufigsten auftretende bosartige Nierentumor im Kindesalter Er geht von embryonalen Geweberesten der Niere dem sogenannten metanephrogenen Blastem aus Im Normalfall verschwindet dieses Gewebe spatestens bis zur 36 Schwangerschaftswoche Inhaltsverzeichnis 1 Epidemiologie 1 1 Auftreten im Rahmen von Syndromen und anderen Erkrankungen 2 Tumorstadien nach SIOP Societe Internationale d Oncologie Pediatrique 3 Symptome 4 Diagnostik 4 1 Differenzialdiagnosen 5 Histopathologie 6 Therapie 7 Prognose 8 Siehe auch 9 Einzelnachweise 10 Literatur 11 WeblinksEpidemiologie BearbeitenDie Inzidenz der Erkrankung betragt 1 von 100 000 Kindern mit einem Alter unter 15 Lebensjahren Der Haufigkeitsgipfel befindet sich zwischen dem zweiten und dritten Lebensjahr das mediale Erkrankungsalter liegt bei 3 5 Jahren Je nach Quelle sind Madchen haufiger betroffen 2 oder beide Geschlechter in etwa gleich haufig betroffen 3 Von Bedeutung sind unter anderem das Wilms Tumor Gen WT 1 auf Chromosom 11p13 WT 2 auf 11p15 sowie der Wnt Signalweg 4 Zudem kann die Mutation des p53 Gens zur Entstehung beitragen 3 Das WT 1 Genprodukt reguliert die Expression verschiedener Gene in der embryonalen Nierenentwicklung 3 und spielt vermutlich auch bei der Entwicklung des Herzens eine Rolle Ein beidseitiges Tumorauftreten wird in 5 der Falle beobachtet und kann auf eine familiare Tumorerkrankung zuruckzufuhren sein Es wird vermutet dass dabei v a ein Ausfall von Tumorsuppressorgenen zur Tumorentstehung fuhrt Aufgrund des diploiden Chromosomensatzes mussen somit beide Genkopien betroffen sein Bei familiarer Haufung erfolgt die Vererbung einer Mutation wodurch dann bereits eine weitere Mutation des zweiten Chromosoms zum kompletten Funktionsverlust des Genproduktes fuhren kann 3 Auftreten im Rahmen von Syndromen und anderen Erkrankungen Bearbeiten Bei einigen Syndromen kommt es vermehrt zu Nephroblastomen z B bei Folgenden WAGR Syndrom 50 Auftretenswahrscheinlichkeit eines Wilms Tumors WT1 Mutation 3 Fanconi Anamie D1 20 Auftretenswahrscheinlichkeit eines Wilms Tumors 3 Beckwith Wiedemann Syndrom 4 10 Auftretenswahrscheinlichkeit eines Wilms Tumors WT2 Mutation 3 Hufeisenniere 2 7 fach erhohtes Risiko 3 Perlman Syndrom 3 Denys Drash Syndrom WT1 Mutation 3 Tumorstadien nach SIOP Societe Internationale d Oncologie Pediatrique BearbeitenStadieneinteilung nach SIOP S1 Leitlinie Stand 06 2016 nachste Uberarbeitung 06 2021 2 Stadium Ausbreitung des Tumors BemerkungI Der Tumor ist auf die Niere begrenzt Der Tumor kann vollstandig entfernt werden II Der Tumor hat die Nierenkapsel durchbrochen Lymphknoten sind nicht befallen Der Tumor kann vollstandig entfernt werden Z B auch Zustand nach Biopsie III Befall regionaler Lymphknoten aber keine hamatogene Metastasierung IV Fernmetastasen vorhanden v a Lunge Leber Knochen Gehirn V Bilaterales NephroblastomSymptome BearbeitenDas Hauptsymptom stellt eine schmerzlose Schwellung dar Selten konnen auch Hamaturie blutiger Urin Schmerzen oder ein Hypertonus auftreten 10 der betroffenen Kinder sind bei Diagnosestellung symptomlos Zufallsbefund 2 Mit dem Nephroblastom assoziierte Anomalien sind des Weiteren die Aniridie eine Hypoplasie der Regenbogenhaut eine Hemihypertrophie Vergrosserung einer Korperhalfte und urogenitale Fehlbildungen Hamaturie wird nur in 5 10 der Falle beobachtet Diagnostik Bearbeiten source source source source Wilms Tumor CTScan OGG CT Scan eines 11 cm Wilms tumor rechte Niere 13 Monate alter Patient Es sind keine spezifischen Tumormarker bekannt Eine Bestimmung des WT 1 Keimbahnstatus kann erfolgen 2 Es wird die primare Diagnostik mittels Sonografie empfohlen Je nach Situation kann u a weiterhin erfolgen MR Angiografie CT zur Detektion von Lungenmetastasen Dopplersonografie abfuhrender Venen Echokardiografie 2 Differenzialdiagnosen Bearbeiten Neuroblastom 2 Histopathologie BearbeitenIn der Regel bestehen Nephroblastome aus weichem Tumorgewebe welches bis zur Entdeckung schon 500 Gramm bis ein Kilogramm wiegen kann Nicht selten wachst der Tumor zapfenformig innerhalb der Nierenvenen Metastasen finden sich vorwiegend in den regionalen Lymphknoten und in der Lunge Unter dem Mikroskop finden sich kleine blastare Zellen mit geringem Anteil von Zytoplasma Daneben konnen aber auch epitheliale und stromale Ausdifferenzierungen auftreten nbsp Pathologisches Praparat eines Nephroblastoms Therapie BearbeitenDie Therapie besteht aus kombinierter chirurgischer Entfernung des Tumors Chemotherapie und Bestrahlung Das genaue Therapieschema ist vom Tumorstadium Staging und der Tumorhistologie Grading abhangig Die Deutsche Krebsgesellschaft und die Deutsche Gesellschaft fur Padiatrische Onkologie und Hamatologie geben zu den aktuellen diagnostischen und therapeutischen Massnahmen eine Leitlinie entsprechend dem allgemein anerkannten Stand der Wissenschaft heraus Prognose BearbeitenDie Prognose der Erkrankung ist bei leitliniengerechter Therapie gut Sie ist abhangig vom Stadium der Erkrankung und der histologischen Subtypisierung 90 der Patienten werden langfristig geheilt Es sollte sowohl eine Verlaufsdiagnostik als auch eine strukturierte Nachsorge erfolgen 2 Siehe auch BearbeitenNephroblastomatose eine Prakanzerose aus der sich in 50 ein Nephroblastom entwickeln kann 5 S1 Leitlinie zum Nephroblastom von 06 2016 2 Einzelnachweise Bearbeiten M Wilms Die Mischgeschwulste Leipzig 1899 a b c d e f g h S1 Leitlinie 025 004 Nephroblastom Wilms Tumor AWMF Juni 2016 abgerufen am 10 Oktober 2020 a b c d e f g h i j Wilms Tumor oder Nephroblastom Urologielehrbuch de Abgerufen am 10 Oktober 2020 M S Kim S K Yoon F Bollig J Kitagaki W Hur N J Whye Y P Wu M N Rivera J Y Park H S Kim K Malik D W Bell C Englert A O Perantoni S B Lee A novel Wilms tumor 1 WT1 target gene negatively regulates the WNT signaling pathway In J Biol Chem 2010 May 7 285 19 S 14585 14593 doi 10 1074 jbc M109 094334 Epub 2010 Mar 10 P Reimer P M Parizel F A Stichnoth Herausgeber Clinical MR Imaging A Practical Approach Springer 2 Auflage 2006 ISBN 3 540 31530 6 S 542Literatur BearbeitenLeitlinie Nephroblastom Wilms Tumor der Deutschen Gesellschaft fur Padiatrische Onkologie und Hamatologie In AWMF online Stand 01 2008 Jeffrey S Dome Vicki Huff Wilms Tumor Overview GeneReviews University of Washington Seattle 2006 M L Metzger J S Dome Current therapy for Wilms tumor In Oncologist 2005 Nov Dec 10 10 S 815 826 Review PMID 16314292 Cours d embryologie en ligne a l usage des etudiants et etudiantes en medecine Developpe par les Universites de Fribourg Lausanne et Berne Suisse sous l egide du Campus Virtuel Suisse 20 3 Die oberen Harnwege Entwicklung des Metanephros Ureterknospe und metanephrogenes Blastem Reziproke InduktionWeblinks BearbeitenHistologisches Praparat mit allen tumorspezifischen Anteilen auf PathoPicDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Nephroblastom amp oldid 229887189