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Steroid 21 Hydroxylase CYP21 ist ein Enzym das bei der Biosynthese der Steroidhormone Aldosteron und Cortisol beteiligt

Steroid-21-Hydroxylase

Steroid-21-Hydroxylase (CYP21) ist ein Enzym, das bei der Biosynthese der Steroidhormone Aldosteron und Cortisol beteiligt ist. Es katalysiert eine Oxidation des Kohlenstoffatoms 21 in Steroiden, welche bei der Bildung dieser Hormone nötig ist.

Steroid-21-Hydroxylase
3D-Struktur mit Häm (rot) nach PDB 2GEG (theor.)
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur 494 Aminosäuren; 55,9 kDa
Kofaktor Häm-Thiolat
Bezeichner
Gen-Namen CYP21A2 ; CPS1; CA21H; CAH1; CYP21; CYP21B; MGC150536; MGC150537; P450c21B
Externe IDs
Enzymklassifikation
EC, Kategorie 1.14.99.10, Oxidoreduktase
Reaktionsart Hydroxylierung
Substrat Steroid + AH2 + O2
Produkte 21-Hydroxysteroid + A + H2O
Vorkommen
Übergeordnetes Taxon Kiefermäuler
Orthologe
Mensch Maus
Entrez 1589 13079
Ensembl ENSG00000168482 ENSMUSG00000024365
UniProt P08686 A0JP50
Refseq (mRNA) NM_000500 NM_009995
Refseq (Protein) NP_000491 NP_034125
Genlocus Chr c6_COX: 32.1 – 32.1 Mb Chr 17: 34.41 – 34.41 Mb
PubMed-Suche 1589 13079

21-Hydroxylase wird über das Gen CYP21A2 gebildet. Ein Defekt innerhalb dieses Gens bewirkt eine Störung der Bildung des Enzyms, welche zum Adrenogenitalen Syndrom Typ 3 (Klassische 21-OHD CAH) führt.

Der Grund für die häufigen Mutationen des Gens liegt in der Rekombination mit einem inaktiven Pseudogen, mit dem es auf einem Chromosom liegt.

Katalysierte Reaktionen Bearbeiten

+ AH2 + O2 ⇒ + A + H2O

Pregnenolon wird zu 21-Hydroxypregnenolon umgesetzt.

+ AH2 + O2 ⇒ + A + H2O

17α-Hydroxypregnenolon wird zu 17α,21-Dihydroxypregnenolon oxydiert.

+ AH2 + O2 ⇒ + A + H2O

17α-Hydroxyprogesteron wird zu 11-Deoxycortisol umgesetzt.

+ AH2 + O2 ⇒ + A + H2O

11β-Hydroxyprogesteron wird hydroxyliert, Corticosteron entsteht.

Weblinks Bearbeiten

Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Steroidhormon-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. G. Löffler, P. E. Petrides, P. C. Heinrich: Biochemie & Pathobiochemie. 9. Auflage, Springer, Heidelberg 2014, ISBN 978-3-642-17971-6, S. 501.
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Veröffentlichungsdatum:
Steroid 21 Hydroxylase CYP21 ist ein Enzym das bei der Biosynthese der Steroidhormone Aldosteron und Cortisol beteiligt ist Es katalysiert eine Oxidation des Kohlenstoffatoms 21 in Steroiden welche bei der Bildung dieser Hormone notig ist Steroid 21 Hydroxylase3D Struktur mit Ham rot nach PDB 2GEG theor Eigenschaften des menschlichen ProteinsMasse Lange Primarstruktur 494 Aminosauren 55 9 kDaKofaktor Ham ThiolatBezeichnerGen Namen CYP21A2 CPS1 CA21H CAH1 CYP21 CYP21B MGC150536 MGC150537 P450c21BExterne IDs OMIM 201910 MGI 88591 CAS Nummer 9029 68 9EnzymklassifikationEC Kategorie 1 14 99 10 OxidoreduktaseReaktionsart HydroxylierungSubstrat Steroid AH2 O2Produkte 21 Hydroxysteroid A H2OVorkommenUbergeordnetes Taxon KiefermaulerOrthologeMensch MausEntrez 1589 13079Ensembl ENSG00000168482 ENSMUSG00000024365UniProt P08686 A0JP50Refseq mRNA NM 000500 NM 009995Refseq Protein NP 000491 NP 034125Genlocus Chr c6 COX 32 1 32 1 Mb Chr 17 34 41 34 41 MbPubMed Suche 1589 1307921 Hydroxylase wird uber das Gen CYP21A2 gebildet Ein Defekt innerhalb dieses Gens bewirkt eine Storung der Bildung des Enzyms welche zum Adrenogenitalen Syndrom Typ 3 Klassische 21 OHD CAH fuhrt Der Grund fur die haufigen Mutationen des Gens liegt in der Rekombination mit einem inaktiven Pseudogen mit dem es auf einem Chromosom liegt 1 Katalysierte Reaktionen Bearbeiten nbsp AH2 O2 nbsp A H2OPregnenolon wird zu 21 Hydroxypregnenolon umgesetzt nbsp AH2 O2 nbsp A H2O17a Hydroxypregnenolon wird zu 17a 21 Dihydroxypregnenolon oxydiert nbsp AH2 O2 nbsp A H2O17a Hydroxyprogesteron wird zu 11 Deoxycortisol umgesetzt nbsp AH2 O2 nbsp A H2O11b Hydroxyprogesteron wird hydroxyliert Corticosteron entsteht Weblinks Bearbeiten nbsp Wikibooks Biochemie und Pathobiochemie Steroidhormon Stoffwechsel Lern und Lehrmaterialien Synthese von Desoxycorticosteron aus Progesteron durch 21 Hydroxylase Bild Einzelnachweise Bearbeiten G Loffler P E Petrides P C Heinrich Biochemie amp Pathobiochemie 9 Auflage Springer Heidelberg 2014 ISBN 978 3 642 17971 6 S 501 Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Steroid 21 Hydroxylase amp oldid 223532286