| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| L94.3 | Sklerodaktylie |
| Q87.2 | Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten – Hereditäre Sklerodaktylie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) |
Die Sklerodaktylie (von altgriechisch σκληρός sklēros, deutsch ‚hart‘ und altgriechisch δάκτυλος dáktylos, deutsch ‚Finger‘) ist eine Verhärtung (Sklerose) der Haut der Finger. Kennzeichnend ist die straff gespannte und verhärteter Haut über dünnen, blassen und haarlosen Fingern. Eine Sklerodaktylie kommt bei der systemischen Sklerose und dem CREST-Syndrom sowie angeboren als Hereditäre Sklerodaktylie vor.
Synonym: Akrosklerose
Verbreitung Bearbeiten
Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die hereditäre Form wird wahrscheinlich autosomal-dominant vererbt.
Eine Sklerodaktylie findet sich bei:
- Sklerodermie (etwa 25 %)
- CREST-Syndrom (etwa 5 %), (Calcinosis - Raynaud-Phänomen - ösophageale Dysfunktion - Sklerodaktylie – Teleangiektasie)
sowie bei weiteren Erkrankungen und Syndromen:
- Diabetes mellitus
- Huriez-Syndrom (Palmoplantare Hyperkeratose-Sklerodaktylie-Syndrom)
- POEMS-Syndrom
- Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie, autosomal-rezessive Form (Katarakt - Alopezie - Sklerodaktylie)
- Sharp-Syndrom (Mischkollagenose)
- Zöliakie
und noch fraglichen neuen Syndromen.
Differentialdiagnose Bearbeiten
Abzugrenzen sind:
Literatur Bearbeiten
- R. Eubel, L. Klose, G. Mahrle: Hereditäre Sklerodaktylie und. Syndaktylie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 36, Nummer 5, Mai 1985, S. 302–304, PMID 2989220.
Einzelnachweise Bearbeiten
- Pschyrembel
- Enzyklopädie Dermatologie
- Hereditäre Form Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ Radiopaedia
- L. M. Gruson, A. Franks: Scleredema and diabetic sclerodactyly. In: Dermatology online journal. Band 11, Nummer 4, Dezember 2005, S. 3, PMID 16403375.
- Palmoplantarkeratose - kongenitale Alopezie, autosomal-rezessiv. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- I. Zammit-Maempel, A. R. Adamson, J. P. Halsey: Sclerodactyly complicating coeliac disease. In: British journal of rheumatology. Band 25, Nummer 4, November 1986, S. 396–398, doi:10.1093/rheumatology/25.4.396, PMID 3779328.
- E. G. Lemire, P. Petch: Short stature, pulmonary hypertension, sclerodactyly-like involvement and dysmorphic appearance: a newly described syndrome? In: Clinical dysmorphology. Band 13, Nummer 4, Oktober 2004, S. 227–230, doi:10.1097/00019605-200410000-00005, PMID 15365458.
- C. Wallis, F. S. Ip, P. Beighton: Cataracts, alopecia, and sclerodactyly: a previously apparently undescribed ectodermal dysplasia syndrome on the island of Rodrigues. In: American journal of medical genetics. Band 32, Nummer 4, April 1989, S. 500–503, doi:10.1002/ajmg.1320320415, PMID 2773993.
Weblinks Bearbeiten
- Eintrag zu Sklerodaktylie im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck