Die Protohäm-IX-Farnesyltransferase (COX10) (auch: Häm-o-Synthase) ist das Enzym in allen Lebewesen, das die Umwandlung von Häm b zu Häm o katalysiert. Dies ist der erste von drei Teilschritten auf dem Stoffwechselweg zur Biosynthese von Häm a, das als prosthetische Gruppe der Cytochrom-c-Oxidase fungiert. In Eukaryoten ist COX10 im Intermembranraum der Mitochondrien zu finden. Durch Mutationen am COX10-Gen hervorgerufener COX10-Mangel ist Ursache für seltene Erbkrankheiten wie Cytochrom-c-Oxidase-Mangel oder das Leigh-Syndrom.
| Protohäm-IX-Farnesyltransferase | |
|---|---|
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | |
| Masse/Länge Primärstruktur | <443 Aminosäuren |
| Bezeichner | |
| Gen-Name | COX10 |
| Externe IDs | |
| Enzymklassifikation | |
| EC, Kategorie | 2.5.1.-, Transferase |
| Reaktionsart | Übertragung eines Farnesylrests |
| Substrat | Häm b |
| Produkte | Häm o |
| Vorkommen | |
| Homologie-Familie | Protohäm-IX-Farnesyltransferase |
| Übergeordnetes Taxon | Lebewesen |
Zusammen mit der Protein-Farnesyltransferase gehört COX10 zu den Prenyltransferasen.
Mäuse, bei denen das Gen für COX10 fehlte, zeigten in einer Studie weniger Amyloid-Plaques im Gehirn. Gleichermaßen waren die Werte für Abeta42, beta-Sekretase und oxidative Schäden reduziert. In einer Studie mit einer "großen Anzahl" von Patienten war unter anderem eine COX10-Variante mit verringertem Risiko für Alzheimer-Krankheit assoziiert.
Katalysierte Reaktion Bearbeiten
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Eine Farnesylgruppe wird zu Häm b addiert, es entsteht Häm o.
Einzelnachweise Bearbeiten
- UniProt Q12887
- Fukui H, Diaz F, Garcia S, Moraes CT: Cytochrome c oxidase deficiency in neurons decreases both oxidative stress and amyloid formation in a mouse model of Alzheimer's disease. In: Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 104. Jahrgang, Nr. 35, August 2007, S. 14163–8, doi:10.1073/pnas.0705738104, PMID 17715058, PMC 1955773 (freier Volltext).
- Vitali M, Venturelli E, Galimberti D, Benerini Gatta L, Scarpini E, Finazzi D: Analysis of the genes coding for subunit 10 and 15 of cytochrome c oxidase in Alzheimer's disease. In: J Neural Transm. Oktober 2009, doi:10.1007/s00702-009-0324-8, PMID 19826901.