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CREST Syndrom Klassifikation nach ICD 10M34 1 CR E ST SyndromICD 10 online WHO Version 2019 Das ist eine Sonderform der

CREST-Syndrom

Klassifikation nach ICD-10
M34.1 CR(E)ST-Syndrom
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehört damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie.

Geschichte Bearbeiten

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R. H. Winterbauer. Damals wurde die Krankheit noch als CRST-Syndrom beschrieben. Frayha und Mitarbeiter schlugen 1973 die Erweiterung als „CREST“-Syndrom vor, um die häufig auftretenden Bewegungsstörungen des Ösophagus (engl.: esophagus) mit einzuschließen.

Verbreitung Bearbeiten

Die Häufigkeit wird mit etwa 1 auf 12.500 angegeben, das weibliche Geschlecht (vorwiegend Frauen in der zweiten Lebenshälfte) ist etwa 4× häufiger betroffen.

Ursache Bearbeiten

Die Ursache ist nicht bekannt, sie beginnt in einer Immunantwort mit Überproduktion von Kollagen.

Klassische Symptome Bearbeiten

Hände eines am CREST-Syndrom erkrankten Patienten mit Zeichen der Calcinosis cutis (Knoten, Fehlstellung) und Sklerodaktylie.

Die typischen Symptome des CREST-Syndroms sind:

  • Calcinosis cutis – knotige Kalzifizierung der Haut
  • Raynaud-Syndrom – Abblassen der Finger bei Stress oder Kälte
  • Esophageale Motilitätsstörungen – Schluckstörungen
  • Sklerodaktylie – straff gespannt und verhärtete Haut der Finger
  • Teleangiektasien – sichtbare Erweiterung von Blutgefäßen der Haut

Darüber hinaus können auch weitere Symptome auftreten. Besonders der Bluthochdruck des Lungenkreislaufs (pulmonal-arterielle Hypertonie) und die Lungenfibrose treten häufig bei Betroffenen auf. Gelenkschmerzen und Muskelschwäche sind ebenfalls häufig.

Diagnose Bearbeiten

Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf. Die Kapillaroskopie lässt typische Mikroangiopathien mit Megakapillaren erkennen.

In 70 % der Erkrankten können im Blutserum typische Anti-Zentromer-Autoantikörper (ACA) nachgewiesen werden.

Differentialdiagnose Bearbeiten

Abzugrenzen sind:

Therapie Bearbeiten

Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Verschiedene Symptome können entsprechend therapiert werden.

Verlauf Bearbeiten

Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, eine pulmonale Hypertonie (30–40 %) als Komplikation oder eine Lungenfibrose (10 %) können sich entwickeln. Ebenso eine Einschränkung der Mundöffnung um ein Drittel sowie Nierenfunktionsstörungen mit sekundärer Hypertonie bei 45 % der Patenten in den ersten drei Jahren nach Krankheitsbeginn.

Das ähnliche Thibièrge-Weissenbach-Syndrom hat einen ungünstigeren Verlauf.

Literatur Bearbeiten

  • M. Tajalli, A. A. Qureshi: Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20% sodium thiosulfate. In: JAAD case reports. Band 5, Nummer 11, November 2019, S. 988–990, doi:10.1016/j.jdcr.2019.08.011, PMID 31709293, PMC 6835016 (freier Volltext).
  • S. Fuente Cosío, B. Arca Barca, P. Martínez García, A. Sampedro López: Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome. In: Reumatologia clinica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2019, doi:10.1016/j.reuma.2018.10.005, PMID 30691950.

Weblinks Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Orphanet: Systemische Sklerose, kutane limitierte. Abgerufen am 8. April 2021.
  2. ↑ CREST-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. Enzyklopädie Dermatologie
  4. emedicine
  5. R. H. Winterbauer: Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Band 114, Juni 1964, S. 361–383, PMID 14171636.
  6. R. A. Frayha, J. A. Scarola, L. E. Shulman: Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted. In: Arthritis & Rheumatology, Band 16, 1973, S. 16:542.
  7. Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. In: Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 722.
  8. Giorgio Merlino, Silvia Germano, Salvatore Carlucci: Surgical management of digital calcinosis in CREST syndrome. In: Aesthetic Plastic Surgery. Band 37, Nr. 6, Dezember 2013, ISSN 1432-5241, S. 1214–1219, doi:10.1007/s00266-013-0224-z, PMID 24142114.
  9. Olivier Meyer: [CREST syndrome]. In: Annales De Medecine Interne. Band 153, Nr. 3, Mai 2002, ISSN 0003-410X, S. 183–188, PMID 12218901.
  10. R. Gläser, A. Weidinger: Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berücksichtigung der Kapillarmikroskopie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 66, Nummer 6, Juni 2015, S. 487–488, doi:10.1007/s00105-015-3639-4, PMID 25952023.
  11. Nicholas Manolios: 9 - AUTOIMMUNITY AND THE MUSCULOSKELETAL SYSTEM. In: The Musculoskeletal System (Second Edition). Churchill Livingstone, 2010, ISBN 978-0-7020-3377-3, S. 123–135 (sciencedirect.com [abgerufen am 10. Juni 2022]).
  12. Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. 2003, S. 722.
  13. Theuma-online
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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10M34 1 CR E ST SyndromICD 10 online WHO Version 2019 Das CREST Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehort damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen 1 Das Akronym steht fur die Hauptmerkmale Calcinose Raynaud Syndrom gestorte Peristaltik im Osophagus Esophagus Sklerodaktylie und Teleangiektasie 2 3 4 Inhaltsverzeichnis 1 Geschichte 2 Verbreitung 3 Ursache 4 Klassische Symptome 5 Diagnose 6 Differentialdiagnose 7 Therapie 8 Verlauf 9 Literatur 10 Weblinks 11 EinzelnachweiseGeschichte BearbeitenDie Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R H Winterbauer Damals wurde die Krankheit noch als CRST Syndrom beschrieben 5 Frayha und Mitarbeiter schlugen 1973 die Erweiterung als CREST Syndrom vor um die haufig auftretenden Bewegungsstorungen des Osophagus engl esophagus mit einzuschliessen 6 Verbreitung BearbeitenDie Haufigkeit wird mit etwa 1 auf 12 500 angegeben das weibliche Geschlecht vorwiegend Frauen in der zweiten Lebenshalfte 7 ist etwa 4 haufiger betroffen 2 Ursache BearbeitenDie Ursache ist nicht bekannt sie beginnt in einer Immunantwort mit Uberproduktion von Kollagen 2 Klassische Symptome Bearbeiten nbsp Hande eines am CREST Syndrom erkrankten Patienten mit Zeichen der Calcinosis cutis Knoten Fehlstellung und Sklerodaktylie Die typischen Symptome des CREST Syndroms sind 8 Calcinosis cutis knotige Kalzifizierung der Haut Raynaud Syndrom Abblassen der Finger bei Stress oder Kalte Esophageale Motilitatsstorungen Schluckstorungen Sklerodaktylie straff gespannt und verhartete Haut der Finger Teleangiektasien sichtbare Erweiterung von Blutgefassen der HautDaruber hinaus konnen auch weitere Symptome auftreten Besonders der Bluthochdruck des Lungenkreislaufs pulmonal arterielle Hypertonie und die Lungenfibrose treten haufig bei Betroffenen auf Gelenkschmerzen und Muskelschwache sind ebenfalls haufig 9 Diagnose BearbeitenDie Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf Die Kapillaroskopie lasst typische Mikroangiopathien mit Megakapillaren erkennen 10 In 70 der Erkrankten konnen im Blutserum typische Anti Zentromer Autoantikorper ACA nachgewiesen werden 11 Differentialdiagnose BearbeitenAbzugrenzen sind 2 Sharp Syndrom systemischer Lupus erythematodes Antiphospholipid Syndrom Polyarteriitis nodosaTherapie BearbeitenEine ursachliche Behandlung ist nicht bekannt Verschiedene Symptome konnen entsprechend therapiert werden 2 Verlauf BearbeitenDie Erkrankung schreitet nur langsam voran eine pulmonale Hypertonie 30 40 als Komplikation oder eine Lungenfibrose 10 konnen sich entwickeln 2 Ebenso eine Einschrankung der Mundoffnung um ein Drittel sowie Nierenfunktionsstorungen mit sekundarer Hypertonie bei 45 der Patenten in den ersten drei Jahren nach Krankheitsbeginn 12 Das ahnliche Thibierge Weissenbach Syndrom hat einen ungunstigeren Verlauf 13 Literatur BearbeitenM Tajalli A A Qureshi Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20 sodium thiosulfate In JAAD case reports Band 5 Nummer 11 November 2019 S 988 990 doi 10 1016 j jdcr 2019 08 011 PMID 31709293 PMC 6835016 freier Volltext S Fuente Cosio B Arca Barca P Martinez Garcia A Sampedro Lopez Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome In Reumatologia clinica elektronische Veroffentlichung vor dem Druck Januar 2019 doi 10 1016 j reuma 2018 10 005 PMID 30691950 Weblinks BearbeitenArzteblatt Youtube Rare Diseases Scleroderma Familial Progressive In Online Mendelian Inheritance in Man englisch R Adigun A Harzi Systemic Sclerosis CREST syndrome In StatPearls Internet 2019 nih govEinzelnachweise Bearbeiten Orphanet Systemische Sklerose kutane limitierte Abgerufen am 8 April 2021 a b c d e f CREST Syndrom In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Enzyklopadie Dermatologie emedicine R H Winterbauer Multiple telangiectasia Raynaud s phenomenon sclerodactyly and subcutanious calcinosis a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia In Bulletin of the Johns Hopkins Hospital Band 114 Juni 1964 S 361 383 PMID 14171636 R A Frayha J A Scarola L E Shulman Calcinosis in scleroderma A reevaluation of the CRST syndrome abstracted In Arthritis amp Rheumatology Band 16 1973 S 16 542 Franz Hrska Wolfgang Graninger Michael Frass Systemerkrankungen In Anasthesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie Band 38 Nr 11 November 2003 S 719 740 hier S 722 Giorgio Merlino Silvia Germano Salvatore Carlucci Surgical management of digital calcinosis in CREST syndrome In Aesthetic Plastic Surgery Band 37 Nr 6 Dezember 2013 ISSN 1432 5241 S 1214 1219 doi 10 1007 s00266 013 0224 z PMID 24142114 Olivier Meyer CREST syndrome In Annales De Medecine Interne Band 153 Nr 3 Mai 2002 ISSN 0003 410X S 183 188 PMID 12218901 R Glaser A Weidinger Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berucksichtigung der Kapillarmikroskopie In Der Hautarzt Zeitschrift fur Dermatologie Venerologie und verwandte Gebiete Band 66 Nummer 6 Juni 2015 S 487 488 doi 10 1007 s00105 015 3639 4 PMID 25952023 Nicholas Manolios 9 AUTOIMMUNITY AND THE MUSCULOSKELETAL SYSTEM In The Musculoskeletal System Second Edition Churchill Livingstone 2010 ISBN 978 0 7020 3377 3 S 123 135 sciencedirect com abgerufen am 10 Juni 2022 Franz Hrska Wolfgang Graninger Michael Frass Systemerkrankungen 2003 S 722 Theuma onlineDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title CREST Syndrom amp oldid 227011553