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Hyperreninismus Klassifikation nach ICD 10E26 HyperaldosteronismusD41 0 Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhalten

Hyperreninismus

Klassifikation nach ICD-10
E26 Hyperaldosteronismus
D41.0 Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens: Niere –

Juxtaglomerulärer Tumor – Reninom

ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Hyperreninismus ist eine Erkrankung mit vermehrtem Renin im Blutplasma aufgrund eines hormonaktiven Tumors meist der Niere. Klinisch steht eine arterielle Hypertonie im Vordergrund. Meist geht die Neubildung vom juxtaglomerulären Apparat aus (Juxtaglomerulärer Zelltumor), z. B. Hämangioperizytom, Nephroblastom, sehr viel seltener von anderen Organen, z. B. kleinzelliges Bronchialkarzinom.

Synonyme sind: Robertson-Kihara-Syndrom; Primärer Hyperreninismus; Reninom; Hyperreninämie

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren zweiter Beschreibungen aus dem Jahre 1967 durch den Internisten und Pathologen P. W. Robertson und Mitarbeiter und aus dem Jahre 1968 durch I. Kihara und Mitarbeiter. Die Bezeichnung wurde 1972 von Jerome W. Conn vorgeschlagen.

Vorkommen Bearbeiten

Juxtaglomeruläre Zelltumoren können in jedem Alter auftreten, gehäuft im 2. und 3. Lebensjahrzehnt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.

Ursache Bearbeiten

Verursacht wird der Hyperreninismus durch eine hormonaktive Neoplasie meist des juxtaglomerulären Apparates: Hämangioperizytom, Nephroblastom, seltener bei kleinzelligem Bronchialkarzinom, ovariellem Leiomyosarkom oder anderen.

Die Reninüberproduktion führt zu arterieller Hypertonie und sekundärem Hyperaldosteronismus.

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

Klinische Kriterien sind:

Diagnose Bearbeiten

Die Diagnose kann durch seitengetrennte Reninbestimmung aus dem Nierenvenenblut erfolgen.

Differentialdiagnostik Bearbeiten

Abzugrenzen sind:

sowie bildgebend andere Nierentumoren wie:

Therapie Bearbeiten

Die Behandlung erfolgt operativ.

Literatur Bearbeiten

  • R. Kreutz, H. Zhou, U. Pfeifer, J. M. Gasc, D. Ganten, F. J. Kessler: Primärer Hyperreninismus: Eine seltene Ursache der sekundären arteriellen Hypertonie. In: DMW – Deutsche Medizinische Wochenschrift. 118, 2008, S. 1110, doi:10.1055/s-2008-1059433.
  • P. P. Nawroth, Reinhard Ziegler (Hrsg.): Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel., S. 515, Springer, 2001, doi:10.1007/978-3-642-56784-1, ISBN 978-3-642-62970-9, ISBN 978-3-642-56784-1 (E-Book).

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ Pschyrembel online
  2. ↑ Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  3. P. W. Robertson, A. Klidjian, L. K. Harding, G. Walters, M. R. Lee, A. H. Robb-Smith: Hypertension due to a renin-secreting renal tumour. In: The American journal of medicine. Band 43, Nummer 6, Dezember 1967, S. 963–976, doi:10.1016/0002-9343(67)90256-2, PMID 6060417.
  4. I. Kihara, S. Kitamura, T. Hoshino, H. Seida, T. Watanabe: A hitherto unreported vascular tumor of the kidney: a proposal of "juxtaglomerular cell tumor". In: Acta pathologica japonica. Band 18, Nummer 2, Mai 1968, S. 197–206, PMID 5755102.
  5. J.W. Conn, E.L. Cohen, W.J. McDonald, W.M. Blough, C.P. Lucas, G.H. Mayor, W.C. Eveland, J.J. Bookstein, J. Lapides: The Syndrome of Hypertension, Hyperreninemia and Secondary Aldosteronism Associated with Renal Juxtaglomerular Cell Tumor (primary Reninism). In: Journal of Urology. 109, 1973, S. 349, doi:10.1016/S0022-5347(17)60423-3.
  6. ↑ Radiopaedia
  7. P. W. Anderson, L. Macaulay, Y. S. Do, A. Sherrod, G. d’Ablaing, M. Koss, T. Shinagawa, B. Tran, F. J. Montz, W. A. Hsueh: Extrarenal renin-secreting tumors: insights into hypertension and ovarian renin production. In: Medicine. Band 68, Nummer 5, September 1989, S. 257–268, doi:10.1097/00005792-198909000-00001, PMID 2677594.
  8. R. Pursell: Secondary hypertension due to a renin-producing teratoma. In: American Journal of Hypertension. 16, 2003, S. 592, doi:10.1016/S0895-7061(03)00865-3.
  9. Sammelgangkarzinom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10E26 HyperaldosteronismusD41 0 Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens Niere Juxtaglomerularer Tumor ReninomICD 10 online WHO Version 2019 Der Hyperreninismus ist eine Erkrankung mit vermehrtem Renin im Blutplasma aufgrund eines hormonaktiven Tumors meist der Niere Klinisch steht eine arterielle Hypertonie im Vordergrund Meist geht die Neubildung vom juxtaglomerularen Apparat aus Juxtaglomerularer Zelltumor z B Hamangioperizytom Nephroblastom sehr viel seltener von anderen Organen z B kleinzelliges Bronchialkarzinom 1 2 Synonyme sind Robertson Kihara Syndrom Primarer Hyperreninismus Reninom HyperreninamieDie Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren zweiter Beschreibungen aus dem Jahre 1967 durch den Internisten und Pathologen P W Robertson und Mitarbeiter 3 und aus dem Jahre 1968 durch I Kihara und Mitarbeiter 4 Die Bezeichnung wurde 1972 von Jerome W Conn vorgeschlagen 5 Inhaltsverzeichnis 1 Vorkommen 2 Ursache 3 Klinische Erscheinungen 4 Diagnose 5 Differentialdiagnostik 6 Therapie 7 Literatur 8 EinzelnachweiseVorkommen BearbeitenJuxtaglomerulare Zelltumoren konnen in jedem Alter auftreten gehauft im 2 und 3 Lebensjahrzehnt das weibliche Geschlecht ist haufiger betroffen 6 Ursache BearbeitenVerursacht wird der Hyperreninismus durch eine hormonaktive Neoplasie meist des juxtaglomerularen Apparates Hamangioperizytom Nephroblastom seltener bei kleinzelligem Bronchialkarzinom ovariellem Leiomyosarkom 7 oder anderen 8 Die Reninuberproduktion fuhrt zu arterieller Hypertonie und sekundarem Hyperaldosteronismus 2 1 Klinische Erscheinungen BearbeitenKlinische Kriterien sind 2 1 therapieresistenter Bluthochdruck mit Kopfschmerzen Veranderungen am Augenhintergrund Linksventrikulare Hypertrophie normale Nierenfunktion Hypernatriamie Hypokaliamie mit Myasthenie Obstipation verminderten Muskelreflexen Polydipsie und Polyurie erhohtes Renin und Aldosteron im BlutplasmaDiagnose BearbeitenDie Diagnose kann durch seitengetrennte Reninbestimmung aus dem Nierenvenenblut erfolgen Differentialdiagnostik BearbeitenAbzugrenzen sind 1 Bartter Syndrom Gitelman Syndromsowie bildgebend andere Nierentumoren wie 6 Glomustumor Metanephrisches Adenom papillares Nierenzellkarzinom Ductus Bellini Karzinom 9 Urothelkarzinom renales Angiomyolipom NephroblastomTherapie BearbeitenDie Behandlung erfolgt operativ Literatur BearbeitenR Kreutz H Zhou U Pfeifer J M Gasc D Ganten F J Kessler Primarer Hyperreninismus Eine seltene Ursache der sekundaren arteriellen Hypertonie In DMW Deutsche Medizinische Wochenschrift 118 2008 S 1110 doi 10 1055 s 2008 1059433 P P Nawroth Reinhard Ziegler Hrsg Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel S 515 Springer 2001 doi 10 1007 978 3 642 56784 1 ISBN 978 3 642 62970 9 ISBN 978 3 642 56784 1 E Book Einzelnachweise Bearbeiten a b c d Pschyrembel online a b c Bernfried Leiber Begrunder Die klinischen Syndrome Syndrome Sequenzen und Symptomenkomplexe Hrsg G Burg J Kunze D Pongratz P G Scheurlen A Schinzel J Spranger 7 vollig neu bearb Auflage Band 2 Symptome Urban amp Schwarzenberg Munchen u a 1990 ISBN 3 541 01727 9 P W Robertson A Klidjian L K Harding G Walters M R Lee A H Robb Smith Hypertension due to a renin secreting renal tumour In The American journal of medicine Band 43 Nummer 6 Dezember 1967 S 963 976 doi 10 1016 0002 9343 67 90256 2 PMID 6060417 I Kihara S Kitamura T Hoshino H Seida T Watanabe A hitherto unreported vascular tumor of the kidney a proposal of juxtaglomerular cell tumor In Acta pathologica japonica Band 18 Nummer 2 Mai 1968 S 197 206 PMID 5755102 J W Conn E L Cohen W J McDonald W M Blough C P Lucas G H Mayor W C Eveland J J Bookstein J Lapides The Syndrome of Hypertension Hyperreninemia and Secondary Aldosteronism Associated with Renal Juxtaglomerular Cell Tumor primary Reninism In Journal of Urology 109 1973 S 349 doi 10 1016 S0022 5347 17 60423 3 a b Radiopaedia P W Anderson L Macaulay Y S Do A Sherrod G d Ablaing M Koss T Shinagawa B Tran F J Montz W A Hsueh Extrarenal renin secreting tumors insights into hypertension and ovarian renin production In Medicine Band 68 Nummer 5 September 1989 S 257 268 doi 10 1097 00005792 198909000 00001 PMID 2677594 R Pursell Secondary hypertension due to a renin producing teratoma In American Journal of Hypertension 16 2003 S 592 doi 10 1016 S0895 7061 03 00865 3 Sammelgangkarzinom In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Hyperreninismus amp oldid 238645278