www.wikidata.de-de.nina.az

Erworbene isolierte aplastische Anämie Pure Red Cell Aplasia engl Aplasie der roten Blutkörperchen PRCA oder isolierte a

Erworbene isolierte aplastische Anämie

Pure Red Cell Aplasia (engl.: Aplasie der roten Blutkörperchen, PRCA) oder isolierte aplastische Anämie bzw. Erythroblastopenie ist eine Anämie, die durch die Zerstörung oder fehlende Neubildung der Erythroblasten im Knochenmark entsteht. Sie kann angeboren oder erworben sein. Heute wird die angeborene PRCA zumeist als Diamond-Blackfan-Syndrom (siehe dort) bezeichnet, während die Abkürzung PRCA zumeist für die erworbene Form benutzt wird.

Ursachen Bearbeiten

Die erworbene PRCA wird von vielen Klinikern als eine Autoimmunerkrankung angesehen. Sie tritt häufig gleichzeitig mit anderen Autoimmunerkrankungen, wie zum Beispiel Lupus erythematodes, oder Thymomen auf. Zusätzlich kann PRCA als Folge einer Virusinfektion auftreten, wie zum Beispiel mit Parvovirus B19 (insbesondere bei Kindern), HIV, Herpes-simplex-Viren sowie bei der Virushepatitis. PRCA tritt auch häufig im Zusammenhang mit immun-vermittelten Knochenmark-Erkrankungen auf, wie beispielsweise der Aplastischen Anämie und der T-LGL-Zell-Leukämie. Als Ursachen werden demnach Autoantikörper, autoimmune T-Zellen oder Medikamente (z. B. Erythropoetin oder Mycophenolat-Mofetil) vermutet, die ihrerseits häufig zur Entstehung von Autoantikörpern führen.

PRCA kann auch als eine immunohämatologische Komplikation einer Graft-versus-Host-Reaktion nach einer Stammzelltransplantation auftreten. Wie bei vielen Bluterkrankungen ist in einer Anzahl der Fälle die Ursache jedoch unbekannt (idiopathisch).

Behandlung Bearbeiten

PRCA-Patienten sprechen gut auf eine Behandlung mit Immunsuppressiva (zum Beispiel Ciclosporin oder Rituximab), was die Hypothese bekräftigt, dass es sich hierbei um eine Autoimmunerkrankung handelt.

Komplikationen Bearbeiten

Die im Verlauf der Krankheit auftretenden Komplikationen sind Blutungen und häufig der Übergang in eine aplastische Anämie. Es wird angenommen, dass PRCA als Symptom einer (möglicherweise noch nicht erkannten) aplastischen Anämie auftritt.

Geschichtliches Bearbeiten

Die Erstbeschreibung der erworbenen PRCA erfolgte durch Paul Kaznelson im Jahre 1922. Die Erstbeschreibung der angeborenen PRCA geht auf Louis Diamond und Kenneth Blackfan zurück.

Weblinks Bearbeiten

  • Internetseite der Aplastic Anemia & MDS International Foundation Inc.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. H. Frost, B. von Graffenried, R. Stoller: (Memento des Originals vom 21. Dezember 2015 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/www.swissmedic.ch In: Swissmedic Journal. 2002; 1, S. 445–446, ISSN 0026-9212.
  2. R. Handgretinger, A. Geiselhart, A. Moris u. a.: Pure red-cell aplasia associated with clonal expansion of granular lymphocytes expressing killer-cell inhibitory receptors. In: N Engl J Med. 1999; 340, S. 278–284. PMID 9920952
  3. K. Sawada, N. Fujishima, M. Hirokawa: Acquired pure red cell aplasia: updated review of treatment. In: Br J Haematol. 2008; 142, S. 505–514. doi:10.1111/j.1365-2141.2008.07216.x. PMID 18510682.
  4. P. Kaznelson. Zur Entstehung der Blutplättchen. In: Verh Dtsch Ges Inn Med. 1922; 34, S. 557–558.
  5. L. K. Diamond, K. D. Blackfan: Hypoplastic anemia. In: Am J Dis Child. 1938; 56, S. 464–467.
wikipedia, wiki, deutsches, deutschland, buch, bücher, bibliothek artikel lesen, herunterladen kostenlos kostenloser herunterladen, MP3, Video, MP4, 3GP, JPG, JPEG, GIF, PNG, Bild, Musik, Lied, Film, Buch, Spiel, Spiele
Veröffentlichungsdatum:
Pure Red Cell Aplasia engl Aplasie der roten Blutkorperchen PRCA oder isolierte aplastische Anamie bzw Erythroblastopenie ist eine Anamie die durch die Zerstorung oder fehlende Neubildung der Erythroblasten im Knochenmark entsteht Sie kann angeboren oder erworben sein Heute wird die angeborene PRCA zumeist als Diamond Blackfan Syndrom siehe dort bezeichnet wahrend die Abkurzung PRCA zumeist fur die erworbene Form benutzt wird Inhaltsverzeichnis 1 Ursachen 2 Behandlung 3 Komplikationen 4 Geschichtliches 5 Weblinks 6 EinzelnachweiseUrsachen BearbeitenDie erworbene PRCA wird von vielen Klinikern als eine Autoimmunerkrankung angesehen Sie tritt haufig gleichzeitig mit anderen Autoimmunerkrankungen wie zum Beispiel Lupus erythematodes oder Thymomen auf Zusatzlich kann PRCA als Folge einer Virusinfektion auftreten wie zum Beispiel mit Parvovirus B19 insbesondere bei Kindern HIV Herpes simplex Viren sowie bei der Virushepatitis PRCA tritt auch haufig im Zusammenhang mit immun vermittelten Knochenmark Erkrankungen auf wie beispielsweise der Aplastischen Anamie und der T LGL Zell Leukamie Als Ursachen werden demnach Autoantikorper autoimmune T Zellen oder Medikamente z B Erythropoetin oder Mycophenolat Mofetil vermutet die ihrerseits haufig zur Entstehung von Autoantikorpern fuhren 1 2 PRCA kann auch als eine immunohamatologische Komplikation einer Graft versus Host Reaktion nach einer Stammzelltransplantation auftreten Wie bei vielen Bluterkrankungen ist in einer Anzahl der Falle die Ursache jedoch unbekannt idiopathisch Behandlung BearbeitenPRCA Patienten sprechen gut auf eine Behandlung mit Immunsuppressiva zum Beispiel Ciclosporin oder Rituximab was die Hypothese bekraftigt dass es sich hierbei um eine Autoimmunerkrankung handelt 3 Komplikationen BearbeitenDie im Verlauf der Krankheit auftretenden Komplikationen sind Blutungen und haufig der Ubergang in eine aplastische Anamie Es wird angenommen dass PRCA als Symptom einer moglicherweise noch nicht erkannten aplastischen Anamie auftritt Geschichtliches BearbeitenDie Erstbeschreibung der erworbenen PRCA erfolgte durch Paul Kaznelson im Jahre 1922 4 Die Erstbeschreibung der angeborenen PRCA geht auf Louis Diamond und Kenneth Blackfan zuruck 5 Weblinks BearbeitenInternetseite der Aplastic Anemia amp MDS International Foundation Inc Einzelnachweise Bearbeiten H Frost B von Graffenried R Stoller Erythroblastopenie Pure Red Cell Aplasia PRCA durch induzierte Antikorper Neue seltene schwere unerwunschte Wirkung von rekombinantem Erythropoietin Epoetin abgekurzt auch EPO Memento des Originals vom 21 Dezember 2015 im Internet Archive nbsp Info Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht gepruft Bitte prufe Original und Archivlink gemass Anleitung und entferne dann diesen Hinweis 1 2 Vorlage Webachiv IABot www swissmedic ch In Swissmedic Journal 2002 1 S 445 446 ISSN 0026 9212 R Handgretinger A Geiselhart A Moris u a Pure red cell aplasia associated with clonal expansion of granular lymphocytes expressing killer cell inhibitory receptors In N Engl J Med 1999 340 S 278 284 PMID 9920952 K Sawada N Fujishima M Hirokawa Acquired pure red cell aplasia updated review of treatment In Br J Haematol 2008 142 S 505 514 doi 10 1111 j 1365 2141 2008 07216 x PMID 18510682 P Kaznelson Zur Entstehung der Blutplattchen In Verh Dtsch Ges Inn Med 1922 34 S 557 558 L K Diamond K D Blackfan Hypoplastic anemia In Am J Dis Child 1938 56 S 464 467 Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Erworbene isolierte aplastische Anamie amp oldid 213465991