Hemihypertrophie Klassifikation nach ICD 10Q87 3 Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen

Klassifikation nach ICD-10
Q87.3	Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vermehrtem Gewebewachstum im frühen Kindesalter
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Eine Hemihypertrophie ist eine Sonderform einer Hypertrophie, bei welcher ein einseitiger Überwuchs des Körpers oder von dessen Teilen besteht.

Häufig finden sich zusätzliche Anomalien der Haut und der Zähne sowie endokrine Störungen.

Ursachen Bearbeiten

Eine Hemihypertrophie kann angeboren, bereits bei der Geburt vorhanden sein oder sich im Laufe der Kindheit entwickeln, oder auch später erworben werden bei entzündlichen proliferativen Prozessen wie z. B. einer Osteomyelitis.

Im Rahmen von Syndromen wie Klippel-Trenaunay-Syndrom, Neurofibromatose, Proteus-Syndrom oder dem Silver-Russell-Syndrom kann eine Hemihypertrophie auftreten.

Einteilung Bearbeiten

Anatomisch ist nach Hoyme und Mitarbeiter folgende Einteilung möglich:

Das Gesicht betreffende Form, auch als Friedreich-Auerbach-Syndrom bezeichnet
Einfache Form (nur eine Gliedmaße betreffend)
Komplexe Form (mehrere Gliedmaßen und/oder eine Hälfte des Rumpfes betreffend)
Isolierte Form als Zeichen eines Riesenwuchs-Syndromes wie Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Neurofibromatose und Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom

Eine das Gehirn betreffende Form ist die Hemimegalenzephalie.

Klinik Bearbeiten

Bei Beteiligung des Gesichtes kann sich eine Gesichtsskoliose, bei Mitbeteiligung des Rumpfes eine Skoliose ausbilden, bei Beteiligung des Beines eine Beinlängendifferenz.

Behandlung Bearbeiten

Therapiemöglichkeiten sind in den Artikeln der genannten Komplikationen zu finden.

Einzelnachweise Bearbeiten

F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 647.
H. E. Hoyme, L. H. Seaver, K. L. Jones, F. Procopio, W. Crooks, M. Feingold: Isolated hemihyperplasia (hemihypertrophy): report of a prospective multicenter study of the incidence of neoplasia and review. In: American journal of medical genetics, Band 79, Nr. 4, Oktober 1998, S. 274–278, ISSN 0148-7299, PMID 9781907 (Review).
Who named it Friedreich Auerbach
N. Friedreich: Ueber Congenitale halbseitige Kopfhypertrophie. In: Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1863, Band 28, S. 474–481.
Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[1] F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X, S. 647.

[2] H. E. Hoyme, L. H. Seaver, K. L. Jones, F. Procopio, W. Crooks, M. Feingold: Isolated hemihyperplasia (hemihypertrophy): report of a prospective multicenter study of the incidence of neoplasia and review. In: American journal of medical genetics, Band 79, Nr. 4, Oktober 1998, S. 274–278, ISSN 0148-7299, PMID 9781907 (Review).

[3] Who named it Friedreich Auerbach

[4] N. Friedreich: Ueber Congenitale halbseitige Kopfhypertrophie. In: Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medizin, Berlin, 1863, Band 28, S. 474–481.

[Leiber-5] Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.