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Hydroxymethylglutaryl Coenzym A Synthase kurz HMG CoA Synthase heißen Enzyme die eine Acetylgruppe auf Acetoacetyl CoA ü

Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase

Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase (kurz: HMG-CoA-Synthase) heißen Enzyme, die eine Acetylgruppe auf Acetoacetyl-CoA übertragen. Diese Reaktion ist Teil mehrerer Stoffwechselwege in Eukaryoten und manchen Bakterien. In Wirbeltieren gibt es zwei paraloge Isoformen des Enzyms: die zytosolische (HMGCS1) und die mitochondrielle HMG-CoA-Synthase (HMGCS2). Das mitochondrielle Enzym ist beim Menschen in Leber und Nieren lokalisiert und ist ausschließlich für die Biosynthese der Ketonkörper zuständig. Die zytosolische Form ist Teil der Cholesterinbiosynthese, in Pflanzen Teil des Mevalonatwegs zur Synthese der Isoprenoide. Mutationen im HMGCS2-Gen können zum seltenen erblichen Enzymmangel mit schwerer Hypoglykämie führen.

Hydroxymethylglutaryl-Coenzym A-Synthase
Bezeichner
Gen-Name(n) HMGCS1, HMGCS2
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 2.3.3.10, Transferase
Reaktionsart Übertragung einer Acetylgruppe
Substrat Acetyl-CoA + Acetoacetyl-CoA
Produkte HMG-CoA + CoA
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Eukaryoten

Katalysierte Reaktion Bearbeiten

+ + H2O + CoA-SH + H+

Acetoacetyl-CoA wird zu HMG-CoA acetyliert.

Weblinks Bearbeiten

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Ketonkörperbiosynthese – Lern- und Lehrmaterialien

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ PROSITE documentation PDOC00942. HMG-CoA-Synthase. Swiss Institute of Bioinformatics (SIB), abgerufen am 15. August 2011 (englisch).
  2. UniProt P54868, UniProt Q01581
  3. Orphanet: 3-hydroxy 3-methylglutaryl-CoA (HMG) synthase deficiency
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Veröffentlichungsdatum:
Hydroxymethylglutaryl Coenzym A Synthase kurz HMG CoA Synthase heissen Enzyme die eine Acetylgruppe auf Acetoacetyl CoA ubertragen Diese Reaktion ist Teil mehrerer Stoffwechselwege in Eukaryoten und manchen Bakterien In Wirbeltieren gibt es zwei paraloge Isoformen des Enzyms die zytosolische HMGCS1 und die mitochondrielle HMG CoA Synthase HMGCS2 Das mitochondrielle Enzym ist beim Menschen in Leber und Nieren lokalisiert und ist ausschliesslich fur die Biosynthese der Ketonkorper zustandig Die zytosolische Form ist Teil der Cholesterinbiosynthese in Pflanzen Teil des Mevalonatwegs zur Synthese der Isoprenoide Mutationen im HMGCS2 Gen konnen zum seltenen erblichen Enzymmangel mit schwerer Hypoglykamie fuhren 1 2 3 Hydroxymethylglutaryl Coenzym A SynthaseBezeichnerGen Name n HMGCS1 HMGCS2EnzymklassifikationEC Kategorie 2 3 3 10 TransferaseReaktionsart Ubertragung einer AcetylgruppeSubstrat Acetyl CoA Acetoacetyl CoAProdukte HMG CoA CoAVorkommenUbergeordnetes Taxon Eukaryoten 1 Katalysierte Reaktion Bearbeiten nbsp nbsp H2O displaystyle longrightarrow nbsp nbsp CoA SH H Acetoacetyl CoA wird zu HMG CoA acetyliert Weblinks Bearbeiten nbsp Wikibooks Biochemie und Pathobiochemie Ketonkorperbiosynthese Lern und Lehrmaterialien reactome org acetoacetyl CoA acetyl CoA HMG CoAEinzelnachweise Bearbeiten a b PROSITE documentation PDOC00942 HMG CoA Synthase Swiss Institute of Bioinformatics SIB abgerufen am 15 August 2011 englisch UniProt P54868 UniProt Q01581 Orphanet 3 hydroxy 3 methylglutaryl CoA HMG synthase deficiency Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Hydroxymethylglutaryl Coenzym A Synthase amp oldid 210465678