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Lungenhypoplasie Klassifikation nach ICD 10Q33 6 incl Angeborene Lungendysplasie Lungenunterentwicklung Pulmonale Hypopl

Lungenhypoplasie

Klassifikation nach ICD-10
Q33.6 Lungenhypoplasie
incl. Angeborene Lungendysplasie; Lungenunterentwicklung; Pulmonale Hypoplasie; Unvollkommene kongenitale Lungenentwicklung (nicht verbunden mit kurzer Schwangerschaftsdauer); Unzureichende Lungenentwicklung
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Lungenhypoplasie ist eine mangelnde Entwicklung (Hypoplasie) der fetalen Lunge mit (teilweiser) Größen- und Volumenverminderung eines oder beider Lungenflügel.

Die englische Bezeichnung Pulmonary hypoplasia ist nicht mit einer „Pulmonalishypoplasie“, also einer Hypoplasie der Arteria pulmonalis zu verwechseln, insbesondere in älterer Literatur.

Verbreitung Bearbeiten

Die Häufigkeit wird mit 9–11 zu 10.000 Lebendgeburten bzw. 14 zu 10.000 Geburten angegeben. Nach anderen Quellen kommt eine Lungenhypoplasie bei 1,4 % aller Geburten vor.

Bei einem Oligohydramnion vor der 24. Schwangerschaftswoche beträgt die Wahrscheinlichkeit einer Lungenhypoplasie etwa 24 bis 40 %.

Bei vorzeitigem Blasensprung soll die Häufigkeit bei 9–28 % liegen.

Eine Lungenhypoplasie gilt als häufige Ursache für Totgeburt oder Perinatale Mortalität.

Pathomechanismus Bearbeiten

Die Lungenentwicklung kann während jedes ihrer vier Entwicklungsstadien gestört werden:

  • Embryonalstadium bis etwa 5. Woche
  • Pseudoglanduläres Stadium bis etwa 17. Woche
  • Kanalikuläres Stadium bis etwa 24. Woche, häufige Ursache ist hier ein Oligohydramnion
  • Alveoläres Stadium ab der 24. Woche

Formen Bearbeiten

Lungenhypoplasien können einseitig oder beidseits vorkommen, nur einen Lungenlappen oder einen ganzen Lungenflügel betreffen.

Einteilung Bearbeiten

Nach systematischen Erwägungen ist eine Einteilung möglich in:

  • Primäre Lungenhypoplasie
    • Lobäre Agenesie, meist fehlender rechter Ober- und Mittellappen, z. B. kombiniert mit Lungenvenenfehlmündung (Scimitar-Syndrom) oder akzessorischem Diaphragma
    • Hufeisenlunge
  • Sekundäre Hypoplasie aufgrund einer Kompression der Lunge, häufigere Form, s. u.

Ursachen Bearbeiten

Eine regelrechte Lungenentwicklung erfordert:

Als Ursache für eine sekundäre Lungenhypoplasie kommen daher zahlreiche Faktoren infrage wie:

Im Rahmen von Syndromen Bearbeiten

Lungenhypoplasie können auch im Rahmen von Syndromen als Hauptmerkmal auftreten:

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

Die Lungenhypoplasie manifestiert sich je nach Ausprägung als Atemnotsyndrom des Neugeborenen.

Diagnose Bearbeiten

Die Diagnose kann nach der Geburt im Röntgenbild erfolgen, meist ermöglichen die genannten zugrunde liegenden Auffälligkeiten bereits eine Vermutungsdiagnose in der Sonographie intrauterin, in der Regel mit Feinultraschall.

Eine Abschätzung des Lungenvolumens ist mit der fetalen Magnetresonanztomographie möglich.

Differentialdiagnose Bearbeiten

Bei Erwachsenen mit einseitiger Lungenhypoplasie muss differentialdiagnostisch auch an das Swyer-James-Syndrom, das Poland-Syndrom und das Scimitar-Syndrom gedacht werden:

Therapie Bearbeiten

Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Es gibt Versuche, bereits beim Föten die Lungenentwicklung zu verbessern, z. B. durch Gabe von Kortikosteroiden, durch Fruchtwasserauffüllung oder invasivere Eingriffe.

Beim fetoskopischen Verschluss der kindlichen Luftröhre im Mutterleib wird über winzige Schnitte an Bauch und Gebärmutter der Mutter ein kleiner Ballon in die Luftröhre des Fetus eingeführt. Diese minimal-invasive Behandlungsmethode ist bei Zwerchfellhernien bereits seit über 15 Jahren etabliert. Mit dieser Methode kann in kurzer Zeit ein gutes Wachstum der Lungen sowie eine deutliche Verbesserung ihrer Durchblutung erreicht werden.

Heilungsaussicht Bearbeiten

Die Prognose korreliert mit dem Ausprägungsgrad und dem Schweregrad assoziierter Begleiterkrankungen.

Literatur Bearbeiten

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Weblinks Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

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Veröffentlichungsdatum:
Klassifikation nach ICD 10Q33 6 Lungenhypoplasieincl Angeborene Lungendysplasie Lungenunterentwicklung Pulmonale Hypoplasie Unvollkommene kongenitale Lungenentwicklung nicht verbunden mit kurzer Schwangerschaftsdauer Unzureichende LungenentwicklungICD 10 online WHO Version 2019 Die Lungenhypoplasie ist eine mangelnde Entwicklung Hypoplasie der fetalen Lunge mit teilweiser Grossen und Volumenverminderung eines oder beider Lungenflugel 1 2 Die englische Bezeichnung Pulmonary hypoplasia ist nicht mit einer Pulmonalishypoplasie also einer Hypoplasie der Arteria pulmonalis zu verwechseln insbesondere in alterer Literatur 3 4 Inhaltsverzeichnis 1 Verbreitung 2 Pathomechanismus 3 Formen 4 Einteilung 5 Ursachen 6 Im Rahmen von Syndromen 7 Klinische Erscheinungen 8 Diagnose 9 Differentialdiagnose 10 Therapie 11 Heilungsaussicht 12 Literatur 13 Weblinks 14 EinzelnachweiseVerbreitung BearbeitenDie Haufigkeit wird mit 9 11 zu 10 000 Lebendgeburten bzw 14 zu 10 000 Geburten angegeben 5 Nach anderen Quellen kommt eine Lungenhypoplasie bei 1 4 aller Geburten vor 6 Bei einem Oligohydramnion vor der 24 Schwangerschaftswoche betragt die Wahrscheinlichkeit einer Lungenhypoplasie etwa 24 bis 40 1 7 Bei vorzeitigem Blasensprung soll die Haufigkeit bei 9 28 liegen 8 Eine Lungenhypoplasie gilt als haufige Ursache fur Totgeburt oder Perinatale Mortalitat 9 Pathomechanismus BearbeitenDie Lungenentwicklung kann wahrend jedes ihrer vier Entwicklungsstadien gestort werden 2 Embryonalstadium bis etwa 5 Woche Pseudoglandulares Stadium bis etwa 17 Woche Kanalikulares Stadium bis etwa 24 Woche haufige Ursache ist hier ein Oligohydramnion Alveolares Stadium ab der 24 WocheFormen BearbeitenLungenhypoplasien konnen einseitig oder beidseits vorkommen nur einen Lungenlappen oder einen ganzen Lungenflugel betreffen 10 Einteilung BearbeitenNach systematischen Erwagungen ist eine Einteilung moglich in 10 Primare Lungenhypoplasie 11 Lobare Agenesie meist fehlender rechter Ober und Mittellappen z B kombiniert mit Lungenvenenfehlmundung Scimitar Syndrom oder akzessorischem Diaphragma 12 Hufeisenlunge 13 14 Sekundare Hypoplasie aufgrund einer Kompression der Lunge haufigere Form s u Ursachen BearbeitenEine regelrechte Lungenentwicklung erfordert 2 genugend Fruchtwasser hinreichend grossen Raum im Brustkorb ungestorte Zwerchfell Bewegung normale Flussigkeit in der LungeAls Ursache fur eine sekundare Lungenhypoplasie kommen daher zahlreiche Faktoren infrage wie 10 Oligohydramnion z B bei Oligohydramnion Sequenz Plazentainsuffizienz Urethralklappe Raumforderungen im Thoraxraum z B Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge Teratom im Mediastinum oder Hals Pulmonaler Sequester Skelettdysplasie mit zu kleinem Rippenkafig s letale Formen verminderte Zwerchfellbewegung z B angeborene Zwerchfellhernie haufigste Ursache grosse Raumforderung im Bauchraum ZwerchfellagenesieIm Rahmen von Syndromen BearbeitenLungenhypoplasie konnen auch im Rahmen von Syndromen als Hauptmerkmal auftreten 15 Fryns Syndrom Game Friedman Paradice Syndrom 16 Meckel Gruber Syndrom Letales multiples Pterygium Syndrom Typ II Neu Laxova Syndrom Potter Sequenz PAGOD Syndrom Synonyme Kennerknecht Syndrom Lungenhypoplasie Agonadismus Dextrokardie Zwerchfellhernie Syndrom 17 Pena Shokeir Syndrom I Synonyme Fetale Akinesie Arthrogryposis multiplex congenita Lungenhypoplasie Matthew Wood SyndromKlinische Erscheinungen BearbeitenDie Lungenhypoplasie manifestiert sich je nach Auspragung als Atemnotsyndrom des Neugeborenen 10 Diagnose BearbeitenDie Diagnose kann nach der Geburt im Rontgenbild erfolgen 18 meist ermoglichen die genannten zugrunde liegenden Auffalligkeiten bereits eine Vermutungsdiagnose in der Sonographie intrauterin in der Regel mit Feinultraschall 1 2 Eine Abschatzung des Lungenvolumens ist mit der fetalen Magnetresonanztomographie moglich 19 Differentialdiagnose BearbeitenBei Erwachsenen mit einseitiger Lungenhypoplasie muss differentialdiagnostisch auch an das Swyer James Syndrom das Poland Syndrom und das Scimitar Syndrom gedacht werden 2 Therapie BearbeitenDie Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache 2 Es gibt Versuche bereits beim Foten die Lungenentwicklung zu verbessern z B durch Gabe von Kortikosteroiden durch Fruchtwasserauffullung 20 oder invasivere Eingriffe 21 Beim fetoskopischen Verschluss der kindlichen Luftrohre im Mutterleib wird uber winzige Schnitte an Bauch und Gebarmutter der Mutter ein kleiner Ballon in die Luftrohre des Fetus eingefuhrt Diese minimal invasive Behandlungsmethode ist bei Zwerchfellhernien bereits seit uber 15 Jahren etabliert 22 Mit dieser Methode kann in kurzer Zeit ein gutes Wachstum der Lungen sowie eine deutliche Verbesserung ihrer Durchblutung erreicht werden 23 Heilungsaussicht BearbeitenDie Prognose korreliert mit dem Auspragungsgrad und dem Schweregrad assoziierter Begleiterkrankungen Literatur BearbeitenY P Delgado Pena A Torrent Vernetta G Sacoto I de Mir Messa S Rovira Amigo S Gartner A Moreno Galdo J 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