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Epidermodysplasia verruciformis Klassifikation nach ICD 10B07 ViruswarzenICD 10 online WHO Version 2019 EV auch Lewandow

Epidermodysplasia verruciformis

Klassifikation nach ICD-10
B07 Viruswarzen
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Epidermodysplasia verruciformis (EV, auch Lewandowsky-Lutz-Dysplasie oder Lutz-Lewandowsky Epidermodysplasia verruciformis) ist eine extrem seltene autosomal-rezessive Genodermatose (erbliche Hautkrankheit), die mit einem hohen Hautkrebs-Risiko verbunden ist. Dabei liegt eine ungewöhnlich hohe Suszeptibilität der Haut gegenüber humanen Papillomviren (HPV) vor. Die daraus resultierenden unkontrollierten HPV-Infektionen haben ein Wachstum von schuppigen Hautflecken und Papeln besonders an den Händen und Füßen zur Folge. Dabei sind es vor allem die HPV-Typen 5 und 8, die in etwa 80 % der Bevölkerung asymptomatisch („ohne Symptome“) vorliegen, aber es können auch andere HPV-Typen involviert sein.

Abul Bajandar aus Bangladesch

Die Erkrankung tritt üblicherweise im Alter von 1 bis 20 Jahren auf, kann sich aber auch gelegentlich erst im mittleren Alter manifestieren. Ihren Namen hat sie von den beiden Ärzten, die sie zuerst beschrieben, Felix Lewandowsky und Wilhelm Lutz.

Für Untersuchungen über Papillomviren am Beispiel der EV erhielten Stefania Jabłońska und Gérard Orth 1985 den Robert-Koch-Preis.

Genetische Ursache Bearbeiten

Die Ursache der Krankheit ist eine Mutation, die entweder das Genprodukt von EVER1 (TMC6, d. h. Transmembrane channel-like protein 6) oder das von EVER2 (TMC8, d. h. Transmembrane channel-like protein 8) inaktiviert. Die beiden betreffenden Gene liegen nebeneinander auf Chromosom 17. Die genaue Funktion dieser Gene ist noch nicht völlig aufgeklärt, aber sie spielen eine Rolle bei der Regulation von Zink im Zellkern. Es konnte gezeigt werden, dass Zink ein notwendiger Kofaktor für viele virale Proteine ist und dass die biologische Aktivität der Transkriptionsprodukte von EVER1/EVER2 die Verfügbarkeit von Zink für Fremdproteine (d. h. virale Proteine) reduzieren und damit virales Wachstum und Ausbreitung der Viren verhindern können.

Diagnose Bearbeiten

In der klinischen Diagnostik äußert sich die Erkrankung durch Pityriasis-versicolor-ähnliche Flecken, flache warzige Papeln und durch Karzinome der Haut. Die Patienten zeigen flache, leicht schuppige, rot-braune Flecken im Gesicht, am Hals und Körper, oder warzenartige Läsionen wie bei Papillomen oder wie bei seborrhoischer Keratose und rosa-rote Papeln an den Händen, oberen und unteren Extremitäten und im Gesicht. Generell sind die Hautläsionen über den ganzen Körper verbreitet, aber es gibt einige Fälle mit nur wenigen Veränderungen, die auf eine Extremität beschränkt sind.

Die benigne (d. h. gutartige) Form der Epidermodysplasia verruciformis zeigt sich nur durch flächige, warzenartige Läsionen am Körper, während die maligne (d. h. bösartige) Form durch eine höhere Rate an polymorphen Hautveränderungen und die Entwicklung verschiedener Hautkrebsarten gekennzeichnet ist.

Therapie Bearbeiten

Eine langfristig erfolgreiche Therapie für Epidermodysplasia verruciformis gibt es derzeit noch nicht. Wichtig sind eine frühe Diagnose und neben medikamentöser Behandlung, dass der Patient lernt, mit seiner Krankheit umzugehen. In den meisten Fällen werden tumorale Läsionen operativ entfernt, um die Entstehung von Hautkrebs zu vermeiden.

Verschiedene Behandlungen wurden vorgeschlagen; die Gabe des keratolytischen Retinoids Acitretin (0,5 bis 1 mg/Tag über sechs Monate) ist derzeit die effektivste Behandlung. Auch Interferone – zusammen mit Retinoiden – sollen einen Behandlungserfolg liefern. Die Wirkung von Cimetidin ist umstritten: Es wurde berichtet, dass es wegen seiner Wirkung, mitogen-induziertes Lymphozyten-Wachstum zu unterdrücken, effektiv sei. Ein Bericht von Oliveira u. a. hingegen legt nahe, dass Cimetidin ohne Wirkung ist. Hayashi u. a. erzielten positive Resultate bei einem Patienten durch oberflächige Anwendung von Calcipotriol.

Literatur Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ N. Ramoz, L. A. Rueda, B. Bouadjar u. a.: Mutations in two adjacent novel genes are associated with epidermodysplasia verruciformis. In: Nature Genetics. Band 32, Nr. 4, Dezember 2002, S. 579–581, doi:10.1038/ng1044, PMID 12426567.
  2. M. Lazarczyk, C. Pons, J. A. Mendoza u. a.: Regulation of cellular zinc balance as a potential mechanism of EVER-mediated protection against pathogenesis by cutaneous oncogenic human papillomaviruses. In: Journal of Experimental Medicine. Band 205, Nr. 1, Januar 2008, S. 35–42, doi:10.1084/jem.20071311, PMID 18158319, PMC 2234378 (freier Volltext).
  3. ↑ G. Orth: Epidermodysplasia verruciformis: a model for understanding the oncogenicity of human papillomaviruses. In: Ciba Foundation Symposium. Band 120, 1986, S. 157–174, PMID 3013521.
  4. A. Antonsson, O. Forslund, H. Ekberg u. a.: The ubiquity and impressive genomic diversity of human skin papillomaviruses suggest a commensalic nature of these viruses. In: Journal of Virology. Band 74, Nr. 24, Dezember 2000, S. 11636–11641, doi:10.1128/JVI.74.24.11636-11641.2000, PMID 11090162, PMC 112445 (freier Volltext).
  5. ↑ U. Gül, A. Kiliç, M. Gönül u. a.: Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature. In: International Journal of Dermatology. Band 46, Nr. 10, 2007, S. 1069–1072, doi:10.1111/j.1365-4632.2006.03014.x, PMID 17910717.
  6. Lewandowsky-Lutz dysplasia: Who Named It? Auf: whonamedit.com
  7. M. Lazarczyk, M. Favre: Role of Zn2+ ions in host-virus interactions. In: Journal of Virology. Band 82, Nr. 23, Dezember 2008, S. 11486–11494, doi:10.1128/JVI.01314-08, PMID 18787005, PMC 2583646 (freier Volltext).
  8. D. R. Lowy, E. J. Androphy: Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. Hrsg.: I. M. Freedberg, A. Z. Eisen, K. Wolff u. a. 6. Auflage. McGraw-Hill, New York City 2003, ISBN 978-0-07-138076-8, Warts, S. 2119–2131.
  9. Walmar Roncalli Pereira de Oliveira, Solange Carrasco, Cyro Festa Neto, Peter Rady, Stephen K. Tyring: Nonspecific cell-mediated immunity in patients with epidermodysplasia verruciformis. In: The Journal of Dermatology. Band 30, Nr. 3, März 2003, S. 203–209, PMID 12692356 (dermatol.or.jp). (Memento des Originals vom 4. Februar 2010 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.dermatol.or.jp

Weblinks Bearbeiten

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Klassifikation nach ICD 10B07 ViruswarzenICD 10 online WHO Version 2019 Epidermodysplasia verruciformis EV auch Lewandowsky Lutz Dysplasie oder Lutz Lewandowsky Epidermodysplasia verruciformis ist eine extrem seltene autosomal rezessive Genodermatose erbliche Hautkrankheit 1 die mit einem hohen Hautkrebs Risiko verbunden ist Dabei liegt eine ungewohnlich hohe Suszeptibilitat der Haut gegenuber humanen Papillomviren HPV vor 2 Die daraus resultierenden unkontrollierten HPV Infektionen haben ein Wachstum von schuppigen Hautflecken und Papeln besonders an den Handen und Fussen zur Folge Dabei sind es vor allem die HPV Typen 5 und 8 3 die in etwa 80 der Bevolkerung asymptomatisch ohne Symptome vorliegen 4 aber es konnen auch andere HPV Typen involviert sein 3 Abul Bajandar aus BangladeschDie Erkrankung tritt ublicherweise im Alter von 1 bis 20 Jahren auf 5 kann sich aber auch gelegentlich erst im mittleren Alter manifestieren 5 Ihren Namen hat sie von den beiden Arzten die sie zuerst beschrieben Felix Lewandowsky und Wilhelm Lutz 6 Fur Untersuchungen uber Papillomviren am Beispiel der EV erhielten Stefania Jablonska und Gerard Orth 1985 den Robert Koch Preis Inhaltsverzeichnis 1 Genetische Ursache 2 Diagnose 3 Therapie 4 Literatur 5 Einzelnachweise 6 WeblinksGenetische Ursache BearbeitenDie Ursache der Krankheit ist eine Mutation die entweder das Genprodukt von EVER1 TMC6 d h Transmembrane channel like protein 6 oder das von EVER2 TMC8 d h Transmembrane channel like protein 8 inaktiviert Die beiden betreffenden Gene liegen nebeneinander auf Chromosom 17 1 Die genaue Funktion dieser Gene ist noch nicht vollig aufgeklart aber sie spielen eine Rolle bei der Regulation von Zink im Zellkern Es konnte gezeigt werden dass Zink ein notwendiger Kofaktor fur viele virale Proteine ist und dass die biologische Aktivitat der Transkriptionsprodukte von EVER1 EVER2 die Verfugbarkeit von Zink fur Fremdproteine d h virale Proteine reduzieren und damit virales Wachstum und Ausbreitung der Viren verhindern konnen 7 Diagnose BearbeitenIn der klinischen Diagnostik aussert sich die Erkrankung durch Pityriasis versicolor ahnliche Flecken flache warzige Papeln und durch Karzinome der Haut Die Patienten zeigen flache leicht schuppige rot braune Flecken im Gesicht am Hals und Korper oder warzenartige Lasionen wie bei Papillomen oder wie bei seborrhoischer Keratose und rosa rote Papeln an den Handen oberen und unteren Extremitaten und im Gesicht Generell sind die Hautlasionen uber den ganzen Korper verbreitet aber es gibt einige Falle mit nur wenigen Veranderungen die auf eine Extremitat beschrankt sind 8 9 Die benigne d h gutartige Form der Epidermodysplasia verruciformis zeigt sich nur durch flachige warzenartige Lasionen am Korper wahrend die maligne d h bosartige Form durch eine hohere Rate an polymorphen Hautveranderungen und die Entwicklung verschiedener Hautkrebsarten gekennzeichnet ist Therapie BearbeitenEine langfristig erfolgreiche Therapie fur Epidermodysplasia verruciformis gibt es derzeit noch nicht Wichtig sind eine fruhe Diagnose und neben medikamentoser Behandlung dass der Patient lernt mit seiner Krankheit umzugehen In den meisten Fallen werden tumorale Lasionen operativ entfernt um die Entstehung von Hautkrebs zu vermeiden Verschiedene Behandlungen wurden vorgeschlagen die Gabe des keratolytischen Retinoids Acitretin 0 5 bis 1 mg Tag uber sechs Monate ist derzeit die effektivste Behandlung Auch Interferone zusammen mit Retinoiden sollen einen Behandlungserfolg liefern Die Wirkung von Cimetidin ist umstritten Es wurde berichtet dass es wegen seiner Wirkung mitogen induziertes Lymphozyten Wachstum zu unterdrucken effektiv sei Ein Bericht von Oliveira u a hingegen legt nahe dass Cimetidin ohne Wirkung ist Hayashi u a erzielten positive Resultate bei einem Patienten durch oberflachige Anwendung von Calcipotriol Literatur BearbeitenY Yabe H Sadakane The virus of epidermodysplasia verruciformis electron microscopic and fluorescent antibody studies In Journal of Investigative Dermatology Band 65 Nr 3 September 1975 S 324 330 doi 10 1111 1523 1747 ep12598388 PMID 808576 F Lewandowsky W Lutz Ein Fall einer bisher nicht beschriebenen Hauterkrankung Epidermodysplasia verruciformis In Archiv fur Dermatologie und Syphilis Band 141 Nr 2 Oktober 1922 S 193 203 doi 10 1007 BF01938833 German Einzelnachweise Bearbeiten a b N Ramoz L A Rueda B Bouadjar u a Mutations in two adjacent novel genes are associated with epidermodysplasia verruciformis In Nature Genetics Band 32 Nr 4 Dezember 2002 S 579 581 doi 10 1038 ng1044 PMID 12426567 M Lazarczyk C Pons J A Mendoza u a Regulation of cellular zinc balance as a potential mechanism of EVER mediated protection against pathogenesis by cutaneous oncogenic human papillomaviruses In Journal of Experimental Medicine Band 205 Nr 1 Januar 2008 S 35 42 doi 10 1084 jem 20071311 PMID 18158319 PMC 2234378 freier Volltext a b G Orth Epidermodysplasia verruciformis a model for 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Freedberg A Z Eisen K Wolff u a 6 Auflage McGraw Hill New York City 2003 ISBN 978 0 07 138076 8 Warts S 2119 2131 Walmar Roncalli Pereira de Oliveira Solange Carrasco Cyro Festa Neto Peter Rady Stephen K Tyring Nonspecific cell mediated immunity in patients with epidermodysplasia verruciformis In The Journal of Dermatology Band 30 Nr 3 Marz 2003 S 203 209 PMID 12692356 dermatol or jp Nonspecific cell mediated immunity in patients with epidermodysplasia verruciformis Memento des Originals vom 4 Februar 2010 im Internet Archive nbsp Info Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht gepruft Bitte prufe Original und Archivlink gemass Anleitung und entferne dann diesen Hinweis 1 2 Vorlage Webachiv IABot www dermatol or jpWeblinks BearbeitenEpidermodysplasia verruciformis im Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology engl Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Epidermodysplasia verruciformis amp oldid 214752316