www.wikidata.de-de.nina.az

Mikrogastrie Klassifikation nach ICD 10Q40 2 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Magens ICD 10 onlin

Mikrogastrie

Klassifikation nach ICD-10
Q40.2 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Magens – Mikrogastrie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Mikrogastrie, von altgriechisch γαστήρ gaster, deutsch ‚Magen‘ und altgriechisch μικρός mikrós, deutsch ‚klein, eng‘, ist eine sehr seltene Dysplasie aufgrund einer gestörten Embryonalentwicklung mit dem Ergebnis eines (erheblich) zu kleinen Magens. Fast immer liegen weitere Fehlbildungen vor.

Ein komplettes Fehlen wird als Agastrie bezeichnet.

Die Erstbeschreibung einer Mikrogastrie stammt aus dem Jahre 1894 durch den Pariser Pathologen Maurice Dide (* 3. Juni 1873 in Paris; † 26. März 1944 KZ Buchenwald), die klinischen und radiologischen Befunde wurden im Jahre 1956 durch den Begründer der Kinderradiologie John Caffey beschrieben.

Die Definition als Syndrom erfolgte im Jahre 1971 durch Reinhard D. Schulz und F. Niemann.

Verbreitung Bearbeiten

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben.

Eine Mikrogastrie kann im Rahmen von Syndromen wesentliches Merkmal sein wie z. B. bei:

Ursache Bearbeiten

Die Ursache dieser embryonalen Entwicklungsstörung ist nicht bekannt. Der Magen entsteht zusammen mit dem Rachen, Kehlkopf, der Speiseröhre und dem Zwölffingerdarm als spindelförmige Erweiterung aus dem Vorderdarm, aus dem sich auch die Luftröhre und die Lunge entwickeln. Daher sind mit einer Mikrogastrie – wenn auch in unterschiedlichem Ausmaße – Fehlbildungen weiterer Organe assoziiert. Aufgrund der ausgebliebenen oder unvollständigen Drehungen des Vorderdarmes liegt oft eine Malrotation, Heterotaxie, auch Situs ambiguus, Asplenie oder ein Ivemark-Symptomenkomplex vor.

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

Klinische Kriterien sind:

  • Manifestation im Kleinkindalter, zur Neugeborenenzeit, vorgeburtlich
  • Erbrechen von Geburt an, da der zu kleine Magen kaum Nahrung speichern und verdauen kann.

Diagnose Bearbeiten

Die Diagnose ergibt sich bildgebend sonographisch auch schon während der Pränataldiagnostik sowie nach der Geburt durch Röntgendiagnostik:

Es fehlt die Magenblase, in der Magen-Darm-Passage mit Röntgenkontrastmittel ist der Magen kaum oder nicht angelegt. Oft besteht eine Cardia-Insuffizienz, der untere Teil der Speiseröhre ist erweitert als Ersatzspeicher.

Therapie Bearbeiten

Die Behandlung erfolgt operativ z. B. durch Hunt-Lawrence-Pouch oder durch Gastric augmentation.

Literatur Bearbeiten

  • C. Filisetti, L. Maestri, M. Meroni, F. Marinoni, G. Riccipetitoni: Severe Dumping Syndrome in a 6-year-old Girl with Congenital Microgastria Treated by Hunt-Lawrence Pouch. In: European journal of pediatric surgery reports. Band 5, Nummer 1, Januar 2017, S. e17–e20, doi:10.1055/s-0037-1601305, PMID 28361011, PMC 5371510 (freier Volltext).
  • P. Vasas, S. S. Mudan, C. A. Akle: Congenital microgastria with limb defect combined with megaduodenum: case report and review of literature. In: The Indian journal of surgery. Band 73, Nummer 2, April 2011, S. 122–124, doi:10.1007/s12262-010-0185-2, PMID 22468061, PMC 3077154 (freier Volltext).
  • R. C. Cohen: Congenital microgastria – management with a Hunt-Lawrence jejunal reservoir pouch. In: Pediatric Surgery International. Band 6, 1991, doi:10.1007/BF00176429.
  • O. Hochberger, W. Swoboda: Congenital microgastria. In: Pediatric Radiology. Band 2, 1974, S. 207, doi:10.1007/BF00972735.

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. ↑ Mikrogastrie, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. Maurice Dide: Sur en estomac d'adulte a type foetal. In: Bulletins de la Société anatomique de Paris. Band 69, 1894, S. 669–670 (Gallica).
  3. John Caffey: Pediatric X-ray diagnostic. A textbook for students and practitioners of pediatrics, surgery and radiology. 3. Auflage, 1956, S. 486–487.
  4. Reinhard D. Schulz, F. Niemann: Kongenitale Mikrogastrie in Verbindung mit Skeletmißbildungen—ein neues Syndrom. In: Helvetica paediatrica acta. Band 26, Nummer 2, Juni 1971, S. 185–191, PMID 5139246.
  5. ↑ P. Hernáiz Driever, G. Göhlich-Ratmann, R. König, K. Heller, H. Schmidt, R. P. Baum, H. J. Böhles: Congenital microgastria, growth hormone deficiency and diabetes insipidus. In: European Journal of Pediatrics. Band 156, Nummer 1, Januar 1997, S. 37–40, doi:10.1007/s004310050549, PMID 9007489.
  6. Mikrogastrie – Extremitätenverkürzung. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. J. Roberts, W. Torres-Martinez, E. Farrow, A. Stevens, P. Delk, K. E. White, D. D. Weaver: A case of Robin sequence, microgastria, radiohumeral synostosis, femoral deficiency, and other unusual findings: a newly recognized syndrome? In: American journal of medical genetics. Part A. Band 164A, Nummer 2, Februar 2014, S. 287–290, doi:10.1002/ajmg.a.36273, PMID 24311538.
  8. ↑ W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage, Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
  9. P. Shepherd, N. Smeulders, A. H. Coleman, L. S. Chitty: Congenital microgastria. A rare cause of failure to visualise the fetal stomach. In: Prenatal diagnosis. Band 31, Nummer 10, Oktober 2011, S. 1010–1012, doi:10.1002/pd.2821, PMID 21744366.
  10. C. J. Hunt: Construction of food pouch from segment of jejunum as substitute for stomach in total gastrectomy. In: A.M.A. archives of surgery. Band 64, Nummer 5, Mai 1952, S. 601–608, doi:10.1001/archsurg.1952.01260010619009, PMID 14923080.
  11. W. Lawrence: Reservoir construction after total gastrectomy: an instructive case. In: Annals of surgery. Band 155, Februar 1962, S. 191–198, doi:10.1097/00000658-196200000-00004, PMID 14463011, PMC 1466039 (freier Volltext).
  12. B. J. Dicken, N. M. Novotny, F. D. Breckler, J. P. Yim, F. J. Rescorla: Use of the Hunt-Lawrence pouch in congenital microgastria–a report of 2 cases. In: Journal of pediatric surgery. Band 45, Nummer 11, November 2010, S. 2238–2240, doi:10.1016/j.jpedsurg.2010.07.001, PMID 21034951.
  13. V. S. Jones, R. C. Cohen: An eighteen year follow-up after surgery for congenital microgastria–case report and review of literature. In: Journal of pediatric surgery. Band 42, Nummer 11, November 2007, S. 1957–1960, doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.07.054, PMID 18022457 (Review)
  14. P. Menon, K. L. Rao, H. P. Cutinha, B. R. Thapa, B. Nagi: Gastric augmentation in isolated congenital microgastria. In: Journal of pediatric surgery. Band 38, Nummer 10, Oktober 2003, S. E4–E6, doi:10.1016/s0022-3468(03)00518-9, PMID 14577093.

Weblinks Bearbeiten

wikipedia, wiki, deutsches, deutschland, buch, bücher, bibliothek artikel lesen, herunterladen kostenlos kostenloser herunterladen, MP3, Video, MP4, 3GP, JPG, JPEG, GIF, PNG, Bild, Musik, Lied, Film, Buch, Spiel, Spiele
Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10Q40 2 Sonstige naher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Magens MikrogastrieICD 10 online WHO Version 2019 Die Mikrogastrie von altgriechisch gasthr gaster deutsch Magen und altgriechisch mikros mikros deutsch klein eng ist eine sehr seltene Dysplasie aufgrund einer gestorten Embryonalentwicklung mit dem Ergebnis eines erheblich zu kleinen Magens Fast immer liegen weitere Fehlbildungen vor 1 Ein komplettes Fehlen wird als Agastrie bezeichnet Die Erstbeschreibung einer Mikrogastrie stammt aus dem Jahre 1894 durch den Pariser Pathologen Maurice Dide 3 Juni 1873 in Paris 26 Marz 1944 KZ Buchenwald 2 die klinischen und radiologischen Befunde wurden im Jahre 1956 durch den Begrunder der Kinderradiologie John Caffey beschrieben 3 Die Definition als Syndrom erfolgte im Jahre 1971 durch Reinhard D Schulz und F Niemann 4 Inhaltsverzeichnis 1 Verbreitung 2 Ursache 3 Klinische Erscheinungen 4 Diagnose 5 Therapie 6 Literatur 7 Einzelnachweise 8 WeblinksVerbreitung BearbeitenDie Haufigkeit wird mit unter 1 zu 1 000 000 angegeben 1 Eine Mikrogastrie kann im Rahmen von Syndromen wesentliches Merkmal sein wie z B bei Microgastria short stature diabetes 5 Mikrogastrie Extremitatenverkurzung 6 und weiteren Syndromen 7 Ursache BearbeitenDie Ursache dieser embryonalen Entwicklungsstorung ist nicht bekannt Der Magen entsteht zusammen mit dem Rachen Kehlkopf der Speiserohre und dem Zwolffingerdarm als spindelformige Erweiterung aus dem Vorderdarm aus dem sich auch die Luftrohre und die Lunge entwickeln Daher sind mit einer Mikrogastrie wenn auch in unterschiedlichem Ausmasse Fehlbildungen weiterer Organe assoziiert Aufgrund der ausgebliebenen oder unvollstandigen Drehungen des Vorderdarmes liegt oft eine Malrotation Heterotaxie auch Situs ambiguus Asplenie oder ein Ivemark Symptomenkomplex vor 5 8 Klinische Erscheinungen BearbeitenKlinische Kriterien sind 1 8 Manifestation im Kleinkindalter zur Neugeborenenzeit vorgeburtlich Erbrechen von Geburt an da der zu kleine Magen kaum Nahrung speichern und verdauen kann Diagnose BearbeitenDie Diagnose ergibt sich bildgebend sonographisch auch schon wahrend der Pranataldiagnostik sowie nach der Geburt durch Rontgendiagnostik 8 9 Es fehlt die Magenblase in der Magen Darm Passage mit Rontgenkontrastmittel ist der Magen kaum oder nicht angelegt Oft besteht eine Cardia Insuffizienz der untere Teil der Speiserohre ist erweitert als Ersatzspeicher Therapie BearbeitenDie Behandlung erfolgt operativ z B durch Hunt Lawrence Pouch 10 11 12 13 oder durch Gastric augmentation 14 Literatur BearbeitenC Filisetti L Maestri M Meroni F Marinoni G Riccipetitoni Severe Dumping Syndrome in a 6 year old Girl with Congenital Microgastria Treated by Hunt Lawrence Pouch In European journal of pediatric surgery reports Band 5 Nummer 1 Januar 2017 S e17 e20 doi 10 1055 s 0037 1601305 PMID 28361011 PMC 5371510 freier Volltext P Vasas S S Mudan C A Akle Congenital microgastria with limb defect combined with megaduodenum case report and review of literature In The Indian journal of surgery Band 73 Nummer 2 April 2011 S 122 124 doi 10 1007 s12262 010 0185 2 PMID 22468061 PMC 3077154 freier Volltext R C Cohen Congenital microgastria management with a Hunt Lawrence jejunal reservoir pouch In Pediatric Surgery International Band 6 1991 doi 10 1007 BF00176429 O Hochberger W Swoboda Congenital microgastria In Pediatric Radiology Band 2 1974 S 207 doi 10 1007 BF00972735 Einzelnachweise Bearbeiten a b c Mikrogastrie kongenitale In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten Maurice Dide Sur en estomac d adulte a type foetal In Bulletins de la Societe anatomique de Paris Band 69 1894 S 669 670 Gallica John Caffey Pediatric X ray diagnostic A textbook for students and practitioners of pediatrics surgery and radiology 3 Auflage 1956 S 486 487 Reinhard D Schulz F Niemann Kongenitale Mikrogastrie in Verbindung mit Skeletmissbildungen ein neues Syndrom In Helvetica paediatrica acta Band 26 Nummer 2 Juni 1971 S 185 191 PMID 5139246 a b P Hernaiz Driever G Gohlich Ratmann R Konig K Heller H Schmidt R P Baum H J Bohles Congenital microgastria growth hormone deficiency and diabetes insipidus In European Journal of Pediatrics Band 156 Nummer 1 Januar 1997 S 37 40 doi 10 1007 s004310050549 PMID 9007489 Mikrogastrie Extremitatenverkurzung In Orphanet Datenbank fur seltene Krankheiten J Roberts W Torres Martinez E Farrow A Stevens P Delk K E White D D Weaver A case of Robin sequence microgastria radiohumeral synostosis femoral deficiency and other unusual findings a newly recognized syndrome In American journal of medical genetics Part A Band 164A Nummer 2 Februar 2014 S 287 290 doi 10 1002 ajmg a 36273 PMID 24311538 a b c W Schuster D Farber Hrsg Kinderradiologie Bildgebende Diagnostik 2 Auflage Springer 1996 ISBN 3 540 60224 0 P Shepherd N Smeulders A H Coleman L S Chitty Congenital microgastria A rare cause of failure to visualise the fetal stomach In Prenatal diagnosis Band 31 Nummer 10 Oktober 2011 S 1010 1012 doi 10 1002 pd 2821 PMID 21744366 C J Hunt Construction of food pouch from segment of jejunum as substitute for stomach in total gastrectomy In A M A archives of surgery Band 64 Nummer 5 Mai 1952 S 601 608 doi 10 1001 archsurg 1952 01260010619009 PMID 14923080 W Lawrence Reservoir construction after total gastrectomy an instructive case In Annals of surgery Band 155 Februar 1962 S 191 198 doi 10 1097 00000658 196200000 00004 PMID 14463011 PMC 1466039 freier Volltext B J Dicken N M Novotny F D Breckler J P Yim F J Rescorla Use of the Hunt Lawrence pouch in congenital microgastria a report of 2 cases In Journal of pediatric surgery Band 45 Nummer 11 November 2010 S 2238 2240 doi 10 1016 j jpedsurg 2010 07 001 PMID 21034951 V S Jones R C Cohen An eighteen year follow up after surgery for congenital microgastria case report and review of literature In Journal of pediatric surgery Band 42 Nummer 11 November 2007 S 1957 1960 doi 10 1016 j jpedsurg 2007 07 054 PMID 18022457 Review P Menon K L Rao H P Cutinha B R Thapa B Nagi Gastric augmentation in isolated congenital microgastria In Journal of pediatric surgery Band 38 Nummer 10 Oktober 2003 S E4 E6 doi 10 1016 s0022 3468 03 00518 9 PMID 14577093 Weblinks BearbeitenRadiopaedia Fetal UltrasoundDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten Abgerufen von https de wikipedia org w index php title Mikrogastrie amp oldid 214495832